Avete mai intesu parlà di a macroglobulinemia di Waldenström ? Hè un nome longu è difficiule da pronunzià, nò ? Hè in realtà un tipu di cancru chì cresce pianu pianu in u sangue. Forse ùn ne avete micca intesu parlà, perchè hè una cundizione rara. Ma va bè, oghje ne parleremu semplicemente, in un modu chì pudete capisce.
Chì ghjè a macroglobulinemia di Waldenstrom (WM)?
In poche parole, a macroglobulinemia di Waldenstrom, o WM in breve, hè un cancru di u sangue . Hè un tipu di cancru chjamatu linfoma non Hodgkin, cunnisciutu ancu cum'è linfoma linfoplasmaciticu. Hè in realtà assai raru. Basta à pensà, ancu in un paese cum'è l'America, solu trè o quattru persone nantu à un milione sviluppanu sta malatia.
Dunque, cumu si sviluppa sta `(WM)`? Avemu midulla ossea in u nostru corpu, è hè quì chì sò fatte e nostre cellule sanguine. Sta malatia principia quandu alcune di e cellule chjamate `(cellule B)` (queste sò un tipu di cellula in u nostru sistema immunitariu, vale à dì, e cellule chì ci pruteghjenu da e malatie) in questa midulla ossea diventanu cellule cancerose.
Queste cellule cancerose, invece d'esse lasciate sole, cumincianu à fà più cellule cum'è elle. Cum'è l'erbacce in una furesta. Chì succede tandu ? E cellule sanguine sane chì u nostru corpu hà bisognu ùn anu più spaziu, è cumincianu à diminuisce.
- Quandu i globuli rossi sò bassi, si verifica l'anemia. Questu vi face sente stancu è pallidu.
- Quandu i globuli bianchi sò bassi, si verifica una cundizione chjamata "neutropenia", chì rende a persona più suscettibile à e malatie.
- Quandu e piastrine (cellule chì aiutanu à coagulà u sangue) sò basse (trombocitopenia), u sanguinamentu ùn pò micca piantà facilmente.
Micca solu què, ste cellule cancerose producenu una proteina anormale chjamata "(immunoglobulina M)" o "(IgM)". Quandu sta proteina "(IgM)" diventa troppu alta in u sangue, u nostru sangue diventa grossu, cum'è u mele . Questu hè chjamatu "(sindrome di iperviscosità). Quandu u sangue s'ispessisce cusì, diventa difficiule per u sangue di scorrere attraversu i picculi vasi sanguigni in tuttu u corpu. Dopu, pò cumparisce una seria di sintomi gravi.
L'impurtante hè chì ùn ci hè ancu cura per a WM. Ma ùn vi ne fate. Ci sò trattamenti chì ponu aiutà à cuntrullà i sintomi, qualchì volta ancu à eliminalli, è aiutà à stà sani. A WM hè spessu una malatia à crescita lenta, cusì pudete campà bè cun ella per anni.
Chì sò i sintomi di sta malatia `(WM)`?
Imaginete, circa una persona nantu à quattru cun sta malatia ùn mostra micca sintomi . Scoprenu sta malatia solu quandu vanu à vede un duttore per qualchì altra ragione. Ma, quandu i sintomi appariscenu, spessu si manifestanu pianu pianu . Demu un'ochjata à ciò chì sò sti sintomi:
- Debulezza è stanchezza custante:Si sente cum'è s'è a batteria fussi morta.
- Febbra: U corpu si sente caldu senza ragione.
- Anoressia: Ùn avè voglia di manghjà.
- Sudori notturni: Sudà assai mentre si dorme.
- Perdita di pesu: Diventate magri senza una ragione particulare.
- Cunfusione: Difficultà à cuncentrassi, un pocu disorientatu.
- Gonfiore di u fegatu, di a milza o di i linfonodi: Solu un duttore pò dì cun certezza.
- Sintomi di neuropatia periferica, cum'è intorpidimentu in e dite è in i pedi : Si sente cum'è una sensazione di furmiculi, o una perdita di sensazione.
- Sintomi di coaguli di sangue: sanguinamenti di u nasu, sanguinamentu di e gengive quandu si lava i denti, vertigini, mal di testa è visione sfocata.
Solu perchè avete unu o dui di sti sintomi ùn significa micca chì avete a WM. Ma se sti sintomi persistenu, hè megliu cunsultà un medicu.
Chì sò e ragioni di a furmazione di `(WM)`?
A causa principale di a macroglobulinemia di Waldenstrom hè e mutazioni genetiche . Più di u 90% di e persone cun a malatia, o nove persone su dece, anu una mutazione in u genu chjamatu MYD88. Circa u 40% di e persone anu ancu una mutazione in u genu chjamatu CXCR4. Tramindui queste mutazioni genetiche aiutanu e cellule anormali in WM à dividisi rapidamente.
L'impurtante hè chì sti cambiamenti genetichi ùn sò micca ereditarii . Vale à dì, ùn sò micca qualcosa chì si riceve da i genitori, nè sò qualcosa chì si trasmette à i figlioli. Si verificanu per tutta a vita. Tuttavia, i circadori ùn sò ancu sicuri di ciò chì provoca ste mutazioni genetiche in primu locu.
Quale hè più à risicu di sviluppà sta malatia? (Fattori di risicu)
Ci sò certi fattori chì aumentanu e probabilità di sviluppà `(WM)`. Videmu ciò chì sò:
- Età: Sta malatia hè più spessu diagnosticata trà e persone di 65 anni o più.
- Razza: Sta malatia hè più cumuna trà e persone bianche.
- Sessu: L'omi sò più propensi à sviluppà sta malatia.
- Altre cundizioni mediche: Pudete esse à risicu aumentatu sè avete malatie cum'è "(Epatite C)", "(AIDS)", "(Sindrome di Sjögren)", o una cundizione chjamata "(MGUS - Gammopatia Monoclonale di Significatu Indeterminatu)" (questu hè un precursore di "(WM)"). Tuttavia, hè impurtante di ricurdà chì micca tutti quelli chì anu "(MGUS)" svilupperanu "(WM)".
- Storia familiale: Se i vostri parenti di sangue anu avutu WM o altri tipi di linfoma, pudete ancu esse in risicu.
Chì sò e pussibili cumplicazioni di sta malatia?
In certi casi severi, a WM pò causà altre cumplicazioni.
- Amiloidosi: Questu hè quandu e proteine difettose sò dipusitate in organi cum'è u core, i pulmoni è i reni.
- Crioglobulinemia: In questa cundizione, certe proteine di u sangue chì rispondenu à u fretu s'accumulanu in l'estremità è si raggruppanu inseme. Questu pò causà dolore è una decolorazione blu/bianca (cianosi).
Cumu i medichi diagnosticanu sta malatia ? (Diagnosticu)
U vostru duttore pò aduprà parechji testi per sapè s'è vo avete a WM. Cercanu soprattuttu e cellule cancerose è a proteina IgM di a quale avemu parlatu prima.
- Esami di sangue è urina: Si piglianu campioni di sangue è urina per verificà i segni di WM. Cercanu cose cum'è una bassa conta di globuli è proteine IgM anormali.
- Testi d'imaghjini: Una scansione CT o una scansione CT-PET, chì hè una cumbinazione di una scansione CT è una scansione PET, hè aduprata per circà segni di WM in u corpu. Quessi testi cercanu cose cum'è organi è linfonodi gonfi.
- Esame di l'ochji: Verifica s'ellu ci hè sanguinamentu in u fondu di l'ochju. Questu hè un segnu di coaguli di sangue.
- Biopsia di u midullu osseu: Questu implica piglià un picculu campione di midullu osseu è esaminallu sottu à un microscopiu per vede s'ellu ci sò cellule cancerose.
Cumu hè trattatu `(WM)`?
Cum'è l'avemu digià dettu, ùn ci hè ancu cura per sta malatia. Dunque, u megliu trattamentu hè di alleviare i sintomi cù effetti secundari minimi . U vostru duttore vi parlerà è creerà un pianu di trattamentu adattatu per voi. Eccu alcune di l'opzioni di trattamentu per `(WM)`:
- Aspetta vigilante: Sè ùn avete micca sintomi, u vostru duttore ùn pò micca principià u trattamentu. Certe persone cun WM ùn ponu micca avè bisognu di trattamentu per anni.
- Plasmaferesi / scambiu di plasma: Questu implica l'usu di una macchina per filtrà a proteina IgM anormale da u plasma, a parte liquida di u vostru sangue. U plasma pulitu hè poi rimesso in u vostru sangue. Stu trattamentu hè adupratu per riduce i sintomi di a coagulazione di u sangue.
- Immunoterapia: Stu trattamentu usa u vostru propiu sistema immunitariu per distrughje o rallentà a crescita di e cellule WM. A droga Rituximab (Rituxan®) hè spessu amministrata sola o cù a chemioterapia.
- Chimioterapia: I medicinali chì uccidenu e cellule cancerose ponu esse amministrati soli o in cumbinazione cù l'immunoterapia.
- Corticosteroidi: Un tipu di steroide, cum'è a desametasone, pò esse amministratu inseme cù a terapia immunosuppressiva è a chemioterapia. Aiutanu à cumbatte u cancru mentre riducenu ancu l'effetti secundarii di u trattamentu.
- Terapia mirata:Stu trattamentu funziona bluccendu e proteine chì e cellule cancerose utilizanu per cresce. Ibrutinib (Imbruvica®) è zanubrutinib (Brukinsa®) sò duie terapie mirate appruvate da l'U.S. Food and Drug Administration (FDA) per trattà a WM.
- Trapianto di cellule staminali: In questu casu, u midullu osseu sanu hè trapiantatu per rimpiazzà u midullu osseu affettatu da cellule anormali. Questu ùn hè micca fattu spessu, è hè fattu solu in pazienti selezziunati.
Quandu devu dumandà cunsiglii medichi?
Sè vo site statu diagnosticatu cù a WM, parlate subitu cù u vostru duttore s'è vo avete novi sintomi o s'è vo site preoccupatu per qualsiasi sintomi esistenti. Una volta chì vi hè statu diagnosticatu cù a WM, hè impurtante fà dumande per sapè ciò chì vi pudete aspittà. Eccu alcune dumande chì pudete fà à u vostru duttore:
- Quantu hè seria `(WM)`? Cumu questu affetterà a mo vita?
- Chì mi devu aspittà à cortu è longu andà ?
- Devu principià subitu u trattamentu?
- Chì tipu di trattamentu ricumandate?
- Chì effetti secundarii si ponu aspittà da u trattamentu?
Chì possu aspittà s'aghju sta cundizione?
Micca tutti quelli chì anu una malatia à progressione lenta cum'è a macroglobulinemia di Waldenstrom sò listessi. A ricerca mostra chì u 66%, o più di duie persone su trè, sò sempre vivi 10 anni dopu a diagnosi. Tuttavia, i tempi di sopravvivenza ponu varià cù l'età . A maiò parte di e persone di più di 65 anni (u gruppu d'età più spessu diagnosticatu cù a malatia) morenu per cause micca ligate à a WM.
Parechji fattori influenzanu a prognosi di a vostra malatia. Per esempiu:
- a to età
- Risultati di l'analisi di sangue
- Tipu di mutazione genetica (qualchì volta l'assenza di a mutazione `(MYD88)` pò indicà un risultatu negativu)
Sè avete dumande nantu à a vostra situazione, parlate cù u vostru duttore . Ellu o ella vi cunnosce megliu è i fattori chì ponu influenzà a vostra salute.
Ci hè qualcosa chì possu fà per sente mi megliu ?
Vive cù un linfoma cum'è a macroglobulinemia di Waldenstrom pò significà fà grandi cambiamenti in a vostra vita. Hè impurtante aduprà tutte e risorse chì avete. Parlate cù u vostru duttore nantu à quali alimenti manghjà è quali misure di cura persunale piglià .
Per evità di sentevi suli, cunnettetevi cù l'altri chì anu sta malatia rara. Ancu s'è vi sentite cusì à u principiu quandu scoprite chì avete sta malatia, ùn site micca solu in questu viaghju . Dumandate à u vostru duttore è unitevi à gruppi di supportu.
Infine, ricordate questu.
I circadori ùn anu ancu trovu una cura per a macroglobulinemia di Waldenstrom (WM). Tuttavia, anu trovu parechji trattamenti chì rendenu più faciule a vita cù a malatia . Parechje persone campanu cù a malatia per anni senza alcun sintomu. I novi trattamenti permettenu à e persone cun WM di campà più longu chè mai, senza sacrificà a so qualità di vita.
Sè vo ricevete stu diagnosticu, ùn vi panicate micca è dumandate à u vostru duttore nantu à e prospettive à cortu è longu andà. Vi aiuteranu à decide u megliu pianu di trattamentu per voi. Ricurdatevi, cù cunsiglii è sustegnu medicu adattatu, pudete campà cù successu cù sta cundizione.
Macroglobulinemia di Waldenstrom, WM, cancru di u sangue, proteina IgM, sindrome d'iperviscosità, midollu osseu, linfoma
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu