Co potřebujete vědět o hepatopulmonálním syndromu!

Pokud vy nebo někdo, koho znáte, máte onemocnění jater, nebo pokud toto onemocnění máte sami, je důležité si být vědomi tohoto stavu, který může někdy způsobit potíže s dýcháním. Říkáme mu hepatopulmonální syndrom. Název může znít trochu složitě, ale zkusme to zjednodušit, že? Protože se jedná o problém, který se šíří z jater do plic.

Co přesně je hepatopulmonální syndrom?

Jednoduše řečeno, hepatopulmonální syndrom je vzácná, ale závažná komplikace onemocnění jater, která může postihnout plíce. Slovo „hepato“ znamená „týkající se jater“. „plicní“ znamená „týkající se plic“. Věděli jste, že naše játra a plíce jsou propojeny cévami?

Představte si, že když někdo trpí onemocněním jater, zejména cirhózou, kdy játra ztuhnou a zmenší se, některé cévy spojené s plícemi se zbytečně rozšíří. Jako když se nafoukne balónek. V medicíně tomu říkáme „vazodilatace “. Když se cévy tímto způsobem rozšíří, změní se normální průtok krve v plicích. Někdy se krev v plicích správně nemísí s kyslíkem, ale prochází jimi přímo. Takové nepravidelné průtoky krve se nazývají „shunty“ . Rozšíření cév v plicích je způsobeno „vazodilatací“ a hladina kyslíku v krvi se v důsledku těchto „shuntů“ snižuje. Tomu říkáme „hypoxémie“ . Rozumíte?

Jak vás tento stav ovlivňuje? Máte potíže s dýcháním?

Možná si teď říkáte: „Dobře, jak se tohle projeví na mně?“ Hlavním problémem jsou potíže s dýcháním (dušnost) . Neobjevují se náhle, ale postupně se zhoršují. Někteří lidé si toho zpočátku nemusí moc všimnout. Postupem času se však tento stav může stát tak závažným, že je obtížné dýchat i ve stoje.

Někteří lidé mají potíže s dýcháním, když sedí nebo stojí, ale cítí se lépe, když si lehnou. U jiných je to naopak; mají potíže s dýcháním, když si lehnou, a cítí se lépe, když se posadí. Protože se však tato dušnost časem zhoršuje, nazýváme ji chronickým respiračním selháním. To znamená, že se vše nezastaví náhle, ale postupně orgány a tkáně vašeho těla nedostávají dostatek kyslíku. Tomu říkáme hypoxie .

To je velmi nebezpečný stav. Víte co? Kyslík je pro naše tělo nezbytný. Pokud dojde k jeho úplné ztrátě, může způsobit trvalé poškození životně důležitých orgánů, jako je mozek a srdce. Pokud se tento stav správně neléčí, může být život ohrožující.

Kdo je náchylnější k rozvoji hepatopulmonálního syndromu?

Výzkum zjistil, že přibližně čtvrtina, neboli 25 % lidí s chronickým onemocněním jater, vyvine hepatopulmonální syndrom. Může se také vyskytnout v případech náhlého, závažného selhání jater, nazývaného akutní selhání jater, ale je méně častý.

Většinou se děje toto: Cirhóza jater způsobuje zvýšený tlak v cévách spojených s játry. V medicíně se tomu říká „portální hypertenze“ . Tento stav „portální hypertenze“ u některých lidí způsobuje rozšíření cév v plicích, což způsobuje hepatopulmonální syndrom. Velmi vzácně se však „portální hypertenze“ může objevit z jiných příčin, jako jsou krevní sraženiny, a tento syndrom se může objevit i z těchto důvodů.

Jaký je pro to skutečný důvod?

Vědci ve skutečnosti stále přesně nevědí, proč tento stav, nazývaný portální hypertenze, u některých lidí způsobuje rozšíření (vazodilataci) cév v plicích. Existuje o tom mnoho teorií a názorů. Není také zcela jasné, proč se to nestává u každého, ale pouze u některých lidí. Nezdá se, že by to přímo souviselo se závažností onemocnění jater.

Jedna věc je ale jasná. Vazodilatace v plicích způsobuje pokles hladiny kyslíku v krvi (hypoxémii). Jednoduše řečeno, existuje nerovnováha mezi množstvím vzduchu vstupujícího do plic a množstvím krve procházející plícemi. Proto tělo nedostává potřebné množství kyslíku.

Jaké jsou příznaky? Jak to poznáme?

Pokud hepatopulmonální syndrom není příliš závažný, nemusíte si všimnout žádných příznaků. Prvním příznakem, který mnoho lidí pociťuje, jsou, jak již bylo zmíněno, potíže s dýcháním (dušnost) . Existuje však mnoho důvodů, proč může být dýchání obtížné. Osoba s onemocněním jater může mít potíže s dýcháním různými způsoby. Pacienti a lékaři proto někdy nemusí okamžitě rozpoznat tento příznak hepatopulmonálního syndromu.

Jak se stav zhoršuje, můžete se setkat i s dalšími příznaky, jako například:

• Platypnoe: V tomto stavu máte potíže s dýcháním vsedě nebo vestoje, ale pociťujete určitou úlevu, když si lehnete.
• Ortopnoe: Toto je naopak. Vleže se dýchá obtížně, ale v sedě je dýchání lepší.
• Cyanóza: Namodralé zbarvení rtů, nehtů a někdy i kůže v důsledku nedostatku kyslíku v těle. Jedná se o viditelný příznak.
• Zkroucené prsty:Špičky prstů na rukou nebo nohou se zdají být oteklé a vypouklé, jako špičky paličky na stehně. To je další příznak hypoxémie.

Kromě těchto příznaků se mohou vyskytnout také příznaky společné pro onemocnění jater a/nebo portální hypertenzi. Například:

• Pavoučí angiomy: Malé, červené, pavoukovité krevní cévy, které se objevují pod kůží.
• Křečové žíly: V žaludku nebo jícnu jsou viditelné zvětšené cévy.
• Anamnéza předchozího gastrointestinálního krvácení .
• Ascites (otok břicha)

Jak to lékaři diagnostikují?

Lékaři rozpoznávají tento hepatopulmonální syndrom, když se společně objeví tři hlavní příznaky:

1. Portální hypertenze: Často se vyskytuje při onemocnění jater.

2. Intrapulmonální cévní dilatace: To znamená, že cévy uvnitř plic jsou rozšířené.

3. Snížená hladina kyslíku v krvi (hypoxémie) .

Ve většině případů, když se u vás rozvine tento „hepatopulmonální syndrom“ (hepatopulmonální syndrom), lékaři již zjistili, že máte onemocnění jater (onemocnění jater) nebo portální hypertenzi (portální hypertenzi). V opačném případě vám lékař nejprve provede různá vyšetření a krevní testy, aby zjistil, zda nedošlo k poškození jater. Poté se podívají na žíly v plicích a změří množství kyslíku v krvi. Tyto testy mohou jasně ukázat, že se cévy v plicích rozšiřují (vazodilatace), což způsobuje nízký obsah kyslíku v krvi (hypoxémii).

Jaké speciální testy se k tomu dělají?

Lékaři provádějí několik testů k potvrzení tohoto stavu. Mezi ně patří například:

• Pulzní oxymetrie: Pravděpodobně jste si ji již někdy nechali udělat. Je to velmi jednoduchý a bezbolestný test. Na špičku prstu se připevní malé zařízení podobné sponce. Prosvítí skrz váš prst a měří množství světla vycházejícího na druhé straně, které se používá k měření množství kyslíku v krvi (saturace kyslíkem). Jedná se o základní test.
• Krevní plyny (ABG): Pokud pulzní oxymetrie ukáže nízkou hladinu kyslíku v krvi, dalším testem, který budete provádět, je ABG. Ten je o něco podrobnější. Z tepny v zápěstí se odebere malý vzorek krve. Vzorek krve se testuje za účelem stanovení množství kyslíku rozpuštěného v krvi (PaO2). Toto měření udává, jak dobře vaše plíce absorbují kyslík do krve.
• Kontrastní echokardiografie:Toto je nejlepší radiologická metoda k nalezení rozšířených plicních žil. Echokardiogram je ultrazvuk. Využívá vysokofrekvenční zvukové vlny k pořízení snímků srdce a žil v plicích. Při kontrastním ultrazvuku se do žíly vstříkne kontrastní látka, speciální tekutina, aby byly žíly lépe viditelné. Při kontrastním echokardiogramu vám technik vstříkne do žíly míchaný fyziologický roztok. Jedná se o roztok vyrobený přidáním malých vzduchových bublin do slané vody. Poté sledují, zda se tyto malé bublinky v průběhu času přesouvají z pravé strany srdce na levou (zprava doleva srdeční zkrat). To jim může říci, zda máte „hepatopulmonální syndrom“ či nikoli.

Jak se to léčí?

Jedinou současnou léčbou hepatopulmonálního syndromu je doplňková kyslíková terapie . Kyslíková terapie zahrnuje dýchání 100% kyslíku, který pomáhá vašemu tělu. Možná budete potřebovat kyslík z přetlakové komory v nemocnici, což se nazývá hyperbarická kyslíková terapie. Nebo vám může být podáno zařízení, které si můžete vzít domů, například kyslíkovou masku. Kyslík může pomoci zmírnit příznaky, zejména dušnost, a udržet správné fungování tkání vašeho těla tím, že jim dodává potřebný kyslík.

Vrací se hepatopulmonální syndrom? Lze jej zcela vyléčit?

Jedinou kurativní léčbou tohoto hepatopulmonálního syndromu je transplantace jater . Ano, slyšíte správně. Po úspěšné transplantaci jater se postupně upraví rozšíření cév v plicích (vazodilatace) a nedostatek kyslíku v krvi (hypoxémie). To znamená, že se stav zlepší. Obnovení funkce plic k normálu trvá přibližně šest až dvanáct měsíců.

Ne každý však splňuje podmínky pro transplantaci jater. Existuje pro to několik důvodů. I když splňují podmínky, existují situace, kdy musí na transplantaci jater dlouho čekat. Takže toto zotavení je jako závod s časem.

Je to smrtelné? A co doba přežití?

Pokud máte hepatopulmonální syndrom, pravděpodobně již máte chronické onemocnění jater. Konečné stádium onemocnění jater je stav, který může být bez transplantace jater fatální. Hepatopulmonální syndrom je jen jedním z vedlejších účinků a komplikací, které s ním souvisejí. Mnoho lidí na hepatopulmonální syndrom, což je nedostatek kyslíku (hypoxémie), nezemře, ale také přispívá k jejich celkovému zdraví a zkracuje jejich život.

Jak dlouho se můžete dožít hepatopulmonálního syndromu, závisí na mnoha faktorech. Patří sem závažnost vašeho onemocnění jater, váš celkový zdravotní stav a to, zda máte další zdravotní problémy. V průměru se člověk s cirhózou jater, ale bez hepatopulmonálního syndromu, může dožít bez transplantace jater přibližně sedm let. U někoho s cirhózou a hepatopulmonálním syndromem se však průměrná délka života bez transplantace jater může zkrátit na přibližně dva roky.

Někteří lidé mohou mít mírný hepatopulmonální syndrom, který není tak závažný jako onemocnění jater. S podpůrnou terapií mohou žít déle. Někteří lidé také nemusí přežít transplantaci jater, pokud je jejich onemocnění závažné. Průměrná pětiletá míra přežití u lidí s hepatopulmonálním syndromem, kteří podstoupili úspěšnou transplantaci jater, je přibližně 70 %. To je o něco méně než celková míra přežití po transplantaci jater (75 %).

Onemocnění jater postihuje každého jinak. Hepatopulmonální syndrom je vzácné a potenciálně smrtelné onemocnění, které se může vyskytnout. Možná jste o něm neslyšeli, dokud se nestane vám nebo někomu z vašich blízkých.

Mnoho lidí má jen málo nebo žádné příznaky. Pro některé, zejména pro ty, kteří jsou již ve špatném zdravotním stavu, se to však může jevit jako „poslední kapka“. Stejně jako onemocnění jater se i hepatopulmonální syndrom (HPS) časem zhoršuje. Pokud jste již na čekací listině na transplantaci jater, budete po diagnóze HPS posunuti na seznamu výše. Je to proto, že lékaři vědí, že tento stav může zkrátit vaši délku života a snížit její kvalitu – a vědí, že transplantace jater jej může vyléčit. Mezitím vám může pokračující kyslíková terapie pomoci dosáhnout určité úlevy a prodloužit život.

Nakonec několik důležitých věcí, které je třeba si pamatovat

Doufám tedy, že jste si z toho, co jsme diskutovali o hepatopulmonálním syndromu, udělali alespoň trochu jasno. Mějte na paměti tyto body:

• Toto je vzácná, ale potenciálně závažná komplikace onemocnění jater .
• Hlavním příznakem je potíže s dýcháním (dušnost) , zejména u osob s onemocněním jater.
• Pokud má někdo s onemocněním jater potíže s dýcháním, měl by být tento stav (hepatopulmonální syndrom) také podezřelý a měl by o něm být informován lékař.
• Transplantace jater je v současnosti jedinou dostupnou kurativní léčbou.
• Dokud tato léčba nebude k dispozici, může kyslíková terapie pomoci kontrolovat příznaky a udržovat život.
• Pokud vy nebo někdo, koho znáte, máte tyto příznaky, je velmi důležité okamžitě vyhledat lékaře. Pokud jsou totiž rozpoznány včas, je snazší je zvládat a plánovat další léčbu. Nepanikařte, ale je nejlepší být si vědom.

Hepatopulmonální syndrom, onemocnění jater, onemocnění plic, potíže s dýcháním, nedostatek kyslíku, cirhóza, transplantace jater