Sanguinate ancu assai da una piccula ferita? Questu puderia esse duvutu à a malatia di von Willebrand.

Avete mai avutu una piccula ferita chì hà pigliatu più tempu di ciò chì era previstu per sanguinà ? O avete mai avutu sanguinamenti di u nasu o contusioni in tuttu u corpu ? Puderete pensà : "Oh... hè cusì chì sò". Ma ci pò esse una ragione medica daretu à queste cose chì ùn cunniscite micca. Oghje parleremu di una cundizione chì affetta u prucessu di coagulazione di u sangue, una di a quale parechje persone ùn anu mancu intesu parlà, ma ùn hè micca cusì rara. Hè a Malattia di von Willebrand.

In poche parole, chì hè a malatia di von Willebrand?

A malatia di von Willebrand hè una malatia genetica di u sangue chì affetta a capacità di u nostru sangue di coagulà currettamente.

Imaginete chì quandu avemu una ferita in u nostru corpu, ci hè una piccula squadra di travagliadori chì fermanu l'emorragia. Quessi travagliadori travaglianu inseme è aiutanu à chjude a ferita, cum'è un cerottu. Quellu "manager" hè una proteina chjamata fattore von Willebrand (VWF) . Sta proteina VWF hè ciò chì aiuta e piastrine in u sangue à attaccà si inseme è à furmà un coagulu di sangue chì sigilla a ferita.

Avà, in una persona cun a malatia di von Willebrand, u corpu ùn produce micca abbastanza di sta proteina VWF. O a proteina chì hè prodotta ùn funziona micca currettamente. Dunque, perchè quellu "manager" ùn hè micca quì, ci vole assai tempu per chì e piastrine si attacchinu inseme è forminu un coagulu di sangue. Hè per quessa chì ancu una piccula ferita cuntinueghja à sanguinà.

Sè sta cundizione diventa severa, u sanguinamentu pò accade in l'articuli o in i tessuti molli, pruvucendu dolore è gonfiore severi. In certi persone, questu pò ancu purtà à l'anemia , una cundizione in a quale ci hè una diminuzione di a quantità di sangue in u corpu.

Ci sò i principali tipi di sta malatia?

Iè, a malatia di von Willebrand ùn hè micca listessa per tutti. Ci sò trè tippi principali. A gravità di i sintomi varieghja secondu u tipu.

Chì sò i sintomi di a malatia di von Willebrand?

Per parechje persone, in particulare quelle cun u tipu 1, i sintomi ùn sò micca cusì severi. Puderanu campà senza mancu sapè ch'elli anu a malatia. Tuttavia, in casi severi, ponu accade i seguenti sintomi:

• Sanguinamenti di u nasu frequenti: Sè u vostru nasu sanguina ancu da a più chjuca cosa è hè difficiule di piantà.
• Sanguinamentu prulungatu da una ferita minore: Sè un tagliu o una graffiatura sanguina per più di 10 minuti.
• Lividi facilmente: Sè sviluppate lividi grandi è gonfi ancu dopu à una piccula protuberanza.
• Sanguinamentu menstruale abbundante in e donne: Sè sanguinate più di u normale durante u vostru periodu. Per esempiu, sè duvete cambià i vostri assorbenti prima di a fine di una o duie ore, sè avete grossi coaguli di sangue, o sè sanguinate per più di 7 ghjorni, duvete esse preoccupata.
• Sanguinamentu eccessivu dopu a chirurgia: Sè sanguinate più di u normale, ancu dopu qualcosa di simplice cum'è l'estrazione di un dente.
• Sanguinamentu pesante dopu à u partu o un abortu spontaneu.
• Sangue in e feci o in l'urina.

Perchè si verifica sta malatia ? Cumu si trasmette di generazione in generazione ?

A malatia di von Willebrand hè una malatia genetica . In poche parole, hè causata da un difettu in u genu chì cuntrolla a pruduzzione di a proteina VWF. Ereditiamu stu genu difettuosu da i nostri genitori.

Ci sò dui modi per eredità questu:

1. Eredità autosomica dominante: Questu si verifica da a mamma o da u babbu.Ancu s'è una sola persona eredita u genu difettuosu, a malatia pò sviluppassi. U tipu 1 è u tipu 2 sò spessu ereditati in questu modu.

2. Eredità autosomica recessiva: In questu casu, per sviluppà a malatia, i dui genitori devenu eredità u genu difettuosu. U tipu 3, u tipu u più severu, hè più spessu ereditatu in questu modu.

Raramente, certi cancri, disordini autoimmuni è malatie cardiache ponu ancu causà sta cundizione più tardi in a vita. Hè chjamata sindrome di von Willebrand acquistata .

Cumu un duttore diagnostica sta malatia?

Quandu dite à u vostru duttore di i vostri sintomi, ellu o ella vi esaminerà prima è cercherà segni di lividi o altri segni di sanguinamentu. Dopu vi dumanderanu se qualchissia in a vostra famiglia hà avutu stu tipu di prublema di sanguinamentu.

Parechji testi di sangue sò necessarii per diagnosticà currettamente a malatia.

• Emocromo cumpletu (CBC): Questu verifica u numeru di globuli rossi, globuli bianchi è piastrine in u vostru sangue. Se u vostru numeru di piastrine hè bassu, o se a vostra emoglobina hè bassa per via di l'anemia, sta cundizione pò esse suspettata.
• Testi di coagulazione: Quessi sò testi chì misuranu quantu tempu ci vole à u vostru sangue per coagulà.
• Testi di u fattore von Willebrand (VWF): Quessi testi spezializati verificanu u livellu di a proteina VWF in u vostru sangue è s'ella funziona currettamente.
• Testi di u fattore VIII: A proteina VWF prutege u fattore VIII, un'altra proteina impurtante chì aiuta a coagulazione di u sangue. Cusì, quandu u VWF hè bassu, i livelli di fattore VIII ponu ancu esse bassi. Stu test cerca què.

Chì sò i trattamenti per questu?

U trattamentu dipende da u tipu di malatia chì avete è da a gravità di i vostri sintomi. A maiò parte di e persone anu bisognu di trattamentu solu prima di l'operazione o dopu una ferita.

Ci sò parechji metudi principali di trattamentu:

• Desmopressina (DDAVP): Questu hè u trattamentu u più cumunimenti adupratu. Hè un ormone. Hè datu cum'è spray nasale o cum'è iniezione. Funziona accelerendu a liberazione di e proteine ​​VWF almacenate in u nostru corpu in u sangue.
• Infusioni di fattore von Willebrand: In casi gravi, una forma cuncintrata di VWF hè data à u corpu per via di una iniezione. Questu hè cum'è dà à u corpu a proteina VWF impoverita.
• Antifibrinolitici: Quessi medicamenti funzionanu impedendu à un coagulu di sangue di dissolve si troppu rapidamente. Sò dati per cuntrullà u sanguinamentu in situazioni cum'è l'estrazioni di denti.
• Pillule anticoncezionali: Queste sò utili per e donne chì anu sanguinamenti menstruali abbundanti. L'hormone estrogenu in queste pillule aiuta à aumentà i livelli di VWF.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Sè sanguinate facilmente, avete lividi facilmente, o avete periodi abbundanti, assicuratevi di cunsultà u vostru duttore di famiglia. Ci ponu esse altre cause di sanguinamentu abbundante, dunque hè impurtante ottene un diagnosticu adattatu.

Chì possu fà mentre campu cù sta malatia?

Avè a malatia di von Willebrand significa chì avete bisognu di esse un pocu più attenti per prevene u sanguinamentu. U vostru duttore vi cunsiglierà à propositu. In generale, hè megliu evità i seguenti:

• Evitate i sporti chì ponu causà ferite: I sporti chì implicanu assai cuntattu, cum'è u rugby è a boxe, ùn sò micca adatti.
• Evitate di piglià anticoagulanti: Ùn pigliate micca analgesici cum'è l'aspirina o i FANS (per esempiu, Ibuprofene, Diclofenac) senza l'approvazione di u vostru duttore.
• Evitate di piglià certi supplementi: Cose cum'è a vitamina E è l'oliu di pisci ponu fluidificà u sangue. Cunsultate u vostru duttore prima di aduprà qualcosa.

Dite à tutti i vostri dottori (cumpresu u vostru dentistu) chì avete sta cundizione per ch'elli possinu piglià misure per cuntrullà u sanguinamentu prima di fà qualcosa, cum'è a chirurgia. Hè ancu una bona idea di purtà un braccialettu d'alerta medica per avvisà u persunale medicu in casu d'emergenza.