Avete ancu voi coaguli di sangue in u vostru corpu senza ragione ? Amparemu di più nantu à sta periculosa TTP (Purpura Trombotica Trombocitopenica) !

Avete mai intesu parlà di a Purpura Trombotica Trombocitopenica, o TTP in breve? Questa hè una malattia di u sangue rara ma assai seria. Hè una cundizione induve i coaguli di sangue (trombi) si formanu in i picculi vasi sanguigni di u vostru corpu. Hè cum'è un ostruzione in una pipa d'acqua. Questu pò taglià u flussu di sangue à l'organi più impurtanti di u vostru corpu, cum'è u cervellu, i reni è u core. Questu pò purtà à prublemi serii. Hè per quessa chì hè impurtante esse cuscenti di a TTP.

Chì ghjè TTP ? Capimu simpliciamente u significatu di u nome.

U nome di sta malatia pò parè un pocu longu. Ma e trè parte di stu nome ci danu una bona idea di a natura di sta malatia. Videmu cumu hè ?

1. Tromboticu: Questu si riferisce à i coaguli di sangue (trombi) chì si formanu in i vasi sanguigni, cum'è aghju dettu prima. Quessi coaguli di sangue sò a radica di u prublema principale.

2. Trombocitopenia: Questu significa chì ci sò menu piastrine in u vostru sangue. E piastrine sò cum'è picculi suldati chì aiutanu à piantà l'emorragia quandu simu feriti. Ma quandu si verifica a TTP, queste piastrine sò aduprate inutilmente per fà coaguli di sangue. Allora ùn ci sò micca abbastanza piastrine induve l'emorragia hà veramente bisognu di piantà.

3. Purpura: Questu significa chì a vostra pelle sviluppa piccule macchie viola o contusioni. Pò sembrà una eruzione cutanea. Quessi sò in realtà segni di piccule emorragie sottu à a pelle. Questu hè cumunu trà e persone cun TTP.

In poche parole, a TTP hè una cundizione seria in a quale i coaguli di sangue si formanu in i picculi vasi sanguigni di u nostru corpu, causendu un bassu numeru di piastrine è segni di sanguinamentu in a pelle. Questu accade spessu di colpu, dunque hè necessariu un trattamentu medicu d'urgenza . Alcune persone ponu avè sta cundizione di novu ancu dopu u trattamentu. Tuttavia, i sintomi sò generalmente chjari quandu a malatia hè attiva. Calchì volta pò esse scatenata da cose cum'è una infezzione virale, chirurgia o gravidanza. Se ùn hè micca trattata, a TTP pò esse periculosa per a vita.

Chì sò i sintomi di TTP?

A TTP di solitu si manifesta assai prestu. Certi pirsuni si riprendenu è dopu anu una ricaduta, ma i sintomi ùn vanu è ùn venenu micca. Sò custanti è evidenti. Ùn sparisce micca da per sè, è hà sicuramente bisognu di trattamentu.

A TTP face chì si forminu coaguli di sangue in i picculi vasi sanguigni in tuttu u corpu. Quessi coaguli ponu influenzà qualsiasi organu, ma i sintomi spessu appariscenu prima in u cervellu.

Imagine, s'è sti coaguli di sangue si formanu in u core, ponu influenzà seriamente u funziunamentu di u core, forse ancu causà a morte. A TTP provoca anemia (bassa conta di sangue) è bassi livelli di piastrine (trombocitopenia). Certe persone ponu ancu sperimentà sanguinamenti, ma questu hè menu cumunu.

Eccu alcuni di i sintomi più cumuni di TTP:

• Statu mentale alteratu: Agitazione brusca, cunfusione o perdita di cuscenza.
• Cunfusione: Ùn sapè ciò chì succede o induve site.
• Stanchezza estrema: Sentesi cusì stancu chì ùn pudete fà nunda.
• Mal di testa: Un mal di testa più severu chè un mal di testa nurmale.
• Nausea è vomitu: Mal di stomacu, vomitu.
• Pelle pallida o gialla (itterizia): A pelle pò diventà pallida per via di una mancanza di sangue in u corpu, è pò ancu diventà gialla per via di effetti nantu à u fegatu.
• Difficultà à respirà (Dispnea): Sensazione di difficultà à respirà.
• Picculi punti rossi o viola sottu à a pelle (Petechiae): Picculi punti di sangue appariscenu nantu à a pelle, cum'è s'elli fussinu stati puntati da una spilla.
• Ematuria: Sangue in l'urina .
• Cambiamenti di visione: Visione sfocata, qualchì volta si vedenu duie cose à tempu (diplopia).

Sè avete subitu unu o più di sti sintomi, duvete cunsultà un duttore senza perde tempu.

Perchè si verifica stu TTP ? Chì sò e cause ?

I coaguli di sangue chì causanu prublemi in TTP si formanu quandu u corpu manca abbastanza di un enzima chjamatu ADAMTS13. Ciò chì face questu enzima ADAMTS13 hè di impedisce à e piastrine di raggruppassi è di furmà coaguli di sangue quandu ùn ne avemu micca bisognu. Pensate cum'è un pulizzeru di trafficu, chì impedisce ingorghi inutili. Cusì, quandu questu ADAMTS13 hè riduttu, i coaguli di sangue cumincianu à furmà si in picculi vasi sanguigni in tuttu u corpu. Quandu questi coaguli di sangue si scontranu, ancu i globuli rossi ponu rompe si è rompe si.

Siccomu tante piastrine sò aduprate per furmà coaguli di sangue innecessarii, quandu avemu bisognu di piantà u sanguinamentu da una ferita, ci sò assai poche piastrine rimaste da aduprà. Sè u vostru numeru di piastrine scende troppu bassu, pudete facilmente fà lividi è sanguinà più di u normale.

U TTP pò accade in dui modi principali:

1. TTP acquistata (questu hè u più cumunu): Questu hè quandu u sistema immunitariu di u vostru corpu produce per sbagliu anticorpi chì impediscenu à l'enzima ADAMTS13 di funziunà currettamente. Hè cum'è i vostri suldati s'attaccanu elli stessi.

2. TTP ereditaria (rara): Questu si verifica quandu un zitellu eredita un difettu in u genu chì produce l'enzima ADAMTS13 da i dui genitori. I sintomi spessu cumincianu durante a gravidanza o durante i periodi di grande stress.

Ci hè qualchì fattore scatenante specificu chì pò causà a TTP?

L'esperti ùn sanu ancu esattamente ciò chì causa i sintomi di a purpura trombocitopenica trombotica. Tuttavia, alcune persone sò più propensi à sviluppà a cundizione se:

• Infezzione da HIV
• Malatie autoimmuni cum'è u lupus
• Gravidanza
• Certi medicamenti, per esempiu i medicamenti di chemioterapia , a ciclosporina A è a quinina .

Chì sò e pussibili cumplicazioni di TTP?

A purpura trombocitopenica trombotica hè una cundizione chì mette in periculu a vita se ùn hè trattata. I coaguli di sangue ponu bluccà u flussu di sangue è causà cumplicazioni gravi, cum'è:

• Danni cerebrali
• Attacu di core
• Disfunzione renale
• Aborti spontanei (Perdita di gravidanza)
• Crisi epilettiche
• Ictus

Hè per quessa chì dicemu chì hè cusì impurtante di circà trattamentu immediatamente se avete sintomi di TTP.

Cumu i medichi diagnosticanu u TTP?

U vostru duttore vi esaminerà prima è vi dumanderà di i vostri sintomi è di a vostra storia medica. Sè si suspetta TTP, puderanu urdinà parechji testi, cum'è:

• Test ADAMTS13: Questu test misura l'attività di l'enzima ADAMTS13. Sè u so livellu hè bassu, pò cunfirmà a presenza di TTP.
• Emocromo cumpletu (CBC): Un CBC conta i tipi di cellule in u vostru sangue. E persone cun TTP anu un bassu numeru di globuli rossi è piastrine.
• Striscio di sangue perifericu (PBS): Questu implica piglià un campione di u vostru sangue è esaminallu sottu à un microscopiu. Sè avete TTP, i vostri globuli rossi ponu esse rotti è strappati (chjamati ancu schistociti ).
• Test di bilirubina: A bilirubina hè un pruduttu di scarto pruduttu da i globuli rossi dannighjati. Livelli elevati di bilirubina sò un indiziu chì pudete avè TTP.
• Testi di funzione renale: Quessi testi ponu aiutà u vostru duttore à vede s'è i vostri reni funzionanu currettamente. Sè avete TTP, pudete avè globuli o proteine ​​in l'urina.
• Test di lattatu deidrogenasi (LDH): A lattatu deidrogenasi (LDH) hè un enzima chì hè liberatu quandu i tessuti di u vostru corpu sò dannighjati. A TTP provoca livelli elevati di LDH in u sangue.

Chì sò i trattamenti per TTP?

In a maiò parte di i casi, i medichi utilizanu a terapia à plasma per trattà u TTP. Inoltre, ci sò trattamenti farmacologichi.

Trattamenti di plasma

I trattamenti più cumuni sò:

• Scambiu di plasma: Questu implica a rimuzione di u vostru plasma anormale (a parte liquida di u vostru sangue) è a so sustituzione cù plasma di un donatore sanu. Questu hè un trattamentu chì salva a vita per e persone cun TTP acquisita.
• Corticosteroidi: Quessi medicazione aiutanu à cuntrullà a TTP acuta, riducenu i sintomi è riducenu l'infiamazione.

A terapia di plasma hè amministrata in un ambiente uspitalieru è pò esse cuntinuata per ghjorni o settimane finu à chì i vostri sintomi si calminu.

Medicazione

Ci sò certi medicamenti chì ponu riduce o fermà a furmazione d'anticorpi contr'à l'enzima ADAMTS13 (anticorpi anti-ADAMTS13). Alcuni di i medicamenti chì i medichi utilizanu per trattà a TTP sò:

• Glucocorticoidi: Stu trattamentu sopprime u vostru sistema immunitariu. Questu pò esse utile per a TTP.
• Caplacizumab: Questa droga tratta a TTP acuta. Aumenta u numeru di piastrine più rapidamente chè u scambiu plasmaticu solu, aiutendu à inverte a malattia più rapidamente.
• Rituximab: Stu trattamentu aiuta à impedisce chì a malatia si ripresenti dopu à i trattamenti di corticosteroidi è di scambiu di plasma.
• ADAMTS13 ricombinante: Stu trattamentu restaura l'enzima ADAMTS13. Hè appruvatu da a Food and Drug Administration (FDA) di i Stati Uniti per l'usu d'emergenza in e persone cun TTP ereditaria. Calchì volta, i medichi l'utilizanu ancu per prevene u sanguinamentu eccessivu. A ricerca hè in corsu per vede quantu hè utile per a TTP mediata da u sistema immunitariu.

Chirurgia

Assai raramente, u vostru duttore pò ricumandà a rimozione chirurgica di a vostra milza (splenectomia). Questu hè fattu solu s'è vo avete TTP severa chì ùn risponde micca bè à u trattamentu o s'ella cuntinueghja à ricorre.

Quantu tempu ci vole à ricuperà da u trattamentu TTP?

U tempu di ricuperazione dipende da parechji fattori. A gravità di a vostra cundizione è u tipu di trattamentu chì ricevete ponu influenzà questu. A maiò parte di e persone chì ricevenu terapia à plasma per TTP piglianu da uni pochi di ghjorni à uni pochi di settimane per ricuperà. E persone chì anu una splenectomia di solitu piglianu da quattru à sei settimane per ricuperà.

Quandu devu cunsultà un duttore s'ellu suspettu chì aghju TTP?

I sintomi di TTP sò generalmente cusì severi chì necessitanu un viaghju à a sala d'urgenza. Sè suspettate chì avete TTP, ùn aspettate micca di vede un duttore regulare - un trattamentu immediatu hè essenziale!A cumpetenza di l'ematologi è di i spezialisti in terapia intensiva hè essenziale per gestisce a TTP acuta.

Chì pudete aspittà quandu vive cù TTP ? Chì ghjè a prognosi per a ripresa ?

A TTP era una malatia fatale. Ma cù un trattamentu precoce, u tassu di mortalità hè avà calatu à circa u 10%. Siccomu a malatia pò ripresentassi, hè impurtante stà in strettu cuntattu cù u vostru ematologu ancu dopu u trattamentu. Verificà regularmente i vostri livelli di ADAMTS13 pò aiutà à rilevà qualsiasi cambiamentu precocemente. Se i livelli di ADAMTS13 sò bassi prima chì i sintomi torninu, i trattamenti preventivi cum'è Rituximab ponu aiutà à impedisce chì a malatia si ripresenti prima ancu di cumincià.

Chì ghjè u tassu di sopravvivenza di TTP?

Senza trattamentu, solu una persona nantu à dece cun TTP sopravvive. Ma cù un trattamentu adattatu, ottu à nove persone nantu à dece ponu sopravvive.

Hè per quessa ch'ellu hè impurtante di circà trattamentu s'è vo avete sintomi. Hè ancu impurtante di seguità l'istruzzioni di u vostru duttore nantu à cumu piglià cura di sè stessu dopu avè ricevutu u diagnosticu.

Cù un trattamentu adattatu, a maiò parte di e persone cun Purpura Trombotica Trombocitopenica (PTT) campanu una vita nurmale. U vostru duttore vi spiegherà quantu spessu avete bisognu di fà testi per monitorà a vostra situazione. Vi dicerà ancu s'è vo avete bisognu di un trattamentu regulare per riduce u risicu di sanguinamentu è di coaguli di sangue.

Intantu, sè avete sintomi di TTP, cercate un trattamentu immediatu. A TTP hè una emergenza medica. Ma un trattamentu precoce pò salvà a vostra vita.

Dunque, chì hè a cosa più impurtante da ricurdà da ciò chì avemu parlatu?

Va bè, avemu parlatu assai di TTP (Purpura Trombotica Trombocitopenica). E cose più impurtanti da tene à mente sò queste:

• A TTP hè una malatia di u sangue rara ma assai seria in a quale i coaguli di sangue si formanu in i picculi vasi sanguigni di u corpu.
• Sè avete sintomi cum'è cunfusione improvvisa, mal di testa severu, macchie viola nantu à a vostra pelle, o pallore, puderia esse TTP. Dunque, ùn perdite micca tempu è cunsultate subitu un duttore.
• Questu ùn guarirà micca da per ellu. Un trattamentu medicu d'urgenza hè sicuramente necessariu.
• A TTP pò esse guarita s'ella hè ricunnisciuta prestu è trattata currettamente. Cù i trattamenti avanzati dispunibili oghje, e probabilità di salvà vite sò assai più alte.
• Ancu dopu u trattamentu, seguitate l'istruzzioni di u duttore è fatevi testà. Questu aiuterà à impedisce chì a malatia si ripresenti.

Sè vo o qualchissia chì cunniscite suspettate qualcosa di simile, ùn vi panicate. Ma agite prestu. Circà cunsiglii medichi hè a megliu cosa da fà. State sani!

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