Možná jste tento název ještě neslyšeli. Epiteloidní hemangioendoteliom (EHE) je velmi, velmi vzácné rakovinné onemocnění, které se vyskytuje přibližně u jednoho z milionu lidí. Název je trochu složitý, takže může být děsivý. Ale nebojte se. Je důležité tomuto vzácnému stavu porozumět jednoduše a jasně. Pojďme si tedy dnes povědět, co přesně EHE je.
Jednoduše řečeno, jaký druh rakoviny je EHE?
Představte si, že krevní cévy ( tepny , žíly a kapiláry) v našem těle jsou jako síť silnic, které se táhnou napříč celou zemí. Vnitřek těchto silnic je lemován velmi tenkou vrstvou buněk. Tyto buňky se v lékařství nazývají endotelové buňky .
Endoteliální rakovina začíná v buňkách, které vystýlají cévy. Vzhledem k tomu, že cévy jsou v našem těle všude, může se rakovina endotelu (EHE) vyvinout kdekoli v těle. Tyto nádory však nejčastěji začínají v játrech, plicích nebo kostech . Mohou se však vyvinout i v jiných oblastech, jako je hlava, krk, štítná žláza, žaludek, vaječníky, prostata, mozek a mícha.
Někdy se EHE může projevit jako jedna bulka. Jindy se může objevit jako více bulek ve stejném orgánu nebo ve více orgánech. Často se stává, že když je EHE diagnostikována, rakovina se již rozšířila do více než jednoho orgánu.
Je EHE typem sarkomu?
Ano, přesně tak. Sarkom je typ rakoviny, která se vyvíjí v měkkých tkáních našeho těla, jako jsou cévy. Protože rakovina endotelu hematopoetických vláken (EHE) začíná v endoteliálních buňkách cév, je klasifikována jako typ sarkomu.
Je tato rakovina maligní?
Ano, EHE je maligní , což znamená, že se jedná o maligní nebo rakovinné onemocnění. Na rozdíl od benigních nádorů mohou tyto rakovinné buňky nekontrolovatelně růst, šířit se (metastázovat) do jiných částí těla a poškozovat zdravé tkáně.
Ale je třeba mít na paměti jednu věc. Rakovina endokarditidu je velmi složitá. Některé nádory endokarditidu se šíří rychle, jako velmi agresivní rakoviny. Jiné však rostou velmi pomalu, po mnoho let. Překvapivě se objevily zprávy o zmenšování těchto nádorů bez jakékoli léčby. Kvůli tomuto proměnlivému chování je obtížné předpovědět závažnost této rakoviny a to, jak bude reagovat na léčbu.
Jaké jsou příznaky EHE?
Mnoho pacientů s EHE zpočátku nepociťuje žádné příznaky. Proto je často zjištěna náhodně při testech na jiné onemocnění. Pokud se však příznaky objeví, závisí na umístění rakovinného útvaru.
Některé běžné příznaky, které lze pozorovat, jsou:
- Hrudka, kterou lze nahmatat pod kůží (může, ale nemusí být bolestivá)
- Hubnutí bez důvodu
- Horečka a extrémní únava
Pojďme se podívat, jak se příznaky liší v závislosti na umístění rakoviny.
| Umístění rakoviny | Možné příznaky |
|---|---|
| Játra | Bolest žaludku, nadýmání. |
| Plíce | Potíže s dýcháním, kašel, vykašlávání krve, třesení. |
| Kosti | Bolest kostí, časté zlomeniny. |
| Páteř | Obtíže s chůzí nebo pohybem, bolesti zad. |
Co způsobuje rakovinu EHE?
Rakoviny jako EHE se vyvíjejí, když se zdravá buňka transformuje na rakovinnou buňku a začne se nekontrolovatelně dělit.
Ve snaze zjistit, co to způsobuje, vědci zjistili, že je to způsobeno specifickou genetickou mutací . Jednoduše řečeno, dva chromozomy v našich buňkách jsou nesprávně spojeny, což způsobuje propletení dvou genů. Tyto geny se nazývají (WWTR1) (také nazývaný (TAZ) ) a (CAMTA1) . Když se tyto dva geny propletou, začnou se tvořit rakovinné buňky EHE.
Proto může váš lékař při stanovení diagnózy také testovat tuto abnormální chromozomální asociaci.
Jak se stanoví diagnóza?
Jak jsme již zmínili, EHE se často objevuje náhodně. Lékaři si bulky všimnou až během zobrazovacího vyšetření, jako je CT nebo MRI, z jiného důvodu. Poté hledají její umístění, velikost a zda se rozšířila do dalších oblastí.
Toto jsou nejčastěji používané testy k diagnostice EHE.
| Test | Jednoduše řečeno, co se stane? |
|---|---|
| CT vyšetření | Rentgenové snímky se používají k pořízení série průřezových snímků vnitřku těla. To může pomoci identifikovat nádory endokarditidy (EHE) v hrudníku, břiše a pánvi. To pomáhá jasně vidět, co se nachází uvnitř orgánů, kostí a svalů. |
| Magnetická rezonance (MRI) | K pořízení velmi jasných snímků vnitřku těla se používá silný magnet a rádiové vlny. To je obzvláště užitečné pro kontrolu nádorů EHE v játrech a kostech. Někdy může magnetická rezonance celého těla, která pokrývá celé tělo od hlavy až k patě, pomoci odhalit nádory, které se rozšířily do kostí. |
| Core-needle biopsie | Toto je nejdůležitější test k potvrzení , zda se bulka jedná o EHE po vyšetření. Z bulky se pomocí speciální duté jehly odebere malý kousek tkáně. Specializovaný lékař, zvaný patolog, tento kousek tkáně vyšetří pod mikroskopem, aby určil, zda se v ní nacházejí nějaké rakovinné buňky a jaký typ jsou. |
Kromě toho k identifikaci bulek a zjištění, zda se rozšířily (ultrazvuk) neboVáš lékař může také doporučit další testy, jako je PET vyšetření .
Jaké jsou léčebné postupy pro EHE?
Protože je EHE tak vzácné onemocnění, dosud pro něj neexistují žádné standardní léčebné pokyny. Proto vás bude léčit multidisciplinární tým lékařů, kteří mají zkušenosti s léčbou sarkomů. Tento tým může zahrnovat chirurgického onkologa , radiologa a v závislosti na orgánu, ve kterém se rakovina nachází (například kost), ortopedického chirurga nebo specialistu na transplantaci jater.
Léčba, kterou dostanete, závisí na několika faktorech, včetně velikosti bulky, jejího umístění, počtu bulek a toho, zda se rakovina rozšířila.
Zde jsou některé možnosti léčby:
Ostražité čekání
Pokud nemáte žádné příznaky a nejste vhodným kandidátem na operaci, může se váš lékař rozhodnout, že vás zpočátku nebude léčit a bude pouze pečlivě sledovat váš stav. Je to proto, že někdy mohou vedlejší účinky léčby převážit nad přínosy. Jak jsme již zmínili, některé nádory EHE se bez léčby zmenšují nebo rostou velmi pomalu. Pokud se však stav zhorší, může vám lékař navrhnout jinou možnost léčby.
Chirurgie
Nejběžnější léčbou jednoho nádoru je chirurgický zákrok. Při tomto zákroku chirurg odstraní rakovinný nádor a malé množství zdravé tkáně kolem něj, aby se ujistil, že nezůstanou žádné rakovinné buňky.
Cévní embolizace
To zahrnuje zablokování cév, které zásobují nádor krví. Stejně jako rostlina uhyne, když ji přestanete zalévat, když je přísun krve přerušen, nádor nemůže růst nebo se zmenšuje. To lze provést ke zmenšení nádoru před operací nebo jako hlavní léčbu. Transarteriální chemoembolizace (TACE) a radioembolizace jsou dvě takové léčby.
Cílená terapie
Toto je nejběžnější léčba pokročilé EHE. Tato léčba využívá léky, které blokují živiny a kyslík, které rakovinné buňky potřebují k růstu.
Radiační terapie
Tato léčba může být použita ke zničení všech rakovinných buněk, které mohou po operaci zůstat. Radioterapie může být také podána jako hlavní léčba u osob, které nemohou podstoupit operaci. Při této léčbě se k ničení rakovinných buněk používají cílené paprsky záření s vysokou energií.
Chemoterapie
Pro EHE (chemoterapii)Nepoužívá se příliš často, ale pokud je rakovina v pokročilém stádiu, může být doporučena v kombinaci s jinými léčbami.
Transplantace orgánů
Pokud více nádorů postihlo důležitý orgán (nejčastěji játra), může lékař doporučit transplantaci orgánu.
Výzkum EHE stále probíhá a nové léčebné metody jsou testovány v klinických studiích . V závislosti na závažnosti vašeho onemocnění vám může lékař doporučit účast v jedné z těchto výzkumně podložených léčebných metod.
Jak dlouho můžete žít s EHE?
Když tohle uslyšíte, možná si říkáte: „Jak dlouho pak můžu žít?“ Upřímně řečeno, je těžké na tuto otázku dát přímou odpověď. Protože je EHE velmi vzácné onemocnění, informace o něm se stále shromažďují.
Jak jsme již zmínili, tato rakovina se u každého nechová stejně. U některých se rakovina může i s léčbou rychle šířit. U jiných může rakovina přežívat roky bez jakýchkoli závažných příznaků nebo bez šíření nádoru. Některé nádory se bez léčby zmenšují.
Nejlepší informace o vašem stavu a budoucnosti proto získáte pouze od svého ošetřujícího lékaře. Ten zváží všechny vaše výsledky testů a váš stav a poskytne vám co nejpřesnější informace.
Otázky, které byste měli položit svému lékaři
Je normální, že máte spoustu otázek, když se dozvíte o tak vzácném onemocnění. Až půjdete k lékaři, nezapomeňte se na tyto otázky zeptat.
| Otázka k položení | Proč je to důležité vědět? |
|---|---|
| Kde je můj rakovinný útvar? | Příznaky a léčba se liší v závislosti na místě. |
| Jaké příznaky mi pomohou zjistit, zda bulka roste? | To vám pomůže být rychle informováni o případných změnách. |
| Jaké faktory ovlivňují prognózu mého stavu? | To je důležité pro získání realistického pochopení vaší situace. |
| Jakou léčbu mi doporučujete? Jaké jsou její vedlejší účinky? | Můžete se jasně rozhodnout o léčbě a být připraveni na vedlejší účinky. |
| Kteří specialisté jsou součástí mého léčebného týmu? | Poznejte tým, který se o vás stará. |
| Jak často budu muset docházet na následné kontroly? | Naučte se, jak sledovat své zdraví. |
Vždy je důležité vyhledat léčbu u lékařů, kterým důvěřujete. Je to ještě důležitější, pokud jde o vzácné onemocnění, jako je EHE. Vzhledem k tomu, že o tomto onemocnění stále tolik nevíme, může vyhledání léčby u lékařů, kteří mají zkušenosti s léčbou sarkomů a komplexních nádorů, mít velký vliv na vaši cestu k uzdravení.
Vzkaz k odnesení domů
- Epiteloidní hemangioendoteliom (EHE) je velmi vzácný typ rakoviny, který vzniká v buňkách, které vystýlají cévy.
- Chování této rakoviny se může u jednotlivých osob značně lišit. Některé rostou rychle, zatímco jiné rostou velmi pomalu nebo se bez léčby zmenšují.
- Často je asymptomatická a může být zjištěna náhodně během vyšetření provedeného z jiného důvodu.
- Pro potvrzení diagnózy je nezbytná biopsie.
- Léčebné metody jsou personalizované tak, aby vyhovovaly každému pacientovi a mohou zahrnovat pozorování, chirurgický zákrok a cílenou terapii.
- Vzhledem k tomu, že se jedná o vzácný stav, je důležité vyhledat léčbu u týmu specialistů se zkušenostmi se sarkomem. Ptejte se svého lékaře na cokoli a dobře si vysvětlete svůj stav.
💬 Comments (0)
Dosud nebyly vloženy žádné komentáře. Poprvé sem přidejte svůj komentář.
Přidejte svůj komentář