لەوانەیە پێشتر گوێت لە نەخۆشی فابری نەبووبێت. حاڵەتێکی زۆر باو و ئاساییە، بەو پێیەی حاڵەتێکی بۆماوەیی دەگمەنە. بەڵام ئەگەر تۆ یان کەسێک لە خێزانەکەت تووشی نەخۆشییەکە بووبێت، ئەوە شتێکی تێگەیشتووە کە هەست بە سەرگەرمی بکەیت. بەڵام لەبیرت بێت، لەکاتێکدا هیچ چارەسەرێک بۆ ئەم نەخۆشییە نییە، بەڵام لەمڕۆدا چەندین چارەسەری باش بەردەستن کە دەتوانن یارمەتیت بدەن تا دەتوانیت ژیانێکی ئاسایی بژیت. با ئەمڕۆ باسی ئەم چارەسەرانە بکەین.
شێوازە سەرەکییەکانی چارەسەرکردن: چارەسەری ئەنزیم
بە سادەیی، نەخۆشی فابری بەهۆی کەمی یان تێکچوونی کارکردنی ئەنزیمێکەوە دروست دەبێت کە بۆ جەستەمان پێویستە. کەواتە ئامانجی سەرەکی چارەسەر چارەسەرکردنی ئەم کێشەیە. دوو ڕێگەی سەرەکی هەیە بۆ ئەنجامدانی ئەم کارە.
1. چارەسەری گۆڕینی ئەنزیم (ERT)
ئەمەش بریتییە لە گۆڕینی ئەنزیمەکەی `ئەلفا-گالاکتۆسیدایز A (ئەلفا-گال A)` کە لە جەستەتدا کەمی هەیە. وەک ئەوە وایە ڕۆن بخەیتە ناو ئۆتۆمبێلێکەوە کاتێک ڕۆنی کەم بێت. ئەم چارەسەرە لە ڕێگەی خوێنبەرێکەوە دەدرێت (ئینفیوژنێکی `IV`). بەزۆری هەر دوو هەفتە جارێک ڕوودەدات . دەرمانی سەرەکی کە لە ئێستادا بۆ ئەم مەبەستە پەسەند کراوە بریتییە لە `agalsidase beta (Fabrazyme)`.
بەتایبەت ئەگەر پیاوێک تووشی ئەم نەخۆشییە بوو، لەوانەیە پزیشک پێشنیاری ئەوە بکات کە دەستبەجێ ئەم چارەسەرە دەستپێبکات، تەنانەت ئەگەر هیچ نیشانەیەکیش نەبێت. هۆکاری ئەمەش ئەوەیە کە تەنانەت ئەگەر هەست بە هیچ ناڕەحەتییەک نەکەیت، لەوانەیە ئەندامەکانی ناوەوەی وەک گورچیلە و دڵ لە ئێستاوە دەستیان کردبێت بە تێکچوون. بۆیە دەستپێکردنی چارەسەرکردن زوو دەتوانێت ڕێگری بکات لە زیانگەیاندن بەو ئەندامانە .
بەزۆری خانمان کەمتر تووشی نەخۆشی فابری دەبن. بۆیە لەوانەیە پزیشکەکەت چاوەڕێ بکات تا دەست دەکەیت بە دەرکەوتنی نیشانەکان یان تا پشکنینەکان دەریدەخەن کە ئەندامەکانت زیانیان پێگەیشتووە. ڕەنگە هەندێک کەس لەکاتی بەکارهێنانی ئەم چارەسەرەدا تووشی لەرز و تا ببن. بەڵام نیگەران مەبە، پزیشکەکەت دەرمانی دژە هیستامینت پێدەدات بۆ ئەوەی یارمەتیت بدات بۆ ڕێگریکردن لەم کارە.
2. دەرمانی زارەکی
ئەمە چارەسەرێکی تاڕادەیەک نوێیە. حەبەکە ناوی `Migalastat (Galafold)`ە.` کاردەکات بە یارمەتیدانی ئەنزیمەکەی جەستەت `alpha-Gal A` کە بە باشی کارناکات، بۆ ئەوەی باشتر کاربکات. خواردنی حەب زۆر ئاسانترە لەوەی کە بە دەرزی بخرێتە ناو خوێنبەرێکەوە.
بەڵام بۆ هەموو کەسێک کار ناکات. ئەم دەرمانە لە کەمتر لە نیوەی ئەو کەسانەدا کاردەکات کە نەخۆشی فابرییان هەیە. کاردەکات یان نا، بەندە بە هەندێک گۆڕانکاری (گۆڕانی جینەکان) لە جینەکانتدا. بۆیە پێش دەستپێکردنی ئەم چارەسەرە پزیشکەکەت پشکنینی بۆماوەیی بۆ دەکات.
چۆن نیشانەکانی کۆنتڕۆڵ بکەین؟
نەخۆشی فابری دەبێتە هۆی چەندین ئاڵۆزی. باوترینیان بریتین لە هەوکردنی ئەندامەکانی جەستە و نەخۆشییەکانی دڵ و نەخۆشی گورچیلە. بۆیە جگە لە چارەسەری ئەنزیم، بە ئەگەرێکی زۆرەوە پزیشکەکەت دەرمانی دیکەت بۆ دەنووسێت کە یارمەتیت بدات لە کۆنترۆڵکردنی ئەم نیشانانە.
| نیشانە/کێشە | ئەو چارەسەرەی کە بەزۆری دەدرێت |
|---|---|
| هەوکردنی توند و ئازاری دەست و قاچ | دەرمانی وەک کاربامازێپین، گاباپێنتین، یان فینیتۆین، کە بەزۆری بۆ نەخۆشی سەرئێشە دەدرێن، بۆ کۆنترۆڵکردنی ئازار دەدرێن. |
| تێکچوونی گورچیلە و بەرزبوونەوەی پەستانی خوێن | دەرمانی پەستانی خوێن وەکو ڕێگریکەرانی ACE دەنووسرێت. ئەمانە یارمەتی پاراستنی گورچیلە دەدەن لە هەمان کاتدا کۆنتڕۆڵی پەستانی خوێن دەکەن. |
| ناڕێکی لێدانی دڵ | بۆ پاراستنی کارکردنی دروستی دڵ لەوانەیە پێویست بە دەرمانی تری دڵ هەبێت. |
| کێشەکانی کۆئەندامی هەرس (ڕشانەوە، سکچوون، ئازاری گەدە) | پزیشک بە پشت بەستن بەو نیشانانە دەرمانی گونجاو بۆ دەنووسێت. |
| کێشەکانی پێست (دەرکەوتنی خوێنبەرە بچووکەکان) | پزیشکی پێست دەتوانێت بە چارەسەری سادە ئەمانە لاببات. |
| کێشەی بیستن (زەنگ لە گوێ، سەرگێژخواردن، لەدەستدانی بیستن) | دەتوانرێت بە بەکارهێنانی ئامێری بیستن لەم کێشانە دوور بکەونەوە . |
ئەو پشکنینانەی کە چاودێری دۆخی نەخۆشی دەکەن
لەبەرئەوەی نەخۆشی فابری کاریگەری لەسەر تەواوی جەستەت دەبێت، لەگەڵ بەرزبوونەوەی تەمەن نیشانەکانی خراپتر دەبن. گرنگە لە سەرووی تەندروستی خۆتەوە بمێنیتەوە. ئەمەش پشکنینی پزیشکی بەردەوام دەگرێتەوە .
- پشکنینی خوێن: ئەمانە یارمەتیدەرن بۆ پشکنینی ژمارەی خڕۆکە سوور و سپییەکانی خوێن و ئاستی ئەلکترۆلایت و چۆنیەتی کارکردنی گورچیلە و جگەرت.
- پشکنینی میز: پشکنین بۆ پرۆتین یان خوێن لە میزدا هەیە. ئەمەش دەتوانێت نیشانەیەکی سەرەتایی نەخۆشی گورچیلە بێت.
- ECG (Electrocardiogram): ئەمەش سیگناڵە کارەباییەکانی دڵ تۆمار دەکات و پشکنینی شێوازی لێدانی دڵی نائاسایی دەکات.
- ئیکۆکاردیۆگرام: وێنەیەکی دڵ دەگیرێت بە بەکارهێنانی شەپۆلی دەنگی. ئەمەش دەتوانرێت بۆ پشکنینی کێشە لە وەلڤەل و ژوورەکانی دڵدا بەکاربهێنرێت.
- پشکنینی بیستن: باشترە ئەم پشکنینە بەلایەنی کەمەوە ساڵانە جارێک ئەنجام بدرێت.
- وێنەگرتنی مێشک: ئەم پشکنینە نزیکەی دوو ساڵ جارێک ئەنجام دەدرێت، بەدوای گۆڕانکارییەکانی خوێنبەرەکانی مێشکدا دەگەڕێت. ئەمەش دەتوانێت یارمەتیدەر بێت بۆ دەستنیشانکردنی نیشانە سەرەتاییەکانی جەڵتەی مێشک.
ئەو تیمە پزیشکییەی کە یارمەتیت دەدەن
لەم جۆرە حاڵەتەدا تەنها پزیشکی خێزانەکەت نییە کە چارەسەرت بکات. تیمێک لە پسپۆڕانی بوارە جیاوازەکان یارمەتیت دەدەن. بەپێی نیشانەکانت، ڕەنگە ساڵانە لانیکەم جارێک سەردانی ئەم پزیشکە پسپۆڕانە بکەیت.
- پزیشکی دەمار: بۆ کێشەکانی پەیوەست بە مێشک و کۆئەندامی دەمار.
- پزیشکی دڵ: بۆ کێشەکانی پەیوەست بە دڵ.
- پزیشکی گورچیلە: بۆ کێشەکانی پەیوەست بە گورچیلە.
- پزیشکی چاو: بۆ کێشەکانی پەیوەست بە چاو.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- هەرچەندە نەخۆشی فابری بە تەواوی چارەسەر نابێت، بەڵام دەتوانرێت بە چارەسەرەکانی ئێستا زۆر سەرکەوتووانە بەڕێوەبچێت و مرۆڤەکان دەتوانن ژیانێکی ئاسایی بژین.
- دوو چارەسەری سەرەکی هەیە: چارەسەری ئەنزیم لە ڕێگەی خوێنبەرەوە (ERT) و حەبی زارەکی (Migalastat). پزیشکەکەت بڕیار دەدات کامیان باشترینە بۆت.
- کۆنتڕۆڵکردنی نیشانەکانی وەک ئازار، نەخۆشییەکانی دڵ، نەخۆشی گورچیلە زۆر گرنگە بۆ باشترکردنی کوالیتی ژیان.
- زۆر گرنگە لە کاتی خۆیدا پشکنینی پزیشکی بکرێت و پەیوەندی بەردەوام لەگەڵ تیمی پزیشکی پسپۆڕ بپارێزرێت.
- بە ئاشکرا و ڕاستگۆیانە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە دەربارەی بارودۆخەکەت و بژاردەکانی چارەسەرکردن و هەر نیگەرانییەک کە هەتبێت. مەترسە، ئەوان هەمیشە ئامادەن یارمەتیت بدەن.
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە