Coneguem aquesta estranya afecció anomenada síndrome de POEMS.

Quan sentiu aquest nom, probablement penseu en Poemes, oi? Però aquesta no és una història sobre poesia. La síndrome POEMS és un trastorn sanguini molt rar que pot afectar els nervis del nostre cos, diversos òrgans, el sistema hormonal i la pell alhora. És una mica complicat de diagnosticar, perquè els símptomes relacionats poden ser similars als símptomes de moltes altres malalties. Per això és molt important ser-ne conscient .

Per què s'anomena això POEMES?

Rep el seu nom de les primeres lletres de cinc dels principals símptomes i signes de la malaltia. Vegem quins són.

Hi ha vegades que calen mesos de proves per diagnosticar aquesta afecció, perquè aquests símptomes es poden confondre fàcilment amb moltes altres malalties quan es prenen per separat.

Quins són els símptomes de la síndrome POEMS?

Vegem ara en detall els símptomes de cada part dels POEMS que hem comentat anteriorment.

• P - Dany nerviós (polineuropatia): Això és el primer que molta gent nota. Els dits dels peus i les plantes dels peus poden sentir-se entumits, punxants i poden sentir cremor o dolor agut . Amb el temps, aquesta afecció es pot estendre a les mans. La força a les mans disminueix i és possible que no pugueu agafar res a la mà. En casos greus, pot ser difícil aixecar-se, caminar i fins i tot respirar.

• O - Organomegàlia: El fetge, la melsa o els ganglis limfàtics es poden inflamar. Això pot causar símptomes com ara sensació de plenitud, dolor abdominal o inflor i fatiga extrema .

• E - Canvis hormonals (endocrinopatia): Els canvis hormonals poden causar coses com disminució del desig sexual, secreció lletosa dels pits (tant en dones com en homes) i inflor de les mans i els peus .

• M - Proteïna M anormal: aquesta proteïna es pot acumular a la sang i fer que els ossos s'afeblin o es facin malbé , cosa que pot causar dolor ossi.

• S - Canvis a la pell: La pell pot tornar-se més fosca del normal. De vegades, la pell es pot engruixir i poden aparèixer taques vermelles al pit. També hi pot haver un augment del creixement del pèl a la cara i les cames, i les ungles es poden tornar blanques .

Per què passa una cosa així?

La causa exacta d'això encara no es coneix, però els metges i investigadors creuen que està relacionat amb el funcionament anormal d'un tipus de cèl·lula del nostre cos anomenada cèl·lula plasmàtica .

En poques paraules, aquestes cèl·lules plasmàtiques anormals alliberen la proteïna M de la qual hem parlat a la sang. Aquestes cèl·lules anormals i la proteïna M es combinen per danyar diverses parts del cos. A més, aquests pacients també tenen nivells alts d'una proteïna anomenada factor de creixement endotelial vascular (VEGF) a la sang. Aquesta proteïna VEGF fa que el líquid es filtri dels vasos sanguinis als teixits circumdants. Aquest líquid addicional provoca inflamació, augment d'òrgans i danys als nervis.

Podria ser greu aquesta situació?

Sí, la síndrome de POEMS de vegades pot agreujar-se ràpidament i provocar complicacions que posen en perill la vida.

Alguns d'ells són:

• Síndrome de fuita capil·lar: La insuficiència orgànica pot produir-se a causa d'una fuita excessiva de líquid dels vasos sanguinis.
• Malaltia pulmonar restrictiva: Dificultat per respirar a causa de la incapacitat dels pulmons d'expandir-se correctament.
• Hipertensió pulmonar: Pressió excessiva als vasos sanguinis que transporten la sang als pulmons.

Com ho descobreix un metge?

Quan vagis a veure un metge, escoltarà atentament els teus símptomes. A continuació, examinarà el teu cos i et recomanarà diverses proves per confirmar el diagnòstic.

A més, es poden realitzar proves respiratòries, ecocardiogrames i proves hormonals segons els símptomes.

Quins són els tractaments per a això?

L'objectiu principal del tractament és controlar els símptomes i les cèl·lules plasmàtiques anormals. Hi ha diversos tractaments per a això.

• Quimioteràpia: aquest tractament destrueix les cèl·lules plasmàtiques anormals o n'atura el creixement.
• Immunoteràpia: Aquests fàrmacs ajuden a utilitzar el vostre propi sistema immunitari per destruir les cèl·lules plasmàtiques anormals.
• Radioteràpia: La radioteràpia destrueix les cèl·lules plasmàtiques anormals.
• Trasplantament autòleg de cèl·lules mare: consisteix a extreure cèl·lules plasmàtiques anormals del cos i substituir-les per cèl·lules mare sanes.
• Fisioteràpia: El dany als nervis pot dificultar la marxa i la realització d'activitats diàries. Els exercicis de fisioteràpia poden ajudar a recuperar la força.
• Suport psicològic: Viure amb una malaltia rara i incurable com aquesta pot ser molt difícil mentalment. Això pot provocar afeccions com l'ansietat i la depressió. Buscar ajuda d'un terapeuta pot ajudar a gestionar aquest estrès.

Quant de temps es pot viure amb aquesta malaltia?

Aquest és un problema que té molta gent. Si la malaltia es diagnostica a temps i es tracta correctament, moltes persones poden viure 10 anys o més després de ser diagnosticades. Ara hi ha nous fàrmacs disponibles per tractar aquesta malaltia. Tanmateix, això pot variar de persona a persona. La millor persona per obtenir la millor explicació i comprensió de la teva condició és el teu metge. Així que parla-hi obertament.