Nebezpečný stav, který může způsobit náhlou zástavu srdce: Pojďme se dozvědět o ARVC! (Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory)

Slyšeli jste někdy o mladém, zdravém, atleticky založeném člověku, který náhle zemřel na infarkt? Je to opravdu smutné. Většinou si srdeční onemocnění představujeme jako něco, co se děje s věkem. Někdy je však příčinou těchto nepředstavitelných událostí velmi vzácný stav, o kterém nevíme. Dnes si povíme o jednom takovém srdečním onemocnění, které může postihnout zejména mladé lidi. Tím je ARVC.

Co přesně je ARVC?

Jednoduše řečeno, ARVC je vzácné srdeční onemocnění, které je geneticky dědičné , což znamená, že se může dědit z generace na generaci. Dochází k poškození srdečních svalů.

Představte si naše srdce jako výkonné čerpadlo složené ze čtyř komor. Ty pumpují krev po celém těle. Z těchto čtyř komor se ta v pravém dolním rohu nazývá pravá komora. Při aortální ventrikulární žilní kameře (ARVC) zdravé buňky srdečního svalu v této pravé komoře odumírají a jsou nahrazovány tukovou a vláknitou tkání (jizvou) .

Je to jako když cihla vypadne z dobré zdi a mezery se zaplní bahnem. Co se stane? Stěna srdeční komory se ztenčí, zeslábne a natáhne. Pak se nemůže správně stahovat a pumpovat krev. To může způsobit dušnost a mdloby.

Ještě nebezpečnější je, že nově vytvořená tuková a jizvová tkáň narušuje elektrické signály v srdci. To způsobuje nepravidelný srdeční tep. Tomu říkáme arytmie . Jedná se o nejnebezpečnější stav u tohoto onemocnění, protože může způsobit náhlou zástavu srdce a dokonce i smrt.

Toto onemocnění se také nazývá ARVC, arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD). Někdy se také nazývá arytmogenní kardiomyopatie (ACM), protože postihuje i levou komoru.

Jaké jsou příznaky tohoto stavu?

Jedním z problémů s touto nemocí je, že v raných stádiích může být asymptomatická. Příznaky se často začínají objevovat před 40. rokem věku, někdy dokonce i v mladé dospělosti.

Proto je velmi důležité si být vědom následujících příznaků.

Příčiny a dědičnost ARVC

ARVC je nejčastěji způsobena genetickou variantou . Jedná se o malou chybu v plánu nebo genech, které tvoří buňky našeho těla. K tomuto stavu dochází, když se vyskytnou chyby v genech, které ovlivňují proteiny, jež pomáhají udržovat buňky srdečního svalu vzájemně propojené.

Když toto spojení oslabí, buňky srdečního svalu se začnou od sebe oddělovat a odumírat. K tomu může dojít zejména v době zátěže srdce, například při cvičení.

Přibližně polovina pacientů s ARVC má rodinnou anamnézu tohoto onemocnění. To znamená, že existuje genetická anamnéza .

Existují dva hlavní způsoby přenosu ARVC z generace na generaci:

• Autozomálně dominantní: Toto je nejběžnější typ. To znamená, že jeden z rodičů má genovou mutaci. Pak má jejich dítě 50% šanci , že onemocnění zdědí. Příznaky a věk, kdy se onemocnění projeví, se však mohou u jednotlivých členů rodiny lišit.
• Autozomálně recesivní: Toto je o něco vzácnější. V tomto případě mají oba rodiče genovou mutaci, ale nemají žádné příznaky. Jejich dítě má 25% šanci, že se u něj onemocnění rozvine. Jedním specifickým onemocněním, které s tím souvisí, je Naxosova choroba , která může způsobit ztluštění kůže na dlaních a chodidlech a hustý, vlnitý růst ochlupení.

Jak diagnostikovat onemocnění?

Lékař může diagnostikovat ARVC na základě vašich symptomů, rodinné anamnézy a několika lékařských testů. Existuje několik specifických diagnostických kritérií pro ARVC. Lékaři zkoumají, kolik z těchto kritérií splňujete.

Hlavní body, kterým lékaři věnují pozornost:

• Pro kontrolu abnormální funkce pravé komory (k tomu se používá echokardiogram nebo magnetická rezonance).
• Aby se zjistilo, zda se v srdečním svalu nenachází tuková nebo jizvová tkáň (pro to je velmi důležité vyšetření magnetickou rezonancí ).
• Pro kontrolu abnormalit na EKG vyšetření ( elektrokardiogram - EKG/EKG ).
• Nepravidelnosti srdečního rytmu, zejména během cvičení.
• Zda má někdo v rodině ARVC.

Na základě těchto faktorů lékař rozhodne, zda onemocnění „rozhodně“ máte, „pravděpodobně“ nebo „možná“. V případě potřeby vás může také odkázat na genetické testování.

Další použité testy:

• Srdeční počítačová tomografie (CT )
• EKG vyšetření během cvičení ( zátěžový test )
• Studium elektrické aktivity srdce ( elektrofyziologické testování )
• Odběr malého kousku srdečního svalu k vyšetření ( biopsie )

Jaké jsou léčebné postupy pro ARVC?

Bohužel neexistuje lék na ARVC. Existuje však mnoho účinných léčebných postupů, které vám mohou pomoci kontrolovat příznaky, předcházet nebezpečným komplikacím a žít normální život. Hlavním cílem vašeho lékaře je léčit srdeční rytmus a srdeční onemocnění.

Věci, které je třeba zvážit při životě s ARVC

Jakmile vám bude diagnostikována ARVC, budete muset provést určité změny ve svém životním stylu. Tyto věci mohou pomoci snížit zátěž vašeho srdce.

• Omezte cvičení: ARVC se může cvičením zhoršit. Proto se možná budete muset zcela vyhnout soutěžním sportům. Nezapomeňte se svým lékařem poraďte o množství a typu cvičení, které můžete každý den vykonávat.
• Zdravý životní styl: Je velmi důležité omezit konzumaci alkoholu, vyhýbat se kouření, jíst výživnou stravu a omezit kofeinové nápoje (káva, čaj).
• Užívejte léky podle pokynů lékaře: Nikdy nevynechávejte léky předepsané lékařem.
• Pravidelné lékařské prohlídky: K lékaři budete muset docházet po zbytek života. Pokud máte ICD, budete ho muset pravidelně kontrolovat.

Zjištění, že máte srdeční onemocnění, může být velmi těžké se s ním vyrovnat, zejména v mladém věku. Pokud jste sportovec, může být smutné, když se musíte této identity vzdát. Ale pamatujte, že váš život má mnohem větší hodnotu. Se správnou léčbou a životním stylem můžete žít dobrý život.