ئایا هەندێک جار هەست دەکەیت ماسولکەکانی دەموچاو، شان، یان قۆڵەکانت کەمێک لاوازن؟ لەوانەیە بەزەحمەت زەردەخەنەکردن یان فیشەکردنت هەبێت. ئەگەر ئەم نیشانانەت هەبێت، دەکرێت بەهۆی حاڵەتێکی لاوازی ماسولکەکانەوە بێت کە پێی دەوترێت FSHD. با بە وردی باسی ئەم بابەتە بکەین، زۆر بە سادەیی.
FSHD چییە؟
بە سادەیی FSHD نەخۆشییەکە کە دەبێتە هۆی لاوازبوون و بچووکبوونەوەی ماسولکەکان وردە وردە. سەر بە کۆمەڵە نەخۆشییەکی گەورەترە کە پێی دەوترێت ``Mascular Dystrophy (MD)``. زۆرجار لە ماسولکەکانی دەموچاو و شان و بەشی سەرەوەی قۆڵەکانتەوە دەست پێدەکات. بەڵام بە تێپەڕبوونی کات دەتوانێت کاریگەری لەسەر هەر ماسولکەیەکی جەستەت هەبێت. نەخۆشییەکی بۆماوەییە. لە کاتێکدا ڕەنگە هەندێک کەس هەر لە تەمەنی کۆرپەییەوە دەست بە هەستکردن بە نیشانەکان بکەن، بەڵام بەزۆری نیشانەکان لە تەمەنی گەنجی پێگەیشتوودا دەست دەکەن بە دەرکەوتن، بەزۆری لە نێوان تەمەنی ١٥ و ٢٠ و ٣٠ ساڵیدا، نیگەران مەبە، هێشتا هیچ چارەسەرێک بۆ ئەمە نییە. بەڵام چارەسەری هەیە کە دەتوانێت یارمەتیت بدات لە بەڕێوەبردنی نیشانەکانت و ژیانێکی ئاسایی بژیت.
ئایا جۆرەکانی FSHD هەیە؟
دوو جۆری سەرەکی FSHD هەیە. نیشانەکانی لە هەردووکیدا هاوشێوەن، بەڵام هۆکاری تووشبوون بە نەخۆشییەکە کەمێک جیاوازە.
جۆری `FSHD1`
ئەمەش لە سەدا ٩٥ی حاڵەتەکاندا ڕوودەدات. ئەمەش کاتێک ڕوودەدات کە جینێک کە بە شێوەیەکی ئاسایی لە خانەکانی جەستەماندا ناچالاک بێت لەناکاو چالاک دەبێت. ئەو پرۆتینانەی کە ئەم جینە تازە چالاککراوە بەرهەم دەهێنن خانەکانی ماسولکە لەناو دەبەن. بیهێنە بەرچاوت، ئەمە وەک ئەوە وایە کەسێکی خەوتوو لە خەو هەڵسێنیت و ئەرکێکی پێ بدەیت و دەمارگیری بکەیت.
جۆری `FSHD2`
لەسەدا پێنجی دیکە (5%) سەر بەم جۆرەن. وەک `FSHD1`، لێرەشدا، پڕۆتینەکانی جینێکی چالاککراو زیان بە ماسولکەکان دەگەیەنن. بەڵام `FSHD2` بەهۆی گۆڕانکاری یان گۆڕانکاری لە جینێکی جیاوازدا دروست دەبێت. ئەم گۆڕانکارییە جینەیە ئەو جینە چالاک دەکات کە پێویستە ناچالاک بێت. ئەگەر وردبینەوە، وەک `سویچ`ێک وایە کە کۆنتڕۆڵی شکاندنی جینەکان دەکات.
ئایا ئەم نەخۆشییە پێی دەوترێت FSHD باو؟
توێژەران پێیان وایە ئەم نەخۆشییە لە نێوان چوار (4) بۆ دە (10) کەس لە هەر سەد هەزار کەسێک تووشی دەبێت . ئەمەش واتە کەمێک دەگمەنە، بەڵام ئەگەری ئەوە هەیە ئەم نەخۆشانە لە سریلانکاشدا هەبن.
نیشانەکانی FSHD چین؟
ناوی FSHD لە زاراوەی لاتینی و پزیشکییەوە وەرگیراوە. واتە بەپێی ئەو بەشانەی لەش کە ئەم نیشانانە بۆ یەکەمجار دەردەکەون. با بزانین ئەوان چین؟
- `فاسیۆ`: ئەمە بە واتای ڕووخسار دێت . ئەو کەسانەی کە تووشی FSHD بوون بەزەحمەت لێوەکانیان دەفڕێنن و لە ڕێگەی پەڕۆیەکەوە بخۆنەوە. هەندێک جار بە چاوی کەمێک کراوە دەخەون. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە ئەو ماسولکانەی کە بە تەواوی داخراویان دەهێڵنەوە توانای داخستنیان نییە. ڕەنگە هەندێک کەس هەست بکەن کە لایەنێکی دەموچاویان بە باشی کارناکات تەنانەت کاتێک زەردەخەنەش دەکەن.
- `Scapulo`: ئەمە بە واتای شانە.FSHD دەبێتە هۆی لاوازبوونی ماسولکەکانی شانەکانت. کاتێک شانەکانت هەڵدەکێشیت، شانەکانت وەک باڵەکان بەرەو دواوە و سەرەوە بەرەو ملت دەردەکەون. پزیشکان ئەمە بە ``باڵکردنی چەناگە'' ناودەبەن. ئەمەش دەتوانێت بەرزکردنەوەی قۆڵەکانت یان بەرزکردنەوەی شتە قورسەکان قورس بکات.
- Humeral: ئەمەش ئاماژەیە بۆ بەشی سەرەوەی قۆڵ. واتە ئەو ئێسکە کە لە شانەوە تا ئەژنۆ دەڕوات. ئەگەر تووشی FSHD بوویت، ماسولکەکانی قۆڵی پێشەوەت (بایسێپس) و قۆڵی پشتت (سێپس) بە شێوەیەکی نائاسایی لاواز دەبن. ئەمەش وا دەکات کارەکانی وەک بەرزکردنەوەی قۆڵەکانت بۆ سەرووی شانەکانت، شانەی قژت، یان شتێک لە ڕەفەیەک هەڵبگریت، قورس بێت.
لە FSHD دا ، ماسولکە جیاوازەکان لەوانەیە لە کاتە جیاوازەکاندا کاریگەرییان لەسەر بێت. بۆ نموونە، ڕەنگە قۆڵی ڕاستت لاواز بێت، بەڵام قۆڵی چەپت لاواز نەبێت. یان ڕەنگە هەردوو قۆڵ لاواز بن، بەڵام یەکێکیان زۆر لاوازتر بێت لە ئەوی تر.
چەند نیشانەیەکی تری باو: ١.
- دەرکەوتنی گەدە بەهۆی لاوازی ماسولکەکانی خوارەوەی سک.
- ئێسکی مەمکەکە نوقم بووە.
- مەچەکی لاواز یان شلبوونەوە.
- ماندوێتی درێژخایەن. واتە هەستکردن بە ماندوێتی بەردەوام.
- هەندێک جار ئازارێکی زۆر هەیە . ئەم ئازارە لە ماسولکە و جومگەکاندا ڕوودەدات.
کاریگەرییە لاوەکییە ئەگەرییەکانی FSHD چین؟
نەخۆشییەکە دەتوانێت کاریگەری لاوەکی دیکەی هەبێت. بۆ نموونە بینین و بیستن و ڕۆیشتن دەتوانێت کاریگەری لەسەر دروست بکات . نزیکەی لەسەدا بیست (20%)ی ئەو کەسانەی کە تووشی FSHD بوون پێویستیان بە بەکارهێنانی ویلچەر دەبێت دوای تەمەنی 50 ساڵی.
بارودۆخە تایبەتەکانی تر: ١.
- نەخۆشی پۆشاک: نائاسایی بوونی خوێنبەرەکان لە تۆڕی چاودا کە چینی ناوەوەی چاوە. ئەمەش دەتوانێت کاریگەری لەسەر بینین هەبێت.
- هەوکردنی کیراتیتی بەرکەوتن: وشکبوونەوەی بەشی پێشەوەی شەفافی چاو (قۆرنیا) بەهۆی نەتوانینی داخستنی چاو بە باشی. ئەمەش دەبێتە هۆی سووربوونەوە و ئازاری چاو.
- لەدەستدانی بیستنی فرێکوێنسی بەرز. ئەمەش بەو مانایەیە کە دەنگە نزمەکان کەمتر دەبیسترێن.
- `ڕۆیشتن لە ترێندێلنبێرگ`: لاوازی ماسولکەکانی ڕان دەبێتە هۆی ڕۆیشتنێکی لەرزین لە لایەنی تووشبوو.
- `Footdrop`: بێتوانایی لە چەمانەوەی پێ بەرەو سەرەوە. ئەمەش دەبێتە هۆی ئەوەی پێت لە کاتی ڕۆیشتن بە درێژایی زەویدا بکێشێت و دەبێتە هۆی ئەوەی کە تووشی کۆسپ بیت.
- لۆردۆسیس: کێشانی بەشی خوارەوەی پشت بۆ پێشەوە.
- سکۆلیۆس: کێشانی بڕبڕەی پشت بە لایەنی.
هۆکارەکانی تووشبوون بە FSHD چین؟
وەک پێشتر باسمان کرد دوو هۆکاری سەرەکی هەیە بۆ تووشبوون بە FSHD. هەردووکیان پەیوەندییان بە جینەکانەوە هەیە.
`FSHD1` بەم شێوەیە دروست دەبێت:جینی `DUX4` لە خانەکانی جەستەماندا بە شێوەیەکی ئاسایی ناچالاکە. واتە کارناکات. بەڵام کاتێک ئەم جینە چالاک دەبێت، ئەو پرۆتینانەی بەرهەمی دەهێنێت زیان بە ماسولکەکان دەگەیەنن. بە تێپەڕبوونی کات ماسولکەکانی تووشبوو لاواز دەبن و بچووک دەبنەوە (atrophy).
`FSHD2` بەهۆی گۆڕانکاری لە جینی `SMCHD1` لە جەستەماندا دروست دەبێت . ئەم جینەی `SMCHD1` بە شێوەیەکی ئاسایی یارمەتیدەرە بۆ ئەوەی جینی `DUX4` چالاک نەکات. وەک ئەوە وایە دەروازەیەک دابخرێت. بەڵام کاتێک جینی `SMCHD1` دەگۆڕێت، بە باشی کارناکات. پاشان، هەروەک لە `FSHD1`دا، ئەو پرۆتینانەی کە لەلایەن جینی چالاککراوی `DUX4` بەرهەم دەهێنرێن، زیان بە ماسولکەکان دەگەیەنن.
چۆن FSHD بۆماوەییە؟
نەخۆشییەکە بە شێوەیەکی سەرەکی بە شێوەیەکی ئۆتۆسۆمی باڵادەست بۆماوەییە. ئەمەش بەو مانایەیە کە ئەگەر دایک و باوکێک یەک کۆپی جینی نائاسایی هەبێت، ئەوا منداڵەکانیان دەتوانن تووشی نەخۆشییەکە ببن. کەسێک کە تووشی FSHD بووە ، ئەگەری گواستنەوەی جینە نائاساییەکەی بۆ منداڵەکانی لەسەدا ٥٠ (٥٠%) هەیە. ئەمەش واتە ئەگەر دوو منداڵیان هەبێت، ئەگەری تووشبوون بە نەخۆشییەکە یەکێکیان ئەگەری هەیە.
بەڵام نزیکەی لەسەدا ٣٠ (٣٠%)ی ئەو کەسانەی کە تووشی FSHD1 بوون هیچ مێژوویەکی خێزانییان لەم نەخۆشییە نییە. توێژەران پێیان وایە کە ئەمە ڕەنگە بەهۆی گۆڕانکارییەکی نوێوە بێت کە دوای دووگیانی ڕوودەدات. ئەمەش ڕەنگە بەهۆی حاڵەتێکەوە بێت کە پێی دەوترێت مۆزایک. مۆزایسیزم کاتێکە کە پێکهاتەی بۆماوەیی خانەکانی ناو یەک کەس جیاواز بێت. بە سادەیی، هەندێک لە خانەکانی لەشدا ئەو جینە کێشەدارەیان هەیە، هەندێکی دیکەشیان نییە.
هۆکارەکانی مەترسی بۆ تووشبوون بە FSHD چین؟
هۆکاری سەرەکی مەترسی بۆ تووشبوون بەم نەخۆشییە مێژووی خێزانییە. ئەمەش واتە ئەگەر دایکت، باوکت، یان خوشک و براکانت ئەم نەخۆشییەیان هەبێت، ئەگەری توشبوونت زیاترە.
چۆن FSHD دەستنیشان دەکرێت؟
پزیشکێک سەرەتا پشکنینی جەستەیی تەواوت بۆ دەکات. پاشان لێت دەپرسن ئایا کەسێک لە خێزانەکەتدا ئەم نیشانانەی هەبووە یان FSHD.
جگە لەوەش دەتوانیت تاقیکردنەوەکانی وەک ئەمانەش بکەیت:
- پشکنینی خوێن: ئەمانە بە شێوەیەکی سەرەکی سەیری ئاستی ئەنزیمەکان دەکەن کە پێیان دەوترێت `(sirum creatine kinase)` و `(serum aldolase)`. ئەگەر ئاستی ئەم ئەنزیمانە بەرزببێتەوە، لەوانەیە نیشانەیەک بێت بۆ ئەوەی کێشەیەک لە ماسولکەکاندا هەیە.
- پشکنینی دەمار: ئەم پشکنینانە بۆ ڕەتکردنەوەی حاڵەتەکانی تری کۆئەندامی دەمار ئەنجام دەدرێن. ئەوان شتەکانی وەک ڕەفڵەکس و هەماهەنگیت دەپشکنن. هەروەها بەدوای شێوازەکانی لاوازی ماسولکەکاندا دەگەڕێن و ئایا ماسولکەکانت گرژ دەبن یان توند دەبنەوە (ئەلیکترۆمایۆگرافی).
- بایۆپسی ماسولکە: لەم پشکنینەدا نمونەیەکی بچووک لە شانەکانی ماسولکەکان وەردەگیرێت و لە ژێر مایکرۆسکۆپدا پشکنینیان بۆ دەکرێت. ئەمەش دەتوانێت زیانەکانی خانەکانی ماسولکەکان نیشان بدات.
- پشکنینی جیناتی: ١.ئەمە تاکە تاقیکردنەوەیە کە دەتوانێت بە وردی بوونی FSHD و جۆرەکەی پشتڕاست بکاتەوە. دەتوانێت بزانێت کە ئایا کێشەیەک لە جینی `DUX4` هەیە یان نا.
چارەسەرەکانی FSHD چین؟
وەک پێشتر وتمان هیچ چارەسەرێک بۆ FSHD نییە. بەڵام چەند ڕێگەیەک هەیە کە پزیشکان پێشنیاری دەکەن بۆ یارمەتیدانی بەڕێوەبردنی نیشانەکان و ئاسانکردنی ژیان:
- چارەسەری جەستەیی: ئەمەش بریتییە لە ڕاهێنان و چارەسەرکردن بۆ ئەوەی ماسولکەکان بەهێز بمێننەوە و جومگەکان بە باشی بجوڵێن.
- ئامێری ڕاستکردنەوە بۆ پاڵپشتی ماسولکە لاوازەکان: بۆ نموونە کۆرسێت بۆ ماسولکەی لاوازی سک، پشتگیری پشت و بڕێس بۆ کەمکردنەوەی ئازاری شان و قۆڵ. هەروەها ئامێری ڕاستکردنەوەی پێڵاوەکانت بۆ ئەوەی ڕۆیشتن ئاسانتر بێت و کەوتن کەم بکاتەوە.
- جێگیرکردنی شان بە نەشتەرگەری ڕێکارێکە کە مەودای جووڵەی شان باشتر دەکات. بەم شێوەیە شان بە سنگەوە جێگیر دەکات، بەمەش بەرزکردنەوەی قۆڵ ئاسانتر دەبێت.
تەمەنی کەسێکی تووشبوو بە FSHD چەندە؟
ئەمە پرسیارێکە کە زۆر کەس دەیکەن. لە زۆربەی حاڵەتەکاندا، ئەو کەسانەی کە تووشی FSHD بوون دەتوانن تەمەنێکی ئاسایی بژین. واتە ئەم نەخۆشیە تەمەنی کورت ناکاتەوە. خەمی ئەوەت نەبێت.
چۆن ئاگاداری خۆم بم؟
FSHD نەخۆشییەکە ژیان دەگۆڕێت و لە ئێستادا هیچ چارەسەرێکی نییە. بەڵام لێرەدا چەند پێشنیارێک دەخەینەڕوو کە یارمەتیت دەدەن لەگەڵ ئەو حاڵەتەدا بژیت:
- پەیوەندی لەگەڵ ئەوانی تردا بکە کە FSHD یان هەیە. ئەمە حاڵەتێکی دەگمەنە، بۆیە زۆر کەس لەبارەیەوە نازانن. لەوانەیە هەست نەکەیت باسی بارودۆخەکەت بکەیت، هەروەها هەست بە تەنیایی و گۆشەگیری بکەیت. قسەکردن لەگەڵ کەسانی تر کە بە هەمان شتدا تێدەپەڕن وەک تۆ دەتوانێت یارمەتیدەرێکی گەورە بێت. لەوانەیە گروپی پشتیوانی بۆ نەخۆشانی وەک ئەم لە سریلانکا هەبن.
- سەردانی چارەسەرکەری پیشەیی بکە. FSHD ئەو شتانە سنووردار دەکات کە دەتوانیت بە تەنیا ئەنجامی بدەیت. لەدەستدانی سەربەخۆیی خۆت دەتوانێت بێزارکەر و ترسناک بێت. چارەسەری پیشەیی دەتوانێت یارمەتیت بدات بۆ خۆگونجاندن لەگەڵ ئەم ئاساییە نوێیە و یارمەتیت بدات ئەرکەکانی ڕۆژانە بە ئاسانی ئەنجام بدەیت.
- هەندێک وەرزشی سوکی ``ئایرۆبیک`` ئەنجام بدە. ڕاهێنانەکانی وەک مەلەکردن و ڕۆیشتن یارمەتیت دەدەن لە جوڵە. لەمەش زیاتر وەرزشکردن یارمەتی کەمکردنەوەی فشاری دەروونی دەدات. بەڵام دڵنیابە پێش دەستپێکردنی بەرنامەی وەرزشکردن لەگەڵ پزیشکەکەت قسە دەکەیت. چونکە هەندێک ڕاهێنان بۆ ئەم حاڵەتە باش نین.
کەی پێویستە سەردانی پزیشکەکەم بکەم؟
ئەگەر هەستت بە لاوازی ماسولکەکانی نوێ کرد، یان ئەگەر وا دیار بوو لاوازیەکەت خراپتر دەبێت، دەستبەجێ سەردانی پزیشک بکە. هەروەها ئاگاداری نیشانەکانی تر بە، وەک تا و سەختی هەناسەدان.
چ پرسیارێک لە پزیشکەکەم بکەم؟
دەتوانیت پرسیارەکانی وەک ئەمانە لە پزیشکەکە بکەیت:
- کەس لە خێزانەکەمدا FSHDی نییە. بۆچی ئەمەم دەستکەوت؟
- چارەسەری کێشەکانی ئێستام چین؟
- ئایا نیشانەکانم خراپتر دەبن؟
- تا چەند زوو نیشانەکانم خراپتر دەبن؟
- ئایا پێویستە ئەندامانی خێزانەکەم پشکنینی بۆماوەیییان بۆ بکرێت؟
- چ گروپێکی پشتیوانی هەیە کە دەتوانێت یارمەتیم بدات؟
کاتێک کە دەستنیشانکردنی FSHDت بۆ دەکرێت، لەوانەیە هەست بە ئاسوودەیی بکەیت، بیر لەوە بکەیتەوە "ئۆه، ئەمەش هۆکارێکە بۆ ئەوەی ماسولکەکانم بۆ ماوەیەکی زۆر بە باشی کاریان نەکردووە، بۆچی ناتوانم زەردەخەنە بکەم یان قۆڵەکانم بەرز بکەمەوە." ئێستا کە زانیت چی هەڵەیە، لەوانەیە کنجکاو و نیگەران بیت لەوەی کە دواتر چی ڕوودەدات. ئەگەر هەر پرسیارێکت هەبوو پزیشکەکەت باشترین شوێنە بۆ وەرگرتنی زانیاری لەسەر ئەوەی چاوەڕوانی چی دەکەیت.
دەمانەوێت لەم چیرۆکە چ پەیامێک ببەینەوە ماڵەوە؟
FSHD نەخۆشییەکی بەرەوپێشچوونە کە سەرەتا ماسولکەکانی دەم و شان و قۆڵ لاواز دەکات. دەکرێت بۆماوەیی بێت، یان بەهۆی گۆڕانکاری بۆماوەیی نوێوە بێت. هەرچەندە چارەسەری بۆ نییە، بەڵام بەڕێوەبردنی نیشانەکانی و وەرگرتنی ئەو یارمەتییەی کە پێویستتە دەتوانێت یارمەتیت بدات بۆ پاراستنی کوالیتی ژیانێکی باش. ئەگەر ئەم نیشانانەت هەبوو گرنگە بە زووترین کات داوای ڕاوێژی پزیشکی بکەیت. هەروەها لەبیرت بێت کە تۆ تەنیا نیت لەم سەفەرەدا. هیوادارم هێز بدۆزیتەوە بۆ ڕووبەڕووبوونەوەی ئەم بارودۆخە بە زانیاری دروست و پشتیوانی و هەڵوێستێکی ئەرێنی!
` FSHD، Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy، لاوازی ماسولکەکان، نەخۆشی ماسولکەکان، نەخۆشی بۆماوەیی، ئازاری شان، ماسولکەکانی دەموچاو
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە