Avete mai vistu qualchissia in a vostra famiglia o qualchissia chì cunniscite svenisce di colpu è collassà mentre face eserciziu o quandu hè assai spaventatu ? Calchì volta, daretu à tali cose si trova una malatia cardiaca di a quale ùn avemu micca intesu parlà assai, ma chì pò esse assai seria. Una di queste cundizione hè a Sindrome di u QT Lungu (LQTS). Ancu s'è u nome pò sembrà un pocu cumplicatu, capimulu in modu simplice.
Chì ghjè a Sindrome di u QT Lungu (LQTS)?
In poche parole, a sindrome di u QT longu (LQTS) hè un prublema cù u sistema elettricu di u vostru core.
Pensate à u vostru core cum'è un lampu nantu à una camera. Dopu avè battutu una volta, hà bisognu di esse caricatu un pocu prima di pudè batte di novu. Hè cusì chì u sistema elettricu di u core hà bisognu di ricaricà trà i battiti. U tempu chì ci vole per chì questu accada hè ciò chì mesuremu nantu à un ECG (elettrocardiogramma) cum'è l'intervallu QT .
Stu tempu di ricarica hè più longu per qualchissia cun LQTS chè per qualchissia chì hè nurmale. Questu significa chì u sistema elettricu di u core ci mette più tempu per preparassi per u prossimu battitu.
Cumu accade questu?
L'attività elettrica di u nostru core hè cuntrullata da piccule particelle caricate elettricamente chjamate ioni (per esempiu, sodiu, potassiu, calciu). Quessi ioni si movenu in entrata è in uscita da e cellule di u musculu cardiacu attraversu piccule porte chjamate canali ionici .
In a sindrome di u QT longu, sti canali ionici ùn funzionanu micca currettamente o sò abbastanza mancanti. Questu face chì u core si ricarichi troppu tardi.
Quandu l'intervallu QT hè prulungatu in questu modu, pò accade un battitu cardiacu assai periculosu, periculosu per a vita, rapidu è irregulare (aritmia). In termini medichi, chjamemu questu Torsades de Pointes . Questa hè una forma di una cundizione periculosa chjamata Tachicardia Ventriculare .
Quali sò i principali tipi di LQTS?
LQTS pò esse divisu in dui tipi principali: ereditatu è acquistatu.
1. LQTS ereditaria/congenita
Questu hè causatu da un difettu geneticu. Ciò significa chì hè ereditatu da i genitori à i figlioli. Ancu quì, ci sò parechji tippi principali.
| Tipu congenitu di LQTS | Una spiegazione simplice |
|---|---|
| Sindrome di Romano-Ward | Questu hè u tipu u più cumunu. In questu casu, unu di i genitori pò avè LQTS. Ci hè una probabilità di 50% chì un zitellu erediterà a cundizione. L'audizione (audizione) in queste persone hè nurmale. |
| Sindrome di Jervell è Lange-Nielsen | Questu hè assai raru. In questu casu, i dui genitori sò purtatori di u genu LQTS (puderanu ùn avè micca sintomi). Ci hè una probabilità di 25% chì un zitellu erediterà a cundizione. I zitelli cun sta cundizione nascenu spessu sordi. |
| Sindrome di Timoteu | Questu hè ancu un tipu assai raru. Pò affettà micca solu u core, ma ancu altre parti di u corpu. |
2. LQTS acquistatu
Questu ùn hè micca causatu da fattori genetichi. Certe persone ponu nasce cù una ligera debulezza in i so canali ionici. Ma questu ùn hè micca un prublema. Tuttavia, sta cundizione pò nasce per via di qualchì fattore esternu.
I motivi principali sò:
- Certi medicamenti: Certi antibiotici, antidepressivi, antiaritmici è diuretici.
- Diminuzione di i livelli di sali in u corpu: Diminuzione di i livelli di potassiu, magnesiu o calciu in u sangue.
- Altre cause: Disturbi alimentari cum'è l'anorexia nervosa, danni à u sistema nervosu è certe tossine.
Chì puderanu esse sti sintomi?
A cosa più periculosa di u LQTS hè chì circa u 50% di e persone ùn sperimentanu alcun sintomu . Tuttavia, quandu i sintomi si verificanu, sò spessu serii. Quessi sintomi si verificanu quandu si verifica u schema di ritmu cardiacu periculosu citatu prima chjamatu Torsades de Pointes.
| Sintomu principale | Chì li accade ? |
|---|---|
| Sincope | A causa di u battitu cardiacu irregulare, u cervellu ùn riceve micca abbastanza sangue. Questu pò causà una perdita improvvisa di cuscenza è un collassu. |
| Crisi epilettiche | Una cundizione chjamata crisi epilettica pò qualchì volta accade per via di una diminuzione di u flussu di sangue à u cervellu. |
| Arrestu cardiacu | Sè stu schema periculosu di battiti cardiaci cuntinueghja, u core pò smette di batte cumpletamente. |
| Morte Subita | L'arrestu cardiacu pò esse fatale s'ellu ùn hè micca trattatu subitu. Calchì volta, questu hè u primu sintumu di qualchissia cun LQTS. |
Situazioni induve i sintomi sò più propensi à cumparisce:
- Mentre fate eserciziu o dopu avè finitu.
- Durante una stimulazione mentale improvvisa è intensa (per esempiu, quandu si hè assai spaventati, sussultati).
- Durante u sonnu o quandu si sveglia di colpu da u sonnu.
Quale hè à più altu risicu di sviluppà sta cundizione?
E persone seguenti sò à più risicu di sviluppà LQTS:
- Parenti stretti di sangue (genitori, fratelli, figlioli) di qualchissia cun LQTS.
- Persone cun una storia familiale di perdita di memoria inspiegabile, crisi epilettiche o morte improvvisa in ghjovana età.
- I zitelli chì sò nati sordi (per via di u risicu di a sindrome di Jervell è Lange-Nielsen).
- Persone cun altre malatie cardiache cum'è a cardiomiopatia.
- E persone chì utilizanu medicazione chì allunganu l'intervallu QT.
Sè qualchissia in a vostra famiglia hè stata diagnosticata cù LQTS, hè una bona idea di fà un test. Prima, dite à u vostru duttore. Ellu o ella vi riferirà per un test ECG.
Cumu sapete s'è vo avete LQTS?
U modu principale per diagnosticà questu hè per mezu di un ECG (elettrocardiogramma).Test. U duttore misura l'intervallu QT nantu à l'ECG. Di solitu, se questu tempu hè più di 450 millisecondi, si pò suspettà LQTS.
Inoltre, u duttore pò ricumandà parechji altri testi:
- Analisi di sangue: Verificate i livelli di sali in u corpu, cum'è u potassiu è u magnesiu.
- Test di stress d'eserciziu: Vede cumu cambia a funzione di u vostru core durante l'eserciziu.
- Monitor ambulatoriale (Monitor Holter): Un picculu dispositivu hè piazzatu nantu à u vostru pettu per registrà continuamente u vostru ritmu cardiacu per 24 ore o più.
- Test geneticu: Verificate e mutazioni genetiche assuciate à LQTS.
Chì sò i trattamenti per questu?
Ancu s'è u LQTS ùn pò esse guaritu cumpletamente, ci sò trattamenti chì ponu aiutà à cuntrullà i sintomi, impedisce u risicu di morte subita è guidà una vita nurmale.
| Metudu di trattamentu | Descrizzione |
|---|---|
| Medicamenti | Parechje persone (ancu quelle senza sintomi) ricevenu medicazione beta-bloccante . Quessi aiutanu à cuntrullà un pocu a frequenza cardiaca è riducenu a risposta di u core à stimuli improvvisi. |
| Dispositivi |
|
| Chirurgia | Denervazione Simpatica Cardiaca Sinistra (LCSD) per i pazienti à altu risicu chì sò difficiuli da cuntrullà cù medicazione è dispositiviQuesta chirurgia implica a rimuzione di alcuni di i nervi chì vanu à u core, riducendu a risposta di u core à stimuli improvvisi. |
Cose da cunsiderà quandu si vive cù LQTS
Hè pussibule di campà una vita nurmale è piena cù u LQTS. Tuttavia, ci sò alcune cose chì duvete esse cuscenti in a vostra vita di ogni ghjornu.
1. Rumori bruschi è stress
Per e persone cun certi tipi di LQTS, i rumori bruschi è forti (per esempiu, una sveglia, un telefunu chì sona) o un scossa o paura brusca ponu esse periculosi.
- Dite à a famiglia è à l'amichi chì ùn hè micca sicuru di burlà vi.
- Invece di sveglie forti, aduprate quelle chì ghjucanu musica dolce.
2. Eserciziu è sport
Per e persone cun certi tipi di LQTS, i sporti cumpetitivi è l'eserciziu strenuu ponu esse particularmente risicati.
- Assicuratevi di dumandà à u vostru duttore quali esercizii sò adatti è inappropriati per voi.
- Natà hè particularmente periculosu per certe persone. Ci hè un risicu d'annegamentu s'è vo perdite a cuscenza in l'acqua. Ùn andate micca à natà solu.
3. Fate particularmente attenzione cù i medicamenti!
Questa hè a cosa più impurtante. Ancu parechji medicamenti cumuni ponu aggravà u LQTS.
- Dite à ogni duttore chì vi tratta chì avete LQTS.
- Prima di prescrive medicazione per qualsiasi altra cundizione, parlate cù u vostru cardiologu.
- Ùn cumprate micca medicinali senza ricetta in farmacia o in altrò senza cunsultà un duttore (fora di cose cum'è u paracetamol è l'aspirina).
Quandu devu cunsultà un duttore ?
Una volta chì avete ricevutu un diagnosticu di LQTS, duvete cunsultà u vostru duttore almenu una volta à l'annu per un cuntrollu. Hè megliu cunsultà un elettrofisiologu, un duttore specializatu in i disordini di u ritmu cardiacu.
Sè u vostru zitellu hà sta cundizione, duverete cunsultà u duttore spessu perchè a dosa di a medicazione deve esse adattata secondu u so pesu.
Quandu devu andà à l'ETU (Unità di Trattamentu d'Urgenza)?
Sè qualchissia hè inconsciente è casca, chjamate subitu una ambulanza. Intantu, s'ellu ci hè qualchissia furmatu per fà a RCP (rianimazione cardiopulmonare), fate la. In una situazione cum'è questa, ogni siconda conta.
Missaghju da purtà in casa
- A sindrome di u QT longu (LQTS) hè una cundizione genetica o acquistata in a quale u sistema elettricu di u core ci mette troppu tempu per ricaricà.
- A perdita improvvisa di cuscenza, e crisi epilettiche è l'insufficienza cardiaca inspiegabile sò i sintomi principali. Tuttavia, parechje persone ùn ponu micca sperimentà alcun sintomu.
- Sì qualchissia in a vostra famiglia hà sta cundizione o hà una storia di morte subita in ghjovana età, hè assai impurtante chì avete ancu un test ECG.
- Prima di piglià qualsiasi medicazione (ancu per altre cundizioni), parlate cù u vostru duttore per assicurassi chì sia sicura per voi.
- Cù un trattamentu adattatu (medicazione, dispusitivu ICD) è cambiamenti di stile di vita, qualchissia cun LQTS pò campà una vita piena è sana. Ùn ci hè bisognu di avè paura, ma hè essenziale esse attenti.
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu