Co je glukagonom? Pojďme si o tomto vzácném stavu promluvit!

Slinivka břišní je malý, ale velmi důležitý orgán v těle. Produkuje několik hormonů, které naše tělo potřebuje. Někdy se tedy může stát, že vzácný typ rakoviny, který se vyvine ve slinivce břišní, může způsobit problémy. Tomuto stavu se říká glukagonom . Možná se u vás náhle rozvinula cukrovka nebo se vám na kůži objevila nějaká zvláštní vyrážka, je velmi důležité si toho být vědom.

Co je glukagonom? Jednoduše řečeno...

Glukagonom je velmi vzácný rakovinný nádor , který se vyvíjí ve slinivce břišní. Tento nádor produkuje příliš mnoho hormonu zvaného glukagon. Možná vás teď zajímá, co je tento glukagon vlastně zač.

Glukagon je velmi důležitý hormon, který pomáhá kontrolovat hladinu cukru v našem těle, tedy hladinu glukózy v krvi . Je produkován alfa buňkami, což je speciální typ buněk ve slinivce břišní. Představte si, že když jste nějakou dobu nejedli, pokud opravdu intenzivně cvičíte nebo pokud sníte jídlo bohaté na bílkoviny, může vám hladina cukru v krvi klesnout, že? Tehdy se uvolní tento glukagon, uvolní cukr uložený v játrech, tedy glykogen , a vrátí hladinu cukru v krvi zpět. Je to jako někdo, kdo pomáhá udržovat rovnováhu cukru v našem těle.

Pokud se však jedná o glukagonom, tento hormon glukagon se produkuje v nadbytku. Naše tělo si s ním pak nedokáže poradit. Kombinace příznaků, které se v důsledku toho objevují, se nazývá glukagonomový syndrom . To může vést k mnoha komplikacím, jako jsou kožní problémy a cukrovka.

Tento typ rakoviny, nazývaný glukagonom, patří do kategorie pankreatických neuroendokrinních nádorů nebo nádorů z ostrůvkových buněk . Nejčastěji se tyto nádory vyvíjejí v ocasní nebo střední části slinivky břišní.

Je tohle opravdu rakovina?

Ano, glukagonom je ve většině případů rakovina . Smutné je, že i když je diagnostikován, v přibližně 50 % případů, tedy asi v jednom ze dvou, se tato rakovina mohla rozšířit (metastázovat) do dalších částí těla, zejména do jater .

Jak častý je tento stav?

Glukagonom je ve skutečnosti velmi vzácné onemocnění. Každý rok je diagnostikován méně než jeden z milionu nových případů. Nejčastěji postihuje lidi ve věku 50 až 70 let .

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Glukagonomy často rostou pomalu . Pokud tedy vaše tělo neprodukuje dostatek glukagonu, který by způsoboval problémy, nemusíte mít žádné příznaky.

Pokud však glukagonom produkuje příliš mnoho glukagonu a tělo si s ním nedokáže poradit, dochází k již zmíněnému syndromu glukagonomu.Objeví se. Poté se objeví jasné příznaky. Pokud máte tyto příznaky, je velmi důležité co nejdříve navštívit lékaře.

Kožní vyrážka (nekrolytický migrující erytém - NME)

Toto je hlavní a nejčastější příznak glukagonomového syndromu. Tento kožní problém se vyvine u přibližně 90 % lidí s tímto syndromem. Nazývá se nekrolytický migrační erytém (NME) .

Představte si, že se vám na kůži, zejména na intimních partiích, hýždích a dolních končetinách, začnou objevovat červené, svědivé a někdy i bolestivé skvrny. Ty se později promění v puchýře, praskají a tvoří se na nich krusta. I po zahojení může zůstat hnědá skvrna. Ta se může vytvořit na jednom místě, zahojit a pak se znovu objevit na jiném místě. Je to jako vyrážka, která se přesouvá z místa na místo.

Další vlastnosti NME:

• To se může objevovat a odcházet a může se to pohybovat po těle .
• Zpočátku to může být velmi svědivé a bolestivé .
• Vyrážka zčervená, poté se na ní vytvoří puchýře a krusta. Po zahojení může zůstat hnědá skvrna.
• To může vést k problémům, jako jsou vřídky na jazyku (glossitida ), vřídky v ústech, popraskané rty a úhlová cheilitida .
• Mohou se také objevit otoky očních víček ( blefaritida ), vypadávání vlasů a problémy s nehty.

Příznaky cukrovky

Tento syndrom způsobuje vysokou hladinu cukru v krvi ( hyperglykémii ), která může vést k cukrovce. Mezi příznaky cukrovky patří:

• Být hubený bezdůvodně.
• Častá nadměrná žízeň (polydipsie) .
• Časté močení ( polyurie ), zejména v noci.
• Nadměrný hlad ( polyfagie ).

Další příznaky (glukagonomového syndromu)

Existuje několik dalších příznaků:

• Chronický průjem .
• Nízká hladina hemoglobinu v krvi (anémie ). To může způsobit únavu a závratě.
• Krevní sraženiny, zejména v hlubokých žilách nohou ( hluboká žilní trombóza (DVT) ).

Příznaky související s duševní a nervovou soustavou

Někdy se mohou objevit i příznaky související s duševní a nervovou soustavou, jako například:

• Deprese
• Demence
• Míchání
• Hyperreflexie (zrychlení tělesných reakcí)
• Vrávoravá chůze (ataxie )
• Duševní poruchy ( psychózy))
• Iracionální strachy a podezření ( paranoidní bludy )

Co způsobuje glukagonom?

Lékaři většinou neznají přesnou příčinu glukagonomu. V přibližně 10 % případů je však tato rakovina spojena s genetickým onemocněním zvaným mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN typ 1) .

Nicméně ne u každého pacienta s MEN typu 1 se glukagonom vyvine. I to je velmi malé procento.

Jak to poznáte?

Pokud máte kožní onemocnění nekrolytický migrující erytém (NME) zmíněné dříve, lékař může mít podezření na glukagonom. Poté může provést testy, jako například:

• Test hladiny cukru v krvi nalačno: Pokud je hladina cukru vysoká, lze podezřívat glukagonom a potvrdit s ním spojený diabetes.
• Krevní test na lačno na glukagon: Hladiny glukagonu jsou u glukagonomu abnormálně vysoké – obvykle vyšší než 500 pikogramů na mililitr (pg/ml). Normální hladiny glukagonu nalačno jsou nižší než 150 pg/ml.
• Krevní test na aminokyseliny: Glukagonom obvykle způsobuje nízké hladiny aminokyselin v krvi ( hypoaminoacidemie ).
• Kompletní krevní obraz (CBC): Toto vyšetření kontroluje anémii , protože anémie se může vyskytnout u glukagonomu.

Zobrazovací testy, jako jsou tyto, mohou pomoci potvrdit, zda je přítomna bulka:

• CT vyšetření
• MRI vyšetření
• Endoskopický ultrazvuk

Jak se to léčí?

Léčba glukagonomu do značné míry závisí na tom, zda je rakovina omezena na slinivku břišní (lokalizovaná) nebo se rozšířila do dalších částí těla (metastázovala) .

Jak nejprve kontrolovat příznaky

Prvním krokem je kontrola symptomů a komplikací způsobených nadbytkem glukagonu. Léčí se následovně:

• Léky na kontrolu nadbytku glukagonu: Injekce s názvem Octreotid a Lanreotid pomáhají snižovat účinky nadbytku glukagonu a zastavovat jeho produkci. Tyto léky mohou dokonce zpomalit růst nádorů. Poskytují také úlevu od příznaků neuromuskulárního meningitidy (NME), cukrovky, průjmu a poruch nervového systému.
• Léčba diabetu: K udržení hladiny cukru v krvi ve správném rozmezí můžete potřebovat perorální léky na diabetes nebo inzulínové injekce.
• Nutriční podpora:Ke zmírnění účinků podvýživy lze podat totální parenterální výživu (TPN) , doplňky stravy s aminokyselinami a zinkem.
• Léčba kožního onemocnění NME: Antibiotika a kortikosteroidy mohou zlepšit NME.
• Antikoagulační terapie: Léky na ředění krve , jako je heparin, pomáhají předcházet hluboké žilní trombóze (DVT) .

Pokud je to omezeno na slinivku břišní...

Pokud se rakovina nachází pouze ve slinivce břišní, je hlavní léčbou chirurgický zákrok . Pokud chirurg dokáže nádor zcela odstranit, onemocnění je často vyléčeno . Po odstranění glukagonomu by se hladiny glukagonu měly vrátit k normálu. Vaše příznaky by také měly zmizet.

Pokud se rozšířilo do dalších míst (metastázovalo)...

Kdykoli je to možné, lékaři doporučují chirurgické odstranění nádorů. To může zahrnovat odstranění nádorů ve slinivce břišní, blízkých lymfatických uzlinách a játrech.

Pokud však chirurg není schopen odstranit bulku nebo celou bulku, může vám lékařský tým doporučit jednu nebo více z těchto léčebných postupů:

• Chemoterapie: Tato léčba funguje tak, že ničí rakovinné buňky a brání jejich růstu.
• Radiofrekvenční ablace: Tato metoda využívá teplo z rádiových vln k ničení rakovinných buněk.
• Kryochirurgická ablace: Tato metoda využívá extrémně studené chemikálie, jako je tekutý dusík, k ničení rakovinných buněk.
• Chemoembolizace: Tato léčba blokuje přívod krve do rakovinného nádoru.

Jaká je prognóza uzdravení z tohoto stavu?

Výhled pro někoho s glukagonomem závisí na několika faktorech:

• Váš věk a celkový zdravotní stav .
• Velikost rakovinného nádoru .
• Zda se rakovina rozšířila či nikoli .

Pokud je rakovina omezena na slinivku břišní, je vyhlídka obvykle dobrá . Chirurgické odstranění nádoru je často kurativní, ale to platí pouze pro asi 20 % pacientů s glukagonomem.

Protože je glukagonom tak vzácný, není dostatek údajů, které by přesně určily, jak dlouho můžete žít nebo jaké budou následky, pokud se rakovina rozšíří. Váš lékařský tým vám bude schopen poskytnout více informací na základě vaší konkrétní situace.

Dá se tomu zabránit?

Protože vědci neznají příčinu většiny případů glukagonomu, nelze s jeho vznikem dělat nic, co by tomu zabránilo .

Pokud však u některého z vašich příbuzných prvního stupně (biologických rodičů a sourozenců) byla diagnostikována MEN (mnohočetná endokrinní neoplazie) , poraďte se se svým lékařem o genetickém testování. Pokud máte také MEN, genetické testování může pomoci odhalit rakovinu v raných stádiích.

Diagnóza rakoviny je velmi znepokojivá zkušenost. Pokud se jedná o něco vzácného, ​​jako je glukagonom, je to ještě náročnější. Nezapomeňte však, že váš lékařský tým je tu, aby zodpověděl vaše otázky a podpořil vás. Pokud se s glukagonomem cítíte psychicky a emocionálně sami, zeptejte se svého lékaře na programy a služby, které vám mohou pomoci.

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Takže i když je glukagonom velmi vzácný stav, je důležité si ho být vědom. Zejména pokud se u vás náhle objeví příznaky podobné cukrovce spolu se zvláštní kožní vyrážkou (NME), jak již bylo zmíněno, neprodleně vyhledejte lékaře. Pokud je rozpoznán včas, lze jej léčit. I když je to vzácné, existují léčebné metody.

Nebojte se, nejste sami. Váš lékař a zdravotnický tým vám na této cestě pomohou. Zůstaňte silní a řiďte se radami, které vám dají.

Glukagonom , rakovina slinivky břišní, glukagon, cukrovka, kožní příznaky, hormony, vzácné druhy rakoviny