Vi sentite spessu stanchi, qualchì volta avete una sensazione di furmiculi, o solu sentite un sonu in l'arechje ? Ancu s'è queste ponu sembrà cose nurmali, qualchì volta ci pò esse un'altra ragione daretu à elle. Dunque, a malatia di a quale parleremu oghje hè a Policitemia Vera (PV) , chì hè una cundizione causata da a pruduzzione eccessiva di globuli rossi in u nostru corpu. Ancu s'ellu hè un nome un pocu longu, capimu lu in modu simplice.

Chì ghjè a Policitemia Vera (PV) ? In poche parole...

In poche parole, a Policitemia Vera (PV) hè una cundizione induve u vostru corpu, in particulare u vostru midullu osseu (chì chjamemu "Midulu Osseu"), produce più globuli rossi di quantu duveria . Cum'è l'ingorgu stradale, quandu ci sò troppu vitture nantu à a strada, u flussu di sangue diventa ostruitu. Questu face chì u sangue s'addensisce è viaghja più lentamente. Questu aumenta u risicu di coaguli di sangue. Questu pò purtà à cundizioni gravi cum'è attacchi di core è ictus .

Non solu questu, qualchì volta ponu accade sintomi cum'è prurito di a pelle, ronzii in l'arechje ("(Acufene)"), dolore di stomacu, sanguinamenti di u nasu è visione sfocata.

A policitemia vera (PV) hè una cundizione crònica chì ùn pò esse guarita cumpletamente. Ma ùn vi ne fate. Cù un bon trattamentu medicu, pudete cuntrullà i sintomi è riduce u risicu di effetti secundarii. Certi persone a chjamanu ancu "policitemia primaria", "policitemia rubra vera", "eritema" è "malattia d'Osler-Vaquez".

A policitemia vera (PV) hè un cancru?

Iè, questu hè veramente un tipu di cancru. Ma ùn hè micca cusì seriu o si sparghje cusì rapidamente cum'è pudemu pensà quandu sentemu a parolla cancru. Questu hè un cancru di u sangue chì appartene à un gruppu chjamatu "neoplasia mieloproliferativa (MPN) . "MPN" si riferisce à un gruppu di malatie chì causanu a sovrapproduzione di vari tipi di cellule sanguine.

A causa principale di a Policitemia Vera (PV) hè un cambiamentu (mutazione) in un genu in u nostru corpu. Questu ùn hè micca qualcosa cù quale nascemu, ma qualcosa chì si verifica durante a nostra vita per qualchì ragione scunnisciuta. Sta malatia si sviluppa assai pianu pianu. Hè spessu diagnosticata dopu à l'età di 60 anni. Stu cancru raramente provoca a morte diretta. U risicu principale vene da cumplicazioni causate da coaguli di sangue. Inoltre, in una percentuale assai chjuca, pò trasfurmà si in altri tipi gravi di cancru di u sangue.

Quale hè u più affettatu da sta situazione ?

A policitemia vera (PV) hè una malatia assai rara. In un paese cum'è i Stati Uniti, si verifica in circa 50 per 100.000 persone. Hè più cumuna in e persone di più di 60 anni.

Cumu sta malatia affetta u nostru corpu?

Cum'è l'avemu digià dettu, a Policitemia Vera (PV) face chì u corpu pruduci troppu globuli rossi. Questu eccessu di cellule aumenta u risicu di sanguinamentu, lividi è coaguli di sangue. Siccomu u sangue s'addensisce è viaghja più pianu, i tessuti è l'organi di u nostru corpu ùn ricevenu micca l'ossigenu di chì anu bisognu.

Questu mette ancu assai travagliu nantu à a milza di u nostru corpu. Una di e funzioni principali di a milza hè di filtrà u sangue è di caccià i vechji globuli. Quandu i globuli rossi aumentanu, a milza diventa ancu sovraccaricata di travagliu, ciò chì pò causà gonfiore è dolore. Questu hè chjamatu "(Splenomegalia)". Cù u tempu, sta cundizione pò causà diversi sintomi scomodi. Inoltre, PV pò causà altre cundizioni secundarie.

Chì sò i risichi è e cumplicazioni di a Policitemia Vera (PV)?

Ancu s'è u PV hè una malatia progressiva, ci hè un risicu di coaguli di sangue improvvisi per via di a sovrapproduzione di cellule sanguine. Cù u tempu, u PV pò ancu causà altre cundizioni secundarie. Assai raramente, pò sviluppassi in un cancru seriu.

Coaguli di sangue

Questu hè u risicu principale è u più immediatu di a PV. Se un coagulu di sangue si forma è viaghja versu u core o u cervellu, pò causà un attaccu di core o un ictus . Se viaghja versu i pulmoni (Embolia Pulmonare - PE), pò causà pressione sanguigna alta in i pulmoni (ipertensione pulmonare) è insufficienza cardiaca. Se un coagulu di sangue si blocca in una vena (Tromboembolia Venosa - TEV), pò causà a morte di i tessuti o insufficienza venosa cronica. Se un coagulu di sangue si blocca in u principale vasu sanguignu versu u fegatu (trombosi di a vena epatica), pò causà coaguli di sangue in u fegatu (sindrome di Budd-Chiari), itterizia è insufficienza epatica.

Cundizioni secundarie

Quandu i globuli rossi sò prudutti in eccessu è scumpusi, u livellu di "acidu uricu" in u corpu aumenta. Questu pò causà parechji prublemi:

• Calcoli renali: Quandu l'acidu uricu hè dipusitatu in i reni.
• Gotta: Una cundizione artritica dolorosa chì si verifica quandu l'acidu uricu s'accumula in l'articuli.
• Ulcere di stomacu: I globuli rossi in più aumentanu ancu a quantità di acidu di u stomacu. I globuli rossi in più facenu chì u corpu liberi una sustanza chimica chjamata istamina, chì à u so tornu face chì u stomacu pruduci più acidu per cumbatte l'infezzione. E persone cun PV anu circa quattru volte più probabilità di sviluppà ulcere di u stomacu (ulcera peptica).

Vultendu à a leucemia

A policitemia vera hè un cancru di u midullu osseu, ma di solitu ùn hè micca una cundizione chì mette in periculu a vita. Cù un trattamentu adattatu, pò esse gestita bè per anni. Tuttavia, per alcune persone, a PV pò, ancu s'è raramente,Pò diventà un cancru di u sangue seriu cum'è a "leucemia acuta".

Stadii di a malatia di a policitemia vera (PV)

A malatia PV si sviluppa cusì:

• Fase iniziale ("PV precoce"): Durante sta fase, ci sò pochi o micca sintomi.
• Avanzamentu di PV: Quandu PV diventa più severa, pudete cumincià à sperimentà sintomi più scomodi, o ponu sviluppassi cundizioni secundarie.
• Fase esaurita: Questa hè chjamata "fase esaurita". À questu puntu, i globuli rossi anormali chì causanu a malatia si multiplicanu fora di cuntrollu è bluccanu cumpletamente u midullu osseu, chì produce i globuli rossi. Quandu queste cellule anormali morenu, si forma u tissutu cicatriziale in u so locu. Quandu a maiò parte di u midullu osseu hè pienu di stu tissutu cicatriziale, ùn hè micca capace di pruduce globuli rossi sani. Ironicamente, questu provoca anemia - una mancanza di globuli rossi sani. Aumenta ancu u risicu di sanguinamentu.

Altre malatie di u sangue chì ponu accade dopu à PV

Quandu a PV diventa severa, pò purtà à altre malatie di u sangue.

• Mielofibrosi (MF): Ùn ci hè micca assai differenza trà a "fase esaurita" di PV è a "Mielofibrosi (MF)" , un altru tipu di cancru di u sangue. Certi medichi li consideranu listessi. A "mielofibrosi" hè quandu e cellule anormali formanu tissutu cicatriziale in u midullu osseu è u riempienu. Queste cellule anormali ponu sparghjesi fora di u midullu osseu è in altre parti di u corpu. A "MF" hè ancu un "disordine mieloproliferativu". Circa u 10% di i pazienti cù "MF" sviluppanu "Leucemia Mieloide Acuta".
• Sindrome Mielodisplastica (MDS): Assai raramente, a PV pò sviluppassi in una cundizione chjamata Sindrome Mielodisplastica (MDS) . Questa hè una cundizione in a quale e cellule di u sangue ùn maturanu micca currettamente, crescenu in modu anormale è morenu rapidamente. U corpu ùn hè micca capace di pruduce cellule sane è mature, ciò chì provoca una diminuzione di u numeru di diversi tipi di cellule di u sangue. A MDS hè più severa chè a PV o a MF, è hà un risicu di 30% di sviluppà Leucemia Mieloide Acuta (AML).
• Leucemia Mieloide Acuta (AML): Circa u 3% di e persone cun Policitemia Vera sviluppanu Leucemia Mieloide Acuta (AML) in 10 anni da a diagnosi. L'AML hè un cancru di u sangue seriu chì principia in u midollu osseu è pò sparghjesi rapidamente in u sangue è dopu in altre parti di u corpu. Richiede un trattamentu rapidu, ma e probabilità di sopravvivenza sò alte.

Chì sò i sintomi di a policitemia vera (PV)?

I sintomi appariscenu spessu assai pianu pianu, è qualchì volta ùn ci pò esse nisun sintomu. Prima venenu i sintomi vaghi cumuni à parechje malatie:

• Mal di testa.
• Vertigini.
• Stanchezza.
• Pressione sanguigna alta.
• Visione sfocata o visione doppia.
• Sente un fischiu in l'arechje (`(Acufene)`).

Cù u tempu, ponu cumparisce sintomi più specifichi:

• Sudore, soprattuttu di notte.
• Difficultà à respirà, soprattuttu quandu si hè stesi.
• Pruritu di a pelle, soprattuttu dopu avè fattu u bagnu in acqua calda. (Questu hè un sintomu abbastanza specificu di PV)
• Rossore, calore, intorpidimentu o brusgiatura in i membri.
• Sanguinamentu eccessivu o lividi.
• Sanguinamentu da u nasu è da e gengive.
• Esse magre senza ragione.

Sè a PV diventa severa è avanza versu cundizioni secundarie, ponu ancu accade sintomi simili. Per esempiu:

Sintomi di splenomegalia:

• Un dulore cum'è qualcosa bluccatu in a parte superiore sinistra di l'addome.
• Un'esperienza chì riempie u stomacu.
• Ancu dopu avè manghjatu un pocu, mi sentu pienu.

Sintomi di l'ulcere di u stomacu (malattia di l'ulcera peptica):

• Dolore chì vene cun un mal di stomacu.
• Bruciore di stomacu.
• Reflussu acidu.

Sintomi di gotta:

• Gonfiore dulurosu di l'articuli.
• Rigidità articulare.
• Gonfiore di u ditu grossu.

Sintomi di calculi renali:

• Dolore in u bassu abdomenu o in u fiancu.
• Dolore quandu si urina.
• Bisognu frequente di urinà.

Sintomi di a sindrome di Budd-Chiari:

• Fegatu gonfiu, dolore in a parte superiore diritta di l'addome è gonfiore.
• Ingiallimentu di l'ochji è di a pelle (itterizia).
• Ascite è Edema.

Sintomi di trombosi venosa prufonda (TVP):

• Gonfiore in un bracciu o una gamba è dolore quandu si tocca.
• Ci hè rossu o calore in quella zona.
• L'apparizione di vasi sanguigni gonfi nantu à a superficia di a pelle.

Sintomi di un coagulu di sangue in i pulmoni (Embolia Pulmonare - PE):

• Dolore subitu à u pettu.
• Mancanza di fiatu.
• A frequenza cardiaca aumenta.

Sintomi di l'anemia (in e fasi tardive di a malatia PV):

• Vertigini (sturdimenti).
• Pelle pallida.
• Stanchezza.

Chì causa a policitemia vera (PV)?

A policitemia vera (PV) principia in a parte dolce è spugnosa di l'osse chjamata midulla ossea. Hè quì chì si producenu e nuove cellule sanguine. A PV principia cù una sola mutazione genetica in una sola cellula staminale in a midulla ossea. Più di u 90% di u tempu, sta mutazione hè in un genu chjamatu JAK2.

Stu genu mutatu dice à a cellula staminale di cuntinuà à ripruducesi. Ogni cellula chì hè prodotta cuntinueghja à ripruducesi. Infine, ste cellule anormali riempienu u midullu osseu, senza lascià spaziu per e cellule nurmali.

In a maiò parte di i casi, sta mutazione di u genu "JAK2" ùn hè micca qualcosa chì ereditemu. Hè qualcosa chì si verifica durante a vita, per ragioni scunnisciute. Tuttavia, assai raramente, ci sò stati rapporti di parechji membri di a famiglia chì sviluppanu PV.

Cumu si diagnostica a Policitemia Vera (PV)?

L'Organizazione Mondiale di a Salute (OMS) hà prupostu trè criteri principali per diagnosticà a Policitemia Vera (PV). Un duttore deve cunfirmà tutti i trè criteri.

Criteriu 1: Un esame di sangue chì mostra un numeru altu di globuli rossi:

I globuli rossi ponu esse misurati:

• Livelli elevati di emoglobina (una proteina truvata in i globuli rossi).
• Un livellu altu di ematocritu (a percentuale di globuli rossi in u sangue).
• Altu vulume di sangue (massa di globuli rossi).

Criteriu 2: Biopsia di midulla ossea chì mostra unu di i seguenti:

• Troppu cellule di sangue in u midullu osseu, o
• Presenza eccessiva di megacariociti maturi (cellule chì producenu piastrine di u sangue).

Criteriu 3: U terzu criteriu pò esse rispettatu mustrendu unu di questi dui:

• Cunferma di a prisenza di a mutazione di u genu JAK2 per mezu di testi moleculari, o
• Un esame di sangue cunfirma chì u livellu di "eritropoietina" (un ormone chì stimula a pruduzzione di globuli rossi da i reni) in u sangue hè assai bassu.

"Un duttore esaminerà tutti questi per dì vi esattamente se avete a Policitemia Vera o micca. Dunque, se avete qualchì sintumu, hè megliu cunsultà un duttore è dumandà cunsiglii."

Cumu si tratta a policitemia vera (PV)?

In e prime fasi di PV, u trattamentu hè relativamente simplice. I trattamenti cumuni includenu:

Flebotomia (sanguinamentu)

Questu hè u trattamentu principale è u più cumunu per a PV. Si face in u listessu modu chì si dona u sangue. Un duttore inserisce un agulla in una vena di u vostru bracciu è rimuove una piccula quantità di sangue (di solitu circa una pinta, ma a quantità pò varià secondu a vostra cundizione). Questu riduce u vostru vulume tutale di sangue è u numeru di cellule sanguine supplementari.

Aspirina à bassa dosa

Questa hè una medicina chì pudete cumprà in farmacia. Di solitu hè prescritta per riduce u risicu di coaguli di sangue. Quandu si piglia in una dosa bassa una volta à ghjornu, l'aspirina impedisce à e piastrine di u sangue di attaccassi inseme. Aiuta ancu à riduce i sintomi cum'è u gonfiore di l'estremità. Tuttavia, hè un pocu dura per u stomacu è aumenta u sanguinamentu. Dunque, ùn hè micca una bona idea sè avete ulcere di stomacu.

Sè i vostri sintomi sò severi, o sè avete una storia di coaguli di sangue precedenti (trombosi), pudete esse piazzatu in un gruppu à risicu altu è altre opzioni di trattamentu ponu esse suggerite. Alcune di queste includenu:

Trattamenti per riduce u pruritu:

Quandu a PV diventa severa, un duttore pò prescrive medicazione cum'è queste per trattà u pruritu:

• Antistaminichi: Quessi sò medicazione cumuni amministrate per l'allergii.
• Fototerapia: Un trattamentu chì combina a luce ultravioletta (UVA) cù una sustanza chimica chjamata psoralene (un cumpostu organicu chì sensibilizeghja a pelle à a terapia di luce).
• SSRI (Inibitori Selettivi di a Ricaptazione di a Serotonina): Quessi sò un tipu di medicazione tipicamente prescritta per a depressione. Tuttavia, quandu sò amministrati in dosi assai basse, sò stati ancu trovati efficaci per i sintomi fisichi persistenti cum'è u pruritu.

Medicamenti chì riducenu u numeru di globuli rossi:

Quessi ponu esse aduprati soli o in cumbinazione trà di elli. Esempi:

• Idrossìurea
• Interferone alfa
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

Prucessi clinichi

Quessi danu à e persone l'uppurtunità di pruvà i trattamenti più recenti è di cuntribuisce à a ricerca medica. Alcuni di i medicinali attualmente in fase di ricerca sò:

• `Peginterferone alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Trapianto di midollu osseu

In certi casi, pò esse cunsigliatu un trapianto di midulla ossea. Un duttore piglierà sta decisione basendu si nantu à parechji fattori, cum'è a gravità di a vostra malatia è a capacità di u vostru corpu di guarisce.

Cura di sustegnu

Sè a vostra PV cuntinueghja à aggravà si malgradu u trattamentu, u vostru duttore si cuncentrerà nantu à a gestione di i vostri sintomi. In l'ultime tappe di a PV, pudete avè anemia è una milza ingrandita. Vi ponu esse dati trattamenti cum'è:

• Antidolorifici.
• Trasfusioni di sangue.
• Radioterapia à bassa dosa à a milza.

Chì ghjè a speranza di vita di qualchissia cun Policitemia Vera (PV)?

Studi recenti suggerenu chì l'aspettativa di vita media dopu a diagnosi di Policitemia Vera (PV) hè di circa 20 anni. L'età media di morte hè di circa 77 anni. A principale causa di morte sò e cumplicazioni da i coaguli di sangue (circa 33%). A seconda causa principale hè u cancru (circa 15%).

"Ùn vi spaventate micca da ste statistiche. Quessi sò valori nurmali. Sè vo ricevete u trattamentu ghjustu è fate un cambiamentu di stile di vita, pudete stà in bona salute per un bellu pezzu."

Cumu possu piglià cura di mè stessu è gestisce i mo sintomi?

Sè vo campate cù a Policitemia Vera (PV), hè impurtante di stà in cuntattu regulare cù u vostru duttore. Questu aiuterà u vostru duttore à monitorà cumu a vostra situazione si sviluppa. Pudete ancu dì à u vostru duttore cumu rispondete à u trattamentu è s'è vo avete qualchì effetti secundari. Pudete campà assai tempu senza sintomi gravi.

In più di i testi è di u trattamentu regulare, u vostru duttore suggerirà ancu alcuni cambiamenti simplici di stile di vita chì ponu aiutà à prevene i coaguli di sangue è altre cumplicazioni. Per esempiu:

• Eserciziu. Ancu un pocu d'eserciziu pò aiutà à migliurà a circulazione di u sangue.
• Evitate di fumà. Fumà restringe i vostri vasi sanguigni.
• Evitate l'ambienti cù bassi livelli d'ossigenu. L'altitudine elevata pò causà bassi livelli d'ossigenu in u sangue.
• Cuntrolla a to pressione sanguigna. Mantene un pesu sanu aiuterà cun questu.

Ancu s'è a Policitemia Vera (PV) hè un tipu di cancru, assai persone campanu bè per decennii dopu esse state diagnosticate cù a malatia. Stu cancru si verifica perchè e cellule sò prudutte fora di cuntrollu. Tuttavia, ci vole assai tempu per chì a pruduzzione incontrollata di globuli rossi cummenci à affettà vi. Ancu s'è vo fate cusì, pudete gestisce a situazione per un bellu pezzu eliminendu una parte di u vostru sangue in eccessu.

A più grande minaccia di a Policitemia Vera (PV) ùn hè micca u cancru stessu, ma u risicu di coaguli di sangue. Sè vo campate cù PV, assicuratevi di cunsultà u vostru duttore regularmente. È ùn vi scurdate di piglià cura di voi stessi cù e "piccule cose" - vale à dì, abitudini di vita sane. Queste aiutanu à mantene a salute generale di u vostru sistema cardiovasculare, chì pò esse più impurtante chè qualsiasi trattamentu medicu per a Policitemia Vera.

Chì missaghju vulemu purtà in casa da sta storia ?

Va bè, avemu parlatu assai di a Policitemia Vera (PV). Eccu alcune di e cose più impurtanti da ricurdà:

• A PV hè una malatia di u sangue in a quale u corpu produce troppu globuli rossi è cresce in modu anormale. Appartene à un gruppu di cancri chjamati "neoplasia mieloproliferativa (MPN)".
• U risicu principale vene da l'ispessimentu di u sangue è a coagulazione di u sangue, chì pò purtà à cundizioni gravi cum'è attacchi di core è ictus.
• I sintomi ponu include pruritu di a pelle (in particulare dopu u bagnu), sensazione di letargia, mal di testa è vertigini.
• Ancu s'ellu ùn pò esse guaritu cumpletamente, pò esse bè gestitu cù un trattamentu adattatu, cambiamenti di stile di vita è medicazione. A flebotomia (sanguis) è l'aspirina à bassa dosa sò i trattamenti primari.
• A mutazione di u genu `JAK2` hè spessu a causa di questu.
• Sè avete qualcunu di sti sintomi, assicuratevi di cunsultà un duttore per cunsiglii. A rilevazione precoce aumenta e vostre possibilità di evità cumplicazioni è di campà una vita sana.

Ùn abbiate paura, ma ùn a pigliate mancu à a ligera. Pigliate cura di a vostra salute. Parlate regularmente cù u vostru duttore, fate i testi è i trattamenti necessarii in tempu. Cusì pudete stà in bona salute ancu cù sta situazione!

Policitemia Vera, Globuli Rossi, Coaguli di Sangue, MPN, JAK2, Flebotomia, Cancru