Site cusciente di sta rara cundizione in u core di u vostru picculu? (Atresia Pulmonare)

Ùn ci hè nunda di più gioiosu chè di vede un neonatu. Ma qualchì volta, quandu quellu picculu principia à pienghje mentre succhia u latte, è quandu diventa di colpu turchinu, ogni mamma è ogni babbu anu paura. Oghje parleremu di una cundizione rara ma seria di u core chì hè presente à a nascita, chì mostra tali sintomi. In medicina, chjamemu questu Atresia Pulmonare . Ùn vi panicate quandu sentite stu nome. Cù i trattamenti avanzati dispunibili oghje, sta cundizione pò esse trattata cù successu. Capimu questu simplicemente da u principiu.

In poche parole, chì hè l'atresia pulmonare?

Per capisce questu, ricurdemuci prima cumu funziona u nostru core. U nostru core hà quattru camere principali. A camera inferiore à diritta (ventriculu drittu) pompa sangue impuru è poveru d'ossigenu à i pulmoni per piglià l'ossigenu. U principale vasu sanguignu chì porta stu sangue à i pulmoni hè l'arteria pulmonaria.

Imagine, ci hè una parte simile à una porta trà u ventriculu drittu di u core è sta arteria pulmonaria. Chjamemu questu a valvula pulmonaria. Sta valvula si apre è si chjude per mandà u sangue à i pulmoni.

L'atresia pulmonaria hè una cundizione in a quale a valvula pulmonaria ùn si sviluppa micca currettamente mentre u zitellu cresce in u ventre di a mamma. Calchì volta, sta valvula pò esse cumpletamente cuperta da una membrana spessa. Questu significa chì a via principale per chì u sangue scorri da u ventriculu drittu à i pulmoni hè cumpletamente bluccata.

"Vie alternative" di u core è varianti di sta malatia

Quandu sta strada principale hè bluccata, i pulmoni devenu in qualchì modu ottene un pocu di sangue per sopravvive. Per furtuna, alcune strade "tempuranee" in u core durante a gravidanza agiscenu cum'è un salvavita in questu mumentu.

• Foramen Ovale: Un picculu foru trà e duie camere superiori di u core. Questu permette à u sangue poveru d'ossigenu di scorrere da u latu drittu à u latu sinistro.
• Ductus Arteriosus: Una piccula cunnessione trà l'arteria principale chì porta u sangue à u corpu (aorta) è l'arteria chì porta u sangue à i pulmoni (arteria pulmonaria). Attraversu questu, una piccula quantità di sangue da u corpu torna à i pulmoni.

Hè nurmale chì sti passaggi tempuranei si chjudinu in pochi ghjorni dopu à a nascita. Tuttavia, un zitellu cù atresia pulmonare pò sopravvive solu finchè sti passaggi restanu aperti. Dunque, appena u zitellu nasce, i medichi daranu à u zitellu medicazione per mantene sti passaggi (in particulare u Ductus Arteriosus) aperti.

Pudemu vede a cundizione di l'atresia pulmonaria in dui modi principali.

1. Atresia Pulmonare cù Settu Ventriculare Intattu (IVS): Quì, u muru trà e duie camere inferiori di u core (sett) hè cumpletu. Ùn ci sò micca buchi. Tuttavia, per via di questu, u ventriculu drittu ùn hà micca locu per pompà u sangue, è spessu ùn si sviluppa micca currettamente è hè chjucu.

2. Atresia Pulmonare cù Difettu Interventuale (DIV): Quì, in più di a valvula pulmonare bluccata, ci hè un foru in u muru trà e duie camere inferiori di u core (Difettu Interventuale - DIV). Stu foru permette à u sangue di scorrere da a camera destra à a sinistra, dunque a camera destra pò esse ligeramente più grande di u normale.

I metudi di trattamentu sò determinati secondu quale di sti dui tipi hà u zitellu.

Chì sintomi ponu circà i genitori?

Sti sintomi cumpariscenu di solitu in e prime ore o ghjorni dopu à a nascita di u zitellu. Ancu s'è i medichi sò assai attenti à questu in l'uspidale, hè impurtante per voi esse cuscenti di questu dopu esse ghjunti in casa.

Perchè hè accadutu questu à u mo zitellu ? Chì sò i fattori di risicu ?

Sta quistione vene in mente à ogni genitore. "Aghju fattu qualcosa di male?" Vi puderete dumandà. Prima di tuttu, a causa esatta di questu ùn hè ancu cunnisciuta. Ùn hè micca colpa vostra. Hè causatu da un malfunzionamentu in un prucessu assai cumplessu chì si verifica quandu u core di u zitellu hè furmatu in e prime 8 settimane di gravidanza.

Tuttavia, parechji fattori sò stati identificati chì aumentanu ligeramente a probabilità, o u risicu, chì sta situazione si verifichi.

• Fattori genetichi: U risicu hè ligeramente più altu s'è qualchissia in a famiglia (mamma, babbu) hà una cardiopatia congenita. Pò ancu esse assuciatu à certe cundizioni genetiche, cum'è a sindrome di DiGeorge.
• Salute materna durante a gravidanza: A mamma avia un diabete micca cuntrullatu durante a gravidanza.
• Certi medicamenti presi durante a gravidanza: L'usu di certi medicamenti pò avè effetti avversi nantu à u fetu (teratogeni). Hè per quessa chì hè cunsigliatu di ùn piglià alcun medicamentu durante a gravidanza senza u cunsigliu di un duttore.
• Fumu: Fumu maternu durante o prima di a gravidanza.
• Età materna: U risicu di sti tipi di difetti di nascita pò aumentà ligeramente cù l'età di a mamma.

Cumu i medichi trovanu questu?

Cù a tecnulugia attuale, sta cundizione pò qualchì volta esse diagnosticata prima di a nascita di u zitellu, vale à dì, durante a gravidanza .

• Durante a gravidanza: Sè una ecografia di rutina mostra anomalie in u core di u vostru zitellu, u vostru duttore pò riferisce vi à una scansione speciale chjamata ecocardiogramma fetale . Questu vi permette di vede a struttura è a funzione di u core di u vostru zitellu assai chjaramente.

Dopu à a nascita di u zitellu, se u duttore sente un soffiu cardiacu anormale o vede una decolorazione blu (cianosi) mentre esamina u zitellu, realizzerà parechji testi per cunfirmà sta situazione.

• Pulsoximetria: Questu hè un test assai simplice è indolore. Un picculu dispositivu simile à una clip hè attaccatu à l'alluce di u zitellu è misura u livellu d'ossigenu in u sangue. Se u livellu d'ossigenu hè bassu, hè un segnu di un prublema cardiacu.
• Radiografia di u torace: Una radiografia di u torace pò dà una idea apprussimativa di a dimensione, a forma è u flussu di sangue à i pulmoni.
• Elettrocardiogramma (ECG/EKG): Un esame chì registra l'attività elettrica di u core. Questu pò verificà s'ellu ci hè qualchì stress nantu à u musculu cardiacu è qualsiasi cambiamentu in u ritmu di u battitu cardiacu.
• Ecocardiogramma (scansione "Echo"): Questu hè u test u più impurtante è specificu. Hè simile à una scansione ultrasonica. Pò vede chjaramente tuttu ciò chì hè in u core, cumprese e camere, e valvole, i vasi sanguigni è cumu scorre u sangue. L'atresia pulmonare hè diagnosticata più precisamente cù questu test.

Chì sò i trattamenti per u zitellu?

Ancu s'è sta cundizione ùn pò esse cumpletamente guarita, a chirurgia è altri trattamenti ponu migliurà significativamente u flussu di sangue in u core di u zitellu, permettenduli di campà una vita nurmale. U pianu di trattamentu varieghja da zitellu à zitellu.

Passu unu: Stabilizà u zitellu

Appena u zitellu nasce, u primu scopu hè di mantene apertu u vasu sanguinu chì salva a vita chjamatu Ductus Arteriosus è impedisce ch'ellu si chjuda.

• Medicazione: Una medicazione chjamata alprostadil hè amministrata continuamente per via intravenosa (IV). Questu impedisce a chjusura di u vasu sanguinu tempurale. Questu crea una via supplementaria per chì u sangue scorri versu i pulmoni.
• Altri metudi: Calchì volta, i cardiologi utilizanu un tubu assai finu (catetere) chì passa per un vasu sanguinu in a gamba finu à u core è piazzanu un picculu pezzu simile à una maglia (stent) in u Ductus Arteriosus per mantene lu apertu.

Seconda tappa: Prucedura chirurgica

Spessu, un zitellu cù atresia pulmonare duverà sottumessu à una seria d'intervenzioni chirurgiche in i primi anni di vita. Queste intervenzioni ùn ponu esse fatte tutte in una volta, ma sò realizate per tappe mentre u zitellu cresce.

I trè prucessi chirurgichi chì sò generalmente realizati sò:

1. BTT Shunt (Prima chirurgia - in e prime settimane): Questu implica a cunnessione di un picculu tubu artificiale (shunt) trà una branca di un vasu sanguignu principale chì porta u sangue à u corpu è u vasu chì porta u sangue à i pulmoni. Questu furnisce un apportu di sangue stabile à i pulmoni.

2.Prucedura di Glenn (seconda chirurgia - versu 4-8 mesi): Quandu u zitellu hè un pocu più vechju, u shunt piazzatu prima hè cacciatu. Dopu, u sangue poveru d'ossigenu chì vene da a parte superiore di u corpu hè culligatu direttamente à l'arteria pulmonare. Questu riduce assai u travagliu nantu à u core.

3. Prucedura di Fontan (terza è ultima chirurgia - versu 2-4 anni): In questa, u sangue deossigenatu da a parte inferiore di u corpu hè ancu cunnessu direttamente à l'arteria pulmonaria. Dopu à sta chirurgia, tuttu u sangue deossigenatu da u corpu và direttamente à i pulmoni, invece di andà à u latu drittu di u core.

Dopu à ste chirurgie, u zitellu duverà stà in l'uspidale, in l'unità di terapia intensiva (UTI), per una o duie settimane.

Cumu hè a vita dopu à l'operazione?

Dopu à sta seria d'intervenzioni chirurgiche, u zitellu puderà andà à a scola è ghjucà nurmalmente. Tuttavia, sta hè una cundizione chì richiede una supervisione medica per tutta a vita.

• Cuntrolli medichi regulari: Duvete andà à appuntamenti di seguitu regulari cù un cardiologu. Averete bisognu di fà testi cum'è un'ecocardiografia è un ECG almenu una volta à l'annu.
• Complicazioni: Cù u tempu, ci hè un risicu di cumplicazioni cum'è aritmia, prublemi di fegatu è insufficienza cardiaca. Hè per quessa chì i cuntrolli regulari sò impurtanti.
• Prutezzione contr'à l'infezioni: Quessi zitelli anu un risicu aumentatu di sviluppà endocardite, un'infezzione di u rivestimentu di u core. Dunque, duvete dumandà à u vostru duttore s'ellu avete bisognu di piglià antibiotici per prevene l'infezzione prima di certe procedure mediche, cum'è l'estrazioni di denti.
• Attività: Duvete parlà cù u vostru duttore è decide quali esercizii è sporti u vostru zitellu pò è ùn pò fà.

E parolle ùn ponu micca sprime u dulore, a paura è u scossa chì sentite quandu amparate chì u vostru zitellu hà sta cundizione. Ma ricordate, ùn site micca solu. Una grande squadra di medichi è infermieri qualificati sò dedicati à furnisce a megliu cura per u vostru zitellu. Parlate cù u vostru duttore di qualsiasi quistione o preoccupazione chì pudete avè.