لەوانەیە هەندێک نیگەرانیت هەبووبێت سەبارەت بە گەشەکردن و گەشەکردنی منداڵەکەت، یان سەبارەت بە چۆنیەتی خواردن و خواردنەوە. هەندێک لە کۆرپە پێویستیان بە کەمێک چاودێری تایبەت هەیە. ئەمڕۆ باس لە حاڵەتێکی دەگمەن بەڵام گرنگ دەکەین کە پێویستە بزانیت.
نەخۆشی پرادەر-ویلی چییە؟
بە سادەیی، نەخۆشی پرادەر-ویلی (PWS) حاڵەتێکی بۆماوەیی دەگمەنە کە کاریگەری لەسەر میتابۆلیزمی منداڵ دەبێت. دەبێتە هۆی گۆڕانکاری لە گەشەکردن و هەڵسوکەوتی منداڵدا.
منداڵێکی بچووک کە ئەم حاڵەتەی هەیە تونای ماسولکەکانی زۆر کەم دەبێت (hypotonia). ئەمەش بەو مانایەیە کە ڕەنگە جەستە هەست بە لاوازییەکی زۆر بکات. لەوانەیە لە سەرەتادا شیرپێدان و خواردنی خۆراک قورس بێت. بەڵام لە نێوان تەمەنی دوو بۆ شەش ساڵیدا، ئارەزووی خواردنی نائاسایی، یان برسێتی بەردەوام (hyperphagia)، دەست دەکات بە گەشەکردن. ئەگەر خۆراک بە باشی کۆنترۆڵ نەکرێت، ئەم زیادە خواردنە دەبێتە هۆی گەورەبوونی منداڵ، یان قەڵەوییەکی زۆر.
جگە لەوەش، PWS دەتوانێت ببێتە هۆی ئەوەی منداڵ لە بەربەستە ئاساییەکانی گەشەکردندا لەدەست بدات و تەمەنی باڵغبوون دوابخات. بە دەگمەن ئاڵۆزی مەترسیدار بۆ سەر ژیان ڕوودەدات، وەک کێشەی هەناسەدان، کێشەی دڵ و خوێنبەرەکان کە بەهۆی قەڵەوی و وەستانی هەناسەدان لە کاتی خەودا دروست دەبێت و نەخۆشی شەکرە.
کێ زۆرترین کاریگەری ئەم دۆخە لەسەرە؟
لە ڕاستیدا ئەم حاڵەتە کە پێی دەوترێت نەخۆشی پرادەر-ویلی دەتوانێت بەسەر هەر کەسێکدا بێت. چونکە بۆماوەییە، زۆرجار بە شێوەیەکی هەڕەمەکی ڕوودەدات، واتە بەبێ هۆکار ڕوودەدات کاتێک خانە میکرۆبییەکان دروست دەبن. زۆر بە دەگمەن، دەتوانرێت بۆماوەیی بێت ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەدا پێشتر ئەم حاڵەتەی هەبووبێت.
نەخۆشی پرادەر-ویلی تا چەند باو و ئاساییە؟
ئەمە حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە. ئەگەر سەیری جیهان بکەیت، نزیکەی یەک لە ١٠ هەزار بۆ یەک لە ٣٠ هەزار کۆرپە. کەواتە، دەتوانن بیخەنە بەرچاوتان کە ئەمە چەندە دەگمەنە.
نیشانەکانی نەخۆشی پرادەر ویلی چین؟
شێوازی کاریگەری PWS بۆ هەر کەسێک دەتوانێت جیاواز بێت، بەڵام هەندێک نیشانەی باو هەیە.
ئەو نیشانانەی کە لە کاتی کۆرپەدا دەبینرێن: ١.
ڕەنگە هەندێک لەم نیشانانە هەر کە منداڵەکە لەدایک بوو ببینرێت:
- هاوارێکی لاواز .
- ماندوێتی و بێهێزی بەردەوام.
- کێشەی مژینی و خواردن (توانای خراپی خۆراکدان).
- جەستەیەکی لاواز , یان کەمی تۆنی ماسولکەکان (`hypotonia`). لەوانەیە هەست بکەیت جەستەت وەک بووکەڵەیەک کەوتۆتە خوارەوە.
ئەو تایبەتمەندییە جەستەییانەی کە لەگەڵ گەشەکردنی منداڵەکەدا دەردەکەون: ١.
ئەم تایبەتمەندیانە هەندێک جار لە کاتی لەدایک بووندا هەن، بەڵام لەگەڵ گەورەبوونی منداڵەکەدا زیاتر دەردەکەون:
- چاوی شێوە بادەم .
- سەرێکی درێژ و تەسک.
- دەمێکی سێگۆشەیی.
- کەمێک کورتتر بوون لە منداڵانی تر (بەرزی کورت).
- دەست و پێی بچووک.
- ئەندامی زاوزێی کەم گەشەسەندوو.
ئەو تایبەتمەندیانەی کە کاریگەرییان لەسەر گەشەکردن و هەڵسوکەوتی منداڵ هەیە: ١.
ئەمانە ئەو تایبەتمەندیانەن کە هەندێک جار دایک و باوک زۆرترین هەستیان پێدەکەن، و دەتوانن کەمێک چالاک بن:
- توڕەیی , تەقینەوەی سۆزداری یان سەرسەختی.
- کەمئەندامی هزری: ئەمەش واتە ماوەیەکی دەوێت بۆ فێربوون و تێگەیشتن لە شتی نوێ.
- ڕەفتاری وەسوەسەیی یان ناچاری وەکو پێست هەڵگرتن .
- تێکچوونی خەو. هەندێک جار هەستکردن بە خەواڵوویی زۆر لە ڕۆژدا، وە لە شەودا، هەست دەکەیت کە ناتوانیت بخەویت.
- کێشەی خواردن. ئەمەش دیارترین نیشانەیە. هەرچەندە بخۆیت، هەست بە تێربوون ناکەیت. ئەمەش دەبێتە هۆی زیادەڕۆیی لە خواردن (hyperphagia).
بیهێنە بەرچاوت کە چەندە قورس دەبێت ئەگەر منداڵەکەت چەندە بخوات، بەردەوام بڵێت "زیاترم دەوێت، برسیمە". ئەم زیادە خواردنە دەبێتە هۆی قەڵەوی پۆلی سێیەم، ئەمەش ئەگەری تووشبوون بە ئاڵۆزییەکانی تر زیاد دەکات، وەک نەخۆشی شەکرە و نەخۆشییەکانی دڵ.
هۆکاری ئەمە چییە؟ بۆچی ئەمە ڕوودەدات؟
نەخۆشی پرادەر-ویلی بەهۆی گۆڕانکاری لە جینەکانمانەوە دروست دەبێت. بە تایبەتی هەندێک جینەکانی سەر کرۆمۆسۆمی ١٥ لە جەستەماندا بە باشی کار ناکەن.
هەموومان لە کاتی دووگیانیدا یەک کۆپی کرۆمۆسۆمی ١٥ لە دایکمانەوە وەردەگرین، و یەک کۆپی لە باوکمانەوە. بە شێوەیەکی ئاسایی جینەکانی سەر کۆپی کرۆمۆسۆمی ١٥ لە باوکمانەوە چالاک دەبن، واتە "لەسەر". جینەکانی سەر کۆپی کرۆمۆسۆمی ١٥ لە دایکمانەوە "کوژاوە"، واتە بێدەنگن. ئێمە ئەمە پێی دەڵێین 'چاپکردنی جینۆمی'. بەڵام هەردوو نوسخە پێویستن بۆ ئەوەی جینەکانی ناو جەستەمان بە باشی کاربکەن.
ئێستا، حاڵەتی `PWS` دەتوانێت بەهۆی چەند گۆڕانکارییەک لەم کرۆمۆسۆمی ١٥دا بێت:
- سڕینەوەی کرۆمۆسۆمەکان : لە نزیکەی 70%ی نەخۆشانی PWS، بەشێک لەو 15 کرۆمۆسۆمەی لە باوکەوە بۆماوەیی لە هەر خانەیەکدا ون دەبێت. کەواتە، نیشانەکان لەبەر ئەوەیە کە جینەکانی باوک بە باشی کار ناکەن و جینەکانی دایک بێدەنگن.
- دوو کۆپی یەک دایک و باوکی دایک: نزیکەی 25%ی کاتەکان منداڵ دوو کۆپی کرۆمۆسۆمی 15 لە دایکیەوە بە میرات دەگرێت و هیچ کۆپییەک لە باوکیەوە. لەم حاڵەتەدا هەردوو کۆپی کرۆمۆسۆمی ١٥ بێدەنگن، بۆیە جینەکان بە باشی کار ناکەن.
- گواستنەوە: لە کەمتر لە 1%ی حاڵەتەکاندا پارچەیەک لە کرۆمۆسۆمی 15 دەشکێت و بە کرۆمۆسۆمێکی ترەوە دەلکێت. پاشان، جینەکان لەو شوێنەدا نین کە پێویستە لێی بن، بۆیە ئەو کارە ناکەن کە بڕیارە بیکەن.
بە سادەیی ئەم کرۆمۆسۆمەی ١٥ ئەوەیە کە ڕێنمایی دەدات بۆ دروستکردنی ئەو شتانەی کە پێیان دەوترێت `ئاڕ ئێن ئەی ناوکی بچووک (snoRNA)` کە یارمەتی خانەکانمان دەدەن کاری جۆراوجۆر بکەن. ئەم `snoRNAs`انە کۆنتڕۆڵی مۆلیکولەکانی تری `RNA` دەکەن. مۆلیکولەکانی `RNA` پرۆتین دروست دەکەن، ئەو پرۆتینانەش زۆرێک لە کارەکان لە خانەکاندا ئەنجام دەدەن. کەواتە، کاتێک کێشەیەک لە کرۆمۆسۆمی ١٥دا دروست دەبێت، هەموو ئەم پرۆسەیە بە هەڵەدا دەچێت.
پزیشکەکان چۆن ئەمە دەستنیشان دەکەن؟ (دەستنیشانکردن)
پزیشکێک بە وردی پشکنینی منداڵەکە و ئەنجامدانی پشکنینی بۆماوەیی نەخۆشی پرادەر ویلی دەستنیشان دەکات. پزیشکەکە سەیری تایبەتمەندییە جەستەییەکانی منداڵەکە دەکات و پرسیارت لێدەکات سەبارەت بە نیشانەکانی منداڵەکەت و خووی خواردن و ڕەفتاری منداڵەکەت.
ئەگەر هەر گومانێک لە PWS هەبێت، ئەوا فەرمانی پشکنینی بۆماوەیی دەدرێت. ئەمە بەزۆری پشکنینی خوێنە. ئەمەش دەتوانێت بە وردی دیاری بکات کە ئایا هیچ نائاسایییەک لە DNAی منداڵەکەدا هەیە، واتە گۆڕانکاری لە جینەکاندا.
چارەسەرەکانی ئەمە چین؟
لە کاتی چارەسەرکردنی نەخۆشی پرادەر-ویلیدا، گرنگی سەرەکی لەسەر کۆنترۆڵکردنی نیشانەکان و ڕێگریکردن لە ئاڵۆزییەکانە. بۆ ئەمەش یەک چارەسەر نییە، بەڵام تێکەڵەیەک لە چارەسەرەکان بەکاردەهێنرێت.
شێوازەکانی چارەسەرکردن: ١.
- بۆ کۆرپە بچووکەکان دەتوانن ئامێری تایبەت وەکو گۆی مەمکی تایبەتی شووشە بەکاربهێنن بۆ ئەوەی یارمەتیان بدەن شیر بخۆنەوە . لەبەر ئەوەی بە سەختی مژینییان هەیە، پێویستە ئەو خۆراکە بەدەست بهێنن کە پێویستیانە.
- گرنگترین شت ئەوەیە یارمەتی منداڵەکەت بدەیت کە بە باشی بخوات . ئەمەش واتە پێدانی خۆراکی کەم کالۆری و کۆنترۆڵکردنی بڕی خواردنیان. ئەمە دەتوانێت کەمێک چالاک بێت، چونکە زۆرجار منداڵەکەت هەست بە برسێتی دەکات.
- دەرمانەکان بۆ زیادکردنی هەندێک هۆرمۆن دەدرێت . بۆ نموونە هۆرمۆنی گەشە. بۆ کوڕان دەتوانرێت هۆرمۆنی تێستۆستیرۆن یان گۆنادۆتڕۆپینی کۆریۆنیکی مرۆڤ (HCG) بدرێت، بۆ کچان، ئیسترۆجین.
- چارەسەرە پاڵپشتییەکان زۆر گرنگن. چارەسەری جەستەیی یارمەتی بەهێزکردنی ماسولکەکان دەدات، چارەسەری قسەکردن-زمان یارمەتی باشترکردنی قسەکردن دەدات، پەروەردەی تایبەت یارمەتی باشترکردنی تواناکانی فێربوونی منداڵ دەدات.
کاریگەرییە لاوەکییەکانی نەخۆشی پرادەر ویلی چین؟
زۆرجار منداڵانی تووشبوو بەم حاڵەتە بەهۆی زیادەڕۆیی لە خواردن قەڵەو دەبن. ئەم قەڵەوییە دەتوانێت ببێتە هۆی ئاڵۆزییەکانی تر: ١.
- کێشەی دڵ.
- نەخۆشی شەکرە (شەکرەی جۆری دووەم).
- بەرزی پەستانی خوێن (بەرزی فشاری خوێن).
- کێشەی هەناسەدان.
- کۆتایی هاتنی هەناسەدان لە کاتی خەودا.
هەرچەندە قەڵەوی حاڵەتێکی ئاڵۆزە، بەڵام دەتوانرێت بەڕێوەبچێت. پزیشکی منداڵەکەت دەتوانێت ڕێنمایی باشت پێبدات لەسەر ئەم بابەتە.
ئایا دەتوانین ڕێگری لەم کارە بکەین؟
بەداخەوە ناتوانرێت ڕێگری لە نەخۆشی پرادەر-ویلی بکرێت . بۆماوەییە. زۆربەی کاتەکان بەهۆی گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی هەڕەمەکییەوە دروست دەبێت. پێشبینی نەکراوە. هۆکارەکەی هیچ شتێک نییە کە دایک و باوکەکە پێش دووگیانی یان لە کاتی دووگیانیدا کردوویانە.
ئەگەر پلانت هەیە منداڵێکی ترت هەبێت، یان ئەگەر دەتەوێت زیاتر لەم بارەیەوە بزانیت، باشترە ڕاوێژکاری بۆماوەیی وەربگریت. پاشان، دەتوانن باسی مەترسییەکانی منداڵبوون بکەن کە ئەم حاڵەتە بۆماوەییەی هەبێت.
ئەگەر منداڵەکەم نەخۆشی پرادەر-ویلی هەیە، دەبێت چاوەڕوانی چی بکەم؟
ئەمەش ڕەنگە هەست بە دڵتەنگی و شۆکێکی زۆر بکەیت. ئەوە شتێکی ئاساییە. بەڵام بە چارەسەری دروست لە سەرەتاوە و بەردەوامی چاودێری باش , زۆربەی منداڵانی تووشبوو بە نەخۆشی پرادەر-ویلی دەتوانن ژیانێکی ئاسایی بژین.
ئاساییە کە پێویستت بە یارمەتی زیاتر بێت لە کارەکانی قوتابخانەدا. هەموو ئەو منداڵانەی کە تووشی PWS بوون بە درێژایی ژیانیان پێویستیان بە پشتیوانی دەبێت بۆ ئەوەی تا دەتوانن بە شێوەیەکی سەربەخۆ بژین. لەوانەیە پزیشکەکەت ڕەوانەی پزیشکی خۆراک بکەیت. دەتوانن یارمەتیت بدەن لە بەڕێوەبردنی خۆراکی منداڵەکەت و دروستکردنی پلانی ژەمەکان. هەروەها یارمەتیدەرە بۆ دایک و باوک و خێزانەکان کە سەردانی ڕاوێژکاری تەندروستی دەروونی بکەن یان بەشداری گروپێکی پشتیوانی بکەن بۆ ئەو خێزانانەی کە منداڵیان هەیە کە ئەم حاڵەتەیان هەیە. ئەمەش دەتوانێت یارمەتیت بدات بۆ فێربوونی ڕێگەی نوێ بۆ ڕووبەڕووبوونەوە و پشتگیریکردنی منداڵەکەت.
ئایا چارەسەری تەواو بۆ ئەمە هەیە؟
نەخێر، لە ئێستادا هیچ چارەسەرێک بۆ نەخۆشی پرادەر-ویلی نییە . بەڵام لێکۆڵینەوەکان بەردەوامن بۆ زیاتر تێگەیشتن لە حاڵەتەکە.
لە چ کاتێکدا پێویستە سەردانی پزیشک بکەم؟
ئەگەر پێت وایە منداڵەکەت نیشانەکانی نەخۆشی پرادەر-ویلی هەیە، دەستبەجێ سەردانی پزیشکی منداڵەکەت بکە . هیچ دواکەوتنێکی گەشەکردن (لەدەستچووی بەربەستەکانی گەشەکردن) لە کاتی کۆرپەییدا پشتگوێ مەخە. ئەگەر حاڵەتەکە زوو بناسرێتەوە، پزیشکەکەت دەتوانێت یارمەتی بەڕێوەبردنی بارودۆخی منداڵەکەت بدات، یارمەتی بدات بۆ گەیشتن بە بەربەستەکانی گەشەکردن و کەمکردنەوەی ئاڵۆزییەکان بە کۆنترۆڵکردنی خۆراکەکەی.
چ پرسیارێک لە پزیشک بکەم؟
کاتێک دەچیت بۆ لای پزیشک باشترە پرسیاری وەک ئەمانە بکەیت:
- چۆن بتوانم یارمەتیدەر بم لە پاراستنی منداڵەکەم لە قەڵەوی؟
- چارەسەری منداڵەکەم چی لەخۆدەگرێت؟
- منداڵەکەم ڕەنگە چ کێشەیەکی ڕەفتاری هەبێت؟
- ئایا گروپی پشتیوانی هەن کە دەتوانن یارمەتیدەرمان بن بۆ فێربوون و ڕووبەڕووبوونەوەی PWS؟
- ئایا بیرۆکەیەکی باشە کە پشکنینی بۆماوەیی بۆ باقی خێزانەکەم بکەم؟
ئاساییە هەست بە سەرگەرمی بکەیت کاتێک دەزانیت کە منداڵەکەت حاڵەتێکی بۆماوەیی دەگمەن و چارەسەرنەکراوی هەیە. بەڵام تیمی پزیشکی منداڵەکەت ئەو پشتگیری و ڕێنماییەتان بۆ دابین دەکات کە پێویستتانە. لەوانەیە منداڵەکەت زیاتر بخایەنێت تا دەگاتە بەربەستەکانی گەشەکردن لە چاو منداڵانی دیکەی تەمەنی خۆی. هەروەها پێویستیان بە چاودێری پشتیوانی تەواوی ژیان دەبێت بۆ ڕێگریکردن لە ئاڵۆزییەکان. ئەگەر هەر پرسیارێکت هەبوو سەبارەت بە دەستنیشانکردنی منداڵەکەت یان چۆنێتی باشترین چاودێریکردنی منداڵەکەت، دوودڵ مەبە لە قسەکردن لەگەڵ پزیشکی منداڵەکەت.
گرنگترین ئەو شتانەی پێویستە لەبیرمان بێت (پەیامی بردنە ماڵەوە)
باشە، کەواتە با هەندێک لە گرنگترین شتەکان بخەینەڕوو کە ئەمڕۆ باسمان کرد سەبارەت بە نەخۆشی پرادەر-ویلی:
- ئەمەش حاڵەتێکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە، واتە بەهۆی هەڵەی دایک و باوکەوە نییە.
- هەندێک نیشانە تەنانەت لە تەمەنی کۆرپەدا دەبینرێت , وەکو بێهێزی و سەختی شیرپێدان.
- بەردەوام برسێتی و زیادەڕۆیی لە خواردن نیشانە سەرەکییەکانی ئەم حاڵەتەن، کە دەبێتە هۆی قەڵەوی.
- ئەمەش دەتوانێت کاریگەری لەسەر گەشەکردن و هەڵسوکەوت و فێربوونی منداڵەکە هەبێت.
- هەرچەندە چارەسەری نییە، بەڵام چارەسەری هەیە کە دەتوانێت یارمەتی کۆنترۆڵکردنی نیشانەکان بدات و ژیانێکی باشتر بەڕێوەببات. زۆر گرنگە زوو نەخۆشییەکە بناسرێتەوە و دەست بە چارەسەرکردن بکرێت.
- پاڵپشتی بۆ دایک و باوک و خێزان زۆر گرنگە. دەتوانیت یارمەتی لە پزیشکان، پسپۆڕانی خۆراک، چارەسەرکەران و گروپەکانی پشتیوانی وەربگریت.
هیوادارم ئەم زانیاریانە یارمەتیدەر بن بۆ ئێوە. ئەگەر هەر نیگەرانییەکت هەبوو سەبارەت بە منداڵەکەت، دوودڵ مەبە لە داوای ڕاوێژکاری پزیشکی.
` نەخۆشی پرادەر-ویلی، PWS، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، تەندروستی منداڵان، کێشی زیادە، خۆراک، دواکەوتنی گەشەکردن
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە