Da li vaša beba ima venu u srcu koja izgleda kao mač? Hajde da saznamo više o ovom rijetkom stanju (Scimitar sindrom)!

"Oh, naš mališan kao da ima problema s disanjem, hripa čak i kada doji... ponekad mu koža izgleda plavo..." Jeste li ikada doživjeli nešto slično? Ili ste vidjeli da se ovo događa bebi nekoga koga poznajete? Ponekad ovi simptomi mogu biti uzrokovani određenim srčanim problemima s kojima se bebe rađaju. Danas ćemo govoriti o jednom takvom rijetkom, ali važnom srčanom oboljenju o kojem vrijedi znati.

Šta je Scimitar sindrom?

Ovo se zove Scimitar sindrom . Naziv zvuči malo čudno, zar ne? 'Scimitar' se odnosi na mač sa zakrivljenim vrhom, koji se koristio u davna vremena na Bliskom istoku. U ovom stanju, ponekad se plućna vena, koja prenosi krv iz desnog plućnog krila u srce, na rendgenskim snimcima pojavljuje u obliku zakrivljenog mača. Nije li prilično zanimljivo kako je nastalo ime?

Jednostavno rečeno, ovo je kongenitalna srčana mana . To jest, stanje koje se javlja dok je beba još u maternici. Doktori ovo stanje nazivaju Parcijalni anomalni plućni venski povratak (PAPVR). To jest, postoji defekt u načinu na koji se krvni sudovi iz pluća povezuju sa srcem.

U ovoj situaciji se može uočiti nekoliko glavnih simptoma:

• Desno plućno krilo nije u potpunosti razvijeno (hipoplastično desno plućno krilo). To znači da je manje i manje funkcionalno od plućnog krila na drugoj strani.
• Glavna arterija koja prenosi krv u desno plućno krilo (desna plućna arterija) nije pravilno razvijena (hipoplastična desna plućna arterija). To također može smanjiti količinu krvi koja dospijeva u desno plućno krilo.

Možemo li malo razumjeti nevjerovatne mehanizme rada naših srca?

Dakle, da bismo zaista razumjeli šta se dešava sa Scimitar sindromom, prvo pogledajmo kako zdravo srce funkcioniše, u redu? Zamislite naše srce kao nevjerovatno efikasnu pumpu. Ono pumpa krv kroz cijelo naše tijelo, danju i noću.

Ovo se obično dešava:

1. Iskorištena, kisikom siromašna krv iz cijelog tijela se skuplja i vraća u desnu stranu srca.

2. Ova krv siromašna kisikom iz desne strane srca šalje se u pluća, kroz plućne arterije .

3. Unutar pluća, ova krv je „oksigenirana“, baš kao što se prljava voda filtrira i pročišćava.

4. Zatim se ova krv bogata kisikom vraća na lijevu stranu srca kroz plućne vene, koje prenose kisik iz pluća u srce .

5. Lijeva strana srca pumpa ovu krv bogatu kisikom po cijelom tijelu, kroz najveći krvni sud, aortu .

Ovako svaka ćelija u našem tijelu dobija kisik. Zar ovo nije vrlo složen i nevjerovatan proces?

Šta se dešava kod Scimitar sindroma?

Sada vjerovatno razumijete kako zdravo srce funkcioniše. Ono što se dešava kod osobe sa Scimitar sindromom jeste da krv koja bi trebala dolaziti iz pluća da bi sakupila kiseonik i otišla na lijevu stranu srca, umjesto da ide tim putem , ide u pogrešnom smjeru i odlazi na desnu stranu srca.

Zamislite da ste ponovo spojili cijev koja dovodi vodu u kuću na pogrešno mjesto, možda u rezervoar za vodu. Tada se ono što bi trebalo dogoditi neće dogoditi kako treba. Mogla bi nastati situacija u kojoj se čista i prljava voda miješaju.

U ovom slučaju, jedna ili više vena (plućnih vena) koje normalno prenose oksigeniranu krv iz desnog plućnog krila spajaju se s desnom stranom srca umjesto s lijevom stranom. To omogućava dijelu oksigenirane krvi da se vrati u pluća. Također, desna strana srca radi jače.

Ponekad desno plućno krilo ne dobija krv iz plućnih arterija , već direktno iz aorte . Aorta je zapravo glavni krvni sud koji prenosi krv u cijelo tijelo. Dakle, i tu postoji mali problem. To može nepotrebno opteretiti srce.

Koliko je česta ova situacija? Trebamo li se nepotrebno bojati?

Ovo vam možda zvuči zastrašujuće, ali Scimitar sindrom je vrlo rijetko stanje. Prema statistikama, pogađa samo jednu do tri bebe na svakih 100.000. Također je utvrđeno da je dvostruko češći kod djevojčica nego kod dječaka.

Dakle, nemojte nepotrebno paničariti, jer je ovo vrlo rijetko. Međutim, vrlo je važno biti svjestan ovoga.

Koji su razlozi za ovo? Zašto se ovo dešava?

Često čak i doktori imaju poteškoća s utvrđivanjem tačnog uzroka Scimitar sindroma. Međutim, postoje neki faktori rizika koji mogu povećati rizik od razvoja kongenitalne srčane mane kod bebe. To uključuje:

• Genetika: Ponekad genetska stanja koja se prenose generacijama mogu imati utjecaj.
• Neki lijekovi koji se uzimaju tokom trudnoće: Na primjer, neki lijekovi za akne poput `(Izotretinoin - Accutane®)` mogu biti opasni. Zato se savjetuje da se ne uzimaju nikakvi lijekovi tokom trudnoće bez savjeta ljekara.
• Faktori okoline: Ako majka puši ili pije alkohol tokom trudnoće, takve stvari mogu uticati na razvoj bebinog srca.
• Određene infekcije kod majke: Na primjer, ako majka dobije infekciju poput rubeole tokom trudnoće, to može uticati na razvoj srca bebe.
• Nekontrolisane hronične bolesti majke: Ako se bolesti poput dijabetesa melitusa ne kontrolišu pravilno tokom trudnoće, to može uticati i na bebu.

Važno je da većinu vremena to nije ničija krivica. Zato nemojte kriviti sebe.

Koji su simptomi prisutni?

Simptomi Scimitar sindroma nisu isti za sve. Neke bebe mogu pokazati simptome odmah nakon rođenja . Stvari na koje treba paziti u takvim trenucima uključuju:

• Otežano disanje i gušenje tokom dojenja.
• Plavo/sivo obojenje kože i usana (cijanoza): Ovo je uzrokovano time što tijelo ne prima dovoljno kisika.
• Ubrzano disanje.
• Oticanje (edem) u nogama, stomaku i oko očiju.

Međutim, neke bebe možda neće pokazivati ​​nikakve simptome sve dok ne odrastu. Neke mogu ostati asimptomatske u odrasloj dobi. Međutim, ako se simptomi pojave u odrasloj dobi, mogu imati:

• Česte infekcije pluća.
• Otežano disanje (dispneja) tokom vježbanja ili napora.

Kako doktori ovo dijagnosticiraju? (Dijagnoza)

Doktori imaju nekoliko testova koji pomažu u dijagnosticiranju Scimitar sindroma. Oni mogu procijeniti stvari poput veličine desnog plućnog krila kod bebe ili odrasle osobe i stanje desne plućne arterije.

• Rendgenski snimak grudnog koša: Ovaj snimak može dati okvirnu sliku srca, pluća, disajnih puteva i krvnih sudova. Na njemu možete vidjeti oblik "sablje".
• CT skeniranje: Ovo snimanje rendgenskih zraka iz različitih uglova stvara detaljne trodimenzionalne slike unutrašnjosti tijela.
• MR angiografija: Ovo je test koji koristi magnetske valove i računar za detaljan pregled krvnih sudova.
• Transtorakalni ehokardiogram (TTE): Ovo je slično ultrazvučnom pregledu. Može detaljno pregledati funkciju srca, komore, zaliske i protok krvi.
• Kateterizacija srca: U ovom postupku, posebna boja se ubrizgava u krvne sudove i pravi se rendgenski snimak kako bi se vidjelo kako krv teče kroz sudove. Također se koristi za mjerenje pritiska u srcu i plućima.

Ne bojte se pitati o ovim testovima. Doktori ih rade kako bi precizno dijagnosticirali stanje i pružili najbolji mogući tretman.

Postoji li tretman za ovo? (Metode liječenja)

Da, glavni tretman za Scimitar sindrom je operacija.

• Kod beba, ako ljekari otkriju ovo stanje, obično su u iskušenju da izvrše operaciju u prva dva mjeseca života . Jer što se prije ovaj defekt ispravi, to je bolje za bebin razvoj i buduće zdravlje.
• Za odrasle,Neće svima sa Scimitar sindromom biti potrebna operacija osim ako nemaju teške simptome (npr. česte infekcije pluća, teška dispneja). Međutim, ako su simptomi teški, operacija može biti neophodna.

Postoji nekoliko stvari koje kardiokirurg može uraditi tokom operacije:

• Plućna vena, koja je spojena na pogrešnom mjestu , preusmjerava se na lijevu stranu srca. Ponekad se za to koriste posebni flasteri.
• U suprotnom, vena se implantira direktno u lijevu stranu srca.
• Vrlo rijetko se može izvesti pneumonektomija kako bi se potpuno uklonilo nerazvijeno i nedovoljno funkcionalno desno plućno krilo. Međutim, to se radi samo kada nema druge mogućnosti.

Postoji li način da ovo spriječimo?

U stvari, ne postoji način da se u potpunosti spriječi kongenitalna srčana mana poput Scimitar sindroma, jer na nju utiču i genetski faktori.

Međutim, postoje stvari koje majka može učiniti tokom trudnoće kako bi povećala svoje šanse za zdravu bebu:

• Potpuno izbjegavajte alkohol, cigarete i druge droge tokom trudnoće.
• Prije uzimanja bilo kojeg lijeka, razgovarajte sa svojim ljekarom o njegovim rizicima i koristima.
• Ako niste primili vakcinu protiv rubeole , važno je da je primite prije trudnoće, jer zaraza rubeolom tokom trudnoće može uticati na bebino srce.
• Ako imate hronične bolesti poput dijabetesa , dobro ih kontrolišite tokom trudnoće.
• Uzimajte folnu kiselinu i druge prenatalne vitamine prema uputama vašeg ljekara.

Kakav će biti život u ovoj situaciji? (Vizija budućnosti)

Ljudi koji se podvrgnu operaciji Scimitar sindroma obično imaju odlične dugoročne ishode . Većina ljudi više ne osjeća nikakve simptome nakon operacije.

Međutim, ponekad, posebno kod beba i male djece, preusmjerena plućna vena može postati uža. Ako se to dogodi, može biti potrebno daljnje liječenje.

Neki odrasli sa Scimitar sindromom mogu živjeti zdravim životom bez ikakvih simptoma. Međutim, kod drugih odraslih osoba, stanje može dovesti do drugih srčanih problema. U takvim slučajevima, kvalitet života može biti pogođen. Ako se razviju simptomi (kao što su teška dispneja, infekcije pluća), operacija može biti potrebna. Možda ćete također morati obaviti posebne testove kako biste provjerili visok krvni pritisak u arterijama u plućima.

Da li postoje i druge srčane bolesti povezane sa Scimitar sindromom?

Da, mnogi ljudi sa Scimitar sindromom mogu imati i druge kardiovaskularne probleme. Neki se rađaju s višestrukim srčanim manama. Ili, Scimitar sindrom može uzrokovati druge komplikacije.

Druge situacije koje mogu biti povezane uključuju:

• Defekt atrijalnog septuma (ASD): Otvor između dvije gornje srčane komore.
• Potkovičasta pluća: Abnormalna veza između dva dijela pluća.
• Plućna hipertenzija: Visok pritisak u arterijama pluća.
• Plućna sekvestracija (akcesorno pluće): Nefunkcionalni, odvojeni dio plućnog tkiva s abnormalnom opskrbom krvlju.
• Tetralogija Fallot: Uobičajena srčana mana koja zahtijeva liječenje kako bi se krv pumpala u pluća kod beba.
• Defekt ventrikularnog septuma (VSD): Otvor između dvije donje pumpne komore srca.

Slušanje ovih stvari može biti još strašnije. Međutim, postoje medicinski tretmani za sva ova stanja. Najvažnije je razgovarati sa svojim ljekarom, razumjeti vaše tačno stanje i dobiti tretman koji vam je potreban.

Važna pitanja koja trebate postaviti svom ljekaru

Ako otkrijete da vi ili vaše dijete imate Scimitar sindrom, možete postaviti svom ljekaru pitanja poput ovih:

• Koji je najvjerovatniji uzrok Scimitar sindroma?
• Da li je meni/mojem djetetu potrebna operacija?
• Šta se dešava ako ne idete na operaciju?
• Kako upravljati zdravljem srca kod Scimitar sindroma?
• Ako ja imam ovo stanje, kakve su šanse da će ga imati i moje dijete?
• Ako imam prvo dijete sa Scimitar sindromom, kakve su šanse da će ga imati i moje drugo dijete?

Nikada se ne bojte ili ne sramite postavljati ova pitanja. Veoma je važno da otklonite sve sumnje iz svog uma.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Scimitar sindrom je rijetka, kongenitalna srčana mana koja prvenstveno pogađa desno plućno krilo i krvne sudove koji ga povezuju s plućima.

Neke bebe možda uopće ne pokazuju nikakve simptome, dok drugima može biti potrebna operacija u prva dva mjeseca života.

Bebe kojima je potrebna operacija u ranoj fazi mogu kasnije trebati više liječenja jer se preusmjereni krvni sud sužava. Međutim, mnogi odrasli i djeca koji su operisani zbog Scimitar sindroma žive vrlo dobrog zdravlja i normalnim životom.

Nadamo se da će vam ove informacije biti korisne. Ako imate bilo kakvih dodatnih pitanja o ovome, obavezno razgovarajte sa svojim ljekarom. Ostanite zdravi!

`Scimitar sindrom, bolesti srca, urođene mane, pluća, cirkulacija krvi, simptomi kod novorođenčadi, hirurgija