Máte slabou pravou stranu srdce? Pojďme se dozvědět více o této nebezpečné ARVD (arytmogenní dysplazii pravé komory)?

Ach, cítíte někdy, jako by vám najednou bušilo na hrudi, jako byste měli potíže s dýcháním, nebo prostě jako byste dostali infarkt? Pravděpodobně jste slyšeli, že někdy i mladý, zdravý sportovec může náhle dostat infarkt. O tom si dnes povíme, ale je to o něco méně známé, trochu vzácné srdeční onemocnění. Tomu se říká „arytmogenní dysplazie pravé komory“, zkráceně ARVD.

Co je ARVD (arytmogenní dysplazie pravé komory)? Pojďme to pochopit velmi jednoduše!

Jednoduše řečeno, ARVD je onemocnění, které postihuje srdeční sval, typ „kardiomyopatie“. Naše srdce má čtyři komory. Při tomto onemocnění se místo tukové a vláknité tkáně rozrůstá sval v dolní komoře na pravé straně srdce, tzv. „pravá komora“. Představte si to, jako by zdravý sval byl erodován a nahrazen něčím jako tukem.

Co se stane, když k tomu dojde? Pravá komora se postupně roztahuje, ztenčuje a není schopna se správně kontrahovat. To znamená, že její schopnost pumpovat krev do srdce slábne.

Nejdůležitější je, že nově vytvořená tuková nebo vláknitá tkáň narušuje elektrické signály srdce. Proto se u mnoha lidí s ARVD vyskytují nepravidelné srdeční tepy (arytmie). To může být velmi nebezpečné, protože zvyšuje riziko náhlé srdeční zástavy nebo úmrtí.

Tato ARVD se také nazývá „arytmogenní kardiomyopatie pravé komory“ (ARVC). Někdy může postihnout i levou stranu, proto se jí také říká „arytmogenní kardiomyopatie“ (ACM).

Jaké jsou fáze ARVD?

Pokud máte ARVD, může v průběhu času projít několika fázemi.

1. Skrytá fáze: Během této fáze nemusíte mít žádné příznaky. Při cvičení se však může objevit nepravidelný srdeční tep. Některé testy provedené v této fázi mohou překvapivě ukázat, že se nic neděje.

2. Elektrická fáze: V této fázi je větší pravděpodobnost vzniku ventrikulárních arytmií. Máte také vyšší riziko náhlé srdeční smrti. EKG dokáže tyto problémy se srdečním rytmem odhalit.

3. Strukturální stádium: V tomto stádiu je riziko abnormálních srdečních rytmů (komorových rytmů) a náhlé srdeční smrti ještě vyšší. Zobrazovací vyšetření, jako jsou scintigrafie, mohou jasně ukázat změny ve struktuře srdce.

Koho tato ARVD nejvíce postihuje?

Lékaři se s tímto stavem setkávají nejčastěji u mladých lidí.Tedy u dospívajících nebo mladých dospělých. ARVD byla také identifikována jako příčina náhlé srdeční smrti u některých mladých sportovců. Některé studie naznačují, že tento stav je o něco častější u mužů .

Co se týče četnosti, ARVD je relativně vzácné onemocnění. Obvykle se uvádí, že postihuje jednoho z 1 000 nebo jednoho z 5 000 lidí. Může se vyskytnout, aniž by jím měl někdo v rodině, ale často se dědí v rodinách.

Jaké jsou příznaky ARVC? Buďme si vědomi toho!

V raných stádiích nemusíte mít žádné příznaky ARVD, ale existuje riziko náhlé srdeční smrti.

Hlavní příznaky, které lze pozorovat, jsou:

• Komorové arytmie: Tyto arytmie mohou být velmi nebezpečné. U přibližně poloviny lidí s těmito arytmiemi může být výsledek fatální nebo téměř fatální. Nejčastějším rytmem je komorová tachykardie, která se vyskytuje u 77 % lidí s tímto onemocněním.
• Supraventrikulární arytmie: Nejčastější je stav zvaný fibrilace síní.
• Bušení srdce: Může se jednat o pocit, jako by vám něco bušilo v hrudi. Je to způsobeno abnormálním srdečním tepem.
• Závratě, točení hlavy nebo mdloby: Toto je také způsobeno nepravidelným srdečním tepem.
• Bolest na hrudi.
• Náhlá srdeční smrt: Někdy může být prvním příznakem ARVD.
• Dušnost.
• Otok nohou, kotníků, chodidel nebo břicha.
• Selhání srdce.

Tyto příznaky se obvykle začínají objevovat mezi 20. a 50. rokem života. Lékaři obvykle diagnostikují ARVD v mladém věku (často před 40. rokem věku).

Jaké jsou příčiny ARVD?

Asi 60 % lidí s ARVD má genetickou mutaci. Vědci identifikovali nejméně 13 genů, které toto onemocnění způsobují.

Tyto abnormální geny poškozují proteiny, které pomáhají buňkám srdečního svalu se vzájemně propojovat a komunikovat. To může způsobit oddělení a odumírání buněk srdečního svalu v pravé komoře. K tomu může docházet zejména v době stresu nebo námahy.

Nejméně 30 % až 50 % pacientů s ARVD má rodinnou anamnézu.Proto je velmi důležité nechat lékařem vyšetřit příbuzné prvního a druhého stupně (rodiče, sourozence, děti, vnoučata, strýce, tety, synovce, neteře) osoby s ARVD. I když se neobjevují žádné příznaky, mladí příbuzní by měli vyhledat lékařskou pomoc.

Výzkumníci zjistili dva vzorce dědičnosti u ARVD:

1. „Autozomálně dominantní“: Jeden z rodičů má genovou mutaci. V takových rodinách mají děti 50% šanci, že onemocnění zdědí. Příznaky a věk, kdy se onemocnění projeví, se však u jednotlivých členů rodiny mohou lišit. ARVD je častější v některých geografických oblastech, například v Itálii.

2. „Autosomálně recesivní“ (není příliš časté): Oba rodiče mají genovou mutaci, ale nevykazují žádné příznaky. Příkladem je „Naxosova choroba“. Způsobuje ztluštění vnější vrstvy kůže („hyperkeratóza“) a husté, „vlněné“ ochlupení („vlněné chlupy“) na dlaních a chodidlech.

ARVD může být také způsoben jinými důvody:

• Vrozené abnormality pravé komory.
• Virová nebo zánětlivá „myokarditida“ (zánět srdečního svalu).
• Důvody zatím nebyly objeveny.

Jak se diagnostikuje ARVD (arytmogenní dysplazie pravé komory)?

Váš lékař může diagnostikovat ARVD na základě vaší anamnézy, fyzikálního vyšetření a různých testů.

Váš lékař může diagnostikovat ARVD, pokud máte kombinaci několika z následujících problémů:

• Abnormální funkce pravé komory.
• Přítomnost tukové nebo fibro-tukové tkáně v srdečním svalu („myokardu“) pravé komory.
• Abnormální EKG (elektrokardiogram).
• Nepravidelnosti srdečního rytmu (arytmie): Například supraventrikulární tachykardie, ventrikulární tachykardie nebo fibrilace komor, zejména během cvičení.
• Rodinná anamnéza ARVD.

V závislosti na tom, kolik z těchto faktorů máte, vám lékař může stanovit diagnózu „určitá“, „hraniční“ nebo „možná“. V některých případech, ale ne vždy, vás lékař může také odkázat na genetické testování .

Jaké testy se používají k diagnostice ARVD?

• Elektrokardiogram (EKG): Vyšetření, které zkoumá elektrickou aktivitu srdce.
• Transtorakální echokardiogram: Podobně jako ultrazvuk srdce, dokáže zaměřit se na srdeční komory, chlopně a čerpací schopnost.
• „Holterův monitor“: Jde o malý EKG přístroj, který nosíte 24 až 48 hodin. Zaznamenává váš srdeční tep po celý den.
• Angiogram pravé komory: Používá se zřídka.
• Elektrofyziologické testování:Speciální test k vyšetření problémů s elektrickým systémem srdce.
• Magnetická rezonance (MRI) srdce: Tato metoda umožňuje získat detailní snímky srdce. Je velmi důležitá pro detekci například tukových usazenin v pravé komoře u ARVD.
• „Počítačová tomografie srdce (CT)“: Toto je další metoda pro získávání snímků srdce.
• „Biopsie“ (odebrání vzorku tkáně): I tato metoda se provádí velmi zřídka. Z srdce se odebere malý kousek tkáně a vyšetří.

Jaké jsou léčebné postupy pro ARVD?

V současné době neexistuje lék na ARVD. Váš lékař se však pokusí udělat následující:

• Mějte pod kontrolou nepravidelnosti srdečního rytmu („ventrikulární arytmie“).
• Zabraňte vzniku krevních sraženin.
• Zvládněte své srdeční selhání.

Léčba ARVD je:

• Antiarytmika: Zabraňují dlouhodobému nepravidelnému srdečnímu rytmu a/nebo náhlé smrti. Toto je léčba, kterou lékaři používají nejčastěji. Mohou vám být předepsány léky, jako je sotalol nebo amiodaron.
• Léky na krevní tlak: Léky jako diuretika (které odstraňují přebytečnou tekutinu z těla) nebo beta-blokátory (které snižují zátěž srdce).
• Antikoagulancia (ředidlo krve): Léky jako warfarin se podávají k prevenci srážení krve.
• Radiofrekvenční katetrizační ablace: Léčba častých nepravidelností srdečního rytmu, které nelze kontrolovat léky. Zahrnuje zničení malé oblasti srdce, která způsobuje nepravidelný srdeční tep.
• Implantabilní kardioverter-defibrilátor (ICD): Malé zařízení, které se implantuje do srdce osob ohrožených náhlou smrtí. Pokud detekuje nebezpečný srdeční rytmus, detekuje ho a do srdce vyšle elektrický šok, aby ho upravil.
• Transplantace srdce: Provádí se, když všechny ostatní metody léčby selhaly. Nové srdce potřebuje pouze malé procento lidí s tímto onemocněním, přibližně 2 % až 4 %.

Nezapomeňte, že během života můžete potřebovat více než jednu léčbu tohoto onemocnění.

Existují nějaké komplikace nebo vedlejší účinky léčby?

Ano, u některých léčebných postupů je třeba si dávat pozor.

• Pokud užíváte warfarin, budete muset podstupovat pravidelné krevní testy . Váš lékař se bude muset ujistit, že užíváte správnou dávku. Vaše dávka může být upravena na základě výsledků testů.
• Přestože je katetrizační ablace zpočátku u mnoha lidí úspěšná, s postupným zhoršováním onemocnění se u přibližně 60 % lidí mohou poruchy srdečního rytmu opakovat.
• Vodiče v zařízení ICD se mohou pohybovat nebo nefungovat správně, proto je třeba je neustále kontrolovat.

Jak se mám o sebe starat? Jaké změny životního stylu bych měl/a udělat?

Je velmi důležité provést určité změny ve vašem životním stylu, abyste ulevili svému srdci.

• Omezte konzumaci alkoholu.
• Úplně přestaňte užívat tabákové výrobky.
• Jezte zdravou stravu (nízký obsah tuku, hodně ovoce a zeleniny)
• Omezte potraviny a nápoje obsahující kofein (jako je káva, čaj, čokoláda).
• Udržujte si správnou tělesnou hmotnost.
• Omezte namáhavou fyzickou aktivitu.

A co je nejdůležitější: Před zahájením cvičení se vždy poraďte se svým lékařem. Závodní sporty se nedoporučují. Sporty s nízkou intenzitou mohou být v pořádku.

Během léčby pravidelně komunikujte se svým lékařem. Ten vám zajistí správnou dávku léků. Pravidelnými kontrolními prohlídkami můžete také včas odhalit jakékoli změny ve vašem stavu.

Lze riziko snížit?

Ano, do určité míry. Pokud má někdo z vaší rodiny ARVD, nejlepším způsobem, jak snížit riziko, je co nejdříve nechat se vyšetřit. Jednoduché a bezbolestné testy vám mohou říct, zda máte riziko abnormálního srdečního rytmu. Pokud ano, váš lékař vám může pomoci vyvinout léčebný plán, který je pro vás vhodný.

Jaká je očekávaná délka života s ARVD?

Průměrná délka života u pacientů s ARVD se liší v závislosti na tom, kdy je diagnostikována. Nejlepší je diagnostikovat onemocnění co nejdříve a nechat se léčit, aby se zabránilo nepravidelnému srdečnímu rytmu. Toto onemocnění se časem zhoršuje.

Pokud se ARVD neléčí, může selhat pravá komora. Poté může selhat i levá komora. To může vést k stavům, jako je „srdeční selhání“ a „fibrilace síní“. Vědci se domnívají, že situace je horší, pokud ARVD postihuje obě komory.

Léčbou však můžete získat pomoc, kterou potřebujete ke snížení zátěže srdce a prevenci nebezpečných infarktů. Některé studie naznačují, že u některých lidí je toto onemocnění diagnostikováno po 65. roce věku. Odhaduje se také, že přibližně u jednoho z pěti lidí s ARVC se příznaky objeví po 50. roce věku. Proto je možné s ARVC žít dlouhý život.

V dnešní době pokročilé zobrazovací technologie, jako je CT a MRI, umožňují včasnou diagnostiku a léčbu, takže dlouhodobý výhled pro lidi s ARVD je dobrý.

Náhlá smrt však může nastat i u těch, u kterých není diagnóza stanovena nebo u kterých není poskytnuta potřebná léčba. ARVD je údajně příčinou 11 % náhlých srdečních úmrtí u osob mladších 35 let a 22 % náhlých srdečních úmrtí u sportovců.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře? Kdy bych měl/a jít na pohotovost?

Pokud máte ARVD, budete muset po celý život podstupovat lékařské prohlídky.Váš lékař vás bude muset pravidelně kontrolovat, zda dostáváte správnou léčbu. Pokud máte implantát ICD, bude nutné jej pravidelně kontrolovat.

Co dělat v případě nouze?

Pokud někdo náhle zkolabuje a nereaguje na vaše volání, okamžitě volejte 1990 (záchranná služba na Srí Lance). Poté, pokud je to možné, zahajte KPR (kardiopulmonální resuscitaci) nebo alespoň KPR pouze s použitím rukou.

Pokud vám hrozí náhlá srdeční zástava, je vhodné, aby osoby, které jsou s vámi doma, absolvovaly školení o KPR.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

• Můžu cvičit nebo se věnovat sportu? Pokud ano, jakým sportům?
• Jaká léčba je pro mě nejlepší?
• Potřebuji v této době ICD?

Protože ARVD může být obtížné diagnostikovat před objevením se příznaků, je důležité znát rodinnou anamnézu. Pokud jste kvůli rodinné anamnéze tohoto onemocnění ohroženi, může vás lékař vyšetřit.

Vzkaz k odnesení domů

Dobře, teď už lépe chápete, o čem jsme dnes mluvili, o ARVD. I když je to vzácné, může se jednat o vážné srdeční onemocnění. Často je způsobeno genetickými faktory . Pokud má tedy někdo z vaší rodiny toto onemocnění, je velmi důležité nechat vyšetřit i ostatní.

Co nejčasnější diagnostikou onemocnění, správnou léčbou a nezbytnými změnami životního stylu můžete s tímto onemocněním žít dobře. Zůstaňte v kontaktu se svým lékařem a řiďte se jeho radami. Také ujištění se, že vaši blízcí znají „KPR“, vám může v případě nouze zachránit život. Nebojte se, povědomí je největší silou!

ARVD , arytmogenní dysplazie pravé komory, srdeční onemocnění, infarkt myokardu, kardiomyopatie, náhlá srdeční smrt, genetické onemocnění, infarkt myokardu