Quandu si face una piccula ferita, u sanguinamentu si ferma dopu un pocu tempu, nò ? Questu hè per via di un mecanismu maravigliosu in u nostru corpu. Ma per certe persone, u sanguinamentu ùn si ferma micca cusì facilmente. Ancu una piccula ferita pò fà cuntinuà u sanguinamentu. Oghje, parleremu di una cundizione chjamata emofilia, di a quale parechje persone anu intesu parlà ma ùn a cunnoscenu micca veramente. Prima di avè paura, capimu ciò chì hè esattamente.
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Cumu sapete s'è vo avete l'emofilia?
In poche parole, in ogni locu induve ci hè un sanguinamentu in u nostru corpu, si forma qualcosa cum'è un "tappu" per fermà u sanguinamentu. Chjamemu questu un coagulu di fibrina. Per furmà stu coagulu, parechje proteine speciali in u nostru sangue anu bisognu di travaglià inseme. Quessi sò ciò chì chjamemu "fattori di coagulazione".
L'emofilia hè una cundizione in a quale unu di sti fattori di coagulazione, specificamente u fattore VIII o u fattore IX, hè assente o riduttu da a nascita. Dopu, u coagulu di sangue ùn si forma micca currettamente, è u sanguinamentu cuntinueghja senza piantà.
Sè u vostru duttore suspetta chì avete sta cundizione, farà parechji testi di sangue.
- Primu passu: Un campione di u vostru sangue hè pigliatu è u laburatoriu verifica quantu tempu ci vole per coagulà.
- Passu 2: Sè sti testi mostranu qualchì anomalia, seranu fatti testi più specifichi per vede quantu fattore VIII è fattore IX sò in u vostru sangue.
Questi testi ponu aiutà u vostru duttore à determinà esattamente quale tipu d'emofilia avete (Emofilia A o B), è ancu a so gravità.
Chì sò i trattamenti per l'emofilia?
U trattamentu per l'emofilia varieghja secondu u tipu è a gravità di a cundizione chì avete. Per esempiu, sè avete una emofilia lieve , pudete avè bisognu di trattamentu solu dopu una ferita o prima di l'operazione.
Tuttavia, sè vo avete emofilia severa , induve sanguinate spessu, duverete cuntinuà à piglià un trattamentu regulare per impedisce u sanguinamentu è per impedisce chì e vostre articulazioni si dannino è si indebuliscenu.
Ci sò parechji metudi principali di trattamentu:
- Rimpiazzamentu di u fattore di coagulazione esauritu (terapia di sustituzione)
- Altri medicamenti specifichi
- Trattamentu per effetti secundarii cum'è sanguinamentu in l'articuli
Furnisce u fattore di coagulazione deficiente
Questu hè u trattamentu principale. Questu implica dà à u vostru corpu una dosa di u fattore di coagulazione chì manca per via intravenosa o IV.
- Fattore VIII per e persone cun emofilia ADà.
- U fattore IX hè datu à e persone cun emofilia B.
Questi fattori sò fabbricati in dui modi. Unu hè da u plasma sanguinu donatu . L'altru hè fattori di DNA sintetici o ricombinanti chì sò fabbricati in laburatoriu . I novi tipi di fattori dispunibili oghje sò cuncipiti per durà più longu in u corpu. Dunque, ùn anu micca bisognu di esse iniettati cusì spessu cum'è prima.
Altri medicamenti specifichi
In più di a terapia cù fattori di coagulazione, ci sò altri medicamenti muderni chì ponu aiutà à cuntrullà u sanguinamentu. U vostru duttore vi spiegherà questi.
| Medicamentu (nome di marca) | Per quale ? | Punti impurtanti |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Per e persone cun emofilia A | Aiuta à prevene u sanguinamentu. Questu ùn hè micca amministratu per via intravenosa, ma cum'è iniezione sottutanea una volta à settimana. |
| Droghe cum'è Adynovate, Idelvion | Per e persone cun emofilia A o B | Quessi sò fattori sintetici migliorati chì sò dati invece di u fattore VIII o IX. Quessi stanu in u corpu più longu. |
| Desmopressina (DDAVP) | Per e persone cun emofilia A lieve | Stu medicamentu aumenta temporaneamente i livelli di fattore VIII in u corpu. Pò esse amministratu per via intravenosa, cum'è iniezione, o cum'è spray nasale. |
| Acidu tranexamicu, acidu aminocaproicu | In casi particulari | Quessi sò medicamenti chì si piglianu in forma di pillule. Funzionanu impedendu à un coagulu di sangue di dissolve si facilmente. |
| Óbizur | Per e persone cun emofilia A acquisita | Questa hè una cundizione particulare. Ùn hè micca qualcosa cù a quale si nasce. Pò sviluppassi più tardi in a vita per via di fattori cum'è a gravidanza è u cancru. Hè trattata cù un tipu di fattore VIII chì hè ottenutu da i porchi. |
Attenti à u sanguinamentu in l'articuli è à altri prublemi.
Un sintomu cumunu di l'emofilia hè u sanguinamentu in l'articuli . Questu pò accade in lochi cum'è i ghjinochji, i gomiti è e caviglie. Quandu questu accade, l'articulazione diventa gonfia è dolorosa.
- Trattamentu: Hè essenziale di fà subitu u trattamentu di u fattore. Altrimenti, ponu accade danni permanenti à l'articulazione. Inoltre, u vostru duttore vi cunsiglierà di ripusà l'articulazione è di applicà u ghjacciu . Questu riducerà u dolore è u gonfiore.
- Dopu: Dopu chì u dolore si calma, a fisioterapia pò ancu esse cunsigliata per aiutà à restaurà a mobilità è a forza di l'articuli.
Inoltre, ci vole à esse attenti à l'attività fisiche chì fate. Micca tutti i sporti sò adatti per qualchissia cun emofilia. I sporti di cuntattu periculosi ponu causà emorragie interne. Parlate cù u vostru duttore per decide quali esercizii è sporti sò è ùn sò micca adatti per voi.
I trattamenti ponu causà cumplicazioni?
Ancu s'è i trattamenti sò assai sicuri oghje, ci sò duie cose chì duvete sapè.
1. Malatie trasmesse per via di u sangue
In u passatu, versu l'anni 1980, ci era un risicu elevatu di cuntrae virus cum'è l'HIV è l'epatite da fattori basati nantu à u sangue. Ma avà ùn avete più da preoccupassi di questu. Oghje, i donatori di sangue sò esaminati assai attentamente, è tuttu u sangue donatu hè testatu per i virus è purificatu cù metudi speciali. Cusì avà u risicu di cuntrae una malatia da u trattamentu hè assai bassu. Tuttavia, i medichi cunsiglianu di vaccinassi contr'à l'epatite A è B.
2. Cambiamenti in u sistema immunitariu (Inibitori)
Questu hè un pocu cumplicatu, ma hè impurtante di capisce. Calchì volta, u sistema immunitariu di u nostru corpu, chì hè u sistema di difesa di u nostru corpu, ricunnosce stu fattore di coagulazione chì li demu cum'è un "nemicu". Dopu, cumencia à distrughje stu fattore. Chjamemu questu a furmazione di "inibitori" . Sè questu accade, u trattamentu chì state pigliendu ùn pò micca funziunà currettamente. Dunque, u vostru duttore vi analizzerà regularmente u sangue per vede s'ellu accade.
Missaghju da purtà in casa
- L'emofilia hè una cundizione congenita chì affetta a coagulazione di u sangue.
- U trattamentu principale hè di amministrà u fattore VIII o IX esogenu, chì hè deficiente in u corpu.
- U vostru duttore determinarà u megliu trattamentu per voi, secondu u tipu è a gravità di a vostra situazione.
- U sanguinamentu in l'articuli hè cumunu, è s'ellu si verifica, hè assai impurtante di circà trattamentu rapidamente.
- I trattamenti per l'emofilia offerti oghje sò assai sicuri. Ùn abbiate micca paura inutilmente di elli.
- Sè vo o u vostru zitellu avete sta cundizione, travagliate sempre strettamente cù u vostru duttore è seguitate i so cunsiglii.
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