El vostre petit té dificultats respiratòries com aquesta? Parlem del "doble arc aòrtic"!

El vostre petit de vegades sent que té problemes per respirar? S'ennuega mentre menja o mama? O fa sorolls estranys mentre respira? Tot i que aquestes poden ser malalties infantils comunes, hi podria haver una afecció més greu, però tractable, darrere d'aquesta. Una d'aquestes afeccions rares però importants que cal conèixer s'anomena "doble arc aòrtic". Avui en parlarem en detall.

En poques paraules, el principal vas sanguini que transporta la sang des del cor del nadó a la resta del cos és l'aorta . Normalment és un únic vas gran. La part corba d'aquest vas que es troba per sobre del cor s'anomena arc aòrtic .

Tanmateix, en un nadó amb un "doble arc aòrtic", aquest "arc aòrtic" es forma en dos. És a dir, un vas sanguini addicional està connectat a aquest "arc aòrtic" principal, formant un segon arc. Aquests dos arcs s'uneixen, formant un anell al voltant de la tràquea i l'esòfag del nadó. Imagineu-vos, què passa si aquest anell es bloqueja? Aleshores és quan el nadó comença a tenir símptomes greus com ara dificultat per respirar, fer sorolls en respirar i dificultat per empassar aliments.

Aquest "arc aòrtic" es forma en les etapes molt inicials de l'embaràs, entre les dues i les set setmanes. Durant aquest període, el cor i els vasos sanguinis es desenvolupen d'una manera molt complexa. Es formen algunes parts i, al cap d'un temps, ja no són necessàries i desapareixen. El "doble arc aòrtic" es forma a causa d'alguna cosa semblant a això. Al voltant de la cinquena setmana d'embaràs, un vas sanguini que hauria d'haver desaparegut, per alguna raó desconeguda, no desapareix i es forma aquest "doble arc aòrtic". Es tracta d'un defecte cardíac congènit , és a dir, que el nadó neix amb ell.

Aquesta afecció, anomenada "doble arc aòrtic", pertany a un grup de defectes cardíacs congènits anomenats "anells vasculars". Aquests provoquen la compressió de la tràquea i l'esòfag del nadó.

Què són aquests "anells vasculars"?

D'acord, els "anells vasculars" són, com ja he esmentat abans, afeccions en què l'"arc aòrtic" es desenvolupa de manera anormal, cosa que pot fer que la tràquea, l'esòfag o tots dos es comprimeixin. Són defectes cardíacs congènits molt rars. Penseu-hi, aproximadament un de cada 100 nadons neix amb algun tipus de defecte cardíac congènit. Però un "anell vascular" només afecta un de cada 10.000 nadons. És així de rar.

Quins són els principals tipus d'"anells vasculars"?

Hi ha diversos tipus principals d'aquests "anells vasculars". Vegem què són:

• Arc aòrtic doble: En aquest cas, dos "arcs aòrtics" (esquerre i dret) envolten la tràquea i l'esòfag. Aquest és el tema principal del qual parlem.
• Arc aòrtic dret amb artèria subclàvia esquerra aberrant i lligament esquerre: Aquí hi ha un arc aòrtic, però es troba al costat dret de la tràquea (normalment a l'esquerra). En aquest cas, l'artèria subclàvia esquerra, que subministra sang als braços del nadó, comença a l'aorta i passa per darrere de la tràquea i l'esòfag. Aquest anell vascular es completa unint-se amb el lligament arteriós esquerre, un vestigi d'un vas sanguini que era present durant la vida fetal i que després desapareix.
• Arc aòrtic esquerre amb artèria subclàvia dreta aberrant: Aquí, l'artèria subclàvia dreta passa per darrere de la tràquea i l'esòfag, comprimint-los.
• Compressió de l'artèria innominada: L'artèria innominada (braquiocefàlica) és una branca de l'aorta. En aquest cas, comença al costat esquerre de la tràquea i després passa per davant de la tràquea cap a la dreta. Això exerceix pressió sobre la tràquea.
• Cabestrillo de l'artèria pulmonar: L'artèria pulmonar esquerra comença a l'artèria pulmonar dreta i passa entre la tràquea i l'esòfag.

El que passa en tots aquests casos és que les vies respiratòries o l'esòfag es veuen afectats d'alguna manera.

Hi ha tipus de "doble arc aòrtic"?

Sí, hi ha tres tipus principals de "doble arc aòrtic". Es distingeixen per quin arc és més gran i si aquest arc més gran es troba al costat dret o esquerre de la tràquea.

• Arc dret dominant amb un petit arc esquerre: aquest és el tipus més comú, que es produeix en aproximadament el 80% dels casos.
• Arc esquerre dominant amb un petit arc dret: això es veu en aproximadament el 10% dels casos.
• Arcs equilibrats: Això també es veu en aproximadament el 10% dels casos.

Quin tipus d'"anell vascular" s'observa més sovint?

Els metges solien pensar que el "doble arc aòrtic" era el tipus més comú d'"anell vascular". Però una nova investigació ha descobert que l' "arc aòrtic dret" és en realitat més comú.

Però hi ha una altra cosa. Els nadons amb un "arc aòrtic dret" tenen més probabilitats de tenir altres defectes cardíacs congènits que els nadons amb un "doble arc aòrtic". Tanmateix, és menys probable que se'ls diagnostiqui en néixer. Això és degut a que un "arc aòrtic dret" pot no causar símptomes en les primeres etapes. Per tant, la cirurgia per a aquest problema pot ser necessària entre els 6 i els 18 mesos d'edat.

Una afecció anomenada "doble arc aòrtic" és el tipus més comú d'anell vascular. Per tant, el metge del vostre nadó pot diagnosticar el problema precoçment. En comparació amb els nadons amb altres tipus d'anells vasculars, els nadons amb "doble arc aòrtic" poden necessitar cirurgia poc després del naixement.

Quins són els símptomes d'un "doble arc aòrtic"?

Els símptomes d'un "doble arc aòrtic" solen aparèixer quan la tràquea, l'esòfag o tots dos del nadó estan comprimits. Aquesta compressió pot afectar la respiració, l'alimentació o la funció cardíaca del nadó.

Molt sovint, aquests símptomes apareixen a la primera infància (sobretot si la malaltia és greu), però de vegades poden aparèixer ja als tres anys o fins i tot a l'adolescència.

Alguns nens poden ser diagnosticats erròniament com a asma perquè els símptomes són similars. La malaltia només es diagnostica quan el tractament de l'asma falla i es fan proves addicionals.

Símptomes respiratoris

Aproximadament el 91% dels nadons i nens amb "doble arc aòrtic" desenvolupen aquests símptomes relacionats amb la respiració. Són:

• Un so estrany en respirar (un so agut anomenat "estridor" o un so de sibilàncies anomenat "sibilancies") .
• Una tos que sona com el "lladruc d'una foca". Això és similar a la tos que es produeix durant una afecció anomenada "crup".
• Infeccions freqüents de les vies respiratòries inferiors .

Símptomes gastrointestinals

Al voltant del 40% dels nadons i nens amb "doble arc aòrtic" experimenten aquests símptomes digestius. Inclouen:

• Ennuegament durant la lactància o l'alimentació.
• Dificultat per empassar (disfàgia) . Sovint es fa evident després que el nadó comenci a menjar aliments sòlids.
• Dificultat per guanyar pes .
• El menjar torna a pujar a la gola ("regurgitació/reflux") .

Símptomes cardíacs

Al voltant del 30 per cent dels nadons i nens amb "doble arc aòrtic" desenvolupen símptomes relacionats amb el cor. Aquests inclouen:

• Dolor al pit .
• Un soroll cardíac anormal (`murmuri cardíac`) .
• Pell blava (cianosi) .

Què causa el "doble arc aòrtic"?

Encara no s'ha descobert la causa exacta del "doble arc òtic" . Tot i que aquesta afecció es veu habitualment en nadons concebuts mitjançant "fecundació in vitro" (FIV) , no se'n coneix la causa exacta.

L'arc aòrtic doble també es pot associar amb altres afeccions mèdiques. Aproximadament el 12% dels nadons amb arc aòrtic doble tenen un altre defecte cardíac congènit, com ara el defecte septal ventricular (CIV) i la tetralogia de Fallot . A més, aproximadament el 20% dels nadons amb arc aòrtic doble tenen afeccions genètiques com ara la deleció del cromosoma 22q11 i la trisomia 21 (síndrome de Down) .

Com reconèixer un "doble arc aòrtic"?

L'arc aòrtic doble es diagnostica per casualitat o quan comencen els símptomes. De vegades, es descobreix de manera incidental durant l'embaràs, després del part o durant proves d'imatge realitzades per un altre motiu. Des del 2004, ha augmentat el nombre de persones a qui es diagnostica aquesta afecció mitjançant exploracions durant l'embaràs. Això és molt útil, ja que el tractament es pot planificar tan bon punt neixi el nadó.

O bé, es pot diagnosticar quan apareixen els símptomes després del naixement del nadó. El metge del vostre nadó parlarà amb vosaltres sobre els símptomes i després us farà algunes proves.

Proves per diagnosticar el "doble arc aòrtic"

Les principals proves que s'utilitzen per diagnosticar aquesta afecció són:

• Radiografia de tòrax: aquesta és sovint la primera prova que es fa.
• Tomografia computada.
• Ecocardiograma (prova d'ecocardiograma): Això és molt útil per esbrinar si hi ha altres defectes cardíacs.
• Prova de ressonància magnètica (RM).

De vegades, es pot fer una broncoscòpia per examinar la tràquea del nadó. Això es pot fer en resposta a dificultats respiratòries abans que es diagnostiqui un arc aòrtic doble. O bé, es pot fer abans de la cirurgia per ajudar el cirurgià a determinar què està causant el problema.

Les proves genètiques ajuden a identificar afeccions genètiques.

Com curar el "doble arc aòrtic"?

Cal cirurgia per corregir la condició de "doble arc aòrtic". Fins i tot per a nadons asimptomàtics, la cirurgia es realitza millor entre els 6 i els 9 mesos d'edat. Els nadons que presenten simptomatologia, sobretot si els símptomes són greus, poden necessitar cirurgia encara abans.

Penseu, la condició del "doble arc aòrtic" es va identificar per primera vegada el 1737. La primera cirurgia es va realitzar el 1947. Quant de camí hem avançat des de llavors! Els nadons amb aquest defecte congènit han pogut viure vides llargues i saludables gràcies al tractament quirúrgic.

Cirurgia de "doble arc aòrtic"

La cirurgia de "doble arc aòrtic" és molt segura i els resultats són molt satisfactoris . El vostre nadó no necessitarà ser connectat a un "bypass cardiopulmonar" (màquina de cor i pulmó) .

La cirurgia es realitza mitjançant un mètode anomenat "toracotomia lateral". Això significa que el cirurgià fa una incisió a un costat del pit del nadó, entre dues costelles. Sovint es fa al costat esquerre, perquè és on la majoria dels nadons tenen aquesta petita caixa toràcica "extra". Les proves d'imatge realitzades abans de la cirurgia permeten al cirurgià veure bé l'interior del cos del nadó i planificar la cirurgia en conseqüència.

El cirurgià utilitza una tècnica de "lligadura i divisió" . Això significa que es lliga l'arc petit per aturar el sagnat. Després es talla i es sutura. Aquest procés es repeteix fins que l'arc se separa completament i s'elimina la pressió sobre la tràquea i l'esòfag.

El vostre nadó estarà a l'hospital durant aproximadament una setmana, després es recuperarà i tornarà a casa.

Tractament del "diverticle de Kommerell" ('diverticle de Kommerell - KD')

Rarament, alguns nadons amb un "doble arc aòrtic" també poden tenir un "diverticle de Kommerell (KD)". Això és més comú en nadons amb un "arc aòrtic dret", però també és molt rar amb un "doble arc aòrtic".

Aquest "doble arc aòrtic" és un "aneurisma", un vas sanguini que es desenvolupa a l'aorta descendent, a prop de l'arc aòrtic. Aquest bony pot ocupar espai i pressionar la tràquea i el conducte d'alimentació del nadó. Potser no causa cap problema immediat. Tanmateix, als cirurgians també els agrada eliminar-lo quan creen el "doble arc aòrtic" per evitar problemes més endavant.

Tractament d'altres defectes cardíacs

Si el vostre nadó té altres defectes cardíacs que requereixen cirurgia, és possible que es tractin al mateix temps que el doble arc aòrtic. Això pot requerir un procediment anomenat "esternotomia mitjana" , que consisteix a fer una incisió al mig del tòrax. El cirurgià del vostre nadó us parlarà de la millor opció, depenent dels problemes que s'hagin de tractar.

Quines són les possibles complicacions de la cirurgia?

El risc de complicacions derivades de la cirurgia del doble arc aòrtic és molt baix . En rares ocasions, el nadó pot tenir dificultats per alimentar-se o problemes respiratoris persistents. Si hi ha problemes respiratoris persistents, solen desaparèixer al cap d'un any de la cirurgia.

Les complicacions de les cirurgies per corregir el doble arc aòrtic i altres defectes cardíacs poden variar. Parla de tots aquests riscos i complicacions amb el cirurgià del teu nadó.

Es pot prevenir el "doble arc aòrtic"?

No, una afecció anomenada "doble arc aòrtic" no es pot prevenir . És una malaltia que es desenvolupa al principi de l'embaràs i que està present des del naixement.

Quin és el futur de les persones amb "doble arc aòrtic"?

Els nadons i els nens que s'han sotmès a una cirurgia de "doble arc aòrtic" tenen un futur molt brillant . Poden viure i realitzar activitats normals sense cap restricció.

Després de la cirurgia, el nadó pot continuar respirant sorollosament fins a un any. Això és degut a que la tràquea del nadó no està completament desenvolupada a causa del "doble arc aòrtic". Per tant, trigarà un temps a enfortir-se.

Molt rarament, els nadons i els nens poden tenir símptomes respiratoris més d'un any després de la cirurgia.

El més important és portar el nadó a revisions periòdiques i dir al metge si teniu algun símptoma persistent. El seguiment a llarg termini és molt important per a tots els nens que s'han sotmès a una cirurgia cardíaca.

Quan he de trucar al metge del meu nadó?

Si observeu símptomes nous o si els símptomes existents semblen empitjorar, parleu immediatament amb el metge del vostre nadó. Els nadons i els nens petits canvien tant que de vegades pot ser difícil distingir què és normal i què és anormal. Però si el vostre nadó té aquesta tos "com una foca" o un so sibilant , informeu-ne immediatament al vostre metge. Podria ser una malaltia infantil normal. Però en rares ocasions, podria ser un signe d'un problema cardíac que afecta la capacitat del vostre nadó per respirar.

Quan hauries de trucar al 911 (número d'emergències)?

Un "doble arc aòrtic" pot exercir una pressió potencialment mortal sobre la tràquea del nadó. Si la pell del nadó apareix blava (cianosi) o si té moltes dificultats per respirar , truqueu immediatament al 911.

Quines preguntes he de fer al metge del meu nadó?

Si al vostre nadó li diagnostiquen "doble arc aòrtic", és normal que tingueu moltes preguntes. És important conèixer l'estat del vostre nadó, incloent-hi quan cal una cirurgia i si el vostre nadó té altres problemes de salut. És possible que vulgueu fer preguntes com ara:

• Quan hauria de ser operat el meu nadó?
• On es realitza la cirurgia? Qui la realitza?
• A quins símptomes he de prestar atenció a casa?
• Què puc fer per facilitar que el meu nadó es quedi a casa?
• El meu nadó té altres defectes cardíacs?
• Hauria de fer-me proves genètiques per al meu nadó o per a la resta de la meva família?
• Com serà el futur del meu nadó?

Què és la "síndrome de l'arc aòrtic"? És diferent de la "doble arcada aòrtica"?

Sí, no confongueu les dues coses. La "síndrome de l'arc aòrtic" és un tipus molt rar de "vasculitis" . També es coneix com a "arteritis de Takayasu" .

La "vasculitis" és una inflamació de les parets dels vasos sanguinis. Pot aparèixer en qualsevol vas sanguini, fins i tot en els més petits, els capil·lars. L'"arteritis de Takayasu" és una inflamació dels vasos sanguinis de mida mitjana i gran. Es produeix més comunament a l'"arc aòrtic" i les seves branques principals. Per això també s'anomena "síndrome de l'arc aòrtic".

L'arteritis de Takayasu (també coneguda com a "síndrome de l'arc aòrtic") es produeix en adults joves i adults joves . Aquest és un problema completament diferent del "doble arc aòrtic" congènit que hem comentat anteriorment, i el tractament requerit és diferent.

El naixement d'un nadó sol ser un moment d'alegria i celebració. Tanmateix, quan descobreixes que el teu nadó té una afecció cardíaca, ja sigui durant l'embaràs o després del part, aquesta alegria és substituïda per l'ansietat i la incertesa. Si acabes de descobrir que el teu nadó té un "doble arc aòrtic", probablement et preguntes què passarà després.

No et preocupis. El teu equip mèdic t'ajudarà en tot això pas a pas. Ja has fet el primer pas, que és obtenir més informació sobre l'estat del teu nadó. La bona notícia és que la cirurgia del doble arc aòrtic és molt segura i reeixida. Si el teu nadó té altres defectes cardíacs o afeccions genètiques, el tractament pot ser una mica més complicat. Tanmateix, amb els avenços en l'atenció als nounats, pots ajudar el teu nadó a rebre l'atenció adequada que necessita, a recuperar-se i a tenir una infància feliç.

Aleshores, quines són les coses més importants que cal recordar del que hem parlat? (Missatge per emportar)

D'acord, resumim algunes de les coses que heu de tenir en compte del que hem parlat respecte a aquest "doble arc aòrtic":

• El "doble arc aòrtic" és un defecte cardíac congènit . L'aorta del nadó està dividida en dos arcs, cosa que provoca la compressió de la tràquea i l'esòfag.
• Els principals símptomes són dificultat per respirar, sibilàncies, dificultat per empassar i infeccions respiratòries freqüents .
• Aquesta afecció es diagnostica mitjançant proves com ara la tomografia computada, la ressonància magnètica i l'ecocardiograma . De vegades, fins i tot es pot diagnosticar durant l'embaràs.
• El tractament és la cirurgia . Aquesta cirurgia és molt segura i reeixida.
• Per al nadó després de la cirurgiaPots viure una vida normal i saludable.
• Si el vostre nadó té símptomes com ara dificultat per respirar o ennuegament, busqueu assistència mèdica immediatament .
• No et preocupis . Amb els avenços de la medicina moderna, aquesta afecció es pot tractar amb èxit. El teu equip mèdic et proporcionarà el suport que necessitis.

` Doble arc aòrtic, cardiopatia congènita, anells vasculars, asfíxia infantil, salut infantil, cirurgia cardíaca