I nervi chì scorrenu in tuttu u nostru corpu sò cum'è una reta di fili chì portanu missaghji elettrichi. Sò elli chì portanu l'infurmazioni avanti è indietro da u cervellu à u restu di u corpu, è da u corpu à u cervellu. Imaginate chì ste cellule nervose, i so gruppi, sò tutti avvolti in membrane protettive speciali, cum'è a guaina di plastica intornu à un filu, per prutegeli è aiutà i signali elettrichi à viaghjà più velocemente. Hè in ste membrane protettive chì si sviluppanu qualchì volta sti cosiddetti tumori di a guaina nervosa.
Chì sò i tumori di a guaina nervosa?
In poche parole, sti tumori si formanu in e "guaine" protettive chì circundanu i nostri nervi. Questa "guaina" o rivestimentu hè cumposta da parechji strati:
- Cellule di Schwann: Queste sò e cellule chì avvolgenu l'assone, a parte longa di a cellula nervosa, cum'è l'insulazione intornu à un filu.
- Endoneurium: Questu hè u tessulu cunghjuntivu chì circonda ogni fibra nervosa, assai cum'è a guaina intornu à un unicu filu di rame in un filu.
- Perineuriu: Questu hè ciò chì circonda i fasci di fibre nervose.
U nostru sistema nervosu pò esse divisu in duie parti:
- Sistema nervosu cintrali: Questu include u nostru cervellu è a spina dorsale.
- Sistema nervosu perifericu: Questa hè a reta di nervi chì si ramifica da u cervellu è da a spina dorsale à tutte e parte di u corpu.
A maiò parte di u tempu, sti neurofibromi si formanu in u sistema nervosu perifericu .
Chì tippi di noci ci sò ?
Ci sò parechji tippi principali di neuromi. Demu un'ochjata à ciò chì sò.
Schwannomi
Quessi tumori si sviluppanu in e cellule di Schwann citate prima. Circa u 60% di i schwannomi si sviluppanu in u nervu vestibulare in l'arechja interna . Stu nervu aiuta u nostru corpu à mantene l'equilibriu. Altri schwannomi ponu qualchì volta sviluppassi sottu à a nostra pelle, o in prufundità in i tessuti è l'organi di u corpu. I lochi più cumuni induve si vedenu sti tumori sò:
- In i bracci è e gambe
- In capu
- In u troncu (vale à dì, a zona trà e spalle è i fianchi)
I schwannomi sò tumori chì sò generalmente racchiusi in un stratu finu di tissutu, chjamatu capsula. Di solitu sò micca cancerosi (benigni)**. Tuttavia, assai raramente, un tumore di longa data pò diventà malignu (canceroso).
Neurofibromi
Stu tipu di tumore implica parechji tipi di tessuti chjamati cellule di Schwann, endoneurium è perineurium chì coprenu i nervi. Quessi appariscenu di solitu cum'è grumi sottu à a pelle, ma qualchì volta ponu sviluppassi nantu à i nervi in prufundità in u corpu.
À u cuntrariu di i schwannomi, i neurofibromi ùn sò micca incapsulati. Crescenu in i fasci nervosi. I neurofibromi plessiformi sò un tipu di tumore chì si sparghje cum'è una maglia, circundendu parechji fasci nervosi è pò sparghjesi in u tissutu circundante.
A maiò parte di i neurofibromi ùn sò micca cancerosi. Tuttavia, circa u 5% à u 10% di sti tumori ponu diventà cancerosi . Sò chjamati tumori maligni di a guaina di i nervi periferichi (MPNST) . Circa a metà di e persone cun sti tumori maligni si sò digià sparse in altre parti di u corpu quandu sò diagnosticate.
Quantu hè cumunu stu fruttu?
I tumori di a guaina nervosa non cancerosi sò relativamente rari.
- I schwannomi sò più cumunimenti vistuti in e persone trà 50 è 60 anni.
- I neurofibromi si verificanu più spessu in e persone trà 20 è 40 anni.
- I neurofibromi plessiformi si sviluppanu di solitu prima di l'età di 5 anni.
I tumori maligni di a guaina di i nervi periferichi sò un tipu di cancru assai raru , chì affetta solu circa una persona nantu à 10 milioni ogni annu.
Perchè i tumori si formanu cusì ? Chì sò e cause ?
I cambiamenti genetichi anu un impattu maiò nantu à u sviluppu di sti neurofibromi.
- U sviluppu di Schwannomas hè assuciatu à cambiamenti in u genu chjamatu NF2.
- I neurofibromi sò assuciati à un genu chjamatu (NF1).
A maiò parte di u tempu, sti cambiamenti genetichi si verificanu sporadicamente, senza alcuna causa apparente . Tuttavia, un picculu numeru di schwannomi è neurofibromi sò causati da una rara cundizione genetica chjamata neurofibromatosi , chì pò esse ereditaria.
Tipi di Neurofibromatosi
Ci sò trè tippi principali di sta malatia:
- Neurofibromatosi di tipu 1 (NF1): E persone cun NF1 sviluppanu un gran numeru di neurofibromi. Anu ancu un risicu aumentatu di sviluppà neuromi plessiformi è tumori maligni di a guaina di i nervi periferichi (MPNST). Altre cundizioni osservate in e persone cun NF1 includenu macrocefalia , scoliosi è difficultà d'apprendimentu .
- Neurofibromatosi di tipu 2 (NF2):Quasi tutti quelli chì anu NF2 sviluppanu schwannomi vestibulari in e duie orecchie prima di l'età di 30 anni. Inoltre, altri tipi di schwannomi è tumori ponu ancu sviluppassi in a so pelle, ochji è sistema nervosu cintrali.
- Schwannomatosi: In questa cundizione, parechji schwannomi si sviluppanu in u nervu vestibulare (in e duie orecchie) piuttostu chè in u nervu vestibulare.
Chì sò i sintomi di sti tumori?
A maiò parte di e persone cun tumori neuromastoidi ùn sperimentanu micca dolore o altri sintomi . Tuttavia, se u tumore cresce o preme un nervu, sintomi cum'è:
- Un nodulu o tumore sottu à a pelle (pò esse dulurosu quandu hè pressatu).
- Debulezza musculare .
- Intorpidimentu .
- Dulori, dulori, o dolore agudu .
- Una sensazione di pizzicore, cum'è esse colpitu da l'elettricità .
Sicondu a situazione di u tumore, ponu ancu accade altri sintomi specifici. Eccu uni pochi di esempi:
- Tumore di u nervu sciaticu: Dolore chì viaghja da u spinu finu à a gamba (sciatica).
- Un tumore à u polsu: Sintomi simili à quelli di a sindrome di u tunnel carpale.
- Tumore di u nervu vestibulare: perdita di l'audizione, acufeni, prublemi di equilibriu.
Di solitu, s'è qualchissia hà una neurofibromatosi, hè un solu tumore. Tuttavia, in e persone cun a cundizione neurofibromatosi citata prima, si ponu vede parechji tumori (spessu nantu à a pelle).
Cumu sapete s'è vo avete sti noci ?
U vostru duttore vi esaminerà prima fisicamente è valuterà a vostra salute generale. Questu includerà dumande nantu à a vostra storia medica, a storia medica di a famiglia è qualsiasi sintomi chì pudete avè.
Per investigà più in prufundità un tumore chì hè digià visibile o un tumore suspettatu, u vostru duttore pò ricumandà i seguenti testi:
- Testi d'imaghjini mediche: Quessi includenu scansioni MRI, ecografie è scansioni PET per vede u tumore chjaramente.
- Biopsia: Un picculu pezzu di tissutu hè prelevatu da u tumore è esaminatu à u microscopiu per determinà u tipu di cellule presenti. Questu hè ciò chì pò dì cun certezza se u tumore hè cancerosu o micca.
Sè vo avete parechji tumori, u vostru duttore pò ancu ricumandà testi genetichi per vede s'è vo avete cundizioni chjamate (NF1), (NF2) è Schwannomatosi.
Chì sò i trattamenti per questu?
Sè ùn avete micca sintomi di un neuromastoide, u vostru duttore pò cunsiglià "fighjate è aspittate".Pudete andà cù u metudu chjamatu "monitoraghju". Ciò significa verificà u tumore spessu per vede s'ellu diventa più grande o cambia.
Per i tumori sintomatici, o sè vo vulete caccià u tumore per ragioni cusmetiche, a chirurgia hè di solitu l'unica opzione .
Certi neurofibromi, in particulare quelli chjamati neurofibromi plessiformi, sò difficiuli da caccià cumpletamente perchè crescenu in l'internu di u nervu è trà i strati di a cupertura. Sè u tumore ùn pò esse eliminatu cumpletamente dopu a chirurgia, u vostru duttore vi survegliarà attentamente, postu chì u tumore pò ricresce.
Trattamentu di schwannomi in a testa
I schwannomi chì si formanu in a testa, cum'è i schwannomi vestibulari, ponu influenzà i nervi chì cuntrolanu funzioni impurtanti in u nostru corpu. In questi casi, i medichi utilizanu una tecnica chjamata radiochirurgia stereotassica (per esempiu, Gamma Knife®) per prevene danni à i nervi.
Questa ùn hè micca una chirurgia tradiziunale chì implica fà una incisione. Implica l'inviu di un fasciu di radiazioni assai precisamente miratu attraversu a pelle per distrughje o riduce u tumore.
Trattamentu di tumori cancerosi di a guaina di i nervi periferichi
In più di a chirurgia, i trattamenti per u cancru cum'è a radioterapia è a chemioterapia ponu ancu esse aduprati per trattà i tumori maligni di a guaina di i nervi periferichi.
Chì sò e pussibili cumplicazioni di a chirurgia?
Cum'è cù qualsiasi chirurgia, ci sò parechje cumplicazioni cumuni chì ponu accade cù queste chirurgie:
- Sanguinamentu
- Infezzione di a ferita
- Dolore
- Cicatrici
Inoltre, a chirurgia di i nervi porta un risicu di danni à i nervi è di invalidità permanente . A vostra squadra medica vi aiuterà à gestisce qualsiasi invalidità à longu andà chì pò nasce dopu a chirurgia. Diversi trattamenti (fisioterapia, terapia occupazionale è logopedia) ponu aiutà à ricuperà.
Si pò impedisce a furmazione di sti tumori?
Ùn ci hè manera cunnisciuta per impedisce a furmazione di sti tumori. Tuttavia, u vostru duttore pò ricumandà testi genetichi sè:
- Sì qualchissia in a vostra famiglia hà una storia di sviluppu di neurofibromi.
- Sè vo avete parechji tumori di a guaina nervosa (questu puderia esse un segnu di a cundizione neurofibromatosi).
Chì duvemu pensà di sti noci in u futuru ? (Prospettive)
A maiò parte di i neurofibromi ùn sò micca cancerosi . Si ponu guarisce cù a chirurgia è raramente tornanu. Tuttavia, se u vostru tumore ùn pò esse cumpletamente eliminatu cù a chirurgia, duverete cuntinuà à esse sottu supervisione medica.
Circa 3 persone su 4 chì ricevenu trattamentu per u schwannoma vestibulare sò capaci di mantene a so audizione .
U risicu chì un tumore di a guaina nervosa diventi cancerosu hè assai bassu. U risicu più altu hè per e persone cun a cundizione (NF1) chì sviluppanu neurofibroma plexiforme. A prognosi per i tumori maligni di a guaina nervosa periferica (MPNST) ùn hè micca cusì bona, soprattuttu se u tumore hè più grande di 2 pollici. Menu di a metà di e persone cun sta cundizione sopravvivenu cinque anni dopu a diagnosi.
Quandu duvete vede un duttore?
Sè vo nutate un nodulu sottu à a vostra pelle, o sperimentate qualsiasi sintomi chì pensate chì puderianu esse una neurofibromatosi , cunsultate subitu un duttore . Inoltre, dite à u vostru duttore se qualchissia in a vostra famiglia hà avutu questi tipi di tumori.
Missaghju finale da piglià in casa
Ricurdatevi, a maiò parte di i tumori neuroendocrini sò crescite benigne, micca cancerose, chì crescenu pianu pianu . Sè ùn avete micca sintomi, u vostru duttore pò decide di osservà vi solu. Sè un tumore hà bisognu di esse eliminatu, a chirurgia hè generalmente assai riescita. Hè assai raru chì si verificanu cumplicazioni (cum'è ùn pudè micca rimuovere cumpletamente u tumore, danni à i nervi), o chì un tumore diventi cancerosu. U vostru duttore vi aiuterà à sviluppà un pianu di trattamentu è un calendariu per i testi futuri per aiutà vi à gestisce a vostra situazione. Dunque, ùn abbiate paura di parlà cù u vostru duttore di tuttu.
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