A to pelle si forma in vesciche ancu s'ellu hè solu un pocu? Parlemu di l'Epidermolisi Bullosa (EB)

Imaginate a pelle di u vostru zitellucciu chì si face vesciche è si ferisce facilmente da i vestiti ch'ellu porta, ancu s'ellu si graffia un pocu in qualchì locu. Questa hè una situazione assai dolorosa è trista à sente, nò ? Sfurtunatamente, certi zitelli è adulti si trovanu di fronte à stu tipu di situazione. Oghje parleremu di una cundizione chjamata "Epidermolisi Bullosa" (EB), chì face chì sta pelle sia assai delicata è sensibile. Certi persone chjamanu ancu affettuosamente questi zitelli "zitelli farfalla" perchè a so pelle hè delicata cum'è l'ala di una farfalla.

Simply put, what is Epidermolysis Bullosa (EB)?

L'epidermolisi bullosa (EB) ùn hè micca una sola malatia. Hè una cundizione genetica, vale à dì chì hè trasmessa di generazione in generazione. A pelle di una persona cun sta malatia hè assai fragile. Ancu una piccula pressione o attritu chì ùn danneghjerebbe micca una persona nurmale, cum'è u sfregamentu contr'à i vestiti o qualchissia chì tocca a so pelle, pò qualchì volta causà vesciche è ferite.

A nostra pelle hè cumposta da parechji strati principali. Quessi strati sò tenuti inseme da proteine. Per esse precisi, una proteina chjamata collagene hè assai impurtante per questu. Hè cum'è una "gomma" chì si attacca à i strati di a pelle. A causa di un difettu geneticu in e persone cun a malatia EB, sta proteina ùn hè micca prodotta currettamente. Dunque, perchè quella "gomma" hè debule, i strati di a pelle si separanu facilmente, riempienduli di fluidu è furmendu vesciche. Queste vesciche si ponu furmà micca solu in lochi cum'è e mani, i pedi, i gomiti è e ghjinochje, ma ancu in bocca, in gola è in u corpu.

Quali sò i principali tipi di malatia EB?

L'EB hè divisa in quattru tipi principali, secondu u stratu di pelle induve si formanu e vesciche. Questu hè assai impurtante per i medichi per decide nantu à u trattamentu.

Chì sò i pussibuli sintomi di a malatia EB?

I sintomi ponu varià secondu u tipu di malatia EB. I sintomi cumincianu di solitu à cumparisce in a zitiddina.

• U sintumu principale hè a furmazione di vesciche nantu à a pelle, in particulare nantu à e mani, i pedi, i gomiti è i ghjinochji.
• Ispessimentu di a pelle nantu à e palme è e piante di i pedi, cum'è s'ella fussi stringhjita.
• Unghie chì si deformanu, s'ispessiscenu o si sbuccianu.
• L'apparizione di picculi protuberanze bianche simili à vesciche (milia) nantu à a pelle.
• Difficultà à inghjuttà l'alimentu (disfagia) per via di vesciche in bocca è in gola.
• E ferite frequenti ponu causà perdita di sangue da u corpu, purtendu à l'anemia .
• In i casi più gravi, i diti si appiccicanu inseme.
• Indebulimentu di u smaltu di i denti è sottosviluppu di i denti (ipoplasia).
• Crescita ritardata in i zitelli.

Cumu hè diagnosticata è trattata sta malatia?

Sè u vostru zitellu hà sti sintomi, hè impurtante cunsultà un duttore. Un duttore farà di solitu parechji testi per diagnosticà sta cundizione.

• Biopsia di a pelle: Questu implica piglià un pezzu assai chjucu di pelle è esaminallu sottu à un microscopiu. Questu pò aiutà à determinà esattamente quale stratu di a pelle hè affettatu.
• Test Genetichi:Questu pò aiutà à determinà esattamente quale genu hè difettuosu è chì tipu d'EB hè.

Parlemu di trattamentu.

A prima cosa da dì hè chì sfurtunatamente, ùn ci hè ancu cura per l'EB. Tuttavia, i sintomi ponu esse cuntrullati, e cumplicazioni ponu esse prevenute, è u paziente pò campà una vita u più cunfurtevule pussibule. L'ubiettivi principali di u trattamentu sò:

• Minimizà a furmazione di vesciche u più pussibule.
• Fendu attenzione à impedisce chì e vesciche è e ferite s'infettinu.
• Gestione di u dolore.
• Prevenzione di prublemi nutrizionali.

Quessi sò alcuni di i cunsiglii dati da i medichi per questu.

• Portate vestiti morbidi è larghi : Duvete purtà vestiti fatti di fibre naturali cum'è u cotone, chì ùn sò micca stretti è chì ùn sfreganu micca contr'à u vostru corpu.
• Mantene a vostra pelle fresca: U calore è a sudazione ponu aumentà e vesciche, dunque hè impurtante mantene a stanza à una temperatura cunfortevole.
• Usendu bende speciali: Bende speciali è garze chì ùn si attaccanu micca à a pelle devenu esse aduprate per e ferite.
• Cura di e ferite ogni ghjornu: Applicate l'unguenti prescritti da u duttore è mantene e ferite pulite.
• Dieta: Sè vo avete ulcere in bocca, duvete evità l'alimenti caldi, piccanti è duri è manghjà alimenti morbidi cum'è zuppe, purè è budini.
• Chirurgia: In certi casi severi, a chirurgia pò esse necessaria per allargà l'esofago s'ellu hè ristrettu o per separà i diti s'elli sò attaccati inseme.

Cunsiglii per i genitori chì curanu un zitellu cù EB

Piglià cura di un zitellu cusì hè una grande sfida per i genitori. Pò esse fisicamente è mentalmente stancante. Ma u vostru amore è a vostra cura sò una grande forza per u zitellu.

• Lavate sempre bè e mani prima di toccà a pelle di u vostru zitellu.
• Quandu alzate u zitellu, ùn l'afferrate micca sottu à l'ascelle . Fendu cusì pudete dannà a pelle. Pone e mani sottu à u spinu è e cosce di u zitellu è alzatelu cù cura.
• Sè vo aduprate pannolini, aduprate quelli cù Velcro invece di nastro adesivo. Pudete riduce a frizione tagliendu e bande elastiche intornu à e gambe.
• Quandu fate u bagnu à u vostru zitellu, hè megliu pulisce delicatamente ogni parte di u corpu invece di immergelu in una bacinella d'acqua.
• Ùn limitate micca l'attività di u vostru zitellu. Ancu s'è u ghjocu bruscu ùn hè micca adattatu, l'eserciziu dolce cum'è u natà pò aiutà à rinfurzà i musculi di u vostru zitellu.
• Sè ancu voi vi sentite mentalmente stanchi, ùn esitate micca à circà sustegnu da u vostru duttore, famiglia o genitori chì anu avutu sperienze simili.

Quandu duvete cunsultà subitu un duttore?

Quandu si gestisce l'EB, hè qualchì volta essenziale circà assistenza medica immediata. Fate attenzione à i seguenti sintomi.

• Sè avete difficultà à respirà. (In tali casi , andate subitu à u Serviziu d'Urgenza (ETU) di l'uspidale u più vicinu. )
• Sè ùn pudete micca inghjuttà cibu o liquidi.
• Sè a ferita pare infettata (vale à dì chì a zona intornu à a ferita hè rossa, gonfia, si sente calda, o hà pus chì esce).
• Sè u zitellu hà a frebba.
• Sè appare un novu sintomu chì ùn pudete micca capisce.

Ancu s'è campà cù sta cundizione pò esse difficiule, cù cunsiglii medichi è cure adatte, pudete cuntrullà u dulore è campà una vita relativamente bona. A cosa più impurtante hè di travaglià sempre strettamente cù u vostru duttore è di ùn pruvà à trattà ste cose solu.