تا ئێستا بیستووتە مێژووی خێزانەکەت تووشی شێرپەنجە بووبێت؟ یان گەنجێک کە تووشی شێرپەنجە دەبێت کە بەزۆری تووشی کەسانی بەساڵاچوو دەبێت؟ هەندێک جار لەوانەیە هۆکارێک لە پشت ئەم شتانەوە هەبێت کە ئێمە نەیزانین. ئەمەیە کە ئەمڕۆ باسی دەکەین، حاڵەتێکی بۆماوەیی دەگمەنە کە لە خێزانەکاندا بەڕێوەدەچێت و مەترسی تووشبوون بە شێرپەنجە زۆر زیاد دەکات. پێی دەوترێت نەخۆشی Li-Fraumeni Syndrome.
بە سادەیی نەخۆشی لی فراومێنی چییە؟
ئەمە حاڵەتێکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە. بەهۆی گۆڕانکاری لە یەکێک لە جینەکانی جەستەمانەوە دروست دەبێت. ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییە ئەگەری یان مەترسی تووشبوون بە تۆ و خێزانەکەت زۆر زیاد دەکات بۆ تووشبوون بە جۆرێک یان چەند جۆرێکی شێرپەنجە.
ئەمە لەبەرچاو بگرن: کەسێک کە ئەم حاڵەتەی هەیە لە تەمەنی ٦٠ ساڵیدا ئەگەری تووشبوون بە شێرپەنجە لە %٩٠. وە، نزیکەی نیوەی ئەم کەسانە پێش تەمەنی ٤٠ ساڵ تووشی شێرپەنجە دەبن.
ڕەنگە ئەمە کەمێک ترسناک دەربکەوێت. بەڵام شتە گرنگەکە ئەوەیە کە هەرچەندە ناتوانین ڕێگری لەم حاڵەتە بکەین، بەڵام بە ئەنجامدانی پشکنینی زوو و بەردەوامی شێرپەنجە و وەرگرتنی چارەسەری پێویست , دەتوانین زۆر سنووردار بکەین ئەو کاریگەرییەی کە لەسەر ژیانمان هەیەتی.
ئەم حاڵەتە تا چەند باوە؟
نەخۆشی لی فراومێنی حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە. توێژەران تەنها نزیکەی هەزار خێزانیان لە جیهاندا دۆزیوەتەوە کە ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییەیان هەیە. کەواتە پێویست ناکات بێ پێویست لێی بترسین.
نیشانەکانی نەخۆشی Li-Fraumeni Syndrome چین؟
شتە تایبەتەکە لێرەدا ئەوەیە کە هیچ نیشانەیەکی دیاریکراو نییە کە پەیوەندی بەو حاڵەتەوە هەبێت کە پێی دەوترێت نەخۆشی لی فراومێنی. واتە کەسێک ئەم حاڵەتەی هەبێت لە دەرەوە هیچ گۆڕانکارییەک نابینێت.
کەواتە چۆن ئەمە دەناسیتەوە؟ نیشانەی سەرەکی ئەم حاڵەتە ڕوودانی هەندێک جۆری شێرپەنجەیە لە تەمەنی گەنجیدا . بۆیە ئەو نیشانانەی کە تووشی دەبن، بەندە بە جۆری ئەو شێرپەنجەیەی کە هەتبێت. بۆ نموونە شێرپەنجەی مێشک نیشانەکانی پەیوەست بەوەوە نیشان دەدات، شێرپەنجەی مەمکیش نیشانەکانی پەیوەست بەوەوە نیشان دەدات.
چ جۆرە شێرپەنجەیەک زۆرترین پەیوەندی بەم حاڵەتەوە هەیە؟
زیاتر لە دە جۆر شێرپەنجە پەیوەندییان بە نەخۆشی لی فراومێنیەوە هەیە. هەندێک لە شێرپەنجەکان ئەوەندە باون لەو کەسانەی کە ئەو حاڵەتەیان هەیە کە پێیان دەوترێت "شێرپەنجەی ناوەکی". با چاوێک بخەینە سەر ئەوەی کە ئەوان چین؟
| پۆلی شێرپەنجە | وەسف |
|---|---|
| شێرپەنجەکانی ناوەکی | |
| سارکۆماس | ئەو شێرپەنجانەی کە لە ئێسکەکاندا ڕوودەدەن (Osteosarcoma) و شانە نەرمەکان (Soft Tissue Sarcoma). |
| شێرپەنجەی مەمک | ئەو ژنانەی کە ئەم حاڵەتەیان هەیە، مەترسی تووشبوونیان بەم حاڵەتە لە تەمەنی تەمەنیدا هەیە. |
| شێرپەنجەی مێشک | ئەمەش جۆرە جیاوازەکانی وەک گلیۆم، شێرپەنجەی کۆرۆید پلێکسوس و مێدولۆبلاستۆما دەگرێتەوە. |
| شێرپەنجەی قۆڵۆنی ئەدرینۆکۆرتیکاڵ | شێرپەنجەیەک کە لە چینی دەرەوەی ڕژێنەکانی ئەدرنالدا دروست دەبێت، کە دەکەوێتە سەرووی گورچیلەکانمانەوە. |
| شێرپەنجەی خوێن | ئەمەش شێرپەنجەی خوێنی توند دەگرێتەوە کە شێرپەنجەی خانەکانی خوێنە. |
| شێرپەنجەکانی تر کە کەمتر پەیوەندییان بە شێرپەنجەوە هەیە | |
| شێرپەنجەی قۆڵۆن، شێرپەنجەی گورچیلە، لیمفۆما، شێرپەنجەی سییەکان، شێرپەنجەی هێلکەدان، شێرپەنجەی پەنکریاس، شێرپەنجەی پرۆستات، شێرپەنجەی پێست، شێرپەنجەی گەدە، شێرپەنجەی کۆئەندامی زاوزێ، شێرپەنجەی غودەی دەرەقی. | |
بۆچی ئەم دۆخە ڕوودەدات؟
بۆ ئەوەی تێبگەین بۆچی ئەمەیە، پێویستە لەبارەی پاسەوانێکی بچووک لە جەستەماندا بزانین. ئێمە جینێکمان هەیە بە ناوی TP53 . وەک "فریشتەی پارێزەر" وایە لە جەستەماندا. ئەرکی سەرەکی ئەم جینە ڕێگریکردنە لە گەشەکردنی خانەکانی ناو لەشمان بە شێوەیەکی نائاسایی و کۆنترۆڵنەکراو و ببنە وەرەم.
ئەو پرۆتینەی کە ئەم جینە TP53 دروستی دەکات پێی دەوترێت پڕۆتینی P53. ئەمەیە کە لە ڕاستیدا ئەو کارە پاسەوانە دەکات.
ئێستا، ئەوەی بەسەر کەسێکدا دێت کە نەخۆشی Li-Fraumeni Syndrome ی هەیە ئەوەیە کە گۆڕانکارییەک، یان گۆڕانکارییەک، لە جینی پارێزەردا هەیە کە پێی دەوترێت TP53 . ئەوەی ڕوودەدات ئەوەیە کە جینەکە ناتوانێت پرۆتینی P53 بەرهەمبهێنێت کە بە باشی کاردەکات. کاتێک ئەم جینە پارێزەرە لەدەست دەچێت، خانەکان دەست دەکەن بە دابەشبوون بەبێ کۆنترۆڵ. ئەوەش ئەوەیە کە گەشە دەکات و دەبێتە شێرپەنجە.
زۆربەی کات منداڵ ئەم جینە کەموکوڕییەی TP53 لە دایک و باوکیەوە بە میرات دەگرێت. ئەمەش پێی دەوترێت نەخشی باڵادەستی ئۆتۆسۆم . بە سادەیی، تەنانەت ئەگەر تەنها یەک دایک و باوک ئەم جینە کەموکوڕییە بە میرات بگرێت، جا دایک بێت یان باوک، منداڵەکە دەتوانێت تووشی ئەو حاڵەتە بێت و مەترسی تووشبوون بە شێرپەنجە زیاد دەکات .
بەڵام زۆر بە دەگمەن ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییە لە جەستەی کەسێکدا ڕووبدات بەبێ ئەوەی هیچ کەسێک لە خێزانەکەدا ئەم حاڵەتەی هەبێت. ئەمەش پێی دەوترێت De Novo Mutation.
ئەم حاڵەتە چۆن دەستنیشان دەکرێت؟
پزیشکەکان بۆ دەستنیشانکردنی حاڵەتەکە پشکنینی بۆماوەیی بەکاردەهێنن. بەڵام پێش ئەوەی ئەو کارە بکەن، بە وردی سەیری مێژووی پزیشکی تۆ و خێزانەکەت دەکەن. چەند هۆکارێک هەیە کە پزیشک گومانی نەخۆشی لی فراومێنی هەبێت:
- ئەگەر پێش تەمەنی ٤٥ ساڵی تووشی شێرپەنجەی سارکۆما بوویت.
- ئەگەر یەکێک لە خزم و کەسە پلە یەکەکانت (دایک و باوک، خوشک و برا، منداڵ) پێش تەمەنی ٤٥ ساڵی تووشی هەر شێرپەنجەیەک بووبێت.
- ئەگەر هەریەکێک لە خزم و کەسە پلە دووەکانت (باپیر و باپیرە، خاڵۆزا، مامی، برازا، خوشکەزا) پێش تەمەنی ٤٥ ساڵی تووشی هەر شێرپەنجەیەک بوون.
ئەگەر یەکێک یان زیاتر لەم پێوەرانە جێبەجێ کرا، لەوانەیە پزیشک ڕەوانەی تۆ بکات بۆ پشکنینی بۆماوەیی.
ئەگەر تووشی ئەم حاڵەتە بوویت، گرنگترین شتی داهاتوو کارکردنە لەسەر خشتەی پشکنینی شێرپەنجە. بە بینینی پزیشکەکەت بە بەردەوامی و پشکنین، هەر شێرپەنجەیەک کە گەشە بکات دەتوانرێت لە قۆناغێکی زۆر سەرەتاییدا دەستنیشان بکرێت و چارەسەر بکرێت .
چۆن چارەسەر دەکرێت؟
هیچ چارەسەرێکی تایبەت بۆ حاڵەتی بۆماوەیی نەخۆشی Li-Fraumeni Syndrome نییە. پزیشکەکان چارەسەری ئەو شێرپەنجانە دەکەن کە لە ئەنجامی ئەو حاڵەتەدا دروست دەبن. چارەسەرەکان زۆر هاوشێوەی ئەو چارەسەرانەن کە دەدرێت بە کەسێک کە ئەو حاڵەتە نەبێت. لەوانە نەشتەرگەری و چارەسەری کیمیایی.
بەڵام لێرەدا ئیستسنایەکی زۆر گرنگ هەیە.
ئەو کەسانەی کە نەخۆشی لی فراومێنییان هەیە زۆر هەستیارن بە تیشکدانەوە. بۆیە مەترسی دروستبوونی شێرپەنجەی نوێ هەیە لەگەڵ چارەسەری تیشکی. هەر لەبەر ئەم هۆکارە، پزیشکەکەت هەوڵدەدات دوور بکەوێتەوە یان کەمترین چارەسەری تیشکی ئەگەر تووشی شێرپەنجە بوویت.
لەکاتی ژیان لەگەڵ ئەم حاڵەتەدا پێویستە چاوەڕوانی چی بکەیت؟
زانینی ئەوەی کە تۆ تووشی نەخۆشی لی فراومێنی بوویت بەو مانایەیە کە تۆ و خێزانەکەت پێویستە کار لەسەر خشتەی پشکنینی شێرپەنجەی بەردەوام بکەن. توێژینەوەکان دەریانخستووە کە پشکنینی بەردەوام چانسی ڕزگارکردنی ژیانی ئەم کەسانە بە شێوەیەکی بەرچاو زیاد دەکات .
ئەم خشتانەی تاقیکردنەوە بۆ منداڵان و گەورەکان جیاوازن. ئەمانەی خوارەوە تەنها نموونەیەکە. پزیشکەکەت خشتەیەک دروست دەکات کە بۆ تۆ گونجاو بێت.
| گروپی تەمەن | بۆشایی کات | ئەو پشکنینانەی کە ئەنجام دەدرێن |
|---|---|---|
| بۆ منداڵان (تا تەمەنی ١٨ ساڵ) | ||
| تا تەمەنی ١٨ ساڵ | هەر ٣-٤ مانگ جارێک | پشکنینی جەستەیی تەواو و سکانێکی سۆنەری سک. |
| ساڵانە جارێک | سکانی MRI ی مێشک و سکانی MRI ی تەواوی جەستە. | |
| بۆ گەورەکان | ||
| گەورەساڵان | هەر ٦ مانگ جارێک | پشکنینی مەمک لەلایەن پزیشکەوە بکرێت (لە تەمەنی ٢٠-٢٥ ساڵەوە). |
| ساڵانە جارێک | پشکنینی جەستەیی، MRIی مەمک، MRIی مێشک و تەواوی جەستە، سکانی سۆنەری سک و حەوز، پشکنینی تەواوی پێست بۆ شێرپەنجەی پێست. | |
| هەر ٢-٣ ساڵ جارێک | تاقیکردنەوەکانی کۆڵۆنۆسکۆپی و ئەندۆسکۆپی سەرەوە. | |
ناتوانرێت ڕێگری لەم دۆخە بکرێت؟
هیچ ڕێگەیەک نییە بۆ ڕێگریکردن لە حاڵەتی بۆماوەیی Li-Fraumeni Syndrome. شتێکە لەگەڵ جینەکانماندا دێت. بەڵام دەتوانیت خۆت بەدوور بگرێت لەو شتانەی کە ئەگەری تووشبوونت بە شێرپەنجە زیاد دەکەن.
- بە تەواوی دوور بکەوەرەوە لە جگەرەکێشان .
- دوور بکەوەرەوە لە زیادەڕۆیی لە خواردنەوەی کحول .
- لەکاتی چوونە دەرەوە لەبەر خۆردا، بۆ ماوەیەکی زۆر لە دەرەوە مەمێنەرەوە بەبێ پاراستن وەکو دژەخۆر .
هەندێک لە خانمان پێش گەشەکردنی شێرپەنجە هەردوو مەمکیان بە نەشتەرگەری لادەبرێن بۆ کەمکردنەوەی ئەگەری تووشبوونیان بە شێرپەنجەی مەمک. ئەمەش پێی دەوترێت مەمکبڕینی خۆپارێزی .
تەنانەت بە هەموو ئەم خۆپارێزییانە، کەسێک کە ئەم حاڵەتەی هەیە هێشتا دەتوانێت تووشی شێرپەنجە بێت. هەر بۆیە باشترین شت ئەوەیە کە پشکنینی بەردەوام بکرێت و زوو تووشی شێرپەنجە ببیت ئەگەر ڕوویدا.
چۆن ئاگاداری خۆت و خێزانەکەت دەبیت؟
ژیان لەگەڵ حاڵەتێکی تەمەن درێژی وەک ئەمدا دەتوانێت هەم لە ڕووی جەستەیی و هەم لە ڕووی دەروونییەوە قورس بێت.
1. پشکنینەکان لەدەست مەدە: بە وردی خشتەی پشکنینی شێرپەنجەی پێشنیارکراوی خۆت پەیڕەو بکە.
2- پلاندانانی خێزان: ئەگەر پلانت هەیە منداڵت هەبێت، زۆر گرنگە قسە لەگەڵ ڕاوێژکاری بۆماوەیی بکەیت. پێویستە لە مەترسی گواستنەوەی ئەم جینە ناتەواوە بۆ منداڵ تێبگەیت.
3. تەندروستی دەروونی: ئەم بارگرانییە بەتەنها هەڵمەگرە. داوای یارمەتی لە ڕاوێژکاری تەندروستی دەروونی بکە کە ئەزموونی کارکردنی لەگەڵ نەخۆشانی شێرپەنجە یان ئەوانەی نەخۆشی درێژخایەنیان هەیە. پرسیار لە پزیشکەکەت بکە دەربارەی گروپە پشتگیرییەکانی وەک ئەمانە.
ئەگەر هەستت بە هەر گۆڕانکارییەکی نائاسایی کرد لە جەستەتدا، وەک ئازار یان گرێیەک، پشتگوێی مەخە، بیر لەوە بکەرەوە "ئەمە دەبێت ئاسایی بێت". چاوەڕێی پشکنینی داهاتوو مەکە، بەڵام دەستبەجێ سەردانی پزیشکەکەت بکە .
پەیامی بردنە ماڵەوە
- نەخۆشی Li-Fraumeni Syndrome حاڵەتێکی دەگمەنە و بۆماوەیی بۆماوەییە و مەترسی تووشبوون بە شێرپەنجە زۆر زیاد دەکات.
- هیچ نیشانەیەکی پەیوەست بە خودی ئەم حاڵەتە نییە. نیشانەکانی بەهۆی ئەو شێرپەنجەیە دروست دەبێت کە لە ئەنجامدا دروست دەبێت.
- هەرچەندە ناتوانرێت ڕێگری لەم حاڵەتە بکرێت، بەڵام پشکنینی بەردەوام و پێشوەختەی شێرپەنجە ئەگەری ڕزگارکردنی ژیان زۆر زیاد دەکات.
- ئەگەر ئەم حاڵەتەت هەیە، گرنگە خۆت بەدوور بگرێت لە چارەسەری تیشکی. پێدەچێت پزیشکەکەت ئاگاداری ئەمە بێت.
- بەو پێیەی ئەمە بۆماوەییە، گرنگە داوای ئامۆژگاری پزیشکی بکرێت سەبارەت بە ڕەوانەکردنی ئەندامانی دیکەی خێزانەکە بۆ پشکنینی بۆماوەیی.
- هەروەک تەندروستی جەستەیی، تەندروستی دەروونیش لەم سەفەرەدا زۆر گرنگە. دوودڵ مەبە لە داوای یارمەتی ئەگەر پێویستت پێی بوو.
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە