Má vaše dítě potíže s kakáním? Pojďme si promluvit o Hirschsprungově chorobě.

Je normální cítit úzkost kvůli maličkostem, stejně jako kvůli radosti z přivedení novorozence domů, že? Rodiče se obzvláště obávají o to, jak jejich dítě jí, pije, koupe se a vyprazdňuje se (říkáme tomu „ čůrání “). Pokud se tedy vaše dítě nevyprázdnilo dva dny nebo asi 48 hodin, nebo pokud má neobvykle oteklé a tvrdé bříško, bude to pro vás velmi důležité. Dnes si povíme o onemocnění, se kterým se některé děti rodí, zvaném Hirschsprungova choroba.

Co je Hirschsprungova choroba?

Jednoduše řečeno, Hirschsprungova choroba je onemocnění, se kterým se vaše dítě narodí (tj. vrozená vada). Způsobuje zpomalení nebo úplné zastavení průchodu stolice v části tlustého střeva vašeho dítěte. Lékaři tomu někdy říkají „vrozený megakolon“.

Zamyslete se nad tím, když jíme, musíme potravu strávit a vyloučit jako odpad. Aby tento proces probíhal správně, musí se svaly v našich střevech stahovat a uvolňovat. To je signalizováno nervovými buňkami. U dítěte s Hirschsprungovou chorobou nejsou nervové buňky na konci tlustého střeva, poblíž konečníku, správně vyvinuté. Tyto speciální nervové buňky se nazývají „buňky nervové lišty“.

Když tedy stolice prochází střevy dítěte a dosáhne oblasti, kde nervové buňky nefungují správně, zablokuje se a nemůže jím projít. Tehdy dochází k zácpě. Pokud se tento stav okamžitě neléčí, může vést k vážným komplikacím . Proto je velmi důležité si toho být vědom.

Jak časté je toto onemocnění?

Hirschsprungova choroba není příliš časté onemocnění. Postihuje přibližně jedno z 5 000 narozených dětí . Je také třikrát až čtyřikrát častější u chlapců než u dívek.

Jaké jsou příznaky této nemoci?

Některé děti mohou mít při narození střevní neprůchodnost v důsledku Hirschsprungovy choroby. Pokud vaše dítě nemělo stolici do 48 hodin po narození , může to být závažný příznak tohoto onemocnění. Proto je důležité si toho být vědoma.

Mezi další příznaky, které se mohou objevit u novorozenců, patří:

• Nadýmání: Břicho dítěte se může zdát, jako by bylo plné plynu, a na dotek může být tvrdé.
• Zácpa: Vyprázdnění je velmi obtížné nebo neprochází vůbec několik dní.
• Zvracení: Někdy může být zvratek žlutý nebo zelený.
• Průjem: Některé děti mohou mít místo zácpy průjem.
• Ztráta chuti k jídlu a úbytek hmotnosti: Dítě nemusí chtít pít mléko, takže nemusí správně přibírat na váze.
• Zpomalení růstu.

Pokud má vaše dítě jeden nebo více z těchto příznaků, je nejlepší okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Proč vzniká Hirschsprungova choroba?

Když je plod v děloze, buňky nervové lišty, o kterých jsme mluvili dříve, rostou z horní části tenkého střeva dítěte až k řitnímu otvoru. U dětí s Hirschsprungovou chorobou se však tyto nervové buňky zastaví v růstu někde v tlustém střevě. Lékaři stále přesně nevědí, proč se to děje.

V méně než 20 % případů se však toto onemocnění dědí z generace na generaci v rodinách. To znamená, že je možné, že je způsobeno genetickou mutací .

Jaké jsou rizikové faktory pro rozvoj tohoto onemocnění?

Pokud má někdo v rodině, například rodič nebo sourozenec, toto onemocnění, existuje určité riziko, že se rozvine i u dítěte. Kromě toho jsou vyšší riziko vzniku Hirschsprungovy choroby vystaveny i děti s následujícími onemocněními:

• Pokud máte vrozenou srdeční vadu .
• Pokud máte Downův syndrom .

Jaké jsou možné komplikace tohoto onemocnění?

Asi u 40 % dětí s Hirschsprungovou chorobou se vyvine onemocnění zvané enterokolitida. Ta způsobuje zánět a infekci tenkého a tlustého střeva dítěte. U některých dětí je toto onemocnění mírné, u jiných může být natolik závažné, že ohrožuje život. Pokud se rozvine závažná enterokolitida, dítě může mít horečku a náhle silný průjem.

Důležité: Pokud se Hirschsprungova choroba řádně neléčí, může vést k závažným, život ohrožujícím stavům, jako například:

>

* Neprůchodnost tlustého střeva: V tomto případě se pohyb potravy tlustým střevem dítěte zcela zastaví.

* Toxický megakolon: Jedná se o vzácný, ale život ohrožující stav. Tlusté střevo dítěte extrémně oteče a zvětší se. Plyny a stolice nemohou projít oteklým střevem a ucpou se. Tím se zvyšuje tlak uvnitř střeva, což umožňuje bakteriím vstoupit do krevního oběhu. To může vést k život ohrožujícím stavům zvaným „enterokolitida“ a „sepse“. V některých závažných případech může dojít k perforaci střeva.

Mezi další komplikace, které lze pozorovat, patří:

• Časté mimovolní vyprazdňování.
• Průjem.
• Horečka.
• Podvýživa.
• Těžká zácpa.
• Nadýmání břicha.
• Zvracení.

Proto je velmi důležité vyhledat lékařskou pomoc, jakmile si všimnete příznaků.

Jak se diagnostikuje Hirschsprungova choroba?

Když vezmete své dítě k lékaři, první věc, kterou uděláte, je prohmatání břicha dítěte. Lékař zkontroluje otok, bolest a ucpání stolice. Poté zkontroluje konečník, aby zjistil, zda se v něm nenahromadila stolice.

Kromě toho může lékař provést jeden nebo více z těchto testů:

• Rentgen: Rentgen břicha lze použít k vyšetření případné ucpání střeva.
• Kontrastní klystýr: Při tomto zákroku lékař zavede tenkou hadičku zvanou katétr skrz konečník dítěte. Hadičkou se do střeva vstříkne bezpečná tekutina zvaná kontrastní látka. Poté se pořídí rentgenový snímek, aby se sledovalo, jak se tekutina pohybuje střevem. To může pomoci přesně zjistit, zda ve střevě nedošlo k nějaké blokádě nebo zúžení.
• Biopsie: Toto je nejdůležitější test k potvrzení diagnózy. Lékař pomocí speciálního nástroje odebere malý kousek tkáně z konce tlustého střeva (konečníku) dítěte. Patolog pak tkáň prohlédne pod mikroskopem, aby zjistil, zda se v ní nacházejí nervové buňky, o kterých jsme mluvili. Tento test není pro dítě bolestivý a není nutná anestezie.

Jak se Hirschsprungova choroba léčí a zvládá?

Na Hirschsprungovu chorobu neexistuje lék. Nicméně chirurgický zákrok lze úspěšně léčit. Existují dva hlavní typy operací: zákrok s průchodem střeva a stomie.

Postup protažení

Toto je nejběžnější a nejběžnější operace Hirschsprungovy choroby. Při této operaci chirurg odstraní část tlustého střeva dítěte, které chybí nervové buňky, a spojí zdravou část střeva přímo s konečníkem. Tuto operaci lze provést buď laparoskopicky (přes několik malých řezů), nebo konvenčně. Dítě se po této operaci rychle zotavuje.

Operace stomie

Některé děti mohou potřebovat operaci stomie před zákrokem protažení střeva nebo současně s ním. Může se jednat o kolostomii (zákrok na tlustém střevě) nebo ileostomii (zákrok na tenkém střevě).

Při tomto zákroku chirurgové připevní část tlustého nebo tenkého střeva ke kůži břicha dítěte. Místo konečníku dítěte vytéká stolice otvorem zvaným „stomie“. Na tělo dítěte se připevní „stomický sáček“, který shromažďuje stolici. Toto je obvykle dočasné. Později se při další operaci odstraní, čímž se dokončí „proces protahování“.

Další léčebné postupy

Kromě chirurgického zákroku mohou být užitečné i tyto léčebné metody:

• Řízení střev: Metoda, která využívá léky a/nebo klystýry k udržení zdravých střevních návyků u dítěte.
• Stimulace sakrálního nervu: Chirurg implantuje malé zařízení do dolní části zad, které pomáhá kontrolovat kontrolu střev a močového měchýře.
• Biofeedback: Jedná se o terapeutickou techniku, která nás učí různým způsobům ovládání tělesných funkcí, o kterých si ani neuvědomujeme, že je máme, jako je například vyprazdňování.

Jaké jsou možné komplikace nebo vedlejší účinky po operaci pull-through?

Děti s Hirschsprungovou chorobou se po „pull-through operaci“ obvykle rychle zotaví. U některých dětí se však i po zotavení mohou vyskytnout následující problémy:

• Fekální inkontinence.
• Zácpa.
• Střevní infekce (enterokolitida).

Pokud se tyto problémy objeví, pomůže vám je zvládnout chirurg vašeho dítěte a případně i gastroenterolog.

Jak rychle se dítě po léčbě zotaví?

Pokud vše půjde dobře, dítě se začne cítit mnohem lépe během několika dní po operaci. Nezapomeňte, že ačkoli Hirschsprungovu chorobu nelze zcela vyléčit, chirurgický zákrok může dosáhnout velmi úspěšných výsledků.

Jaká je situace po operaci?

Po operaci mohou některé děti nadále trpět zácpou, inkontinencí a střevními infekcemi. S dlouhodobým lékařským dohledem a správnou péčí však většina dětí může žít normálním životem bez těžké zácpy a potíží s kontrolou stolice.

Mohu Hirschsprungově chorobě předejít?

Hirschsprungově chorobě bohužel nikdo nemůže zabránit. Pokud tuto nemoc máte vy nebo pokud ji měl někdo ve vaší rodině, může být vhodné navštívit genetického poradce, než založíte rodinu.

Jak mohu pomoci svému dítěti vyrovnat se s Hirschsprungovou chorobou?

Po operaci existuje několik léčebných postupů, které mohou vašemu dítěti pomoci zvládat tento stav:

• Nutriční poradenství: Můžete se poradit s nutričním poradcem o tom, jaké potraviny jsou pro vaše dítě vhodné a co dělat, abyste předešli zácpě.
• Neustálá péče specialistů a zdravotních sester: Důležitý je dohled gastroenterologa a zdravotní sestry vyškolené v tomto ohledu.
• Biofeedback / rehabilitace pánevního dna: Tyto metody pomáhají zlepšit kontrolu střev.
• Podpora od psychologa nebo sociálního pracovníka: Dítě a rodina mohou získat psychologickou podporu, která jim pomůže s touto výzvou.

Vždy se poraďte s lékařem svého dítěte. Pomohou vám vybrat pro vaše dítě nejlepší dietu a možnosti léčby.

Kdy mám lékaři sdělit, že mé dítě má Hirschsprungovu chorobu?

Po operaci, zejména v prvním roce života, se u kojenců může rozvinout střevní infekce (enterokolitida). Pokud se u vašeho dítěte objeví některý z těchto příznaků, okamžitě informujte lékaře:

• Rektální krvácení.
• Průjem.
• Horečka.
• Nadýmání břicha.
• Zvracení.

Pamatujte, že jen proto, že se vaše dítě narodí s Hirschsprungovou chorobou, neznamená to, že nemůže žít šťastný a zdravý život. Tento stav je léčitelný chirurgicky. Období před operací však pro vás může být velmi stresující. Je normální, že se při péči o novorozené dítě cítíte smutní a vyděšení. Požádejte o pomoc rodinu a přátele. Nechte je pomoci s domácími pracemi a vařením. Pak můžete trávit čas se svým dítětem a odpočinout si.

Vzkaz k odnesení domů

• Hirschsprungova choroba je onemocnění, se kterým se některé děti rodí a které způsobuje potíže s vyprazdňováním, protože nervové buňky v tlustém střevě se nevyvíjejí správně.
• Pokud se u vašeho dítěte do 48 hodin po narození objeví příznaky, jako je absence stolice, nadýmání nebo zvracení, okamžitě vyhledejte lékaře.
• Onemocnění lze potvrdit biopsií.
• Hlavní léčbou je zákrok s protažením. Někdy může být dočasně provedena operace stomie.
• Po léčbě může většina dětí žít normálním a zdravým životem. Je však nutný trvalý lékařský dohled.
• Na této cestě nejste sami. Získejte podporu od lékařů a rodiny.

Přeji vašemu miminku brzké uzdravení!

Hirschsprungova choroba, Hirschsprungova choroba, infantilní zácpa, vrozený megakolon, střevní chirurgie, pediatrie, zákrok „pull-through“, stomie