Pojďme se dozvědět více o tomto podivně pojmenovaném stavu zvaném POEMS syndrom.

Když slyšíte toto jméno, pravděpodobně si představíte Básně, že? Ale tohle není příběh o poezii. Syndrom POEMS je velmi vzácné onemocnění krve, které může zároveň postihnout nervy, různé orgány, hormonální systém a kůži. Jeho diagnostika je trochu složitá, protože s ním spojené příznaky mohou být podobné příznakům mnoha jiných onemocnění. Proto je velmi důležité si toho být vědom .

Proč se tomu říká BÁSNĚ?

Svůj název dostala podle prvních písmen pěti hlavních příznaků a symptomů onemocnění. Pojďme se podívat, jaké to jsou.

Někdy trvá testování měsíce, než se tento stav diagnostikuje, protože tyto příznaky lze snadno zaměnit s mnoha jinými nemocemi, pokud se berou odděleně.

Jaké jsou příznaky syndromu POEMS?

Pojďme se nyní podrobně podívat na příznaky každé části výše diskutovaných BÁSNÍ.

• P - Poškození nervů (polyneuropatie): Toto je první věc, které si mnoho lidí všimne. Prsty na nohou a chodidla mohou být necitlivé, brnějící a mohou vyvolat pálení nebo ostrou bolest . Postupem času se tento stav může rozšířit do rukou. Síla v rukou se snižuje a nemusíte být schopni nic udržet v ruce. V závažných případech může být obtížné vstát, chodit a dokonce i dýchat.

• O - Organomegalie: Může dojít k otoku jater, sleziny nebo lymfatických uzlin. To může způsobit příznaky, jako je pocit plnosti, bolest břicha nebo nadýmání a extrémní únava .

• E - Hormonální změny (endokrinopatie): Hormonální změny mohou způsobit například sníženou sexuální touhu, mléčný výtok z prsů (u žen i mužů) a otoky rukou a nohou .

• M - Abnormální M-protein: Tento protein se může hromadit v krvi a způsobit oslabení nebo poškození kostí , což může způsobit bolest kostí.

• S - Změny na kůži: Kůže může ztmavnout než obvykle. Někdy může kůže ztluštit a na hrudi se mohou objevit červené skvrny. Může se také objevit zvýšený růst ochlupení v obličeji a na nohou a nehty mohou zbělat .

Proč se něco takového děje?

Přesná příčina tohoto jevu dosud není známa, ale lékaři a výzkumníci se domnívají, že to souvisí s abnormálním fungováním typu buněk v našem těle zvaných plazmatické buňky .

Jednoduše řečeno, tyto abnormální plazmatické buňky uvolňují do krve M-protein, o kterém jsme mluvili. Tyto abnormální buňky a M-protein se spojují a poškozují různé části těla. Kromě toho mají tito pacienti v krvi také vysoké hladiny proteinu zvaného vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF) . Tento protein VEGF způsobuje únik tekutiny z cév do okolních tkání. Tato přebytečná tekutina způsobuje otoky, zvětšení orgánů a poškození nervů.

Může být tato situace vážná?

Ano, syndrom POEMS se někdy může rychle zhoršit a vést k život ohrožujícím komplikacím.

Některé z nich jsou:

• Syndrom kapilárního úniku: Selhání orgánů může nastat v důsledku nadměrného úniku tekutin z cév.
• Restriktivní plicní onemocnění: Obtížné dýchání v důsledku toho, že se plíce nemohou správně roztáhnout.
• Plicní hypertenze: Nadměrný tlak v cévách, které přivádějí krev do plic.

Jak tohle lékař zjistí?

Když navštívíte lékaře, ten si pečlivě vyslechne vaše příznaky. Poté vás vyšetří a doporučí několik testů k potvrzení diagnózy.

Kromě toho mohou být v závislosti na vašich příznacích provedeny dechové testy, echokardiogramy a hormonální testy.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Hlavním cílem léčby je kontrola symptomů a abnormálních plazmatických buněk. Pro tento účel existují různé léčebné metody.

• Chemoterapie: Tato léčba ničí abnormální plazmatické buňky nebo zastavuje jejich růst.
• Imunoterapie: Tyto léky pomáhají využívat váš vlastní imunitní systém k ničení abnormálních plazmatických buněk.
• Radioterapie: Radioterapie ničí abnormální plazmatické buňky.
• Autologní transplantace kmenových buněk: Jedná se o odstranění abnormálních plazmatických buněk z těla a jejich nahrazení zdravými kmenovými buňkami.
• Fyzioterapie: Poškození nervů může ztížit chůzi a provádění každodenních činností. Cvičení fyzioterapie vám mohou pomoci znovu získat sílu.
• Psychologická podpora: Život s tak vzácným, nevyléčitelným onemocněním může být psychicky velmi obtížný. Může vést k stavům, jako je úzkost a deprese. Vyhledání pomoci poradce může pomoci tento stres zvládat.

Jak dlouho se dá s touto nemocí žít?

Toto je problém, který má mnoho lidí. Pokud je onemocnění diagnostikováno včas a správně léčeno, mnoho lidí může žít 10 let nebo i déle po stanovení diagnózy. V současné době jsou k dispozici nové léky k léčbě této nemoci. To se však může u jednotlivých osob lišit. Nejlepší osobou, která vám nejlépe vysvětlí a porozumí vašemu stavu, je váš lékař. Proto si s ním/ní o tom otevřeně promluvte.