Máte v nervovém systému vzácný nádor? (Maligní nádor periferního nervového pouzdra - MPNST) Pojďme se o něm dozvědět více.

Nahmatali jste si někdy bulku někde na těle, třeba na paži nebo noze, která se postupně zvětšuje? O těchto bulkách, které někdy mohou začít malé jako hrášek a vyrůst až do velikosti pomeranče, si dnes povíme. Jedná se o závažný, ale velmi vzácný stav. Nazývá se maligní nádor periferního nervového pouzdra, zkráceně MPNST.

Co je maligní nádor periferního nervového pouzdra (MPNST)?

Jednoduše řečeno, MPNST (maligní nádor periferního nervového pouzdra) je velmi vzácný rakovinný nádor, který se vyvíjí v ochranných obalech (nervových pouzdrech) kolem nervů v těle. Patří k typu sarkomu měkkých tkání . Vznikají v periferním nervovém systému . Zamyslete se nad tím, tyto nádory se mohou objevit na pažích a nohou. Nejen to, někdy se mohou vyvinout i v pánvi, břiše, hlavě a krku. Tyto nádory lze vyléčit chirurgickým odstraněním. Musíme si však také uvědomit, že se tyto nádory někdy mohou opakovat .

Jak vzácný je MPNST?

Jedná se o velmi, velmi vzácný stav. Každý rok je tento maligní nádor periferního nervového obalu (MPNST) diagnostikován pouze u jednoho ze 100 000 lidí. Obvykle postihuje lidi ve věku 30 až 50 let .

Kromě toho mají lidé s genetickým onemocněním zvaným neurofibromatóza typu 1 (NF1) vyšší pravděpodobnost vzniku MPNST. Bylo zjištěno, že 25 % až 50 % lidí s MPNST má také NF1 .

Obecně se MPNST může u lidí s NF1 rozvinout dříve než u lidí bez NF1. Také u mužů s NF1 je o něco vyšší pravděpodobnost vzniku MPNST než u mužů bez NF1.

Jaké jsou příznaky MPNST?

MPNST se mohou vyvinout kdekoli podél periferních nervů, ale nejčastěji postihují oblasti, jako jsou paže a nohy. Někdy se mohou vyvinout také v oblastech, jako je pánev, hrudník, břicho nebo hlava a krk. Mezi příznaky MPNST patří:

• Bulka, která pomalu roste pod kůží. Tyto bulky mohou být malé jako hrášek (asi 2 centimetry) nebo velké jako pomeranč (asi 10 centimetrů).
• Pocit bolesti (zejména pokud máte NF1).
• Necitlivost (parestézie).
• Pocit slabosti v pažích a nohou.

Jaké jsou příčiny MPNST?

Studie ukázaly, že 50 % maligních nádorů periferních nervových pochev je způsobeno neurofibromatózou typu 1 (NF1).Tento stav se nazývá . Dalšími důvody mohou být:

• Radioterapie: Asi 10 % lidí s MPNST podstoupilo radioterapii pro jiná onemocnění.
• Genetické mutace: Vědci zjistili, že existuje několik různých genetických mutací, které způsobují, že se normální buňky nervového pouzdra mění v abnormální buňky, množí se a tvoří nádory.
• Některé typy neurofibromů: Lidé s plexiformním neurofibromem mají zvýšené riziko vzniku MPNST.

Jak se diagnostikuje MPNST?

Když navštívíte lékaře, nejprve provede fyzické vyšetření a zeptá se na váš celkový zdravotní stav. To bude zahrnovat dotazy na vaši anamnézu, rodinnou anamnézu a jakékoli příznaky, které můžete pociťovat. Kromě toho může provést následující:

• Zobrazovací vyšetření: Lékaři mohou provádět vyšetření, jako je MRI (magnetická rezonance) a PET (pozitronová emisní tomografie) .
• Biopsie: Lékař může provést biopsii, odebrat vzorek tkáně a nechat jej vyšetřit pod mikroskopem patologem .
• Genetické testy: Pokud máte maligní nádor periferního nervového pouzdra, může vám lékař doporučit genetické testování, aby zjistil, zda vy nebo váš blízký rodinný příslušník nemáte neurofibromatózu typu 1 (NF1) nebo jiný typ nádoru nervového pouzdra , neurofibromatózu typu 2 (schwannomatózu) .

Jaké jsou léčebné postupy pro MPNST?

Lékaři obvykle provádějí chirurgický zákrok k odstranění maligního nádoru periferního nervového obalu. Existují však případy, kdy chirurgický zákrok není možný. Například:

• Velké ořechy (ořechy 5 cm nebo větší).
• Metastatické nádory.
• Nádory umístěné velmi blízko komplexních nervových sítí mohou být během operace poškozeny.

V těchto případech mohou lékaři léčit MPNST kombinací chirurgického zákroku, chemoterapie nebo radioterapie . Radioterapie může být podána před operací nebo po ní.

Vědci nyní zkoumají, zda by imunoterapie nebo cílená terapie mohly být použity jako nové léčebné metody. Pokud máte maligní nádor periferních nervů, můžete mít nárok na účast v klinické studii, která testuje nové léčebné metody.Možná by bylo dobré promluvit si o účasti se svým lékařem.

Jaké jsou možné komplikace nebo vedlejší účinky léčby?

Mezi komplikace, které se mohou během operace vyskytnout, patří:

• Reakce na celkovou anestezii.
• Nadměrné krvácení (krvácení).
• Bolest.
• Chirurgické jizvy.
• Infekce chirurgické rány.

Léčba, jako je chemoterapie nebo radioterapie, může způsobit vedlejší účinky, jako například:

• Průjem.
• Únava.
• Nevolnost a zvracení.

Jaká je prognóza pro někoho s MPNST?

Prognóza je to, jak si váš lékař představuje váš stav po ukončení léčby. V případě MPNST je tato prognóza určena několika faktory:

• Stav NF1: Pokud se tyto nádory vyvinou u lidí s NF1, prognóza uzdravení může být o něco nižší než u lidí bez NF1.
• Stupeň nádoru: Patologové zkoumají buňky pod mikroskopem a klasifikují nádory jako vysoce maligní nebo nízkomaligní . U vysoce maligních nádorů je vyšší pravděpodobnost, že se v nich vyskytnou rakovinné buňky, které se velmi rychle dělí a šíří.
• Velikost nádoru: Nádory MPNST mohou být velké až 10 centimetrů. Velké nádory je obvykle obtížné chirurgicky odstranit.
• Metastáza: Pokud se nádor rozšířil do dalších oblastí od místa, kde začal, může být obtížné ho léčit.

Jak vidíte, existuje mnoho faktorů, které mohou ovlivnit vaše vyhlídky na uzdravení, a ne všechny tyto faktory se vás musí týkat. Proto je nejlepší požádat svého lékaře o přesné podrobnosti o vaší situaci. Protože vaši situaci zná, může vám poskytnout potřebné informace.

Jaká je míra přežití u pacientů s MPNST?

Míra přežití je odhadována na základě zkušeností jiných osob, které měly maligní nádory periferních nervových obalů. Vzhledem k tomu, že tyto nádory jsou tak vzácné, je pro odborníky obtížné uvést přesné míry. Podle Národního onkologického institutu (USA) žije 23 % až 69 % lidí s MPNST pět let po diagnóze. To je velké rozpětí, že? Proto je nejlepší se na svou situaci zeptat svého lékaře.

Jak se mám o sebe postarat?

Pokud máte maligní nádor periferních nervů, čelíte vzácnému druhu rakoviny, který se po léčbě může vrátit. Existuje několik programů, které vám v této situaci mohou pomoci:

• Paliativní péče:V paliativní péči budete spolupracovat s týmem speciálně vyškolených lékařů, kteří vám pomohou zvládat příznaky MPNST a vedlejší účinky léčby. Navíc vám poskytnou i psychologickou podporu.
• Programy pro přežití rakoviny: Rakovina je jako cesta. Programy pro přežití rakoviny vás provedou od dne diagnózy, přes léčbu až po to, co dělat, když se rakovina vrátí.

Na první pohled se maligní nádor periferního nervového obalu (MPNST) v paži nebo noze může jevit jako bulka, o kterou se snadno můžete zranit nebo si způsobit pohmožděninu. Zjištění, že bulka je vzácný typ rakoviny a že vyžaduje chirurgický zákrok, může být šokující. Může být těžké to přijmout. Pokud máte otázky ohledně svého stavu nebo toho, co můžete očekávat, váš lékařský tým vám rozumí. Rád si udělá čas, aby zodpověděl vaše otázky a vyřešil jakékoli vaše obavy.

Poselství z tohoto článku

Dobře, doufám, že máte alespoň trochu pochopení pro toto vzácné rakovinné onemocnění zvané MPNST, o kterém jsme dnes mluvili. Pamatujte, že se jedná o velmi vzácný stav. Pokud máte na těle jakékoli neobvyklé bulky, bolest, necitlivost atd., které přetrvávají, určitě navštivte lékaře a poraďte se s ním. Čím dříve je onemocnění odhaleno, tím snadněji se léčí.

Nejdůležitější je, že v tom nejste sami. Váš lékařský tým, rodina a přátelé jsou tu, aby vám pomohli. Nejdůležitější je zůstat silní a řídit se radami svého lékaře.

Maligní nádor periferního nervového pouzdra, MPNST, rakovina nervu, nádor, rakovina, neurofibromatóza, NF1, chirurgie, radioterapie, chemoterapie