Ciò chì avete bisognu di sapè nantu à a malatia di Castleman

Avete mai avutu un nodulu, ciò chì chjamemu un "nodulu", nantu à u collu, l'ascella o l'inguine ? Calchì volta, noduli cum'è questu si gonfianu quandu avete un raffreddore cumunu o qualchì tipu d'infezzione. Hè nurmale. Ma s'è vo avete noduli gonfi cum'è questu senza ragione, per un bellu pezzu, è vi sentite ancu stanchi è perdite pesu, duvete esse un pocu preoccupati. Oghje, parleremu di una cundizione rara chì pò esse suspettata in tali tempi. Hè a Malattia di Castleman.

In poche parole, chì hè a malattia di Castleman?

Imagine chì u nostru corpu hè cum'è un paese. Allora u nostru sistema immunitariu hè l'armata chì prutege quellu paese. Quandu un germe (nemicu) entra in u corpu da fora, st'armata entra in battaglia è scunfighja quellu nemicu. Quandu a battaglia hè finita, l'armata torna in caserma è diventa silenziosa. Questu hè ciò chì accade in u corpu di una persona sana.

Ma cù qualchissia chì hà a malatia di Castleman, hè diversu. Ciò chì succede quì hè chì l'armata chì hè andata in guerra, u sistema immunitariu, ùn si calma ancu dopu à a fine di a battaglia. Restanu attivi. Hè cum'è s'elli fussinu sempre pronti per a guerra. Questu provoca infiammazione à longu andà in u corpu. Questu pò dannà i nostri organi.

Intantu, i nostri linfonodi, quelle piccule cose, sò cum'è basi militari. Facenu assai travagliu, cum'è filtrà i germi è almacenà e cellule immunitarie. Avà, perchè u sistema immunitariu funziona constantemente, questi linfonodi funzionanu ancu constantemente. Di cunsiguenza, e cellule in elli cumincianu à cresce eccessivamente. Hè per quessa chì i linfonodi si gonfianu in a malattia di Castleman. Ùn hè micca solu gonfiore, provoca ancu cambiamenti in u tissutu di questi linfonodi.

Quali sò i principali tipi di malatia di Castleman?

A malatia di Casselman hè divisa in dui tipi principali. I sintomi è i trattamenti per ognunu sò assai diffirenti. Dunque, hè impurtante capisce precisamente sti dui tipi.

Ci sò sottutipi di a malatia multicentrica di Castleman (MCD)?

Iè, a MCD hè divisa in parechji sottutipi. Sta classificazione hè fatta secondu a causa è altre cundizioni chì si verificanu cun ella.

• MCD assuciatu à POEMS: POEMS hè una malatia di u sangue assai rara. Calchì volta MCD pò accade inseme cù POEMS.
• MCD assuciatu à HHV-8: Questu hè causatu da l'infezzione cù un virus chjamatu Virus di l'Herpes Umanu-8 (HHV-8). Stu tipu hè particularmente cumunu in e persone chì sò infettate da HIV o chì sò immunocompromesse per altre ragioni.
• MCD idiopatica (iMCD): U termine medicu " idiopatica " significa "nisuna causa hè stata trovata". A maiò parte di i pazienti MCD anu stu tipu. Questu significa chì a causa esatta ùn hè ancu cunnisciuta.

Stu tipu d'iMCD hè divisu in trè categurie più chjuche:

1. iMCD assuciatu cù TAFRO: TAFRO hè un nome derivatu da una cumbinazione di parechji sintomi. Vale à dì, Trombocitopenia (piastrine basse in u sangue), Anasarca (gonfiore di u corpu cù acqua), Febbre (frebba), Disfunzione renale (indebulimentu di a funzione renale) è Organomegalia (ingrandimentu di u fegatu o di a milza) sò i sintomi chì si ponu vede in questu.

2. iMCD cù linfadenopatia plasmacitica idiopatica (iMCD-IPL): In questu tipu, u numeru di piastrine pò esse elevatu. Ci pò ancu esse una pruduzzione eccessiva di anticorpi da i globuli bianchi.

3. iMCD, micca altrimenti specificatu (iMCD-NOS): I pazienti cun iMCD chì ùn sò micca ligati à TAFRO è per i quali ùn si pò truvà alcuna altra causa specifica rientranu in questa categuria.

Chì puderanu esse i sintomi di sta malatia?

I sintomi varienu secondu u tipu di malatia di Castleman chì avete.

A malatia unicentrica di Casselman (UCD) di solitu ùn hà micca sintomi . L'unicu segnu hè un ganglione linfaticu gonfiu (adenoide). Calchì volta, i sintomi (per esempiu, dolore, mancanza di respiru) si verificanu solu quandu u ganglione gonfiu preme nantu à un altru organu.

Tuttavia, in a malatia multicentrica di Castleman (MCD), i sintomi sò più evidenti. In più di e ghiandole gonfie, pudete sperimentà:

• Febbra frequente
• Sentendu si estremamente stancu è esauritu senza ragione (questu puderia ancu esse duvutu à l'anemia)
• Sudore eccessiva di notte
• Nausea è vomitu
• Perdita di pesu inaspettata
• Gonfiore di e gambe, di e caviglie o di l'addome
• Milza ingrandita (splenomegalia) o fegatu ingranditu (epatomegalia)
• Intorpidimentu in e mani è i pedi (neuropatia periferica)

Perchè si verifica sta malatia ? Ci sò fattori di risicu ?

In fatti, i scientifichi ùn anu ancu trovu una causa specifica per a malatia unicentrica di Castleman (UCD) .

A malatia multicentrica di Castleman (MCD) hè assuciata cù u virus HHV-8 sopracitatu. Tuttavia, i circadori stanu sempre investigendu se altre infezioni, mutazioni genetiche, o risposte autoimmuni possinu esse rispunsevuli di u tipu scunnisciutu di iMCD.

Quandu si tratta di fattori di risicu, ùn ci sò micca fattori di risicu cunnisciuti per UCD è iMCD. Tuttavia, sè avete infezzione da HIV o un altru sistema immunitariu indebulitu, site à più risicu di sviluppà MCD assuciatu à HHV-8.

Ancu s'è sta malatia pò sviluppassi in e persone di ogni età, hè più cumuna in e persone trà 30 è 60 anni .

Chì sò e pussibili cumplicazioni di sta malatia?

A malatia di Castleman pò aumentà ligeramente u risicu di sviluppà altre cundizioni, in particulare i cancri , cum'è u linfoma, un cancru di u sistema linfaticu.

Inoltre, e persone cun UCD sò à risicu di sviluppà una cundizione rara ma seria di a pelle chjamata pemfigo paraneoplasticu (PNP). E persone cun MCD sò à risicu aumentatu di sviluppà diverse infezioni. Se ùn sò micca trattate, queste infezioni ponu causà danni à l'organi è ancu a morte.

Ma ùn vi ne fate, u vostru duttore survegliarà constantemente sta situazione è piglierà i passi necessarii per aiutà à prevene queste cumplicazioni u più pussibule.

Cumu un duttore diagnostica currettamente sta malatia?

Siccomu i sintomi di a malatia di Castleman sò simili à quelli di altre malatie, cum'è u raffreddore cumunu o l'influenza, un duttore verificarà prima e malatie cumuni. Solu tandu suspetteranu a malatia di Castleman è realizzeranu testi specifici.

I seguenti testi sò principalmente realizati:

• Esami di laburatoriu: U vostru sangue serà esaminatu sottu à un microscopiu per verificà anomalie in i vostri conteggi di cellule sanguine è altre anomalie. Se si suspetta MCD assuciatu à HHV-8, pò ancu esse fattu un test di HIV.
• Testi d'imaghjini: e scansioni TC è e scansioni PET ponu aiutà à individuà induve si trovanu i linfonodi gonfi in u corpu. Puderanu ancu verificà l'ingrandimentu di organi cum'è u fegatu è a milza.
• Biopsia di i linfonodi: Questu hè l'unicu è u più definitivu modu per cunfirmà a malatia . Questu implica piglià un pezzu assai chjucu di tissutu da u linfonodu gonfiu è esaminallu sottu à un microscopiu. Questu pò tandu dì cun certezza s'ellu ci sò cambiamenti cellulari specifichi assuciati à a malatia di Casselman.

Chì sò i trattamenti per questu?

I metudi di trattamentu varianu cumpletamente secondu u tipu di malatia.

Trattamentu di a Malattia Unicentrica di Casselman (UCD)

U trattamentu principale è u più efficace per l'UCD hè a rimozione chirurgica di u nodule linfaticu affettatu . In a maiò parte di i casi, a malatia hè cumpletamente guarita dopu à sta chirurgia.

Calchì volta, s'è u tumore hè grande, a radioterapia o l'immunoterapia hè amministrata prima di l'operazione per riduce lu è rende lu più faciule da caccià.

Sè u nodulu hè in un locu chì ùn pò esse eliminatu cù a chirurgia, è ùn avete micca sintomi, u vostru duttore pò decide di ùn trattallu micca è solu osservallu. Tuttavia, per qualchissia chì ùn hè micca un candidatu per a chirurgia è hà sempre sintomi, pò esse datu u listessu trattamentu cum'è per MCD.

Trattamentu di a malatia multicentrica di Casselman (MCD)

Siccomu a MCD hè una cundizione chì si sparghje in parechje parte di u corpu, ùn pò esse guarita cù chirurgia o radioterapia. Dunque, si utilizanu altri trattamenti. U trattamentu dipende da s'è vo avete HHV-8 è da a gravità di a malatia.

I seguenti trattamenti sò principalmente furniti:

• Corticosteroidi: Quessi medicamenti aiutanu à cuntrullà i sintomi riducendu l'inflammazione in u corpu.
• Medicamenti di chemioterapia: Quessi funzionanu cuntrullendu a velocità à a quale e cellule di u sistema linfaticu crescenu troppu rapidamente. U rituximab hè cumunamente adupratu per a MCD assuciata à HHV-8.
• Immunoterapia: Quessi trattamenti funzionanu calmendu u sistema immunitariu iperattivu di u vostru corpu. Siltuximab (Sylvant®) hè l'unica droga appruvata per l'iMCD.
• Medicamenti antivirali: Sè vo avete MCD assuciatu à HHV-8, pudete esse datu sti medicamenti per cuntrullà l'infezzione da HIV o HHV-8.

À chì ora devu vede un duttore?

Sè vo avete nutatu un nodu o una protuberanza nantu à u collu, l'ascella o l'inguine chì pudete sente, assicuratevi di dì à u vostru duttore .

Inoltre, se i sintomi citati in questu articulu, cum'è a frebba inspiegabile, a perdita di pesu è a fatigue eccessiva, persistenu per parechje settimane, assicuratevi di cunsultà un medicu.

Hè pussibule di campà cù sta malatia?

A risposta à sta quistione dipende da u tipu di Casselman chì avete.

Una persona cun UCD pò aspittà risultati assai boni . Quandu u tumore hè eliminatu chirurgicamente, a malatia hè spessu cumpletamente guarita. Dopu u trattamentu, questu ùn affetterà micca a vostra speranza di vita nurmale.

A prognosi per e persone cun MCD hè un pocu cumplicata . Varieghja secondu u tipu è a gravità di a malatia. Per certi, i sintomi ponu diventà di colpu severi è periculosi per a vita. Per altri, i sintomi ponu durà assai tempu, ma ci hè speranza. Trà u 65% è u 75% di e persone diagnosticate cun MCD campanu più di cinque anni . Questu hè in migliurazione cù novi trattamenti.

Ùn ci hè micca una risposta simplice è unica à a malatia di Casselman. Dipenderà da a vostra sperienza, da u tipu di malatia chì avete, è s'è vo avete altre cundizioni, cum'è l'HIV, TAFRO, o POEMS. Calchì volta a chirurgia è un monitoraghju medicu custante saranu abbastanza. O pudete avè bisognu di riceve parechji trattamenti in tutta a vostra vita. Dunque, hè megliu parlà apertamente cù u vostru duttore di a vostra cundizione, di u vostru trattamentu è di u vostru avvene.