Avete ancu i vasi sanguigni ristretti in i vostri pulmoni ? Parlemu di l'ipertensione arteriale pulmonare (PAH) !

Vi sentite qualchì volta un pocu cortu di fiatu ? O vi sentite insolitamente stanchi ancu quandu camminate per una corta distanza ? Avete mai nutatu chì e punte di e dite è e labbre diventanu turchine cù qualchì strettezza o dolore in u pettu ? Ùn cunsiderate micca queste cum'è cose nurmali. Perchè qualchì volta, daretu à questi sintomi, ci pò esse una cundizione di salute chì hà bisognu di qualchì attenzione. Una di queste cundizioni hè l'ipertensione arteriale pulmonare (PAH) . Ancu s'è u nome pò sembrà un pocu spaventosu, parlemu ne semplicemente è in un modu chì pudete capisce.

Chì ghjè l'ipertensione arteriale pulmonare (PAH)? In poche parole...

In poche parole, l'ipertensione arteriale pulmonare (PAH) hè una cundizione in a quale i picculi vasi sanguigni in i vostri pulmoni (arterie pulmonari) si restringenu. Pensate à una pipa d'acqua chì hè bluccata, è hè difficiule per l'acqua di scorrere attraversu ella. Quandu questi vasi sanguigni si restringenu, u sangue ùn pò micca scorrere currettamente attraversu i vostri pulmoni. Questu face chì a pressione in questi vasi sanguigni, o pressione sanguigna, diventi troppu alta . Questi vasi sanguigni sò quelli chì portanu u sangue poveru d'ossigenu da u vostru core à i vostri pulmoni, induve hè pulitu.

Dunque, chì succede quandu questu accade ? U latu drittu di u vostru core deve travaglià più di solitu per pompà u sangue à i pulmoni. Hè cum'è alzà un pesu pisante è scalà una muntagna. Quandu u core deve purtà stu pesu supplementu cù u tempu, principia pianu pianu à indebulisce. S'ella ùn hè micca trattata currettamente, sta cundizione, PAH, pò causà una seria di prublemi micca solu per u vostru core è i vostri pulmoni, ma ancu per tuttu u vostru corpu.

Ricurdatevi, l'PAH hè solu una forma specifica di una categuria più larga chjamata ipertensione pulmonare . L'ipertensione pulmonare hè un aumentu di a pressione in i vasi sanguigni di i pulmoni per qualsiasi causa.

Cumu l'PAH affetta u vostru corpu?

L'ipertensione arteriale pulmonare (PAH) mette pressione principalmente nantu à u latu drittu di u core. Questu hè perchè sta parte di u core pompa sangue poveru d'ossigenu à i pulmoni. Cù u tempu, sta pressione alta pò purtà à insufficienza cardiaca di u latu drittu .

Non solu què, l'IPA rallenta ancu u flussu di sangue trà u core è i pulmoni. Questu significa chì menu sangue ghjunghje à i pulmoni per ottene ossigenu frescu. Di cunsiguenza, menu ossigenu ghjunghje à l'altri organi è tessuti di u vostru corpu. In fatti, ogni parte di u nostru corpu hà bisognu d'ossigenu per sopravvive. S'ellu ùn ne riceve micca abbastanza, ponu nasce prublemi.

Quantu hè seria sta cundizione chjamata PAH?

L'ipertensione arteriale pulmonare (PAH) hè una cundizione assai seria, à volte periculosa per a vita . Tuttavia, s'ella hè diagnosticata prestu è trattata subitu, pudete campà una vita più longa è megliu. Hè per quessa ch'ellu hè impurtante fà attenzione à i sintomi.

Quale hè u più affettatu da PAH?

L'PAH pò influenzà l'adulti di qualsiasi età. Tuttavia, hè più cumuna in e donne , chì sò generalmente diagnosticate trà l'età di 30 è 60 anni. Hè statu ancu trovu chì l'omi di più di 65 anni chì sviluppanu PAH ponu avè un risicu più altu di sviluppà a malatia.

Sta cundizione pò ancu influenzà i zitelli. Quandu si verifica in i neonati, a chjamemu Ipertensione Pulmonare Persistente in u Neonatu (PPHN) .

Quantu cumuna hè l'PAH?

In paragone cù altri tipi d'ipertensione pulmonare, cum'è l'ipertensione pulmonare causata da malatie cardiache o pulmonari, l'PAH ùn hè micca una cundizione assai cumuna . Ancu in un paese cum'è i Stati Uniti, solu da 500 à 1.000 novi casi di PAH sò diagnosticati ogni annu. In i paesi occidentali, l'incidenza hè di circa 25 per milione.

Chì sò i sintomi di l'ipertensione arteriale pulmonare (PAH)?

Pudete ùn sperimentà alcun sintomu in e prime fasi di l'PAH. A maiò parte di e persone cumincianu à sperimentà sintomi solu quandu a malatia avanza. Alcuni di sti sintomi includenu:

• Decolorazione blu di a punta di e dite o di e labbre: Cum'è s'ellu u sangue manca d'ossigenu.
• Dolore o strettezza à u pettu: Cum'è s'è qualchissia vi stringhjessi u pettu.
• Vertigini o svenimenti: Questu pò accade quandu u flussu di sangue à u cervellu hè riduttu.
• Stanchezza: Sensazione di stanchezza eccessiva , micca solu stanchezza.
• Battitu cardiacu acceleratu o martellante.
• Mancanza di fiatu: Questu aumenta cù u tempu. Ancu fà picculi travagli pò causà mancanza di fiatu.
• Gonfiore (edema): U gonfiore pò cumincià prima in e gambe è e caviglie, poi si sparghje à l'addome è à u collu.

S'elli ùn sò micca trattati, sti sintomi di PAH peghjuranu cù u tempu. Pudete truvà vi incapace di fà ancu i travaglii di ogni ghjornu i più basi senza avè da ripiglià fiatu o ripusà.

Chì sò e cause di l'ipertensione arteriale pulmonare (PAH)?

A causa principale di l'PAH hè u dannu à u rivestimentu di i vasi sanguigni in i vostri pulmoni. Tuttavia, ùn hè micca sempre chjaru ciò chì provoca stu dannu.

Casi induve ùn si pò truvà alcuna causa (PAH idiopatica)

Calchì volta, ùn si pò truvà nisuna causa specifica . Noi medichi a chjamemu ipertensione arteriale pulmonare "idiopatica" . Hè cum'è un misteru.

Cause cunnisciute

Tuttavia, à altri tempi, ci sò cause chjare. Alcune di e cause cunnisciute di PAH includenu:

• Alcune cundizioni mediche:
• Cardiopatia congenita
• Malatie di almacenamiento di glicogenu
• Infezzione da HIV
• Malatia di u fegatu
• Malatie autoimmuni cum'è u lupus
• Ipertensione portale (aumentu di a pressione in i vasi sanguigni chì portanu à u fegatu)
• Emangiomatosi capillare pulmonare (crescita anormale di i capillari in i pulmoni)
• Malattia veno-occlusiva pulmonare (bloccu di e vene in i pulmoni)
• Schistosomiasi (infezzione causata da un parassita)
• Sclerodermia (ispessimentu di a pelle è di u tissutu cunghjuntivu)

• Mutazioni genetiche:
• Più spessu, questu hè duvutu à una mutazione in u vostru genu BMPR2 . Stu genu cuntrolla u numeru di cellule in certi tessuti di u nostru corpu. Cusì, quandu stu genu hè mutatu, e cellule in i picculi vasi sanguigni in i vostri pulmoni ponu cresce troppu. Quandu queste cellule si riempienu, l'aperture in i vasi sanguigni diventanu strette.
• L'IPH pò esse ereditaria. A chjamemu IPH ereditaria . Circa 80% di e persone cun sta cundizione anu mutazioni in u genu BMPR2.
• Certe persone portanu stu genu alteratu, ma ùn sviluppanu mai PAH.
• Certe persone ponu sviluppà PAH ancu s'è nimu in a so famiglia ùn l'hà, per via di una mutazione genetica. Questu hè chjamatu PAH sporadica .

• Certi medicamenti è droghe:
• Certe pillule di dieta , cum'è a vechja droga "fen-phen", sò avà pruibite, ma ponu ancu causà PAH anni dopu l'usu.
• Droghe ricreative , per esempiu cocaina è metanfetamina.

Cumu si diagnostica l'ipertensione arteriale pulmonare (PAH)?

L'IPH pò esse difficiule da diagnosticà perchè i sintomi di l'IPH sò simili à quelli di parechje altre malatie. U vostru duttore vi farà un esame fisicu è vi parlerà di i vostri sintomi è di a vostra storia medica. Farà una quantità di testi (cumpresi testi d'imaghjini è analisi di sangue) per sapè s'è vo avete ipertensione pulmonare è, s'ellu hè cusì, di chì tipu hè.

U vostru duttore pò ancu mandà vi à un pneumologu o cardiologu . Quessi spezialisti faranu testi speciali per verificà a funzione di u vostru core è di i vostri pulmoni. Determineranu s'è vo avete PAH o un altru tipu d'ipertensione pulmonare. Valuteranu ancu a gravità di a vostra situazione.

Ci sò trattamenti specifichi per l'PAH chì ùn sò micca dispunibili per altri tipi d'ipertensione pulmonare. Dunque, a vostra squadra medica hà bisognu di sapè u più pussibule nantu à ciò chì succede in i vostri pulmoni è in u vostru core. Queste informazioni li aiuteranu à sviluppà u megliu pianu di trattamentu per voi.

Chì testi sò usati per diagnosticà l'PAH?

A vostra squadra medica aduprerà una cumminazione di testi per escludere altre malatie è diagnosticà l'PAH.

Sè u vostru duttore suspetta chì pudete avè PAH dopu à u vostru esame fisicu, u primu test ch'elli vi urdineranu hè un ecocardiogramma transtoracicu . Questu test valuta a struttura è a funzione generale di u vostru core.

Altri testi ponu include:

• Analisi di sangue: Verificate a funzione di l'organi, i livelli ormonali è identificate e malatie sottostanti. In particulare testi cum'è u pannellu metabolicu cumpletu è l'emocromu cumpletu .
• Scansione TC di u torace: Per verificà è escludere altre condizioni cum'è a malatia renale. (Forse a malatia renale in l'articulu originale duveria esse una malatia pulmonare. Una scansione TC di u torace esamina i pulmoni è l'organi di u torace. Dicemu chì stemu esaminendu a cundizione di i pulmoni.
• Radiografia di u torace: Per vede s'ellu u vostru core o l'arterie pulmonari sò più grande di u normale.
• MRI di u core: Valutate a cundizione di u ventriculu drittu di u vostru core (questa hè a camera di u core chì pompa u sangue à i pulmoni).
• Polisomnografia (PSG): Verifica l'apnea di u sonnu, chì pò aggravà l'PAH. Una PSG hè un tipu di test di u sonnu chì si faci di notte.
• Testi di funzione pulmonare: Vede cumu funzionanu bè i vostri pulmoni.
• Scintigrafia di ventilazione/perfusione pulmonare (VQ): Verifica a presenza di coaguli di sangue in i pulmoni. Stu test pò escludere una cundizione chjamata ipertensione pulmonare tromboembolica cronica .
• Cateterizazione di u core drittu: Misura a pressione in i vasi sanguigni in i vostri pulmoni (pressione di l'arteria pulmonare). Questu test hè essenziale per diagnosticà definitivamente l'PAH.
• Test di camminata di sei minuti: Vede quantu eserciziu pudete tollerà è quantu ossigenu circula in u vostru sangue quandu vi movete.

Parlate cù u vostru duttore di quali testi avete bisognu è cumu preparassi per elli.

Chì sò i criteri per diagnosticà l'ipertensione arteriale pulmonare?

I medichi diagnosticanu l'ipertensione pulmonare misurendu a pressione in i vasi sanguigni di i vostri pulmoni. I criteri diagnostichi sò chì a pressione arteriale pulmonare in i vostri pulmoni hè più grande di 20 millimetri di mercuriu (20 mmHg) quandu site à riposu . Stu valore hè misuratu da a cateterizazione di u core drittu .

Chì sò i trattamenti per l'ipertensione arteriale pulmonare (PAH)?

L'ubbiettivi principali di u trattamentu per l'PAH sò di cuntrullà a progressione di a malatia è di dà una megliu qualità di vita. Ùn ci hè micca un trattamentu unicu per l'PAH. U vostru duttore travaglià cun voi per determinà u megliu trattamentu per i vostri bisogni specifici.

U vostru pianu di trattamentu PAH pò include:

• Settostomia atriale à palloncinu (BAS): Questa prucedura hè generalmente fatta per i zitelli cù difetti cardiaci congeniti, ma hè qualchì volta aduprata per l'adulti cù PAH. Una settostomia aiuta à riduce a pressione à u latu drittu di u core, permettendu à più ossigenu di circulà in u sangue. Pò ancu esse fatta cum'è un ponte versu un trapianto di pulmone.
• Bloccanti di i canali di calciu: Quessi medicamenti aiutanu à riduce a pressione sanguigna in i vasi sanguigni di i vostri pulmoni è in tuttu u vostru corpu.
• Diuretici: Cunnisciuti ancu cum'è "pillule d'acqua", sti medicamenti aiutanu à eliminà l'eccessu di fluidu da u corpu è à riduce l'infiamazione.
• Ossigenoterapia: Stu trattamentu pò esse necessariu s'è vo ùn avete micca abbastanza ossigenu in u vostru sangue. L'ossigenu supplementu pò aiutà quandu site à riposu, dorme o fate eserciziu.
• Vasodilatatori pulmonari: Quessi medicamenti aiutanu i vasi sanguigni in i vostri pulmoni (arterie pulmonari) à rilassassi è à apre si di più. Questu riduce a tensione nantu à u vostru core è aiuta à alleviare i vostri sintomi.

Per alcune persone cun PAH severa , un trapianto di pulmone pò esse l'ultima opzione. Questa chirurgia pò dà unu o dui novi pulmoni. Un trapianto core-pulmone pò ancu dà un novu core.

Chì sò i medicamenti dati per l'PAH?

I medicamenti per trattà l'PAH si presentanu in diverse forme:

• Medicamenti orali: Quessi medicamenti aiutanu à rilassà i vasi sanguigni in i pulmoni è impediscenu ch'elli si restringhjinu. Quessi medicamenti ponu ancu aiutà à esse fisicamente attivi.
• Medicamenti inalati: Trattà e difficultà respiratorie.
• Pompa d'infusione portatile: Questu pò aiutà à apre i vasi sanguigni è à aumentà u flussu di sangue. Questu pò aiutà à migliurà i vostri sintomi.
• Medicamenti intravenosi (IV): Apertura di i vasi sanguigni è allevia sintomi cum'è u dolore di pettu è a difficultà à respirà.

Eccu alcuni medicamenti chì l'Agenzia di l'Alimentazione è di i Medicinali di i Stati Uniti (FDA) hà appruvatu per i pazienti cun PAH:

• Ambrisentanu (orale)
• Bosentan (orale)
• Epoprostenolu (IV)
• Iloprost (inalazione)
• Macitentan (orale)
• Riociguat (orale)
• Selexipag (orale)
• Sildenafil (orale)
• Tadalafil (orale)
• Treprostinil (orale, inalazione, pompa, IV)

Effetti secundarii di i medicamenti PAH

Alcuni effetti secundarii cumuni di i medicamenti usati per trattà l'PAH includenu:

• Sensazione di vertigini o svenimentu.
• Sensazione di calore in faccia, collu, o mani (vampata).
• Sintomi gastrointestinali cum'è gonfiore, nausea, vomitu è ​​diarrea.
• Mal di testa (mal di testa).
• Pressione sanguigna bassa (ipotensione) .
• Gonfiore di e gambe è di e caviglie (edema pedale) .
• Eruzione cutanea.
• Sensazione di congestione di e vie respiratorie superiori.

Certi medicamenti ponu avè effetti secundari supplementari. Parlate cù u vostru duttore nantu à cumu gestisce qualsiasi effetti secundari. In certi casi, u vostru duttore pò avè bisognu di cambià a dosa di u vostru medicamentu.

L'ipertensione arteriale pulmonare (PAH) pò esse guarita cumpletamente?

Ancu s'è i medicamenti attuali ponu cuntrullà a progressione di l'PAH, ùn ponu micca inverte i danni chì sò digià accaduti . Tuttavia, i circadori stanu investigendu novi medicamenti chì pensanu chì ponu inverte l'PAH. Tali medicamenti ponu riparà i danni à e cellule endoteliali chì rivestenu i vasi sanguigni in i vostri pulmoni.

Parlate cù u vostru duttore per amparà di più nantu à l'ultime ricerche è studii clinichi per u trattamentu di PAH.

Quali fattori aumentanu u risicu di una persona di sviluppà ipertensione arteriale pulmonare (PAH)?

Parechji fattori chì aumentanu u risicu di sviluppà PAH sò:

• Malatia di u tissutu cunnettivu .
• Sindrome di Down .
• Storia familiale di ipertensione pulmonare.
• Infezzione da HIV .
• Usendu droghe per a perdita di pesu cum'è "fen-phen" (dexfenfluramine è phentermine).
• Usu di droghe illegali (droghe di strada).

Sè qualchissia in a vostra famiglia hà PAH, dumandate à u vostru duttore nantu à i testi genetichi. Sè vo site diagnosticatu cù PAH, hè una bona idea di dumandà à a vostra famiglia di cunsiderà ancu i testi genetichi.

Cumu prevene l'ipertensione arteriale pulmonare (PAH)?

Ùn pudemu micca cuntrullà certi fattori di risicu per l'PAH (cum'è e mutazioni genetiche). Tuttavia, stà luntanu da e droghe illegali pò riduce u risicu micca solu di PAH, ma ancu di parechji altri prublemi di salute. Inoltre, parlate cù u vostru duttore prima di piglià qualsiasi medicamentu per a perdita di pesu.

Sicondu i vostri fattori di risicu, u vostru duttore pò cunsiglià screening preventivi per PAH.

Chì sò e prospettive future per e persone cun ipertensione arteriosa pulmonare (PAH)?

Cù i progressi in u trattamentu, e persone cun PAH campanu più longu chè mai. A vostra speranza di vita dipende da parechji fattori, cumprese a gravità di a vostra cundizione è a precocità di a vostra diagnosi. Parlate cù u vostru duttore di a vostra cundizione specifica.

A cosa più impurtante hè di cuntinuà u vostru trattamentu è di seguità attentamente l'istruzzioni di u vostru duttore. Ci sò alcune cose chì pudete fà per migliurà e vostre chance di sopravvivenza:

• Fate un kit d'emergenza. Ci sò certe forniture è informazioni chì duvete sempre avè cun voi. Dumandate à u vostru duttore ciò chì include in u vostru kit, è ùn lasciate mai a casa senza ellu.
• Fatevi vaccinà stagionalmente cum'è cunsigliatu da u vostru duttore. Hè assai impurtante per prutegge si da l'influenza è a pneumonia.
• Mantenete tutti l'appuntamenti di seguitu. I cuntrolli regulari sò essenziali per verificà a funzione pulmonare è cardiaca è misurà u prugressu di u vostru trattamentu.
• Pigliate i vostri medicamenti esattamente cum'è u vostru duttore vi prescrive, à listessa ora ogni ghjornu. Ùn cambiate micca u modu di piglià i vostri medicamenti senza u cunsigliu di u vostru duttore.

Chì cambiamenti di stile di vita aghju bisognu di fà?

Segui i cunsiglii di u vostru duttore nantu à qualsiasi cambiamentu di stile di vita chì vulete fà. In generale, eccu alcuni cunsiglii impurtanti:

• Evitate i bagni caldi, e saune è i viaghji in alta quota.
• Cunsiderate a contracepzione. A gravidanza pò esse periculosa per e persone cun PAH. Parlate cù u vostru duttore se avete intenzione di diventà incinta o se pudete diventà incinta.
• Fate eserciziu è state attivi u più pussibule. Parlate cù u vostru duttore di quali esercizii sò sicuri per voi è quanta attività duvete fà ogni ghjornu. Dumandate à u vostru duttore prima di inizià un novu prugramma d'eserciziu.
• Segui una dieta sana per u core. Questu include alimenti poveri di grassi saturati, grassi trans è sodiu.
• Smetti di fumà è di cunsumà prudutti di tabaccu. Inoltre, evita u fumu passivu.
• Cercate sustegnu, ùn pruvate micca à fà u vostru viaghju PAH solu. Dumandate à u vostru duttore infurmazioni nantu à i gruppi di sustegnu è e risorse.

Quandu devu chjamà u mo duttore?

Chjamate u vostru duttore s'è vo avete qualchissia di queste dumande:

• Sè a frequenza cardiaca hè più di 120 battiti per minutu (frequenza cardiaca rapida).
• S'è una infezzione respiratoria o una tosse s'aggrava.
• Sè spessu vi sentite sturditi o svenite.
• Sè avete dolore o discomfort in u pettu cù l'attività fisica.
• Sè avete una fatigue estrema o una diminuzione di a vostra capacità di fà i travaglii nurmali.
• Nausea o perdita di appetitu.
• Inquietudine o cunfusione.
• Sè a vostra mancanza di fiatu s'aggrava, soprattuttu s'è vi sentite cortu di fiatu quandu vi svegliate.
• Sè u gonfiore in e caviglie, e gambe o l'addome s'aggrava.
• Difficultà à respirà durante l'attività nurmali o à u riposu.
• Aumentu di pesu (2 libbre per ghjornu o 5 libbre per settimana).

Quandu devu andà à l'Unità di Trattamentu d'Urgenza (UTU) ?

Sè avete qualchissia di queste cose, andate à a sala d'emergenza o chjamate u vostru numeru d'emergenza lucale:

• Sè a frequenza cardiaca (120-150 battiti per minutu) ùn diminuisce micca.
• Svenimentu, chì provoca perdita di cuscenza.
• Complicazioni da a vostra pompa IV o di infusione (cum'è infezzione, dislocazione di u catetere, perdite di soluzione, sanguinamentu, malfunzionamentu di a pompa IV).
• Sè a mancanza di fiatu ùn sparisce micca ancu dopu à ripusà.
• Dolore di pettu subitu è ​​severu.
• Un mal di testa subitu è ​​severu.
• Debulezza improvvisa o paralisi di e braccia o di e gambe.

Infine, un missaghju da tene à mente

L'ipertensione arteriale pulmonare (PAH) hè una diagnosi chì cambia a vita. Sè vo o una persona cara avete ricevutu una diagnosi recente di sta malatia, pigliate u tempu per amparà di più nantu à a situazione è ciò chì pudete aspettà. Dumandate à u vostru duttore nantu à e risorse chì spieganu cumu funziona a PAH è cumu i trattamenti ponu aiutà.

Una di e risorse più preziose chì pudete avè hè u sustegnu di l'altri in a vostra vita. Ùn pruvate micca à gestisce sta situazione solu. Sè a vostra famiglia è i vostri amichi ùn sò micca intornu, dumandate à u vostru duttore nantu à i gruppi di sustegnu è e risorse di a cumunità.

Sè u vostru amatu hè statu diagnosticatu cù sta malatia, fate tuttu ciò chì pudete per fà li sente sustinuti è aiutalli à cunnette si cù l'altri. A malatia pò fà ci sente isolati in certi modi, ma pò ancu avvicinà ci. Aduprate questu tempu per custruisce una cumunità chì pò aiutà voi o u vostru amatu à andà avanti.

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