هەروەها هەست دەکەیت کە تۆ زۆر باڵابەرزتریت و دەست و قاچت درێژترە لە هاوڕێکانت؟ یان جومگەکانت بە ئاسانی دەشکێن؟ ئایا لە منداڵییەوە ناچار بوویت چاویلکە لەبەر بکەیت؟ ئەگەر یەکێک یان زیاتر لەم شتانە بۆ تۆ بگرێتەوە، ڕەنگە زۆر گرنگ بێت بۆت کە ئاگاداری ئەو حاڵەتە بیت کە ئەمڕۆ باسی دەکەین، کە پێی دەوترێت نەخۆشی مارفان. هەرچەندە ئەمە کەمێک نامۆیە، بەڵام با بە سادەیی باسی بکەین.
بە سادەیی نەخۆشی مارفان چییە؟
بیر لە جەستەمان بکەرەوە وەک بینایەکی جوان دروستکراو. خشت و دیوار و سەقفی ئەم بینایە بە هاوەنی چیمەنتۆ بەیەکەوە دەگیرێن و بەهێز دەکرێن. بەهەمان شێوە جۆرێکی تایبەتی شانە هەیە کە هەموو شتێک لە جەستەماندا بەیەکەوە دەبەستێتەوە، وەک ئەندام و ئێسک و ماسولکە و خوێنبەرەکان و ئەو هێز و نەرمییەیان پێدەبەخشێت کە پێویستیانە. لە پزیشکیدا ئێمە بەم شتە دەڵێین "شانە بەستەرەکان". ئەمانە وەکو 'پووک' وان لە جەستەماندا.
نەخۆشی مارفان نەخۆشییەکی بۆماوەییە. کەسێک کە ئەم حاڵەتەی هەیە شانەکانی بەستنەوەی لاوازە، یان وردتر بڵێین زۆر شل. ئەمەش بەو مانایەیە کە شانە بەستەرەکان کەمتر بەهێز و لاستیکییە. بەهۆی ئەوەی ئەم شانە بەستەرە لە هەموو جەستەدا هەیە، نەخۆشی مارفان دەتوانێت تووشی چەند بەشێکی جەستەمان بکات. بە شێوەیەکی سەرەکی دەتوانێت کاریگەری لەسەر دڵ، خوێنبەرەکان، چاو، ئێسک و جومگەکان هەبێت.
هەرچەندە ئەمە حاڵەتێکی زگماکییە، بەڵام هەندێکجار نیشانەکانی دەردەکەون و لە تەمەنێکی بچووکدا دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە دەکرێت.
ئایا دەکرێت نیشانەکانی ئەمە چی بێت؟
شتێکی گرنگ کە لێرەدا تێبگەین ئەوەیە کە هەموو کەسێک کە نەخۆشی مارفان سیندرۆمی هەیە، هەمان کۆمەڵە نیشانەکانی تووشی نابێت. لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر زۆر جیاوازە. ڕەنگە هەندێک کەس نیشانەیەکی زۆریان هەبێت، هەندێکی تر تەنها چەند نیشانەیەکی کەمیان هەبێت. هەر بۆیە پزیشکان ئەمە بە حاڵەتێک ناودەبەن کە "دەربڕینی گۆڕاو"ی هەیە.
بەڵام هەندێک تایبەتمەندی هاوبەش هەیە کە دەتوانرێت ببینرێت. با بیکەین بە دوو بەش.
| دوو تایبەتمەندی سەرەکی نەخۆشی مارفان سیندرۆم | |
|---|---|
| خوێنبەری ڕەگی شەقیقە | ئاۆرتا گەورەترین بۆری خوێنە کە خوێن لە دڵمانەوە دەگوازێتەوە بۆ باقی جەستەمان. بەشی یەکەمی کە بە دڵەوە دەبەسترێتەوە، دەتوانێت لاواز بێت و ئاوساوە و وەک باڵۆن فراوان بێت. ئەمەش مەترسیدارترین نیشانەی ئەم نەخۆشییە. |
| Ectopia lentis (جێگۆڕکێی عەدەسەی چاو) | عەدەسەی ناو چاوەکانمان، بەهۆی لاوازبوونی ئەو ڕیشاڵە ناسکانەی کە لە شوێنی خۆیدا دەیگرن، دەتوانێت کەمێک لەو شوێنەی کە پێویستە لێی بجوڵێت. ئەمەش دەبێتە هۆی تێکچوونی بینین. |
جگە لەم دوو تایبەتمەندییە سەرەکییە، زۆرجار تایبەتمەندییەکانی دیکەی پەیوەست بە دەرکەوتنی جەستە دەبینرێن.
| تایبەتمەندییە باوەکانی پەیوەست بە دەرکەوتنی جەستە | |
|---|---|
| جۆری جەستە | خاوەنی جەستەیەکی باڵا و تەنک و نائاسایی. |
| دەست، پێ، پەنجە | قۆڵ و قاچ و دەست و پەنجە بە شێوەیەکی نائاسایی درێژە بە بەراورد بە بەشەکانی تری لەش. |
| دەموچاو | شێوەی دەموچاوی درێژ و تەسک. |
| بڕبڕەی پشت | سکۆلیۆزیس. |
| سنگ | ئێسکی سنگ کە لەناو (Pectus excavatum)دا نوقم بووە یان بەرەو دەرەوە دەردەچێت (Pectus carinatum). |
| جانکشن | جومگەکان زۆر نەرم و نیان و تووشی شلبوونەوە دەبن. |
| پێ | پێی تەخت. |
| ددان | قەرەباڵغبوونی ددانەکان بەهۆی نەبوونی شوێن لە دەمدا. |
| پێست | نیشانەی کشانی پێست لەسەر ڕووی پێست دەردەکەوێت تەنانەت بەبێ گۆڕانکاری لە کێشی جەستەدا. |
ئەو ئاڵۆزییانەی کە بەهۆی نەخۆشی مارفانەوە ڕوودەدەن چین؟
ئەگەر ئەم حاڵەتە بە باشی بەڕێوە نەچێت، ئاڵۆزییە جدییەکان بە تێپەڕبوونی کات دروست دەبن.
ئەگەری کاریگەری لەسەر دڵ و خوێنبەرەکان
ئەمانە ئەو ئاڵۆزییانەن کە زۆرترین سەرنجیان پێویستە لە نەخۆشی مارفان سیندرۆمدا.
- پارچەکردنی شەقیقە: ئەمە مەترسیدارترین حاڵەتە. دیواری ئاۆرتا لە چەند چینێک پێکهاتووە. دڕانێکی لەناکاو لە چینە ناوەوەی ئەم دیوارەدا دەبێتە هۆی دزەکردنی خوێن لە نێوان چینەکاندا. ئەمە حاڵەتێکی مەترسیدارە بۆ سەر ژیان و پێویستی بە نەشتەرگەری بەپەلە هەیە.
- نەخۆشی بەستەرەکانی دڵ: وەلڤەلەکانی ناو دڵ لاواز دەبن و لەوانەیە بە باشی دابخرێن، ئەمەش ڕێگە دەدات خوێن بەرەو دواوە دزە بکات.
- گەورەبوونی دڵ: ماسولکەی دڵ دەتوانێت گەورە بێت و لاواز بێت چونکە دڵ دەبێت بە تێپەڕبوونی کات زیاتر کار بکات.
- ناڕێکی لێدانی دڵ (Arrhythmia): لەوانەیە لێدانی دڵ ناڕێک بێت.
- خوێنبەرەکانی مێشک: خاڵی لاوازی خوێنبەرێک لە ناو مێشک یان دەوروبەری مێشکدا دەتوانێت وەکو باڵۆنێک هەڵبکشێت.
کاریگەری لەسەر چاو
- ئاوی سپی چاو
- گلوکۆما
- جیابوونەوەی تۆڕەی چاو
کاریگەری لەسەر سییەکان
هەروەها لاوازبوونی شانە بەستەرەکان کاریگەری لەسەر سییەکان دەبێت.
- تەنگەنەفەسی
- هەوکردنی سییەکان (هەوکردنی بۆرییەکانی هەناسە، هەوکردنی سییەکان)
- داڕمانی سییەکان (Pneumothorax)
زۆر گرنگە بەردەوام وریا بیت و پشکنینی پزیشکی بۆ بکرێت بۆ ئاڵۆزییەکانی پەیوەست بە دڵ و ئاۆرت لە نەخۆشی مارفان سیندرۆمدا.
بۆچی نەخۆشی مارفان سیندرۆم ڕوودەدات؟ هۆکارەکەی چییە؟
هۆکاری سەرەکی ئەمەش گۆڕانکاری بۆماوەییە. فیبریلین-١ کە لە شانە بەستەرەکانی جەستەماندا هەیە.جینێک هەیە کە کۆنترۆڵی بەرهەمهێنانی پڕۆتینێک دەکات کە پێی دەوترێت ``فیبریلین''. پێی دەوترێت جینی ``FBN1''. ئەو کەسانەی کە نەخۆشی مارفانیان هەیە گۆڕانکارییەکی دیاریکراو، یان کەموکوڕی (جۆرێک)یان لەم جینەی ``FBN1''دا هەیە. ئەمەش دەبێتە هۆی بەرهەمهێنانی لەش پرۆتینێکی لاوازی فیبریلین.
- زۆربەی کات (نزیکەی 75%) جینی کەموکوڕی لە یەک دایک و باوکەوە بۆماوەییە. ئەگەر هەریەک لە دایک و باوکەکان ئەو حاڵەتەیان هەبێت، هەریەک لە منداڵەکانیان ئەگەری میراتگری ئەو حاڵەتەیان 50% دەبێت.
- لە 25%ی حاڵەتەکانی دیکەدا، منداڵەکە لەوانەیە تووشی ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییە بێت تەنانەت ئەگەر دایک و باوکەکەی ئەو حاڵەتەیان نەبێت. تا ئێستا هۆکاری وردی نەدۆزراوەتەوە.
پزیشکەکان چۆن ئەمە دەدۆزنەوە؟
لەبەر ئەوەی نەخۆشی مارفان تووشی زۆرێک لە بەشەکانی جەستە دەبێت، ڕەنگە پێویستی بە تیمێک لە پزیشکانی پسپۆڕی جیاواز هەبێت بۆ دەستنیشانکردنی ورد. بەزۆری پزیشکەکەت ئەم هەنگاوانە پەیڕەو دەکات:
- پرسیارکردن دەربارەی مێژووی پزیشکی و نیشانەکانت: پرسیارکردن دەربارەی هەر ناڕەحەتییەک کە تووشی دەبیت، کێشەی بینین، یان ئازاری جومگەکان.
- پشکنینی جەستەیی تەواو: باڵا، کێش، درێژی ئەندامەکان، ئایا پشت ئێشە هەیە، و شێوەی سنگ دەپێوێت.
- پرسیارکردن دەربارەی مێژووی پزیشکی خێزان: پرسیارکردن لەبارەی شتگەلێکی وەک ئەوەی ئایا کەسێک لە خێزانەکەدا ئەم نیشانانەی هەبووە، یان کەسێک بەهۆی وەستانی لەناکاوی دڵەوە مردووە.
- ڕەوانەکردن بۆ پشکنینی تایبەت:
- ئیکۆکاردیۆگرام (Echo test): ئەمە گرنگترین پشکنینە. دەتوانێت بارودۆخی دڵ و ئاۆرتا، و کارکردنی وەلڤەلەکان بپشکنێت.
- ئەلکترۆکاردیۆگرام (ECG): پشکنین بۆ ناڕێکی ڕیتمەکانی دڵ بکە.
- سی تی یان ئێم ئاڕ ئای سکان: بە وردی تەواوی درێژی ئاۆرتا و خوێنبەرەکانی تر ببینە.
- پشکنینی چاو: دیاریکردنی شوێنی عەدەسەی چاو و کێشەکانی تر.
- پشکنینی بۆماوەیی: دەتوانرێت نمونەی خوێن وەربگیرێت بۆ ئەوەی دیاری بکرێت کە ئایا کەموکوڕییەک لە جینی `FBN1`دا هەیە یان نا.
چارەسەرەکانی ئەمە چین؟
سەرەتا هیچ چارەسەرێک بۆ نەخۆشی مارفان سیندرۆم نییە. بەڵام خەمت نەبێت. دەکرێت بە باشی بەڕێوەی بەرن و ڕێگری لە ئاڵۆزییەکان بکرێت و ژیانێکی ئاسایی و تەندروست بژین. ئامانجی سەرەکی چارەسەرکردن بریتییە لە کۆنترۆڵکردنی نیشانەکان و ڕێگریکردن لە ئاڵۆزییە مەترسیدارەکان.
دەرمانەکان
- Beta-blockers: ئەم دەرمانانە کەمێک لێدانی دڵ خاو دەکەنەوە و پەستانی خوێن دادەبەزێنن و پەستانی سەر شەقیقە کەم دەکەنەوە. ئەمەش دەتوانێت ڕێژەی فراوانبوونی ئاۆرتا خاو بکاتەوە.
- بلۆکەرەکانی وەرگری ئەنجیۆتەنسینی دووەم (ARBs): ئەم دەرمانانە یارمەتی پاراستنی شەقیقەش دەدەن.
چاودێری ڕۆتینی
ئەمە گرنگترین بەشی بەڕێوەبردنە. دەبێت بە خشتەی ڕێکوپێک سەردانی پزیشک بکەیت و پشکنین بکەیت.
- دڵ و خوێنبەرەکان: بەلایەنی کەمەوە ساڵانە جارێک پشکنینی دەنگدانەوە ئەنجام دەدرێت بۆ پشکنینی گۆڕانکاری لە قەبارەی شەقیقەدا.
- چاو: پێویستە بە بەردەوامی پشکنینی چاوەکانت بکرێت لەلایەن پزیشکی چاوەوە.
- سیستەمی ئێسکەپەیکەر: هەروەها پێویستە گرنگی بە شتەکانی وەک بڕبڕەی پشتت بدەیت.
ئامۆژگاری لەسەر چالاکیی جەستەیی
وەرزشکردن باشە بۆ کەسێک کە نەخۆشی مارفان سیندرۆمی هەیە، بەڵام هەموو وەرزشکردنێک باش نییە. هەندێک ڕاهێنانی چڕ دەتوانێت فشار بخاتە سەر ئاۆرتا. بۆیە زۆر گرنگە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت بۆ ئەوەی بزانیت چ ڕاهێنانێک بۆ تۆ گونجاوە.
| چالاکییە گونجاوەکان (بەزۆری) | ئەو شتانەی کە دەبێت لێیان دوور بکەویتەوە/نەیکەیت |
|---|---|
|
|
نەشتەرگەری دڵ
ئەگەر ئاۆرتا بە شێوەیەکی مەترسیدار فراوان بوو، لەوانەیە پزیشکەکان پێشنیاری نەشتەرگەری بکەن بۆ لابردنی بەشە لاوازەکە و دانانی گرێفت پێش ئەوەی بشکێت. ئەگەر وەلڤەلی دڵ تێکچوو، لەوانەیە نەشتەرگەری بۆ چاککردنەوە یان گۆڕینی بکرێت.
ژیان و تەندروستی دەروونی لەگەڵ نەخۆشی مارفان
ژیان لەگەڵ نەخۆشی مارفان لە هەندێک کاتدا دەتوانێت چالاک بێت. بەردەوام سەردانی پزیشک و خواردنی دەرمان و گۆڕینی شێوازی ژیان دەتوانێت ماندووکردن بێت.
وە هەروەها،
- بیرکردنەوە لە شێوەی جەستەت دەبێتە هۆی دڵەڕاوکێ.
- زوو زوو ئازاری جەستە و ماندوێتی.
- کاتێک ناتوانیت وەرزش بکەیت و ڕابکەیت و وەک کەسانی تر یاری بکەیت، هەست دەکەیت لە ڕووی کۆمەڵایەتییەوە گۆشەگیر بوویت.
- شتگەلێکی وەک داهاتوو و دامەزراندنی خێزان دەبێتە هۆی ترس.
لەبەر ئەم هۆکارانە مەترسی تووشبوون بە کێشەی دەروونی وەک دڵەڕاوکێ و خەمۆکی هەیە.
لەبیرت بێت تەندروستی دەروونیت بە هەمان شێوەی تەندروستی جەستەیی گرنگە. ئەگەر هەست بە سترێس یان دڵەڕاوکێ دەکەیت، لەگەڵ کەسێک قسە بکە کە متمانەت پێی هەیە. ئەگەر پێویست بوو هەرگیز دوودڵ مەبە لە داوای یارمەتی لە پزیشکی دەروونی یان ڕاوێژکار.
بەهۆی ئەو زانیاریانەی کە لەسەر نەخۆشی مارفان سیندرۆم و چارەسەرە نوێیەکان هەمانە، ئێستا تەمەنی کەسێک کە ئەم حاڵەتەی هەیە زۆر زیاتر لە تەمەنی کەسێکی ئاسایی دەچێت. گرنگترین شت ئەوەیە کە نەخۆشییەکە زوو دەستنیشان بکرێت و بە باشی بەڕێوەی ببەیت.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- نەخۆشی مارفان (Marfan Syndrome) حاڵەتێکی بۆماوەییە کە شانەکانی بەستنەوەی لەشمان لاواز دەکات.
- تایبەتمەندییە سەرەکییەکانی بریتین لە باڵا بەرزی نائاسایی، جەستەی تەنک، ئەندامەکانی درێژ، جومگەکانی شل و کێشەی بینین.
- مەترسیدارترین ئاڵۆزییەکانی ئەم نەخۆشییە مەترسی فراوانبوون و پچڕانی ئاۆرتایە.
- هەرچەندە چارەسەری تەواو بۆ ئەمە نییە، بەڵام دەتوانرێت زۆر بە باشی بەڕێوەبچێت و ژیانێکی تەندروست بە دەرمان و چاودێری پزیشکی بەردەوام (بەتایبەت پشکنینی دەنگدانەوە) و گۆڕینی شێوازی ژیان بەڕێوەبچێت.
- ئەگەر گومانت هەبوو کە تۆ یان کەسێک لە خێزانەکەت ئەم نیشانانەی هەیە، دەستبەجێ سەردانی پزیشکەکەت بکە بۆ گفتوگۆکردن. دۆزینەوەی پێشوەختە زۆر گرنگە.
- ئاگاداری تەندروستی دەروونی خۆت بە هەروەها تەندروستی جەستەیی خۆت. ئەگەر پێویستت پێی بوو یارمەتی وەربگرە.
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە