Methiant Mêr Esgyrn: Gadewch i ni siarad am hyn yn fanwl!

Mêr yr esgyrn yw'r prif ganolfan cynhyrchu gwaed yn eich corff. Mae fel ffatri. Mae'r ffatri hon yn gwneud pethau fel celloedd gwaed coch, celloedd gwaed gwyn, a phlatennau sy'n helpu ein cyrff i geulo. Dychmygwch beth fyddai'n digwydd pe bai'r ffatri hon yn rhoi'r gorau i weithio'n sydyn, neu pe na bai'n gweithio'n iawn? Dyna beth yw methiant mêr yr esgyrn. Gadewch i ni siarad am hyn mewn mwy o fanylder .

Beth yw Methiant Mêr Esgyrn?

Yn syml, methiant mêr esgyrn yw pan nad yw eich mêr esgyrn yn gallu cynhyrchu digon o gelloedd gwaed coch iach, celloedd gwaed gwyn, neu blatennau ar gyfer y corff. Mae gan bob un o'r mathau hyn o gelloedd rôl benodol yn ein corff.

• Celloedd coch y gwaed yw'r rhai sy'n cario ocsigen drwy'r corff. Os ydyn nhw'n isel, efallai y byddwch chi'n profi blinder a gwelwder.
• Mae celloedd gwaed gwyn fel byddin ein corff. Nhw yw'r rhai sy'n ymladd heintiau. Os ydyn nhw'n isel, mae'r siawns o fynd yn sâl yn uwch.
• Mae platennau'n helpu gwaed i geulo, sy'n golygu eu bod yn atal gwaedu pan fyddwch chi'n cael eich anafu. Os yw cyfrif eich platennau'n gostwng, gall hyd yn oed clwyf bach achosi llawer o waedu.

Yn aml, mae methiant mêr esgyrn yn gymhlethdod o gyflwr meddygol arall. Ond weithiau gall ddigwydd heb unrhyw achos amlwg. Gall meddygon reoli symptomau gyda meddyginiaethau a thriniaethau amrywiol. Fodd bynnag, yr unig driniaeth hirdymor ar gyfer y cyflwr hwn yw trawsblaniad celloedd bonyn allogeneig .

Beth yw prif fathau'r cyflwr hwn?

Mae dau brif fath o fethiant mêr esgyrn:

1. Caffaeledig: Nid yw arbenigwyr yn gwybod yn union beth sy'n achosi'r cyflwr hwn. Ond mae ymchwil wedi dangos y gall gael ei sbarduno gan rai afiechydon, dod i gysylltiad â chemegau penodol, neu ddefnyddio rhai meddyginiaethau. Mae'r math hwn yn datblygu'n raddol dros amser.

2. Etifeddol: Mae hyn yn digwydd os ydych chi'n etifeddu newidiadau genetig (mwtaniadau) gan un neu'r ddau o'ch rhieni. Mae meddygon yn galw hyn yn Syndrom Methiant Mêr yr Esgyrn .

Pa mor gyffredin yw'r cyflwr hwn?

Nid yw hwn yn gyflwr cyffredin iawn mewn gwirionedd. Er enghraifft, mae gan tua 65 o bob miliwn o fabanod a anwyd yn yr Unol Daleithiau bob blwyddyn syndrom methiant mêr esgyrn etifeddol. Enghraifft arall yw cyflwr etifeddol o'r enw "Anemia Fanconi." Mae'n effeithio ar tua un o bob pump o bob miliwn. Felly gallwch weld, mae hyn braidd yn brin.

Beth allai fod y symptomau?

Gall symptomau amrywio yn dibynnu ar achos methiant mêr esgyrn. Er enghraifft, gall rhywun â methiant mêr esgyrn etifeddol ddechrau dangos symptomau mor gynnar â dwy flwydd oed. Fodd bynnag, mae ymchwil yn dangos y gall rhywun â'r math a gafwyd o'r cyflwr ddechrau dangos symptomau mor gynnar â rhwng 20 a 25 oed, neu mor hwyr â 65. Waeth pryd y mae'n dechrau, y symptomau mwyaf cyffredin yw:

• Poen yn yr esgyrn
• Gwaedu gormodol (e.e. gwaedu o'r trwyn, gwaedu o'r deintgig, gwaedu mislif trwm)
• Blinder a gorflinder eithafol
• Twymyn mynych
• Heintiau bacteriol mynych
• Cur pen
• Anhawster anadlu (Anhawster anadlu)
• Lliw croen yn mynd yn welwach na'r arfer
• Smotiau coch bach o dan y croen (Petechiae)
• Cleisio ar y corff heb unrhyw achos hysbys

Os byddwch chi'n parhau i gael un neu fwy o'r symptomau hyn, gwnewch yn siŵr eich bod chi'n gweld meddyg.

Pam mae'r mêr esgyrn hwn yn methu? Beth yw'r achosion?

Gall y pethau canlynol gyfrannu at eich risg o ddatblygu methiant mêr esgyrn:

• Mae gennych Syndrom Methiant Mêr Esgyrn (sy'n cael ei etifeddu).
• Mae gennych ganser y gwaed, clefyd gwaed arall, neu rai clefydau gwaed, canserau, neu heintiau (mae'r rhain yn dechrau'n hwyrach, hynny yw, maent yn perthyn i'r math '(Caffaeledig)').
• Amlygiad i rai cemegau a meddyginiaethau (mae hyn hefyd yn dod o dan y categori '(Caffaeledig)').

Weithiau, gall y cyflwr hwn ddigwydd heb unrhyw reswm amlwg. Mae meddygon hefyd yn ei alw'n "fethiant mêr esgyrn idiopathig ". Mae ymchwilwyr yn credu bod cysylltiad rhwng hunanimiwnedd a methiant mêr esgyrn. Hunanimiwnedd yw pan fydd system imiwnedd eich corff ei hun yn ymosod ar eich mêr esgyrn ar gam.

Syndromau Methiant Mêr Esgyrn Etifeddol

Dyma rai cyflyrau sy'n etifeddol, yn gysylltiedig, neu sydd â symptomau tebyg:

• Agranulocytosis Cynhenid ​​(Syndrom Kostmann): Mae hyn yn effeithio ar fath o gelloedd gwaed gwyn o'r enw niwtroffiliau.
• Thrombocytopenia Amegakaryocytig Cynhenid ​​(CAMT): Yn y cyflwr hwn, mae gostyngiad yn nifer y celloedd o'r enw megakaryosytau, sy'n helpu i wneud platennau, yn eich mêr esgyrn.
• Anemia Diemwnt-Blackfan (Anemia Diemwnt-Blackfan): Mae hwn yn gyflwr cronig sy'n effeithio ar gynhyrchu celloedd gwaed coch.
• Dyskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Mae symptomau'r cyflwr hwn yn cynnwys newidiadau i'r croen, a all fod yn arwydd cynnar o fethiant mêr esgyrn.
• Anemia Fanconi (Anemia Fanconi): Dyma'r syndrom methiant mêr esgyrn mwyaf cyffredin.
• Dysgenesis Reticular (Dysgenesis Reticular): Mae hwn yn fath o Imiwnoddiffygiant Cyfun Difrifol (SCID). Yn y cyflwr hwn, nid yw'ch corff yn cynhyrchu digon o gelloedd-T aeddfed.
• Niwtropenia Cynhenid ​​Difrifol (Niwtropenia Cynhenid ​​Difrifol): Yn y cyflwr hwn, mae eich niwtroffiliau, math o gelloedd gwaed gwyn, yn is na'r arfer.
• Syndrom Shwachman-Diamond (Syndrom Shwachman-Diamond): Mae'r cyflwr hwn yn effeithio ar eich pancreas, mêr esgyrn ac esgyrn.

Os oes gan un o'ch rhieni'r cyflwr a'r symptomau (gelwir hyn yn "Autosomal Dominant"), mae gennych siawns o 50% o ddatblygu'r cyflwr a datblygu syndrom methiant mêr esgyrn.

Fodd bynnag, os yw'r ddau riant yn cario mwtaniad genyn sy'n gysylltiedig â'r un math o syndrom methiant mêr esgyrn, ond nad oes gan y naill na'r llall symptomau (gelwir hyn yn "Autosomal Recessive"), mae eich risg o ddatblygu'r cyflwr wedi'i leihau i 25%.

Canserau'r Gwaed

Rydych chi mewn mwy o berygl o fethiant mêr esgyrn os oes gennych chi un o'r mathau canlynol o ganser:

• Lymffoma
• Myeloma Lluosog
• Syndrom Myelodysplastig

Anhwylderau Gwaed Eraill

Mae rhai pobl yn cael eu geni gyda'r cyflyrau hyn. Mae eraill yn eu datblygu dros amser. Mae'r rhain yn cynnwys:

• Anemia Aplastig (Anemia Aplastig): Mae hwn yn anhwylder gwaed prin. Mae'n niweidio'ch mêr esgyrn ac yn ei atal rhag gwneud celloedd gwaed a phlatennau newydd. Gall meddygon ddefnyddio'r term "anemia aplastig" pan fyddant yn siarad am fethiant mêr esgyrn.
• Cytopenias (Cytopenias): Mae hyn yn cynnwys cyflyrau fel niwtropenia hunanimiwn, niwtropenia idiopathig , a lewcemia lymffocyt gronynnog mawr.
• Hemoglobinwria Nosol Paroxysmal (Hemoglobinwria Nosol Paroxysmal): Yn y cyflwr hwn, mae eich system imiwnedd yn dinistrio celloedd coch y gwaed.
• Aplasia Celloedd Coch Pur (Aplasia Celloedd Coch Pur): Mae hwn hefyd yn gyflwr etifeddol sy'n effeithio ar gynhyrchu celloedd gwaed coch.

Heintiau Firaol

Gall yr heintiau firaol canlynol hefyd gynyddu eich risg:

• Cytomegalofeirws `(Cytomegalofeirws)`
• Firws Epstein-Barr
• Firws Diffyg Imiwnedd Dynol (HIV)
• Parvofirws B19 `(Parvofirws B19)`
• Hepatitis Firaol

Gall cemotherapi a/neu radiotherapi ar gyfer canser hefyd gynyddu eich risg o fethiant mêr esgyrn. Hefyd, gall dod i gysylltiad â chemegau a thoddyddion a ddefnyddir mewn rhai pryfleiddiaid a phlaladdwyr gynyddu eich risg.

Beth yw cymhlethdodau'r cyflwr hwn?

Mae hwn yn gyflwr difrifol a all fod yn fygythiad i fywyd . Hyd yn oed ar ôl triniaeth, gall y cymhlethdodau canlynol ddigwydd:

• Heintiau bacteriol neu firaol
• Gwaedu
• Canser y gwaed, er enghraifft, lewcemia myeloid acíwt neu myelodysplasia
• Tiwmorau canseraidd eraill, er enghraifft osteosarcoma a rhabdomyosarcoma
• Carsinoma Celloedd Cennog

Sut ydych chi'n gwneud diagnosis o hyn?

Bydd meddyg yn gofyn i chi yn gyntaf am eich symptomau, eich hanes meddygol, a hanes meddygol eich teulu. Byddant hefyd yn cynnal archwiliad corfforol. Gallant hefyd archebu profion gwaed a phrofion delweddu.

Profion Gwaed

Gall profion gwaed gynnwys:

• Prawf Ceruloplasmin
• Cyfrif Gwaed Cyflawn (CBC)
• Prawf Ferritin
• Prawf Diffyg Ffolad
• Prawf Diffyg Fitamin B12

Profion Delweddu

Gall profion delweddu gynnwys:

• Delweddu Cyseiniant Magnetig (sgan MRI - `(Delweddu Cyseiniant Magnetig)`)
• Tomograffeg Allyriadau Positron (sgan PET - `(Tomograffeg Allyriadau Positron)`)
• Archwiliad uwchsain `(Uwchsain)`

Yn seiliedig ar ganlyniadau profion gwaed a phrofion delweddu, efallai y bydd eich meddyg yn argymell biopsi mêr esgyrn . Efallai y bydd ef neu hi hefyd yn awgrymu profion genetig i nodi mwtaniadau genetig sy'n achosi methiant mêr esgyrn.

Efallai y bydd eich meddyg hefyd yn archebu profion i wneud diagnosis o heintiau penodol neu i ddiystyru cyflyrau eraill. Byddant yn egluro i chi pam eu bod yn gwneud pob prawf a beth all y profion ei ddangos.

Beth yw'r triniaethau?

Bydd y driniaeth a gewch yn dibynnu ar sawl ffactor, gan gynnwys:

• Y math o fethiant mêr esgyrn (h.y. a yw'n etifeddol neu'n gaffaeledig).
• Difrifoldeb eich cyflwr.
• Eich oedran a'ch iechyd cyffredinol.
• Eich symptomau.

Gall opsiynau triniaeth gynnwys:

• Gwrthfiotigau , gwrthffyngolion, a meddyginiaethau gwrthfirol i ymladd heintiau.
• Trallwysiad gwaed i gynyddu nifer y celloedd gwaed coch a lleihau symptomau fel gwaedu a blinder.
• Mae symbylyddion mêr esgyrn yn helpu eich mêr esgyrn i wneud mwy o gelloedd gwaed.
• Mae imiwnosuppressants yn helpu i atal eich system imiwnedd rhag ymosod ar eich mêr esgyrn.
• Trawsblaniad Celloedd Bonyn Allogeneig (Mêr Esgyrn) .

A oes unrhyw sgîl-effeithiau neu gymhlethdodau i'r driniaeth? (Cymhlethdodau Triniaeth)

Mae cymhlethdodau a sgîl-effeithiau'n amrywio yn dibynnu ar y driniaeth, ond trawsblaniadau celloedd bonyn (mêr esgyrn) yw'r rhai mwyaf tebygol o achosi problemau sylweddol. Mae'r rhain yn cynnwys clefyd y trawsblaniad yn erbyn y gwesteiwr (GVHD) a heintiau.

Sut fydd bywyd gyda'r cyflwr hwn? (Prognosis)

Mae'r hyn y gallwch ei ddisgwyl ar ôl triniaeth (prognosis) yn dibynnu ar sawl ffactor, gan gynnwys y math o glefyd, eich oedran a'ch iechyd cyffredinol, a sut mae'ch corff yn ymateb i driniaeth.

Yn nodweddiadol, mae angen gofal a chefnogaeth feddygol barhaus ar bobl sydd â methiant mêr esgyrn. Ond nid yw pawb yr un fath. Byddwch yn ymwybodol o'ch cyflwr yn union, a gofynnwch i'ch meddyg beth sy'n digwydd nesaf ar ôl eich triniaeth gychwynnol.

A yw methiant mêr esgyrn yn gyflwr angheuol? (A yw'n derfynol?)

Mae hwn yn gyflwr difrifol iawn, sy'n peryglu bywyd . Mae'r rhan fwyaf o bobl sydd â methiant mêr esgyrn yn cael eu trin gan arbenigwyr profiadol fel oncolegwyr a hematolegwyr.

Beth ellir ei ddweud am ddisgwyliad oes y cleifion hyn? (Disgwyliad Oes)

Disgwyliad oes yw amcangyfrif o ba mor hir y bydd rhywun yn byw ar ôl triniaeth ar gyfer cyflwr penodol. Gall disgwyliad oes pobl â methiant mêr esgyrn amrywio o ychydig fisoedd i oes.

Ond, rydych chi'n arbennig, ac efallai bod eich profiad chi'n wahanol i brofiad pawb arall. Gofynnwch i'ch meddyg beth allwch chi ei ddisgwyl, a pha mor hir allwch chi ddisgwyl byw. Nhw yw eich ffynhonnell wybodaeth orau, oherwydd eu bod nhw'n eich adnabod chi a'ch cyflwr.

A ellir lleihau'r risg? (Lleihau Risg)

Yn anffodus, nid oes unrhyw ffordd o leihau'r risg o fethiant mêr esgyrn etifeddol. Fodd bynnag, gall osgoi cemegau y gwyddys eu bod yn lleihau swyddogaeth mêr esgyrn leihau'r risg o rai methiannau mêr esgyrn a gafwyd. Hefyd, gall triniaeth gynnar helpu i leddfu eich symptomau a gwella ansawdd eich bywyd.

Sut ydw i'n gofalu amdanaf fy hun? (Gofal personol)

Y peth gorau i'w wneud yw gofalu am eich iechyd cyffredinol . Er enghraifft, peidiwch â defnyddio cynhyrchion tybaco, cyfyngu ar neu roi'r gorau i yfed diodydd alcoholaidd. Dyma rai awgrymiadau eraill:

• Ewch i weld eich meddyg yn rheolaidd. Gall methiant mêr esgyrn fod yn gyflwr gydol oes. Efallai y bydd angen triniaeth barhaus arnoch. Gall hefyd achosi problemau iechyd newydd. Felly mae'n bwysig cael archwiliadau rheolaidd. Bydd eich meddyg yn monitro eich iechyd cyffredinol ac yn trin unrhyw broblemau newydd.
• Bwytewch ddeiet iach. Gall eich symptomau a sgîl-effeithiau o'ch triniaeth ei gwneud hi'n anodd i chi fwyta neu golli'ch archwaeth. Os ydych chi'n ansicr a ydych chi'n cael y maeth sydd ei angen arnoch chi, siaradwch â maethegydd. Gallant roi argymhellion priodol i chi.
• Cael rhywfaint o ymarfer corff. Gall cael cyflwr iechyd difrifol fel methiant mêr esgyrn fod yn straenus. Mae ymarfer corff yn ffordd wych o leddfu straen. Gwnewch yn siŵr eich bod yn siarad â'ch meddyg cyn dechrau trefn ymarfer corff newydd.

Pryd mae angen i chi fynd i'r Uned Triniaeth Frys (ETU) ?

Os oes gennych fethiant mêr esgyrn, rydych mewn mwy o berygl o heintiau a phroblemau gwaedu. Dylech fynd i'r ystafell achosion brys os byddwch chi'n profi unrhyw un o'r canlynol:

• Cael twymyn nad yw'n mynd i lawr hyd yn oed ar ôl cymryd poenladdwr cyffredin
• Teimlo'n oer ac yn crynu (Oeri)
• Gwaedu na ellir ei atal

Pa gwestiynau ddylwn i eu gofyn i'r meddyg?

Efallai bod gennych fethiant mêr esgyrn oherwydd rhai afiechydon etifeddol. Ond weithiau gall ddigwydd heb unrhyw reswm amlwg. Gallwch ofyn cwestiynau fel y rhain i'ch meddyg:

• Wyt ti'n gwybod pam fod gen i'r methiant mêr esgyrn hwn?
• Pa opsiynau triniaeth sydd gen i?
• A fydd yn rhaid i mi gymryd triniaeth am byth?
• A ellir gwella hyn?

Os oes gennych fethiant mêr esgyrn, efallai eich bod eisoes yn delio â phroblem iechyd ddifrifol, fel clefyd etifeddol, anhwylder gwaed, neu ganser. Gall y diagnosis newydd hwn fod yn achosi llawer o gwestiynau a phryderon newydd i chi, a all fod yn llethol. Mae'n normal teimlo'n bryderus oherwydd gall hwn fod yn gyflwr sy'n peryglu bywyd. Siaradwch â'ch tîm meddygol am yr hyn i'w ddisgwyl a'r hyn i'w wneud nesaf. Byddant yn hapus i ateb eich cwestiynau.

Cofiwch fel crynodeb (Neges i'w Chwilio Adref)

Mae methiant mêr esgyrn yn gyflwr difrifol a chymhleth . Ond cofiwch, mae yna lawer o achosion posibl, ac mae yna lawer o driniaethau a strategaethau rheoli gwahanol. Y peth pwysicaf yw cael diagnosis yn gynnar, ceisio triniaeth gan yr arbenigwyr cywir, a pharhau i ddilyn y cyfarwyddiadau hynny.Os oes gennych unrhyw gwestiynau neu bryderon am hyn, peidiwch ag ofni siarad â'ch meddyg. Maen nhw yno i'ch helpu chi.

` Methiant Mêr Esgyrn, Celloedd Coch y Gwaed, Celloedd Gwyn y Gwaed, Platennau, Trawsblaniad Celloedd Bonyn, Clefydau Mêr Esgyrn