Pojďme se jednoduše dozvědět o plicní alveolární proteinóze (PAP), což je onemocnění, které způsobuje ucpávání vzduchových vaků v plicích.

Máte někdy pocit, že máte potíže s dýcháním, jako by vás svírala hruď? Cítíte se unavení i po krátké chůzi? Často na tyto věci zapomínáme a myslíme si, že je to jen normální únava. Dnes si však povíme o závažném zdravotním stavu, který může být za těmito příznaky, i když velmi vzácný. Jde o plicní alveolární proteinózu, zkráceně PAP.

Jednoduše řečeno, co je plicní alveolární proteinóza (PAP)?

Představte si, že naše plíce jsou naplněny miliony drobných vzduchových vaků. Tyto drobné vzduchové vaky nazýváme alveoly . Když dýcháme, právě skrze tyto vzduchové vaky přijímáme kyslík.

Při PAP se uvnitř těchto drobných vzduchových vaků hromadí bílkoviny, tuky a další látky, jako odpadky. Důvodem je, že buňky, které čistí olejovitou látku zvanou surfaktant, která je přirozeně přítomna ve stěnách těchto vzduchových vaků, nefungují správně. Tato látka se pak hromadí a blokuje vzduchové vaky. Vzduch se tak nemůže správně dostat dovnitř, takže krev nedostává potřebné množství kyslíku. To způsobuje potíže s dýcháním.

Existují hlavní typy PAP?

Ano, PAP se dělí hlavně na tři typy. Příčina každého typu je jiná.

Kdo je vystaven vyššímu riziku vzniku této nemoci?

Autoimunitní a sekundární PAP obvykle postihuje lidi ve věku 30 až 60 let. Tyto dva typy jsou častější u mužů . Vyšší riziko mají lidé, kteří kouří , a ti, kteří jsou vystaveni prachu nebo chemikáliím .

Vrozená PAP je nejčastější u dětí mladších 10 let, ale může se vyskytnout v jakémkoli věku.

Jaké jsou příznaky onemocnění PAP?

Hlavním a nejčastějším příznakem tohoto onemocnění je dušnost (dyspnoe) . Většina lidí pociťuje dušnost při cvičení nebo práci. Někteří lidé však mohou tuto obtíž pociťovat i tehdy, když jen stojí v klidu.

Kromě toho můžete pozorovat i tyto příznaky:

• Bolest na hrudi
• Kašel (možná s hlenem nebo krví)
• Namodralé zbarvení kůže a nehtů (cyanóza) – K tomu dochází, když v krvi není dostatek kyslíku.
• Neustálá únava
• Horečka
• Časté plicní infekce
• Paličkové prsty
• Hubnutí bez důvodu

Jak lékař diagnostikuje toto onemocnění?

Pokud máte podezření na onemocnění PAP, lékař vás nejprve vyšetří a poslechne vám plíce stetoskopem. Poté se vás zeptá na rodinnou anamnézu a váš životní styl. Pokud kouříte, jste vystaveni prachu nebo chemikáliím, měli byste to určitě sdělit svému lékaři .

Poté lze provést několik testů k potvrzení onemocnění:

• Krevní testy: Zkontrolujte hladinu kyslíku v krvi. K nalezení příčiny onemocnění PAP lze také provést specifické testy, jako je stanovení autoprotilátek proti GM-CSF .
• Testování plicních funkcí: Měří, jak dobře fungují vaše plíce.
• Rentgen hrudníku nebo CT vyšetření: Pro jasné zobrazení stavu plic.
• Bronchoskopie:Zákrok, při kterém se v anestezii zavádí ústy tenká trubice s připojenou kamerou, která slouží k vyšetření vnitřku dýchacích cest a plic.
• Biopsie plic: Během bronchoskopie nebo během operace se z plic odebere malý kousek tkáně k vyšetření.

Jaké jsou léčebné postupy pro PAP?

V současné době neexistuje lék na PAP, ale existují velmi účinné léčebné postupy, které vám mohou pomoci zvládat vaše příznaky a žít lepší život.

Hlavní a nejčastěji používanou léčbou PAP je „celková plicní laváž“ (WLL) .

Co je to za výplach plic?

V tomto případě lékař pomocí bronchoskopu (kamery) propláchne plíce jednu po druhé fyziologickým roztokem (sterilizovanou slanou vodou), aby odstranil zachycené bílkoviny a tuky. Poté se dýchání stává mnohem snazším.

Při provádění této léčby:

• Budete zcela znecitlivěni, takže nebudete nic cítit.
• Lékař zavede bronchoskop ústy a namíří ho na jednu plíci.
• Kyslík je do druhé plíce dodáván přístrojem.
• Někdy si kolem hrudníku nosíte vibrační vestu. Tato vibrace uvolní věci uvízlé ve vašich vzduchových vacích.
• Pak se do plic vstříkne fyziologický roztok a po jeho odebrání se s uvíznutým materiálem dostane ven.
• Možná se zároveň nebo po několika dnech promyje i druhá plíce.

Další léčebné postupy

• Bronchodilatancia: Tyto léky uvolňují svaly kolem dýchacích cest, což usnadňuje dýchání.
• Substituční terapie GM-CSF: Tato terapie se podává inhalací pomocí nebulizéru nebo injekčně. Zlepšuje funkci buněk, které čistí dýchací cesty.
• Transplantace plic: Lidé, jejichž onemocnění je velmi závažné a jejichž plíce byly poškozeny, mohou jako poslední možnost potřebovat transplantaci zdravých plic.
• Plazmaferéza a plazmaferéza: Jedná se o odstranění tekuté části krve (plazmy) a její nahrazení plazmou od zdravého člověka. U autoimunitní PAP to pomáhá zabránit imunitnímu systému v útoku na zdravé buňky.
• Doplňkový kyslík: Kyslík se podává maskou nebo malou hadičkou umístěnou v nose, která usnadňuje dýchání.

Co mohu dělat s PAP?

Pokud máte PAP, je velmi důležité dodržovat léčbu předepsanou lékařem a také dbát na svůj životní styl.

• Úplně se vyhněte kouření a vyhýbejte se místům, kde kouří i jiní.
• Nechte se očkovat proti chřipce a zápalu plic podle doporučení lékaře.
• Držte se dál od lidí, kteří jsou nemocní.
• Jezte výživnou stravu a kontrolujte si váhu.
• Důkladně si umyjte ruce po použití toalety a před a po jídle.
• Poraďte se se svým lékařem a vypracujte si bezpečný cvičební plán , který vám bude vyhovovat.