Da li je nešto čudno u vezi s vašim krvnim sudovima? Hajde da saznamo više o ovim (vaskularnim malformacijama)?

Postoje li dijelovi vaše kože koji su promijenili boju, koji izgledaju kao male kvržice i koji ponekad bole? Ili imate čudnu mrlju na tijelu s kojom je vaša beba rođena, ali kao da se povećava? To mogu biti jednostavne stvari. Međutim, ponekad to mogu biti znaci abnormalnog stanja koje se naziva vaskularne malformacije , a to su abnormalnosti u krvnim sudovima, ili bolje rečeno, krvnim sudovima. Zato, ne brinite. Hajde da danas o ovome razgovaramo detaljno i jednostavno.

Šta su vaskularne malformacije? Jednostavno rečeno...

Vaskularne malformacije su abnormalnosti ili promjene u krvnim sudovima u našem tijelu. Često su kongenitalne. Međutim, ponekad postanu očigledne tokom djetinjstva, adolescencije ili čak odrasle dobi.

Zamislite sistem krvnih sudova koji prolazi kroz naša tijela kao mrežu puteva. Ponekad, kada se ovi putevi izgrade, mogu se pojaviti male nesavršenosti i pogrešne veze. To se dešava i ovdje.

Ove vaskularne malformacije mogu se pojaviti bilo gdje na vašem tijelu, od glave do nožnih prstiju. Ponekad se pojavljuju kao masa mekog tkiva , bol , otok ili promjena boje kože . Neke se pojavljuju na licu, vratu, blizu mozga ili kičmene moždine. Druge izgledaju kao rodni znakovi ili crvene mrlje.

Vrlo rijetko se mogu ponovo pojaviti nakon traume ili nekog drugog događaja, ili čak u odrasloj dobi. Ako uzrokuju bol, ometaju vid, ometaju svakodnevne aktivnosti, krvare ili uzrokuju druge probleme, ove vaskularne malformacije je potrebno liječiti.

Gdje se na tijelu ovo najčešće javlja?

Riječ "vaskularni" znači "vezano za krvne sudove". Dakle, ovo stanje može uticati na bilo koji krvni sud u našem cirkulatornom sistemu. Također može uticati na limfne sudove u našem limfnom sistemu.

Vrste krvnih sudova koje mogu biti pogođene su:

• Arterije i arteriole - To su krvni sudovi koji prenose oksigeniranu krv iz srca u druge organe.
• Kapilari - Mreža vrlo finih krvnih sudova.
• Vene i venule - To su cijevi koje vraćaju iskorištenu krv iz organa nazad u srce.
• Limfni kanali- Oni transportuju limfnu tečnost u tijelu.

Koje su glavne vrste vaskularnih malformacija?

Ova stanja se ponekad mogu pojaviti kao rodni znakovi na koži bebe. Ili, kao što je ranije spomenuto, mogu se razviti bilo gdje u tijelu, uključujući mozak i kičmenu moždinu. Doktori određuju tip na osnovu vrste krvnog suda koji je zahvaćen.

Ovo su neki od najčešće viđenih tipova:

• Venska malformacija: Ovo je najčešći tip. Kao što i samo ime govori, razvija se u veni. Vene su krvni sudovi u našem tijelu koji prenose krv siromašnu kisikom nazad u srce. Mogu izgledati kao plavkasta kvržica i ponekad mogu biti bolne na dodir.
• Arteriovenska malformacija (AVM): Ovo je abnormalno spajanje arterija i vena. Normalno, arterije završavaju u kapilarima, a zatim počinju vene. Ali kod AVM-a, krv iz arterija teče direktno u vene, kroz abnormalni snop kanala koji se naziva nidus . Ovo stanje AVM-a može uticati na mozak ili kičmenu moždinu.
• Kapilarna telangiektazija: Ovo je malo područje proširenja kapilara u mozgu. U većini slučajeva to ne predstavlja problem. Međutim, vrlo rijetko može uzrokovati hemoragiju , odnosno krvarenje.
• Kavernozne malformacije: U ovom stanju, kapilari u mozgu su čvrsto zbijeni, formirajući duge "kaverne". Krv teče vrlo sporo kroz ove kaverne.
• Limfatične malformacije: Kod ovih malformacija, limfni kanali se uvećavaju i formiraju ciste ispunjene tekućinom. Najčešće se viđaju u mekim tkivima kao što su lice, vrat i aksilarne regije.

Koja je razlika između vaskularnih malformacija i hemangioma?

Oba su uzrokovana vaskularnim anomalijama. Oba se mogu pojaviti kao mrlje, slične rodnim znacima. Ali postoje jasne razlike između njih dvoje.

• Hemangiomi: Ovo su nekancerogeni (benigni) vaskularni tumori. Nastaju kada se krvni sudovi skupe ispod kože. Vrsta koja se naziva "jagodasti hemangiomi" obično se pojavljuje nakon rođenja bebe. Brzo rastu tokom prvih šest mjeseci bebinog života. Međutim, ovi tumori rijetko uzrokuju probleme i često nestaju sami od sebe bez liječenja. Ako je hemangiom velik, ometa određene aktivnosti, uzrokuje bol ili uzrokuje druge probleme, može se kontrolirati lijekovima koji ga brzo smanjuju. Operacija je rijetko potrebna.

• Vaskularne malformacije:To su stvari koje su prisutne pri rođenju, ali možda neće biti vidljive sve do djetinjstva ili odrasle dobi. Rastu sporo. Također, mogu se proširiti duboko u okolna tkiva i strukture i uzrokovati probleme. Vaskularne malformacije često zahtijevaju liječenje.

Jednostavno rečeno: Hemangiom je benigni tumor koji često nestaje sam od sebe. Međutim, vaskularne malformacije su trajna stanja koja mogu rasti i uzrokovati probleme. Stoga je važno razlikovati ta dva.

Šta su vaskularne malformacije sporog i brzog protoka?

Mnoge vaskularne malformacije spadaju u kategoriju "sporog protoka" . To znači da se krv kreće vrlo sporo kroz zahvaćene krvne sudove. Primjeri za to su venske, limfne ili obje (venolimfatičke) malformacije.

Međutim, AVM (arteriovenska malformacija) je vaskularna malformacija "brzog protoka" . Kod nje krv teče iz arterija u vene velikom brzinom, obično kroz abnormalni krvni sud koji se naziva nidus . Kada krv putuje tako brzo u velikoj AVM, srce mora raditi jače. To povećava rizik od srčane insuficijencije .

Koliko su ovo česti?

Vaskularne malformacije su vrlo rijetka stanja. Javljaju se kod oko 1% svih porođaja. Od njih, venske malformacije, najčešći tip, pogađaju otprilike jednu od svakih 5.000 do 10.000 osoba.

Šta uzrokuje vaskularne malformacije?

Najčešće su uzrokovane abnormalnošću u razvoju krvnih sudova i/ili limfnih kanala dok fetus raste u majčinoj utrobi (in utero). To znači da su obično kongenitalne .

Rjeđe, oštećenje krvnih sudova tokom povrede može proći nezapaženo i vremenom se razviti u vaskularnu malformaciju. Venske malformacije se također mogu prvi put pojaviti nakon nesreće ili zbog hormonalnih promjena tokom puberteta ili trudnoće .

U vrlo rijetkom slučaju, neki ljudi nasljeđuju genetske mutacije koje povećavaju rizik od razvoja vaskularnih malformacija. Istraživači još uvijek saznaju više o ovim genetskim uzrocima.

Ko je izložen većem riziku od razvoja ovih bolesti?

Neki ljudi nasljeđuju genetske promjene koje mogu povećati rizik od vaskularnih malformacija. Neka od ovih stanja uključuju:

• Sindrom plavog gumenog nevusa: Ovo uzrokuje venske malformacije u crijevima i probavnom sistemu. Također može uzrokovati tamnoplave, crvene ili crne lezije na koži.
• CLOVES sindrom (kongenitalni lipomatozni prekomjerni rast, vaskularne malformacije, epidermalni nevusi i deformiteti kičme): Ovo uzrokuje stvaranje AVM-a u kičmenoj moždini. Također može uzrokovati skoliozu ( zakrivljenost kičme), rast masnog tkiva i tamnocrveni osip.
• Nasljedna hemoragična telangiektazija (poznata i kao Osler-Weber-Renduov sindrom): Ovo uzrokuje abnormalne zapetljaje ili AVM u malim kapilarama.
• Klippel-Trenaunayev sindrom (KTS): Ovo stanje uzrokuje crvenkasto-ljubičaste rodne znakove koji se nazivaju "mrlje od portskog vina", izrasline kostiju ili tkiva i malformacije koje zahvaćaju vene ili limfne kanale.
• Parks-Weberov sindrom: Ovo uzrokuje stvaranje AVM-a u vašim rukama ili nogama.

Ako imate ovakva genetska stanja, važno je biti svjestan njih.

Koji su simptomi vaskularnih malformacija?

Simptomi zavise od vrste malformacije. Vaskularna malformacija koja utiče na vašu kožu može izgledati kao izdignuta crvena, plava, ljubičasta, smeđa ili crna madež . Ove mrlje mogu oticati, krvariti ili biti bolne.

Ako imate AVM u mozgu , možda nećete imati nikakve simptome sve dok ne dođe do krvarenja. Ako AVM krvari u mozgu, možete osjetiti glavobolje, napadaje ili paralizu na jednoj strani tijela .

Venske malformacije mogu uzrokovati bol, oticanje, probleme sa zgrušavanjem krvi i oštećenje organa.

Kako ih prepoznajete? Kako doktor to otkriva?

Budući da vaskularne malformacije ne uzrokuju uvijek simptome, ljekari ponekad otkriju stanje kada rade testove za neki drugi problem.

Doktori koriste posebne slikovne testove kako bi procijenili protok krvi i otkrili vaskularne malformacije. Ovi testovi uključuju:

• Ultrazvuk , koji se naziva i vaskularni ultrazvuk .
• MRI (magnetna rezonanca) , koja također uključuje test koji se naziva MR angiografija (MRA) .
• CT skeniranje (kompjuterizovana tomografija), koje takođe uključuje test koji se zove CT angiografija .
• Angiogram i/ili venogram .
• Redovni rendgenski snimci .

Ovi testovi mogu jasno vidjeti stanje krvnih sudova u tom području, način na koji krv teče i da li postoji neko abnormalno sužavanje ili širenje.

Koji je tretman za ovo?

Glavni cilj liječenja vaskularnih malformacija je minimiziranje simptoma i smanjenje potencijalnih komplikacija. Malformacije koje ne uzrokuju nikakve probleme možda ne zahtijevaju liječenje i mogu se jednostavno primijetiti tokom vremena.

Liječenje zavisi od vrste zahvaćenog krvnog suda. Često ovi tretmani uključuju zatvaranje ili hirurško uklanjanje zahvaćenog krvnog suda. Mnoge malformacije se mogu liječiti minimalno invazivnim tehnikama . Doktori mogu koristiti metode kao što su:

• Skleroterapija: U ovom slučaju, poseban lijek se ubrizgava u zahvaćeni krvni sud, što uzrokuje skupljanje i zatvaranje krvnog suda.
• Embolizacija kateterom: U ovom postupku, mala cijev (kateter) se provlači kroz krvni sud i abnormalni krvni sud se zatvara iznutra.
• Laserski tretmani: Koristi se za neke malformacije kože.
• Radioterapija (radiohirurgija): Koristi se za neke duboke, teško operabilne malformacije.

Ponekad vam ljekar može preporučiti biopsiju , koja uključuje uzimanje komadića tkiva za pregled. Ovo može pomoći u potvrđivanju dijagnoze i/ili dobijanju tkiva za genetsko testiranje .

Budući da su vaskularne malformacije složena i rijetka stanja, najbolje ih je liječiti timskim pristupom koji se sastoji od više specijalista .

Mogu li se ovi ponovo razviti nakon tretmana?

Da, vaskularne malformacije se mogu ponoviti čak i nakon liječenja. Stoga će vam možda biti potrebne redovne kontrolne posjete i testovi kako biste rano otkrili sve ponovne malformacije.

Postoji li način da se spriječi njihovo stvaranje?

Vaskularne malformacije su često kongenitalne , što znači da zaista ne postoji način da se one spreče.

Međutim, ako neko u vašoj porodici ima genetsko stanje koje uzrokuje vaskularne malformacije, možda ćete morati posjetiti genetskog savjetnika.Ovaj stručnjak vam može objasniti dostupne opcije za smanjenje rizika prenošenja ovog stanja na vašu djecu.

Koje komplikacije mogu nastati zbog ovih vaskularnih malformacija?

Neke malformacije ne uzrokuju nikakve probleme i mogu se samo posmatrati. Međutim, u mnogim slučajevima mogu uzrokovati bol i otok .

Neke malformacije mogu uzrokovati bol ili zahvaćenost mišića, zglobova ili živaca, što može ometati vježbanje, sport, rad ili svakodnevne aktivnosti .

Velike malformacije s visokim protokom mogu na kraju dovesti do srčane insuficijencije .

Vaskularne malformacije u čvrstim organima poput jetre, bubrega ili maternice mogu uzrokovati disfunkciju organa i druge komplikacije.

Neke vaskularne malformacije, poput AVM-a u mozgu ili kičmenoj moždini, mogu smanjiti količinu oksigenirane krvi koja dospijeva u mozak. To može dovesti do životno opasnih problema, kao što su:

• Aneurizme ( slabljenje zida krvnih sudova i njihovo naduvavanje poput balona)
• Intrakranijalno krvarenje
• Udari

Kakva je budućnost za ljude s ovim stanjem? Kako ovo utiče na njihove živote?

Vaskularne malformacije, koje izgledaju kao rodni znakovi, mogu utjecati na izgled i samopouzdanje osobe. To može dovesti do psiholoških stanja poput depresije i anksioznosti . Međutim, mnoge od ovih malformacija dobro reagiraju na liječenje.

Ozbiljnije malformacije, poput AVM-a u mozgu, mogu biti opasne po život ako počnu krvariti.

Ali, najvažnije od svega, većina malformacija se može liječiti i dobro reaguje na liječenje. Stoga je važno potražiti odgovarajući medicinski savjet bez panike.

Šta biste trebali pitati svog ljekara?

Ako imate bilo kakve sumnje u vezi s ovim stanjem ili ako vam je dijagnosticirano, možete postaviti svom ljekaru sljedeća pitanja:

• Kako sam dobio/la ovu vaskularnu malformaciju? (Šta je uzrok?)
• Koju vrstu vaskularne malformacije imam?
• Koji je najbolji tretman za mene?
• Koji su mogući rizici ili nuspojave tretmana?
• Trebam li biti zabrinut zbog simptoma komplikacija? Koji su to simptomi?

Postavite ova pitanja i steknite jasnu sliku o svojoj situaciji.

Konačno, najvažnije stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

U redu, hajde da jednostavno pogledamo glavne tačke koje trebate zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali.

• Vaskularne malformacije su rijetke abnormalnosti krvnih sudova, često prisutne pri rođenju.
• Mogu se pojaviti bilo gdje na tijelu , pokazivati ​​različite simptome ili ponekad uopće ne pokazivati ​​simptome.
• Hemangiomi i vaskularne malformacije su dvije različite stvari. Važno je znati razliku između njih.
• Postoje različiti tretmani za ovo stanje. Vaš ljekar će odrediti najbolji tretman za vaše stanje.
• Neke ozbiljne vrste, posebno AVM u mozgu, mogu uzrokovati komplikacije, stoga je važan odgovarajući medicinski nadzor.
• Ako vi ili vaše dijete imate bilo koji od ovih simptoma, ne paničite i obratite se ljekaru za savjet.

Zapamtite, niste sami kada se suočavate s ovim stanjem. Uz prave informacije i medicinsku podršku, ovo stanje se može dobro upravljati.

Vaskularne malformacije, abnormalnosti krvnih sudova, rodni znaci, AVM, venske malformacije, problemi s krvnim sudovima, kongenitalne bolesti