Beth yw Amyloidosis AL? Gadewch i ni siarad am y clefyd peryglus hwn!

Ydych chi erioed wedi clywed am y clefyd hwn o'r enw 'AL Amyloidosis'? Mae'n debyg ddim, iawn? Mae hwn mewn gwirionedd braidd yn brin, sy'n golygu nad yw'n glefyd sy'n effeithio ar bawb. Fodd bynnag, os yw'n digwydd, gall fod braidd yn ddifrifol. Yn syml, mae'n newid mewn math o gell o'r enw 'celloedd plasma' sydd gennym yn ein corff, ac mae rhai o'r proteinau a gynhyrchir ganddynt yn mynd allan o reolaeth ac yn dyddodi mewn gwahanol organau ein corff, gan eu niweidio. Mae fel peiriant a oedd yn gweithio'n dda ac yn sydyn yn dechrau gwneud y rhannau anghywir. Gadewch i ni siarad am hyn ychydig yn fwy manwl , oherwydd mae'n bwysig iawn bod yn ymwybodol o hyn.

Beth yn union yw 'AL Amyloidosis'?

Mae'r 'amyloidosis AL' hwn yn un math o grŵp mwy o afiechydon o'r enw 'Amyloidosis'. Mae 'amyloidosis' yn glefyd prin sy'n digwydd pan fydd newid, neu 'dreiglad', yn y 'celloedd plasma' yn ein mêr esgyrn. Mae'r celloedd plasma newidiedig hyn yn cynhyrchu math annormal o brotein. Mae'r proteinau hyn, fel peli o edau wedi'u clymu, yn clystyru gyda'i gilydd, ac yn dyddodi yn ein horganau a'n meinweoedd hanfodol.

Yn amyloidosis AL, y math o brotein sy'n cael ei ddifetha fel hyn yw'r protein cadwyn ysgafn. Mae'r proteinau cadwyn ysgafn hyn yn rhannau o'r gwrthgyrff y mae ein cyrff yn eu defnyddio i ymladd yn erbyn clefydau. Mae'r gwrthgyrff hyn yn cael eu gwneud gan yr un celloedd plasma y soniais amdanynt yn gynharach.

Fel arfer, mae amyloidosis AL yn effeithio'n bennaf ar ein calon a/neu'n arennau . Fodd bynnag, gall weithiau effeithio ar y stumog, y coluddion, y nerfau a'r croen.

Y peth gorau yw, os caiff y clefyd hwn ei adnabod yn gynnar a'i drin yn gyflym , y gellir ei reoli weithiau fel clefyd cronig. Fodd bynnag, os na chaiff ei drin, gall arwain at gyflyrau difrifol sy'n peryglu bywyd a hyd yn oed marwolaeth. Felly nid yw hyn yn rhywbeth i'w gymryd yn ysgafn.

Beth mae'r ddwy lythyren `AL` yn yr enw hwn yn ei olygu?

Mae gwahanol fathau o amyloidosis. Enwir pob math ar ôl y protein annormal sy'n achosi'r clefyd. Mewn amyloidosis AL, mae'r llythyren A yn sefyll am amyloidosis ac mae'r llythyren L yn sefyll am y protein o'r enw cadwyn ysgafn sy'n achosi'r clefyd. Mathau adnabyddus eraill o amyloidosis yw amyloidosis AA (a achosir gan brotein amyloid A serwm) ac amyloidosis ATTR (a achosir gan transthyretin).

Sut mae `amyloidosis AL` yn effeithio ar fy nghorff?

Yn syml, mae amyloidosis AL yn glefyd celloedd plasma. Mae celloedd plasma yn rhan o'n system imiwnedd. Eu prif swydd yw gwneud gwrthgyrff i ymladd heintiau. Dychmygwch fod miloedd o gloniau o gelloedd plasma yn ein cyrff sy'n gwneud gwahanol fathau o wrthgyrff i ymladd gwahanol afiechydon. Mae un gell plasma yn rhannu ac yn gwneud llawer mwy o gelloedd.

Mewn clefydau sy'n cynnwys 'celloedd plasma', mae grŵp o'r 'celloedd plasma' hyn yn rhannu'n afreolus, gan gynhyrchu meintiau mawr o'r un math o 'wrthgyrff'.

Yn amyloidosis AL, pan fydd gwrthgyrff yn cael eu gwneud, mae dau gadwyn protein o'r enw cadwyni trwm a chadwyni ysgafn yn cael eu gwneud. Yr hyn sy'n digwydd yma yw bod y celloedd plasma yn gwneud gormod o broteinau cadwyn ysgafn. Mae'r cadwyni ysgafn hyn yn camblygu ac yn clystyru gyda'i gilydd. Gelwir y proteinau clystyru hyn yn ffibrilau amyloid. Mae'r ffibrilau hyn yn cael eu dyddodi yn ein horganau. Dyna pryd mae difrod difrifol yn dechrau digwydd i'r organau hynny, weithiau i'r pwynt o fod yn fygythiad i fywyd.

Pwy sydd fwyaf tebygol o gael y clefyd hwn?

Mae amyloidosis yn glefyd cymharol brin. Amcangyfrifir ei fod yn effeithio ar rhwng 9 a 14 o bobl fesul miliwn yn yr Unol Daleithiau a rhwng 5 a 12 o bobl fesul miliwn mewn rhannau eraill o'r byd. Mae amyloidosis AL ychydig yn fwy cyffredin mewn dynion nag mewn menywod. Mae hefyd fel arfer yn effeithio ar bobl dros 60 oed . Yr oedran cyfartalog ar gyfer diagnosis yw tua 64 oed.

Beth yw symptomau 'amyloidosis AL'?

Gall `AMyloidosis AL` effeithio nid yn unig ar organau ein corff, o'r pen i'r traed, ond hefyd ar yr aelodau. Yn aml, gall symptomau'r clefyd hwn fod yn debyg i symptomau clefydau eraill, llai difrifol. Hefyd, mae'r symptomau'n ymddangos yn araf iawn . Felly efallai na fyddwch yn sylwi ar newid yn eich corff ar unwaith.

Symptomau sy'n gysylltiedig â'r pen a'r gwddf:

• Ydych chi'n teimlo'n benysgafn neu'n benysgafn (`pen ysgafn`) pan fyddwch chi'n codi?
• Oes gennych chi frech lliw porffor o amgylch eich llygaid neu ar eich amrannau?
• Ydy eich tafod yn teimlo'n fwy na'r arfer ?

Symptomau sy'n gysylltiedig â'r dwylo a'r traed:

Gall y dwylo fod â'r nodweddion hyn:

• Ydych chi'n profi teimladau goglais, llosgi, neu bigo yn eich dwylo? Gallai'r rhain fod yn symptomau cyflwr o'r enw "Niwropathi Ymylol".
• Ydych chi'n profi goglais a diffyg teimlad yn blaenau eich bysedd? Gallai'r rhain fod yn symptomau o "Syndrom Twnnel Carpal".

Gall symptomau yn y coesau a'r traed gynnwys:

• Ydy eich coesau neu'ch traed wedi chwyddo ?
• Ydy eich coesau'n teimlo'n ddi-fywyd ?

Yn ogystal, efallai y byddwch yn sylwi eich bod yn cleisio'n hawdd , yn gwaedu'n hawdd, neu fod gan y croen liw porffor lle mae crychau.

Symptomau sy'n awgrymu problemau gyda'r galon a'r ysgyfaint:

Gall y symptomau isod hefyd fod yn symptomau afiechydon eraill, ond byddwch yn ofalus:

• Curiad y galon: Teimlad fel pe bai'r galon yn curo'n gyflym ac yn rasio.
• Diffyg anadl (dyspnea): Teimlad o dyndra yn y frest, fel pe na allwch anadlu'n ddwfn.
• Poen yn y frest : Poen yn unrhyw le yn y frest. Gall y boen hon fod yn finiog, yn ddiflas, neu'n dod a mynd. Gall poen yn y frest hefyd fod yn arwydd o drawiad ar y galon, felly os oes gennych boen yn y frest sy'n para mwy na phum munud ac nad yw'n diflannu gyda gorffwys neu feddyginiaeth, ffoniwch 911 ar unwaith neu gofynnwch i rywun fynd â chi i'r ysbyty.
• Blinder : Teimlo mor flinedig fel na allwch chi hyd yn oed wneud eich tasgau dyddiol, fel pe na bai gennych chi unrhyw egni ar ôl yn eich corff.

Symptomau sy'n awgrymu problemau stumog neu berfeddol:

Gall amyloidosis AL hefyd effeithio ar eich arferion bwyta. Gall symptomau gynnwys:

• Archwaeth wael: Mae archwaeth pawb yn newid o bryd i'w gilydd. Ond os ydych chi'n colli archwaeth am sawl diwrnod heb unrhyw reswm, gallai fod yn arwydd o broblem berfeddol sy'n gysylltiedig ag amyloidosis AL.
• Chwyddo neu nwy gormodol : Mae chwyddo a nwy yn symptomau cyffredin, ond weithiau'n embaras. Fodd bynnag, os oes gennych nwy parhaus, gallai fod yn arwydd o broblem stumog sy'n gysylltiedig ag amyloidosis AL.
• Rhwymedd : Rhwymedd yw cael llai na thri symudiad perfedd yr wythnos. Os oes gennych rwymedd am fwy na thair wythnos, mae'n broblem y dylech siarad â'ch meddyg amdani.
• Dolur rhydd : Carthion dyfrllyd. Os yw dolur rhydd yn parhau, dylech hefyd ddweud wrth eich meddyg.

Symptomau sy'n awgrymu problemau arennau neu bledren:

Efallai y byddwch yn sylwi ar newid yn ymddangosiad eich wrin neu ba mor aml y mae angen i chi droethi. Gall y symptomau hyn gynnwys:

• Ydych chi'n gweld mwy o swigod yn eich wrin nag arfer?
• Ydych chi'n troethi llai nag arfer, neu a oes rhaid i chi godi yn y nos i droethi ?

Beth sy'n achosi amyloidosis AL?

Rydyn ni wedi siarad am hyn ychydig o'r blaen. Mae 'amyloidosis AL' yn cael ei achosi gan 'gelloedd plasma' sy'n gwneud 'gwrthgyrff', proteinau o'r enw 'cadwyni trwm' a 'chadwyni ysgafn', pan fydd y proteinau 'cadwyni ysgafn' hynny'n cael eu gwneud yn ormodol. Mae'r 'cadwyni ysgafn' hyn yn camblygu, yn clystyru gyda'i gilydd, ac yn ffurfio 'ffibrilau amyloid' sydd wedyn yn cael eu dyddodi yn ein horganau. Dyna pryd mae'r problemau'n dechrau.

Sut mae meddygon yn diagnosio amyloidosis AL?

Mae meddygon yn defnyddio sawl prawf i wneud diagnosis o amyloidosis AL. Y prawf pwysicaf yw cymryd sampl fach o feinwe neu organ y credir ei fod wedi'i effeithio gan y clefyd. Gelwir hyn yn fiopsi. Gellir dosbarthu biopsïau fel a ganlyn:

• Biopsi mêr esgyrn : Mae hyn yn cynnwys cymryd sampl fach o fêr esgyrn y tu mewn i asgwrn.
• Biopsi aren : Gellir cymryd ychydig o ddarnau bach o feinwe aren.
• Biopsi calon : Gellir cymryd ychydig o ddarnau bach o gyhyr y galon.
• Biopsi pad braster : Cymerir darn bach o feinwe brasterog o'r abdomen. Mae hwn yn brawf cymharol hawdd.

Profion ychwanegol

Efallai y bydd eich meddyg yn cynnal profion eraill i weld pa mor dda mae eich organau'n gweithio. Gall y rhain gynnwys:

• Profion gwaed : Gwneir y rhain i wirio sut mae eich arennau, eich calon a'ch afu yn gweithio, ac i wirio faint o gadwyni ysgafn yn eich gwaed.
• Prawf wrin : Fel arfer, prawf casglu wrin 24 awr yw hwn. Rydych chi'n casglu'ch wrin gartref ac yn dod â'r sampl at eich meddyg. Mae'r prawf hwn yn gwirio a yw'ch arennau wedi'u heffeithio gan amyloidosis.
• Electrocardiogram (ECG): Mae ECG yn mesur gweithgaredd trydanol y galon.
• Echocardiogram : Weithiau'n cael ei alw'n uwchsain o'r galon, mae hyn yn defnyddio tonnau sain amledd uchel i fesur symudiadau'r galon.
• MRI Cardiaidd (Delweddu Cyseiniant Magnetig Cardiaidd) : Gall y prawf hwn dynnu lluniau clir a manwl iawn o'r galon.

Sut mae amyloidosis AL yn cael ei drin?

Mae meddygon yn trin amyloidosis AL i leihau eich symptomau, rheoli difrod i organau, ac arafu neu atal cronni proteinau amyloid annormal.

Gall meddygon drin amyloidosis AL gyda chemotherapi, imiwnotherapi, neu steroidau. Rhoddir un neu ddau gyffur cemotherapi i'r rhan fwyaf o bobl, yn aml ar y cyd â steroidau. Mae'r cyffuriau hyn yn gweithio gyda'i gilydd i ddinistrio'r celloedd plasma sy'n gwneud y proteinau cadwyn ysgafn.

Yn bwysig, er y gall y cyffuriau hyn atal neu arafu dilyniant amyloidosis AL, ni allant gael gwared ar y ffibrilau amyloid sydd eisoes wedi cronni yn eich organau. Unwaith y bydd y driniaeth yn dechrau, gall eich system imiwnedd eich hun gael gwared ar y proteinau annormal hyn yn raddol. Mae ymchwilwyr hefyd yn chwilio am wrthgyrff monoclonaidd newydd a all gael gwared ar y ffibrilau hyn.

Bydd eich meddyg hefyd yn siarad â chi ynghylch a allech chi elwa o "drawsblaniad mêr esgyrn" neu "drawsblaniad celloedd bonyn". Er bod y rhain yn driniaethau mwy cymhleth, gallant fod yn llwyddiannus iawn i rai pobl.

A ellir atal datblygiad `amyloidosis AL`?

Yn anffodus, na. Nid oes unrhyw ffordd o atal amyloidosis AL nac unrhyw fath arall o amyloidosis. Mae amyloidosis AL yn digwydd pan fydd un gell plasma yn mynd yn annormal ac yn dechrau rhannu'n afreolus. Nid yw hyn yn rhywbeth y gallwn ei reoli.

Pa mor hir allwch chi fyw gydag 'amyloidosis AL'?

Mae meddygon bellach yn helpu pobl ag amyloidosis AL i fyw'n hirach. I rai, mae amyloidosis AL yn gyflwr hirdymor, neu gronig, y gellir ei reoli â meddyginiaeth. Fodd bynnag, mae'n bwysig cofio bod hwn yn gyflwr difrifol iawn a gall arwain at gyflyrau meddygol sy'n peryglu bywyd.

Gan fod amyloidosis AL yn glefyd prin, mae'n anodd i feddygon wybod yn union pa mor hir y gall rhywun sydd â'r clefyd fyw. Os oes gennych amyloidosis AL, gofynnwch i'ch meddyg am eich prognosis ar ôl triniaeth. Gall eich meddyg roi'r wybodaeth orau i chi am yr hyn i'w ddisgwyl.

Sut ydw i'n gofalu amdanaf fy hun?

Os oes gennych amyloidosis AL, bydd eich meddyg yn canolbwyntio'n bennaf ar drin eich symptomau ac atal neu arafu dilyniant y clefyd. Efallai y bydd angen i chi barhau i gymryd meddyginiaethau, ac efallai y bydd gan y triniaethau hynny sgîl-effeithiau. Un ffordd y gallwch chi ofalu amdanoch chi'ch hun yw dysgu am sgîl-effeithiau eich triniaethau a sut i'w rheoli. Dyma rai awgrymiadau eraill:

• Gall rhai triniaethau effeithio ar eich archwaeth.Os felly, gofynnwch i'ch meddyg am arferion bwyta iach a fydd yn eich helpu i aros yn gryf yn ystod y driniaeth. Mae bwyta diet cytbwys yn bwysig iawn.
• Ceisiwch gael digon o orffwys . Mae gorffwys yn hanfodol i'r corff wrth ymladd salwch fel hyn.
• Mae ymarfer corff yn ffordd wych o gadw'ch meddwl yn hapus a'ch helpu i gynnal pwysau iach. Fodd bynnag, gofynnwch i'ch meddyg am gyngor ar ymarferion na fyddant yn rhoi gormod o straen ar eich corff.
• Gan fod amyloidosis AL yn glefyd prin, efallai y byddwch chi'n teimlo'n unig ac ynysig . Efallai na fydd eraill yn deall y clefyd. Gofynnwch i'ch meddyg am grwpiau neu raglenni cymorth ar gyfer pobl ag amyloidosis AL. Gall siarad â phobl fel 'na fod yn ffynhonnell gryfder wych.

Yn olaf, ychydig o bwyntiau pwysig (Neges i'w Chwilio Adref)

Mae amyloidosis AL (cadwyn ysgafn amyloid neu amyloidosis cynradd) yn glefyd prin a achosir gan ddyddodiad proteinau cadwyn ysgafn annormal mewn organau a meinweoedd ein corff. Gall fod yn glefyd difrifol iawn , a chaiff ei reoli weithiau fel clefyd cronig, ond gall hefyd achosi cyflyrau meddygol sy'n peryglu bywyd.

Ond peidiwch â phoeni, mae meddygon yn dod o hyd i ffyrdd newydd o helpu pobl ag amyloidosis AL i fyw bywydau hirach a gwell. Os oes gennych amyloidosis AL, gofynnwch i'ch meddyg am dreialon clinigol newydd ac ymchwil i drin y clefyd. Mae canfod a thrin yn gynnar yn allweddol. Mae hefyd yn bwysig aros yn bositif a dilyn cyngor eich meddyg.

` Amyloidosis AL, amyloidosis cynradd, celloedd plasma, proteinau cadwyn ysgafn, ffibrilau amyloid, clefyd yr arennau, clefyd y galon