ئایا باسی نەخۆشی LAM بکەین کە بە تایبەتی تووشی ژنان دەبێت؟ (لیمفانجیۆلیۆمیۆماتۆزی)

ئایا هەندێک جار هەست بە تەنگەنەفەسی و ماندووبوون دەکەیت، یان ئازاری سنگت هەیە؟ زۆرجار ئەمانە وەک نیشانەکانی نەخۆشییەکی باوی وەک تەنگەنەفەسی بیردەکەینەوە. بەڵام نەخۆشییەکی زۆر دەگمەنی سییەکان هەیە کە دەبێتە هۆی ئەم نیشانانە بەتایبەت لە خانماندا. پێی دەوترێت Lymphangioleiomyomatosis. ناوەکە کەمێک درێژە، بۆیە بە کورتی ناوی دەنێین "LAM". ئەگەر بێژەکردنی ئەم ناوەت بەزەحمەت زانی، بەم شێوەیە بیری لێبکەرەوە: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". هەرچەندە کەمێک ئاڵۆزە، بەڵام دەکرێت زۆر گرنگ بێت بۆت کە بە زاراوەیەکی سادە لەم نەخۆشییە تێبگەیت.

بە سادەیی لام چییە؟

LAM حاڵەتێکی دەگمەنە کە تێیدا خانە نائاساییەکان لەناو سییەکانتدا گەشە دەکەن و کیسی بچووک دروست دەکەن. ئەمەش بەهۆی گۆڕانکارییە بۆماوەییەکانەوە دروست دەبێت کە دەبێتە هۆی گەشەکردنی خانەکانی ماسولکەی نەرم لە جەستەتدا لە ژێر کۆنتڕۆڵ دەرچوون. ئەمەش دەبێتە هۆی زیانگەیاندن بە سییەکانت. نەک تەنها سییەکان، بەڵکو هەندێکجار گورچیلە و سیستەمی لیمفاویش دەتوانن ئەم گەشەکردنانە پەرەپێبدەن.

ئەم نەخۆشییە زۆرترین جار لە ئافرەتاندا دەستنیشان دەکرێت کە تەمەنیان لە نێوان ٢٠ بۆ ٤٠ ساڵیدایە، واتە دوای تەمەنی باڵغبوون و پێش وەستانی سوڕی مانگانە. بۆیە پزیشکان پێیان وایە هۆرمۆنی ئیسترۆجینی مێینە ڕۆڵی هەیە لە گەشەکردنی ئەم نەخۆشییە.

نەخۆشی LAM دوو جۆری سەرەکی هەیە.

نەخۆشی LAM دەتوانرێت دابەش بکرێت بەسەر دوو جۆری سەرەکیدا، جیاوازییەکی کەم لە نێوان ئەو دوو جۆرەدا هەیە.

نیشانەکانی نەخۆشی LAM چین؟

نیشانەکانی LAM زۆر لە نیشانەکانی نەخۆشیەکانی تری سییەکان دەچن، وەک تەنگەنەفەسی و هەوکردنی بۆرییەکانی هەناسە. ئەمەش هەندێک جار دەتوانێت ماوەیەک بخایەنێت بۆ دەستنیشانکردن. گرنگە ئاگاداری ئەم بابەتە بیت.

• سەختی هەناسەدان (تەنگ هەناسەدان): ئەمە نیشانەی سەرەکی و باوترین نیشانەیە. هەرچەندە ڕەنگە لە سەرەتادا تەنها بە ماندووبوونێکی سووک هەستی پێبکرێت، بەڵام ئەم حاڵەتە بە تێپەڕبوونی کات خراپتر دەبێت.
• هەناسەدان: دەنگێکی فیکە لە کاتی هەناسەدان، هاوشێوەی کەسێکە کە نەخۆشی تەنگەنەفەسی هەیە.
• ئازاری سنگ: ڕەنگە هەست بەم ئازارە بکرێت بەتایبەتی لەکاتی هەناسەدانی قوڵدا.
• کۆکە: لەوانەیە کۆکەی وشکی بەردەوام هەبێت.
• کۆکە خوێن یان 'چایل': شایل شلەیەکی چڵکدارە کە لە کۆئەندامی هەرسمانەوە دێت. ڕەنگەکەی شیرین. ئەگەر شتێکی لەم شێوەیە ڕوویدا باشترە بە هیچ شێوەیەک دوا نەکەوێت .

بۆچی ئەم لامە ڕوودەدات؟ هۆکارەکەی چییە؟

بە سادەیی هۆکاری سەرەکی ئەمە گۆڕانکارییەکانە (گۆڕانکارییەکان) کە لە دوو جینی جەستەماندا ڕوودەدەن کە پێیان دەوترێت TSC1 و TSC2 . ئەم دوو جینە وەک پاسەوانەکانی جەستەمان وان. کاری سەرەکییان ڕاگرتنی هەندێک خانەیە لە دابەشبوون و زۆربوون بە شێوەیەکی ناپێویست بەبێ کۆنترۆڵ. ئێمە بەم جینانەی سەرکوتکەری وەرەم ناودەبەین.

بیهێنە بەرچاوت ئەگەر کەموکوڕییەک لە یەکێک لەم دوو جینە پارێزەرەدا هەبووبێت. ئەوەی ڕوودەدات ئەوەیە کە خانەکانی ماسولکەی نەرم ئەو سیگناڵەیان پێناگات کە بڵێن "باشە، بەسە، واز لە دابەشبوون بێنە". بۆیە خانەکان بە شێوەیەکی بێ کۆنترۆڵ دەست دەکەن بە دابەشبوون. ئەنجامەکەی ئەوەیە:

• کیس لە سییەکان دروست دەبێت.
• وەرەمی (angiomyolipomas) لە گورچیلەدا دروست دەبێت.
• کیس لە سیستەمی لیمفاویدا دروست دەبێت.

دەتوانیت ئەم جینە هەڵەیە لە دایک و باوکتەوە بە میرات بگرێت (کە دەبێتە هۆی ئیسکەلەرۆزی سیل)، یان دەتوانیت گۆڕانکاری لەم جینانەدا بە شێوەیەکی هەڕەمەکی لە ماوەی ژیانتدا هەبێت بەبێ هیچ هۆکارێکی دیار (کە دەبێتە هۆی LAMی وردە وردە).

ئاڵۆزییەکان و مەترسییەکانی نەخۆشی LAM

باوترین ئاڵۆزییەکانی LAM داڕمانی سییەکانە کە لە ڕووی پزیشکییەوە بە سییەکان ناسراوە.زیاتر لە نیوەی ئەو ژنانەی کە تووشی LAM بوون لانیکەم جارێک لە ژیانیاندا تووشی ئەم حاڵەتە دەبن. هەندێک جار دەتوانێت دووبارە بێتەوە. لە ڕاستیدا زۆرێک لە خانمان بۆ یەکەمجار تووشی نەخۆشی LAM دەبن دوای ئەوەی کە چەوری سییەکانیان دروست دەبێت و لە نەخۆشخانە دەخەوێنرێن.

جگە لەوەش، ڕەنگە ئاڵۆزییەکانی دیکەش ڕوو بدەن.

نەخۆشی LAM چۆن دەستنیشان دەکرێت؟

دوای گوێگرتن لە نیشانەکانت، ئەگەر پزیشکەکەت گومانی لەم نەخۆشییە کرد، ئەوا فەرمانی چەند پشکنینێک دەدات بۆ پشتڕاستکردنەوەی.

ئەو پشکنینانەی پزیشک ئەنجامی دەدات

• تاقیکردنەوەکانی کارکردنی سییەکان: ئەمەش بریتییە لە هەناسەدان و دەرچوون لە ڕێگەی بۆرییەکەوە کە بە ئامێرێکەوە بەستراوەتەوە. ئەمەش دەتوانێت بزانێت کە سییەکانتان چەندە باش کاردەکەن و چەند هەوایەک دەتوانن هەڵبگرن.
• Pulse Oximetry: ئامێرێکی بچووکە، هاوشێوەی کلیپ، بە پەنجەتەوە دەبەسترێتەوە و بڕی ئۆکسجین لە خوێندا دەپێوێت. ئەمە تاقیکردنەوەیەکی زۆر سادە و بێ ئازارە.
• سکانەکانی وێنەگرتن:
• سی تی سکان (تۆمۆگرافی کۆمپیوتەر):ئەمەش دەتوانێت وێنەی وردی سێ ڕەهەندی سییەکانتان بگرێت. ئەمە دەتوانێت یارمەتیدەر بێت بۆ ئەوەی بە ڕوونی بزانین ئایا هیچ کیسێک هەیە کە تایبەت بێت بە LAM.
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): ئەمە وەشانێکی پێشکەوتووی سی تی سکانە. دەتوانێت وێنەی زۆر ڕوونی بەشێکی زۆر بچووکی سییەکان بگرێت. ئەمە زۆر گرنگە بۆ دەستنیشانکردنی LAM.
• پشکنینی خوێنی VEGF-D: VEGF-D پرۆتینێکە کە لە خوێنماندا هەیە. زۆرێک لە کەسانی تووشبوو بە LAM ئاستی ئەم پرۆتینە لە خوێنیاندا زۆر زیاترە لە چاو ئاسایی. کەواتە ئەم پشکنینەی خوێن زۆر یارمەتیدەرە بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە.
• بایۆپسی سییەکان: هەندێک جار، ئەگەر پشکنینەکانی تر 100% دڵنیا نەبوون، لەوانەیە پزیشکەکەت بڕیار بدات پارچەیەکی زۆر بچووک لە شانە لە سییەکانت وەربگرێت بۆ پشکنین. دەتوانرێت ئەمە بە بەکارهێنانی ڕێکارێک ئەنجام بدرێت کە پێی دەوترێت بۆرییەکانی هەناسە (بۆرییەکی تەنک کە کامێرایەکی خستۆتە ناو بۆری هەوا) یان VATS (نەشتەرگەری سنگ بە یارمەتی ڤیدیۆ) .

چارەسەرەکانی نەخۆشی LAM چین؟

سەرەتا هێشتا هیچ چارەسەرێک بۆ LAM نییە. بەڵام خەمت نەبێت. ئێستا چارەسەری زۆر کاریگەر هەیە کە دەتوانێت نەخۆشییەکە کۆنتڕۆڵ بکات و نیشانەکانی کەم بکاتەوە و پێشکەوتنی نەخۆشییەکە خاو بکاتەوە.

چارەسەری سەرەکی دەرمانێکە کە پێی دەوترێت سیرۆلیموس . هەروەها پێی دەوترێت ڕاپامایسین. ئەم دەرمانە بە وەستاندنی گەشەی ئەو خانانە کاردەکات کە لەدەرەوەی کۆنتڕۆڵ گەشە دەکەن. ئەمەش دەتوانێت یارمەتیدەر بێت بۆ کۆنترۆڵکردنی تێکچوونی زیاتری نەخۆشییەکە تا ڕادەیەکی زۆر. هەروەها دەتوانێت یارمەتیدەر بێت بۆ بچووککردنەوەی وەرەمەکانی ناو گورچیلە و سیستەمی لیمفاوی و کەمکردنەوەی نیشانەکانی.

جگە لەوەش، ڕەنگە پزیشکەکەت پێشنیاری چارەسەری دیکە بکات بەپێی بارودۆخەکەت.

• چارەسەری ئۆکسجین: ئەگەر ئاستی ئۆکسجین لە خوێندا کەم بوو ئەوا تانکی ئۆکسجین بۆ بەکارهێنان لە ماڵەوە دابین دەکرێت.
• فراوانکەری بۆرییەکانی هەناسە بە هەناسەدان: ئەم دەرمانانە کە لە ڕێگەی ئامێری هەناسەدانەوە دەدرێن، دەبنە هۆی کەمکردنەوەی کێشەی هەناسەدان.
• چاکسازی سییەکان: ئەمە وەک بەرنامەیەکی تایبەتی وەرزش وایە بۆ سییەکان. یارمەتی باشترکردنی کوالیتی ژیانت دەدات لە ڕێگەی ڕاهێنانی هەناسەدان و ڕاهێنانی دۆستی جەستە.
• چاندنی سییەکان:کاتێک نەخۆشییەکە زۆر پێشکەوتووە و بە هیچ چارەسەرێکی تر کۆنتڕۆڵی ناکرێ، ڕەنگە چاندنی سییەکان دوا بژاردە بێت.

تا چەند خێرا نەخۆشییەکە بەرەو پێش دەچێت؟

ئەمەش لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر دەگۆڕێت. ڕێژەی پێشکەوتنی LAM بەندە بە چەند هۆکارێکەوە.

• جۆری LAM کە تۆ هەتە: ئەو کەسانەی کە LAMی وردە وردەیان هەیە لەوانەیە کارکردنی سییەکانیان کەمێک کەمتر بێت لە چاو ئەوانەی کە TSC-LAM یان هەیە.
• تەمەنت: بۆ هەندێک لە خانمان دوای وەستانی سوڕی مانگانە، پێشکەوتنی نەخۆشییەکە دەوەستێت یان خاو دەبێتەوە لەگەڵ کەمبوونەوەی ئاستی ئیسترۆجین لە لەشدا.
• وەڵامدانەوەی تۆ بۆ چارەسەرکردن: زۆر کەس دەتوانن بە دەرمانی وەک سیرۆلیموس بە باشی نەخۆشییەکە کۆنتڕۆڵ بکەن.

ئێستا دۆخەکە زۆر باشترە لە ڕابردوو. بە چارەسەرە مۆدێرنەکان، زیاتر لە ٩٠%ی ئەو کەسانەی کە تووشی LAM بوون، ١٠ ساڵ دوای دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە لە ژیاندان. زۆر کەس (نزیکەی ٦٤%) دەتوانن ٢٠ ساڵ یان زیاتر بژین بەبێ ئەوەی پێویستیان بە چاندنی سییەکان بێت.

کەی سەردانی پزیشکەکەت بکەیت و بچیتە ETU

لەکاتی ژیان لەگەڵ LAM زۆر گرنگە بزانیت کەی داوای ڕاوێژکاری پزیشکی بکەیت و کەی بچیتە بەشی فریاکەوتن (ETU).

هەندێک کەس دەپرسن ئایا LAM شێرپەنجەیە؟ بەزۆری LAM بە شێرپەنجە نازانرێت. بەڵام لە هەندێک ڕووەوە وەک شێوازی هاتنی خانەکان لە شوێنێکی ترەوە بۆ سییەکان، تایبەتمەندییەکی هاوشێوەی شێرپەنجەیان هەیە. بەڵام کاتێک لە ژێر مایکرۆسکۆپدا سەیر دەکرێت، ئەم خانانە لە خانە شێرپەنجەییەکان ناچن.

ئاساییە هەست بە شۆک و ترس بکەیت کاتێک دەزانیت نەخۆشییەکی وەک ئەم مەترسییە بۆ سەر ژیانت هەیە. بەڵام لەبیرت بێت، تۆ تەنیا نیت. بە پاڵپشتی پزیشکەکانت و خێزانەکەت و هاوڕێکانت، هێزت بۆ ڕووبەڕووبوونەوەی ئەم تەحەدایە دەدۆزیتەوە.