I vostri canali biliari sò ingranditi ? Parlemu di a Malattia di Caroli !

Vi sentite qualchì volta cum'è s'è u vostru corpu diventa giallu, o vi sentite cum'è s'è vo avete un dolore in u latu drittu di u stomacu ? Certi persone ponu avè frebba è vomitu inseme cù questi sintomi. Una pussibile ragione daretu à questu hè a cundizione di a quale parleremu oghje chjamata "malattia di Caroli". Videmu ciò chì hè, perchè succede, cumu hè diagnosticata è quale hè u trattamentu.

In poche parole, chì hè a malatia di Caroli?

Imagine, in u nostru fegatu ci sò picculi tubi chjamati canali biliari . Quessi tubi portanu u fluidu digestivu chjamatu bile pruduttu in u fegatu à l'intestinu chjucu. Avà, sta malatia di Caroli hè una cundizione induve i canali biliari diventanu più grandi di u normale, vale à dì, diventanu dilatati . Questa hè una malatia genetica , vale à dì, hè causata da un cambiamentu in i nostri geni. Quandu sti tubi diventanu più grandi cusì, a bile cumencia à accumulà si invece di scorrere currettamente. Quandu questu s'accumula, si ponu furmà calculi in i canali biliari , si ponu verificà infezioni, è qualchì volta si ponu ancu furmà cisti.

In poche parole, a bile deve esse capace di scorrere facilmente senza intasassi. Tuttavia, quandu i canali biliari diventanu troppu grandi, a bile pò accumulassi facilmente. Cù u tempu, sta bile accumulata pò furmà piccule petre.

Sè vo avete a malatia di Caroli, pudete sperimentà parechji sintomi di sta cundizione in tutta a vostra vita. I sintomi cumincianu di solitu intornu à l'età di 30 anni , ma pò accade à ogni età. Pudete nutà chì a vostra pelle è u biancu di i vostri ochji diventanu gialli (chjamemu questu itterizia ), è pudete ancu cumincià à avè sintomi cum'è raffreddori è influenza più spessu. Ancu s'è sta cundizione pò influenzà a vostra salute è a qualità di vita, ci sò trattamenti chì ponu aiutà à cuntrullà i vostri sintomi.

Ci sò qualchi tipi di malatia di Caroli?

Iè, ci sò dui tipi principali di questu:

• Malattia di Caroli: Stu tipu affetta solu i vostri canali biliari. Ùn causa micca altri prublemi cù u vostru fegatu.
• Sindrome di Caroli: Questu hè u tipu più severu. In questu, u fegatu diventa cicatrizzatu, ciò chì chjamemu fibrosi .

Quantu cumuna hè sta malatia?

A malatia di Caroli hè una cundizione assai rara . Si stima chì solu una persona nantu à un milione a sviluppa . Dunque, ùn hè micca una malatia chì affetta parechje persone.

Dunque, chì sò i sintomi di a malatia di Caroli?

Di solitu, i picculi calculi chì si formanu in i canali biliari ùn causanu micca sintomi maiò. Tuttavia, se un calculu blocca un canale biliare, pò diventà infiammatu. Chjamemu questu colangite . Hè tandu chì appariscenu i sintomi di a malatia di Caroli:

• Dolore à u latu drittu di u vostru corpu , spessu in a parte superiore di l'addome.
• Vomitu .
• Frebba è brividi .
• Ingiallimentu di a pelle è di u biancu di l'ochji (itterizia) .
• Pruritu .

Assai raramente, sta accumulazione di bile pò purtà à u sviluppu di un tipu di tumore cancerosu chjamatu colangiocarcinoma in i canali biliari. Hè per quessa ch'ellu hè impurtante esse attenti à questu.

Perchè si manifesta a malatia di Caroli ? Chì sò e cause ?

A malatia di Caroli hè una cundizione genetica . Ciò significa ch'ella hè causata da un cambiamentu in i geni di u nostru corpu. A maiò parte di u tempu, pò accade sporadicamente, vale à dì ch'ella ùn hè micca trasmessa da generazione à generazione. Tuttavia, in certe famiglie, hè statu signalatu chì hè autosomica dominante , vale à dì chì se un genitore l'hà, i figlioli ponu ancu piglià la.

A sindrome di Caroli hè causata da una mutazione genetica in un genu chjamatu PKHD1 . Stu genu hè rispunsevule di a pruduzzione di una proteina chì aiuta i canali biliari è i reni à sviluppassi durante u stadiu embrionale, vale à dì, quandu u zitellu hè in u ventre. Siccome a malatia di Caroli è a sindrome di Caroli sò correlate, i circadori credenu chì u genu PKHD1 hè ancu implicatu in a malatia di Caroli. Tuttavia, sò necessarie più ricerche per determinà questu.

Cumu i medichi diagnosticanu a malatia di Caroli?

Quandu cunsultate un duttore, vi farà prima un esame fisicu è vi dumanderà di i vostri sintomi. Dopu, vi urdineranu alcuni analisi di sangue, cum'è un Pannellu Metabolicu Cumpletu (CMP), chì include l'enzimi epatici . S'ellu ci hè un mudellu d'elevazione di questi enzimi, pò indicà chì un canale biliare hè bluccatu.

In più di l'analisi di sangue, u vostru duttore probabilmente urdinerà parechji testi d'imaghjini / radiologia , chì sò testi chì esaminanu l'internu di u vostru corpu. Quessi includenu:

• Ecografia addominale
• Una scansione CT (tomografia computerizzata)
• Una scansione MRI (risonanza magnetica)

Inoltre, u vostru duttore pò ancu dumandà vi di fà un test ERCP (colangiopancreatografia retrograda endoscopica) . Questu implica l'inserimentu di un picculu tubu flessibile (chjamatu endoscopiu ) per a bocca è in u stomacu finu à i vostri canali biliari. Cù questu ERCP, u vostru duttore pò esaminà i vostri canali biliari è u fegatu per vede s'ellu ci sò tumori o cicatrici.

Un'altra cosa hè chì u vostru duttore pò ancu dumandà vi di fà un tipu particulare di MRI chjamatu MRCP (colangiopancreatografia à risonanza magnetica) . Questu pò misurà a larghezza di i vostri canali biliari. Pò ancu verificà a presenza di calcoli biliari.

Chì sò i trattamenti per questu? Si pò guarì?

À dì a verità, a malatia di CaroliÙn ci hè ancu cura. Tuttavia, ci sò trattamenti chì ponu aiutà à cuntrullà i sintomi è à prevene e cumplicazioni. Questu richiederà di travaglià cù una squadra di medichi chì sò spezialisti in diversi campi. Quessi includenu:

• Genetista
• Gastroenterologu
• Specialista di u fegatu / Epatologu
• Un urologu ( postu chì i reni sò ancu affettati)
• Un duttore specializatu in e malatie renali (Nefrologu)
• Radiologu ( per cose cum'è scansioni)
• Chirurgu di trapianti (se necessariu)

U trattamentu per a malatia di Caroli dipende da induve si trova u canale biliare dilatatu in u fegatu.

• Calchì volta chirurgia: Sè u canale biliare allargatu hè solu à manca o à diritta di u fegatu, u vostru duttore pò caccià chirurgicamente solu quella parte di u fegatu. Questu hè chjamatu emi-epatectomia . E persone chì anu una parte di u fegatu rimossa in questu modu di solitu ùn anu più sintomi.
• Medicazione: Tuttavia, se i canali biliari dilatati si sò sparsi in tuttu u fegatu, u vostru duttore pò dà antibiotici per prevene una infezzione chjamata colangite . Inoltre, una medicazione chjamata acidu ursodeossicolicu pò aiutà cù alcuni di i prublemi causati da a malattia di Caroli.
• Altre chirurgie: Calchì volta, u vostru duttore pò ricumandà un bypass biliare internu per aiutà à drenà a bile da u fegatu.
• Trapianto di fegatu: In casi assai gravi, un trapianto di fegatu hè a megliu opzione di trattamentu.

Quantu tempu pudete campà cù a malatia di Caroli?

A malatia di Caroli ùn determina micca direttamente a vostra durata di vita. L'aspettativa di vita hè affettata da e cumplicazioni ch'ella pò causà. Quessi sò:

• Colangite: Sta colangite acuta, chì pò esse causata da calculi biliari in i canali biliari, richiede un trattamentu medicu d'urgenza è pò esse fatale in poche ore o ghjorni.
• Cancru di i canali biliari (colangiocarcinoma): Stu cancru pò sviluppassi per via di l'inflammazione à longu andà è di u bloccu di i canali biliari. A rilevazione è u trattamentu precoci sò impurtanti per ottene boni risultati.
• Insufficienza epatica:Sè l'inflammazione di i canali biliari cuntinueghja, pò purtà à malatie gravi cum'è l'insufficienza epatica.

A cosa più impurtante hè a gestione. Sè a colangite hè trattata currettamente è e cumplicazioni sò verificate regularmente da un duttore, e persone cun a malatia di Caroli ponu campà una vita piena.

Ci hè un modu per prevene sta malatia di Caroli?

A malatia di Caroli hè una cundizione genetica , dunque ùn pò esse impedita perchè hè qualcosa chì vene cù i nostri geni.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Sè sviluppate sintomi di a malatia di Caroli - cum'è u dolore in u latu drittu di l'addome, vomitu, frebba è itterizia - duvete assolutamente cunsultà un duttore. Ùn aspettate micca.

Chì dumande devu fà à u duttore?

Hè una bona idea di fà ste dumande quandu si vede un duttore:

• Aghju a malatia di Caroli o a sindrome di Caroli ?
• Quantu hè seria a mo situazione secondu i risultati di e mo scansioni?
• Chì ghjè u megliu pianu di trattamentu per mè?
• Ci sò medicazione chì ponu aiutà à cuntrullà i mo sintomi o à prevene cumplicazioni?
• Possu avè una chirurgia ? S'ellu hè cusì, chì tipu d'operazione devu avè ?
• Chì sò i risichi è i benefici di a chirurgia?
• Chì sò i segni di cumplicazioni chì devu esse cuscenti?

Chì ghjè a differenza trà a malatia di u fegatu policisticu (PCLD) è a malatia di Caroli?

A malatia di u fegatu policisticu (PCLD) è a malatia di Caroli affettanu tramindui i canali biliari in u fegatu. Ma ci sò grandi differenze trà e duie. In a PCLD, parechje cisti piene di fluidu (cisti) si formanu in tuttu u fegatu. Quessi sò cum'è sacchi anormali. Ancu s'è e cisti si ponu ancu furmà in a malatia di Caroli, implica principalmente a dilatazione di i canali biliari specializati in u fegatu.

Dunque, chì hè a relazione trà a malatia di Caroli è e cisti di coledocu?

A malatia di Caroli affetta i canali biliari intraepatichi, chì sò i canali biliari in u fegatu . E cisti chì si formanu in questi canali biliari intraepatichi sò un tipu di cisti coledocale . Dunque, sè avete parechje di queste cisti, si chjama malatia di Caroli. In poche parole, a malatia di Caroli hè un tipu di cisti coledocale.

Infine, e cose più impurtanti chì avete bisognu di ricurdà

A Malattia di Caroli pò esse un pocu spaventosa à sente parlà. Tuttavia, cù l'avanzamentu di a scienza medica, ci sò avà modi efficaci per gestisce sta situazione. Facendu cuntrolli regulari, voi è u vostru duttore pudete monitorà da vicinu a vostra situazione. Parechje persone cun a Malattia di Caroli trovanu sollievu da i so sintomi cù medicazione , èMinimamente invasivi, vale à dì chì ùn ci sò micca incisioni maiò, e procedure mediche sò spessu una opzione.

Ricurdatevi, l'ughjettivu quì hè di mantenevi sani è attivi u più longu pussibule. Dunque, ùn vi panicate, basta à seguità attentamente l'istruzzioni di u vostru duttore. Ùn abbiate paura di fà dumande s'è vo ne avete.

Malattia di Caroli, Fegatu, Dotti Biliari, Malatie Genetiche, Itterizia, Calcoli Biliaris