Quan va néixer el vostre petit, vau notar algun petit canvi en la forma de la seva cara? De vegades, el seu nas pot semblar una mica pla o el seu llavi superior pot no estar al lloc correcte. És normal que una mare o un pare sentin una mica de por quan veuen una cosa així. Però no us preocupeu, avui parlarem d'una afecció que mostra símptomes similars, però que no és gaire freqüent, anomenada síndrome de Binder.

Què és la síndrome de Binder? En poques paraules...

La síndrome de Binder és una afecció congènita rara que es produeix en néixer. Es caracteritza perquè els ossos del mig de la cara, especialment el nas i la mandíbula superior, no es desenvolupen correctament. És similar a com algunes parets d'una casa no estan construïdes correctament. Això pot fer que la cara del nadó tingui un aspecte una mica diferent.

Pensa-hi, el nostre nas i el llavi superior tenen forma a causa dels ossos que hi ha a sota. Així doncs, quan aquests ossos deixen de créixer, el seu aspecte canvia. Alguns nens poden tenir dificultats per respirar a causa d'aquesta afecció, i també poden tenir problemes per menjar, sobretot durant la lactància materna . Però la bona notícia és que hi ha un tractament per a això. Normalment, quan el nen és una mica més gran, és a dir, quan arriba a l'adolescència (normalment entre els 15 i els 19 anys), aquests ossos es poden realinear i l'aspecte de la cara es pot restaurar mitjançant cirurgia facial i mandibular ("cirurgia maxil·lofacial") .

Hi ha altres noms per a la síndrome de Binder?

Sí, els metges de vegades utilitzen altres noms per a aquesta afecció. És bo saber-ho perquè també és possible que sentiu aquests noms:

• Fenotip de Binder: aquest és un altre nom per a la síndrome de Binder.
• Displàsia nasomaxil·lar de tipus Binder
• Displàsia maxil·lonasal
• Hipoplàsia nasomaxil·lar

Tot i que aquests noms poden semblar una mica complicats, tots signifiquen el mateix.

Amb quina freqüència es coneix aquesta afecció anomenada síndrome de Binder?

En realitat, aquesta és una afecció molt rara . Segons alguns informes, aquesta afecció es produeix en menys d'un de cada 10.000 nounats. Així que no us alarmeu per això. Però, tot i que és rar, és important ser-ne conscient.

Quins són els símptomes de la síndrome de Binder?

La característica principal d'aquesta afecció és la manca de creixement a la part mitjana de la cara . Com a resultat, la cara del nen pot mostrar els canvis següents:

• El nas es torna pla, i el llavi superior es torna pla . Pot semblar com si el nas s'hagués enfonsat cap a dins.
• La mandíbula inferior sobresurt cap endavant.Té aquest aspecte. Aquest aspecte es produeix perquè la mandíbula superior va cap a dins i la mandíbula inferior cap endavant.
• Les dents superiors i inferiors no encaixen correctament ("maloclusió") . Això pot causar dificultats en menjar i parlar.
• Els narius adopten una forma triangular o de mitja lluna .

Aquests són els símptomes més comuns. Tanmateix, a més, també podeu veure els símptomes següents en casos excepcionals :

• Paladar fendit .
• Defectes cardíacs congènits .
• Discapacitat auditiva .
• Discapacitat intel·lectual .
• Malformacions espinals .
• Estrabisme o encreuament dels ulls .

No tots els nens tindran tots aquests símptomes. Alguns nens només poden tenir els símptomes bàsics.

Per què es produeix la síndrome de Binder? Quines són les causes?

Si he de ser sincer, els experts encara no han descobert exactament què causa això . La majoria de les vegades, els nens desenvolupen aquesta afecció sense cap raó aparent.

No obstant això, com que diversos nens d'algunes famílies tenen aquesta condició, se sospita que hi pot haver factors genètics, és a dir, una influència genètica . Tanmateix, això encara no s'ha demostrat definitivament.

A més, els investigadors creuen que diversos factors ambientals també poden tenir un paper important. Aquests factors inclouen:

• Consum d'alcohol per part de la mare durant l'embaràs.
• Exposició a certs medicaments durant l'embaràs. Alguns exemples són l'antiepilèptic fenitoïna (Dilantin®, Phenytek®) i l'anticoagulant warfarina (Coumadin®, Jantoven®). (Aquests medicaments s'han de prendre sota supervisió mèdica si cal, però s'ha de tenir especial cura durant l'embaràs.)
• Deficiència de vitamina K durant l'embaràs.
• Traumatisme al cap o a la cara durant el part.

Aquests són els factors de risc identificats actualment.

Com diagnostiquen els metges la síndrome de Binder?

Els metges primer sospiten aquesta afecció observant l'aspecte facial del nadó . Després, per confirmar o descartar aquesta sospita, realitzen proves especials que permeten veure clarament l'estructura òssia de la cara . Aquestes s'anomenen:

• Tomografies computaritzades
• ressonàncies magnètiques (RM)
• ecografies ('ecografies')

Mitjançant aquestes exploracions, podem detectar amb precisió qualsevol deficiència en el desenvolupament dels ossos facials.

Quins són els tractaments per a la síndrome de Binder?

El tractament per a això varia de nen a nen i també depèn de la gravetat dels símptomes.Varia. Hi ha dos mètodes de tractament principals:

1. Atenció ortodòntica:

• Això implica col·locar fils ("aparells") a la boca per alinear correctament la mandíbula i les dents .
• De vegades, si els símptomes no són massa greus, aquest tractament dental per si sol pot ser suficient.
• En altres casos, aquest tractament pot ser necessari fer-se abans o després de la cirurgia.

2. Cirurgia:

• Aquest és el principal mètode de tractament. Un cirurgià craniofacial (un metge especialitzat en el crani i la cara) realitza aquestes cirurgies.
• En aquesta operació, es remodela la forma del nas utilitzant os, cartílag o material sintètic extret del propi cos del nen . Això també s'anomena rinoplàstia .
• A més, es pot realitzar un tipus de cirurgia anomenada osteotomia de Le Fort I o II per posar la mandíbula superior en la posició correcta. Són cirurgies una mica complexes, però els metges experimentats les poden realitzar amb èxit.
• Els metges solen recomanar esperar fins que els ossos facials del nen hagin deixat de créixer completament abans de realitzar aquesta cirurgia, que sol ser entre els 15 i els 19 anys. Això és degut a que si es fa abans, els problemes poden tornar a aparèixer a mesura que els ossos continuen creixent.

Important: No tots els nens necessitaran els dos tractaments. Alguns nens poden necessitar només un tractament. Això ho determinarà l'equip mèdic després d'examinar el nen.

Es pot prevenir aquesta afecció anomenada síndrome de Binder?

Com que no es coneix la causa exacta d'això, no és possible garantir que es pugui prevenir completament .

No obstant això, si esteu embarassada, podeu reduir el risc de desenvolupar aquesta afecció fins a cert punt reduint la vostra exposició a alguns dels factors ambientals que hem comentat anteriorment. Podeu parlar amb el vostre metge sobre això:

• La seguretat dels medicaments durant l'embaràs , especialment la fenitoïna i la warfarina (no prengueu cap medicament llevat que us ho hagi receptat un metge i, si us ho ha receptat, parleu-ne amb el vostre metge).
• Sobre les deficiències vitamíniques, especialment la deficiència de vitamina K. És molt important obtenir la nutrició adequada durant l'embaràs.

Quines són les perspectives per a un nen amb síndrome de Binder?

Aquesta és la millor notícia. Hi ha una perspectiva general positiva per a aquesta situació .

La majoria dels nens no necessiten cap tractament addicional després de la rinoplàstia. Poden respirar normalment, menjar normalment i el seu aspecte facial millora després de la cirurgia.És possible. Per tant, no hi ha res de què preocupar-se, però el més important és demanar consell mèdic el més aviat possible.

Quines preguntes li hauria de fer al meu metge?

Si descobriu que vosaltres o el vostre fill teniu la síndrome de Binder, podeu fer preguntes al vostre metge com aquestes. Us ajudaran a entendre la malaltia:

• "Doctor, quina podria ser la causa més probable de l'estat del meu nadó? "
• " Quines proves es fan per diagnosticar amb precisió aquesta síndrome de Binder? "
• " Quines són les opcions de tractament per a això? Què és el millor per al meu nadó?"
• " Quines són les probabilitats de necessitar tractament de nou més endavant a la vida? "
• "Si tinc un altre fill, quines són les probabilitats que també tingui aquesta condició? "

A més d'aquestes preguntes, feu al vostre metge qualsevol cosa que tingueu al cap.

Quines altres afeccions tenen símptomes similars a la síndrome de Binder?

Hi ha diverses altres afeccions que afecten el creixement dels ossos facials i que s'assemblen a la síndrome de Binder. Els metges també estan preocupats per aquestes. Alguns exemples són:

• Acrodisostosi
• Síndrome d'Apert
• Condrodisplàsia punctata, tipus rizomèlic (CDPR)
• Síndrome de warfarina fetal (una afecció causada per l'exposició a la warfarina durant l'embaràs)
• Síndrome de Keutel
• Síndrome de Stickler

Només cal tenir en compte aquests noms. Els metges determinaran exactament quina afecció té el vostre fill.

Finalment, coses per recordar (missatge per emportar)

D'acord, doncs resumim el que hem parlat:

• La síndrome de Binder és una afecció congènita molt rara .
• Això provoca una disminució del creixement ossi a la part mitjana de la cara, especialment al nas i a la mandíbula superior . Això resulta en trets com ara un nas pla i una mandíbula inferior prominent.
• No es coneix la causa exacta d'això , però hi poden haver factors genètics i ambientals.
• Aquesta afecció es pot tractar amb èxit amb tractament d'ortodòncia i/o cirurgia .
• Molts nens tenen molt bons resultats després del tractament i poden portar una vida normal.

Si teniu cap dubte o preocupació sobre l'aspecte facial del vostre fill, consulteu un metge qualificat el més aviat possible . El més important és no entrar en pànic, sinó obtenir la informació i l'orientació adequades. Els metges hi són per ajudar-vos.

Espero que aquesta informació us sigui útil. Us desitjo molta salut a vosaltres i a la vostra família!

Síndrome de Binder , síndrome de Binder, deformitats facials, malalties congènites, salut infantil, cirurgia maxil·lofacial, cirurgia craniofacial