Beth yw Amyloidosis AL? Gadewch i ni siarad am y clefyd prin hwn mewn termau syml.

Ydych chi erioed wedi meddwl bod teimlo'n flinedig drwy'r amser, cael coesau chwyddedig, a chael trafferth anadlu yn normal? Weithiau, efallai bod cyflwr mwy cymhleth y tu ôl i'r symptomau hyn nad ydym wedi clywed llawer amdano. Heddiw, rydym yn siarad am un clefyd prin o'r fath, ond un y dylech fod yn ymwybodol ohono. Dyna AL Amyloidosis. Efallai y bydd yr enw hwn yn swnio ychydig yn frawychus, ond gadewch i ni siarad amdano'n syml ac yn glir.

Yn syml, beth yw amyloidosis AL?

Dychmygwch fod gennym ni ffatrïoedd bach yn ein cyrff, yr ydym yn eu galw'n gelloedd plasma . Mae'r rhain wedi'u lleoli yn ein mêr esgyrn. Eu prif swydd yw gwneud milwyr o'r enw gwrthgyrff i ymladd germau sy'n mynd i mewn i'n cyrff. Mae hwn yn rhan bwysig iawn o'n system imiwnedd.

Ond mewn cyflwr o'r enw amyloidosis AL, mae diffyg bach yn y celloedd plasma hyn. Oherwydd y diffyg hwn, mae'r celloedd hynny'n cynhyrchu math o brotein sydd wedi'i gamffurfio, wedi torri, ac wedi'i gamffurfio. Gelwir hyn yn brotein cadwyn ysgafn .

Mae'r proteinau cadwyn ysgafn camblygedig hyn yn clystyru gyda'i gilydd, gan ffurfio tanglau a strwythurau bach, ffibrog. Mae'r rhain yn cronni mewn amrywiol organau yn ein cyrff, fel y galon, yr arennau, y nerfau a'r coluddion. Yn union fel baw yn tagu pibell, pan fydd y proteinau hyn yn cronni, ni all yr organau hynny weithredu'n iawn. Dyma'r hyn a alwn ni'n amyloidosis AL.

Pam mae hyn yn cael ei alw'n AL?

Mae sawl math o amyloidosis. Enwir pob math ar ôl y protein annormal sy'n ei achosi. Mae'r llythyren A yn sefyll am Amyloidosis a'r llythyren L yn sefyll am Gadwyn Ysgafn .

Sut mae'r clefyd hwn yn effeithio ar y corff?

Mae miloedd o wahanol fathau o gelloedd plasma yn ein cyrff. Mae pob math yn gwneud math penodol o wrthgorff i ymladd germ penodol.

Yn amyloidosis AL, mae un gell plasma yn datblygu diffyg, ac mae'r gell honno'n rhannu'n afreolus, gan gynhyrchu miloedd o gelloedd diffygiol. Mae pob un o'r celloedd hyn yn gwneud y protein cadwyn ysgafn diffygiol y soniasom amdano yn gynharach.

Mae'r swm enfawr hwn o brotein yn teithio trwy ein gwaed ac yn dechrau dyddodi yn ein horganau. Gelwir y ffibrau dyddodedig hyn yn ffibrilau amyloid . Mae'r rhain yn achosi i'r organau dewychu a pheidio â gweithredu'n iawn. Dros amser, gall hyn achosi niwed difrifol a all hyd yn oed fod yn fygythiad i fywyd.

Pwy sydd fwyaf tebygol o gael y clefyd hwn?

Mae hwn mewn gwirionedd yn glefyd prin iawn. Ledled y byd, mae'n effeithio ar nifer fach o bobl, rhwng 5 a 12 fesul miliwn.

• Mwy i ddynion na menywodMae'r duedd i gronni ychydig yn ormod.
• Mae'r cyflwr hwn yn fwyaf cyffredin mewn pobl dros 60 oed. Yr oedran cyfartalog adeg diagnosis yw tua 64 oed.

Beth yw'r symptomau y gellir eu hadnabod?

Un broblem gyda'r clefyd hwn yw bod ei symptomau'n aml yn debyg i symptomau clefydau cyffredin eraill. Ac mae'r symptomau hyn yn ymddangos yn araf iawn. Felly efallai na fyddwch chi'n sylwi ar lawer o wahaniaeth ar y dechrau. Gadewch i ni weld beth yw'r symptomau hyn yn y tabl isod.

Sut mae meddyg yn gwneud diagnosis cywir o'r clefyd hwn?

Ar ôl gwrando ar eich symptomau, os yw'r meddyg yn amau'r clefyd hwn, bydd yn cynnal sawl prawf i'w gadarnhau.

Y prawf pwysicaf ar gyfer hyn yw biopsi . Mae hyn yn cynnwys cymryd darn bach iawn o feinwe neu organ y credir ei fod wedi'i effeithio a'i archwilio o dan ficrosgop. Mae hyn yn caniatáu inni weld yn union a yw'r protein amyloid yn bresennol. Fel arfer, cynhelir profion biopsi i:

• Biopsi mêr esgyrn: Cymerir sampl fach o fêr esgyrn y tu mewn i asgwrn.
• Biopsi aren: Cymerir sawl darn bach iawn o feinwe o'r aren.
• Biopsi calon: Cymerir sawl darn bach o gyhyr y galon.
• Biopsi pad braster yr abdomen: Cymerir darn bach o feinwe o'r haen frasterog o dan groen yr abdomen.

Profion ychwanegol

Yn ogystal â hyn, mae mwy o brofion yn cael eu gwneud i ddarganfod faint o ddifrod sydd wedi'i wneud i'ch organau.

• Profion gwaed: Mae'r rhain yn helpu i weld sut mae'r arennau, y galon a'r afu yn gweithio, ac i fesur faint o brotein cadwyn ysgafn yn y gwaed.
• Profion wrin: Caiff sampl wrin, a gesglir fel arfer dros gyfnod o 24 awr, ei phrofi i weld a oes unrhyw ddifrod i'r arennau.
• ECG (Electrocardiogram): Yn mesur gweithgaredd trydanol y galon.
• Echocardiogram: Sgan uwchsain o'r galon. Mae hyn yn edrych ar bethau fel symudiad a maint y galon.
• MRI Cardiaidd: Perfformir y prawf hwn i gael darlun clir a manwl iawn o'r galon.

Beth yw'r triniaethau ar gyfer hyn?

Mae sawl prif nod i drin amyloidosis AL. Un yw rheoli symptomau. Y llall yw rheoli difrod i organau. Ac yn bwysicaf oll, atal cynhyrchu'r protein annormal .

Fel arfer, mae meddygon yn defnyddio cyffuriau fel cemotherapi , imiwnotherapi , neu steroidau i ddinistrio'r celloedd plasma diffygiol, sydd wedyn yn atal cynhyrchu proteinau cadwyn ysgafn newydd.

Mewn rhai achosion, yn dibynnu ar gyflwr y claf , gellir argymell trawsblaniad mêr esgyrn neu gelloedd bonyn . Y meddyg sy'n eich trin sy'n penderfynu ar hyn i gyd.

Pa mor hir allwch chi fyw gyda'r afiechyd hwn?

Mae hon yn broblem i lawer o bobl. Mewn gwirionedd, mae triniaethau newydd bellach wedi cynyddu disgwyliad oes pobl ag amyloidosis AL yn sylweddol. I rai pobl, mae wedi dod yn glefyd cronig y gellir ei reoli â meddyginiaeth.

Ond ni ddylem anghofio bod hwn yn glefyd difrifol iawn. Mae cyflwr y claf yn y dyfodol yn cael ei bennu gan lawer o ffactorau, megis maint y difrod i'r organau pan gaiff y clefyd ei ddiagnosio, ac ymateb y corff i driniaeth.

A ellir atal y clefyd? Sut alla i ofalu amdanaf fy hun?

Yn anffodus, nid yw amyloidosis AL yn glefyd y gallwn ei atal. Mae'n cael ei achosi gan dreigliad ar hap mewn cell plasma. Ond unwaith y bydd y clefyd wedi'i ddiagnosio, mae yna ychydig o bethau y gallwch chi eu gwneud i ofalu amdanoch chi'ch hun.

• Maeth da: Gall rhai triniaethau achosi colli archwaeth. Ond mae maeth da yn hanfodol i gadw'ch corff yn gryf. Siaradwch â'ch meddyg am ddeiet sy'n iawn i chi.
• Cael digon o orffwys: Rhowch amser i'ch corff wella. Cael digon o gwsg a gorffwys.
• Ymarfer corff addas:Mae ymarfer corff yn dda i'r meddwl yn ogystal â'r corff. Ond gofynnwch i'ch meddyg pa ymarferion sy'n ddiogel ac yn addas i'ch corff.
• Cymorth seicolegol: Pan fydd gennych glefyd prin fel hwn, efallai y byddwch yn teimlo'n unig ac ynysig oherwydd nad yw eraill yn deall. Mae hynny'n normal. Gofynnwch i'ch meddyg am grwpiau cymorth i bobl â'r cyflwr hwn. Mae rhannu eich profiadau ag eraill yn gryfder mawr.

Er bod amyloidosis AL yn glefyd difrifol, mae'n bosibl rheoli a byw gyda'r cyflwr trwy ei ganfod yn gynnar, derbyn y driniaeth gywir, a gofalu'n dda amdanoch chi'ch hun.