Mielofibrosi: Sapemu veramente di stu cancru di u sangue?

Vi sentite sempre stancu è esauritu senza ragione ? Avete contusioni in tuttu u corpu ? Sentite una ligera pesantezza o una sensazione di pienezza à manca di u stomacu ? Ci pò esse una ragione seria daretu à queste cose à a quale ùn pensemu micca. Hè una cundizione chjamata mielofibrosi. Ùn abbiate paura quandu sentite stu nome. Parleremu di ciò chì hè, perchè si verifica, quali sò i sintomi è quali sò i trattamenti in un modu assai simplice chì pudete capisce.

In poche parole, chì hè a mielofibrosi?

Pensate à l'osse grosse in u nostru corpu cum'è fabbriche di pruduzzione di sangue. Chjamemu ste fabbriche midulla ossea . Hè in questu midulla ossea chì si producenu tutti i trè tippi di cellule sanguine chì sò essenziali per u nostru corpu.

1. Globuli rossi: Trasportanu l'ossigenu in tuttu u corpu.

2. Globuli bianchi: Combattenu e malatie è i germi.

3. Piastrine: Formanu coaguli di sangue è fermanu u sanguinamentu.

A mielofibrosi hè un tipu raru di cancru di u sangue in u quale u midullu osseu, a fabbrica di pruduzzione di sangue, si riempie gradualmente di tissutu cicatriziale. Cum'è l'erbacce piglianu gradualmente u cuntrollu di un campu fertile, stu tissutu cicatriziale impedisce à u midullu osseu di pruduce cellule sanguine nurmalmente.

Siccomu stu travagliu ùn hè micca fattu currettamente, a nostra milza , chì hè l'organu situatu in cima à manca di l'addome, prova à aiutà cù stu travagliu. Vale à dì, a milza principia à pruduce sangue. Ma questu ùn hè micca u so travagliu principale. Per via di questu, a milza diventa sovraccarica, è principia pianu pianu à diventà più grande è à gonfià si. Parechji pazienti sviluppanu sintomi cù stu gonfiore di a milza.

Di solitu, si tratta di una malatia chì dura tutta a vita, chì spessu avanza assai pianu pianu. Tuttavia, qualchì volta pò aggravà si rapidamente, è in certi persone pò avanzà in leucemia acuta. Hè per quessa chì u vostru duttore vi survegliarà attentamente dopu a vostra diagnosi.

Ci sò i principali tipi di mielofibrosi?

Iè, ci sò dui tipi principali di questu.

• Mielofibrosi primaria: Questu hè u tipu u più cumunu. Si verifica spontaneamente, senza l'influenza di alcuna altra malattia.
• Mielofibrosi secundaria:Questu accade quandu altre cundizioni ligate à u sangue diventanu gravi. Per esempiu, qualchissia cun Trombocitemia Essenziale o Policitemia Vera pò sviluppà mielofibrosi cù u tempu. Tutte queste malatie appartenenu à un gruppu di cancri di u sangue chjamati Neoplasie Mieloproliferative (MPN). In poche parole, tutte queste malatie causanu chì u midullu osseu pruduci più di unu o più tipi di cellule sanguine di ciò chì duveria.

Chì sò i sintomi di sta malatia ? Cumu a sapemu ?

A maiò parte di u tempu, sta malatia si sviluppa assai pianu pianu. Dunque, pò durà anni senza mustrà alcun sintomu. Quandu i sintomi cumincianu à cumparisce, a prima cosa chì vene in mente hè a fatigue estrema . Questu hè duvutu à una mancanza di globuli rossi in u corpu, chì hè anemia. In più di questu, per via di una milza ingrandita, pudete sente una pesantezza, dolore o una sensazione di pienezza in a parte superiore sinistra di l'addome.

Videmu quali altri sintomi sò in a tavula sottu.

Perchè succede questu? Chì sò e ragioni?

I duttori ùn cunnoscenu ancu a causa esatta di a mielofibrosi primaria, ma anu una bona cunniscenza di cumu accade.

Cumincia cù una mutazione in un genu in a cellula staminale, a prima cellula chì forma u sangue in u midullu osseu . A cellula cù u genu difettuosu diventa una cellula cancerosa, dividendu si rapidamente è facendu copie di sè stessa. Queste cellule cancerose riempienu tuttu u midullu osseu.

I dutturi anu scupertu chì parechje persone cun a malatia anu parechje mutazioni cumuni in i so geni. I più impurtanti di questi sò:

• JAK2 (JACK-DUI)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Queste mutazioni genetiche sò ciò chì causa stu disordine in u midullu osseu.

Quale hè più à risicu di sviluppà sta malatia?

Ancu s'è qualchissia pò sviluppà sta malatia, alcune persone sò à più risicu.

• Più di 60 anni: Sta malatia hè più spessu diagnosticata trà e persone anziane.
• Presenza di altre malatie di u sangue:Per quelli chì soffrenu di malatie cum'è a "Trombocitosi Essenziale" o a "Policythemia Vera", di e quali avemu parlatu prima.
• Esposizione à radiazioni ionizzanti: Esposizione à dosi elevate di radiazioni. (Questu hè assai raru).
• Esposizione à certi sustanzi chimichi: Esposizione à longu andà à i sustanzi chimichi utilizati in e fabbriche, cum'è u benzene (questu hè ancu assai raru).

Chì sò e cumplicazioni chì ponu accade per via di a malatia?

Cù u prugressu di a mielofibrosi, ponu accade diverse cumplicazioni.

Diminuzione di a pruduzzione di cellule sanguine

Quandu u tissutu cicatriziale s'accumula in u midullu osseu, diventa incapace di pruduce cellule sanguine sane. Questu pò purtà à una diminuzione di i globuli rossi, causendu anemia , è una diminuzione di e piastrine, aumentendu u risicu di sanguinamentu.

Formazione di cellule sanguine extraepatiche da u midollu osseu

Quandu a midulla ossea ùn pò micca fà u so travagliu, l'organi cum'è a milza è u fegatu cumincianu à pruduce sangue. Questu pò fà chì sti organi si gonfiinu è affettinu a so funzione.

Pressione sanguigna alta in a vena portale

A vena porta hè u principale vasu sanguignu chì porta u sangue da a milza à u fegatu. Una milza ingrandita pò ostaculà u flussu di sangue attraversu sta vena, aumentendu a pressione in l'internu. Questu pò purtà à sanguinamenti serii.

Trasfurmendu in leucemia acuta

In certi pazienti, a mielofibrosi pò eventualmente sviluppassi in un tipu di leucemia assai seria è chì si sparghje rapidamente chjamata Leucemia Mieloide Acuta (AML).

Cumu un duttore diagnostica currettamente sta malatia?

Dopu avè ascoltatu i vostri sintomi è esaminatu, u duttore urdinerà parechji testi per cunfirmà a diagnosi.

1. Analisi di sangue: Quessi verificanu se a conta di e vostre cellule sanguine (rosse, bianche, piastrine) hè nurmale o anormale. Verificanu ancu se a forma di e cellule sanguine hè anormale.

2. Testi d'imaghjini: Una scansione TC o una ecografia ponu esse fatte per vede s'è a vostra milza o u vostru fegatu sò ingranditi. Una scansione MRI pò ancu aiutà à vede s'ellu ci sò cicatrici in u midullu osseu.

3. Biopsia di u Midollu Osseu: Questu hè u test u più impurtante per cunfirmà a malatia. In questu, si piglia un picculu campione di midollu osseu, di solitu da l'ossu di l'anca o da un altru ossu grande, sottu un anesteticu leggeru. Hè mandatu à un laburatoriu per determinà esattamente quantu tissutu cicatriziale hè presente, s'ellu ci sò cellule cancerose è s'ellu ci sò mutazioni genetiche cum'è u "JAK2" di u quale avemu parlatu prima.

Basatu annantu à i risultati di sti testi, u vostru duttore determinarà s'è a vostra malatia hè in e fasi iniziali (prefibrotica) o in e fasi avanzate (evidente). Valuteranu ancu u vostru livellu di risicu (bassu, intermediu o altu risicu) basatu annantu à i vostri sintomi è u tipu di mutazione genetica. U trattamentu hè pianificatu secondu stu livellu di risicu.

Chì sò i trattamenti per questu?

U regime di trattamentu dipende da u livellu di risicu di a vostra malatia, a gravità di i vostri sintomi, a vostra età è a vostra salute generale.

Ci sò parechji trattamenti per e cundizioni à risicu intermediu è altu . L'obiettivu principale di u trattamentu hè di cuntrullà i sintomi è impedisce chì a malatia s'aggravi.

Trapianto di cellule staminali

Questu hè l'unicu trattamentu chì pò curà cumpletamente a mielofibrosi. Tuttavia, hè una prucedura assai risicata cù effetti secundari gravi. Dunque, ùn hè micca adatta per tutti i pazienti. Di solitu, i medichi cunsiglianu questu trattamentu per i ghjovani à risicu elevatu è e persone senza altre malatie gravi.

Questu implica a distruzzione cumpleta di u midullu osseu malatu di u paziente è dà à u paziente cellule staminali ottenute da un donatore sanu.