Gadewch i ni ddysgu am y proteinau rhyfedd sy'n cael eu dyddodi yn y galon? (Amyloidosis Cardiaidd)

Ydych chi weithiau'n teimlo'n flinedig neu'n cael ychydig o drafferth anadlu? Efallai na fyddwch chi'n talu llawer o sylw i'r pethau hyn. Ond weithiau gall y rhain fod yn arwydd o broblem gyda'r galon. Heddiw, rydyn ni'n mynd i siarad am gyflwr sy'n effeithio ar y galon, nad ydych chi efallai wedi clywed amdano , ond sy'n werth gwybod amdano. Peidiwch â phoeni, byddwn ni'n siarad am hyn yn syml ac mewn ffordd y gallwch chi ei deall.

Beth yw hyn (Amyloidosis Cardiaidd)?

Yn syml, mae `(Amyloidosis Cardiaidd)` yn glefyd a achosir gan broteinau afluniedig yn ein corff, sy'n cronni yn ac o amgylch y galon. Meddyliwch amdano fel rhwystr mewn pibell ddŵr. Mae'r croniad hwn o broteinau yn lleihau gallu eich calon i bwmpio gwaed. Yna mae'n rhaid i'r galon weithio'n galetach. Yn y pen draw, gall yr ymdrech ychwanegol hon wanhau a niweidio'r galon, gan arwain at `(Methiant y Galon)`.

Gall fod llawer o resymau dros hyn. Mae rhai pobl yn ei etifeddu gan eu rhieni, sy'n golygu ei fod yn enetig . Gall eraill ddatblygu'r cyflwr heb unrhyw gysylltiad genetig. Gall hefyd gael ei achosi gan glefydau eraill, fel canser. Er na ellir gwella'r cyflwr hwn, o'r enw "Amyloidosis", yn llwyr, mae triniaethau da ar gyfer rhai mathau.

Beth yw'r mathau o Amyloidosis Cardiaidd?

Cadwynau hir o foleciwlau yw'r proteinau yn ein cyrff. Mae'r proteinau hyn yn ein helpu i wneud llawer o bethau, gan gynnwys darparu ynni, cynnal adweithiau cemegol yn ein cyrff, a chyfleu negeseuon rhwng gwahanol systemau. Ond mae problem. Dim ond os ydyn nhw yn y siâp cywir y gall ein celloedd ddefnyddio'r cadwyni protein hyn. Mae anhwylderau camblygu protein, fel amyloidosis, yn achosi i'r proteinau hyn droelli, camblygu, a methu â gweithredu'n iawn.

Pan fydd proteinau'n mynd yn rhy anhrefnus, maen nhw'n mynd yn glymu at ei gilydd ac ni all y corff eu defnyddio. Pan nad oes ganddyn nhw unman i fynd, mae'r proteinau clymog hyn yn clystyru at ei gilydd, yn glynu at ei gilydd, ac yn mynd yn sownd mewn gwahanol rannau o'r corff.

Gall amyloidosis effeithio ar lawer o systemau yn y corff, yn enwedig y galon. Mae tri phrif fath o amyloidosis sy'n effeithio ar y galon (gall mathau eraill effeithio ar y galon hefyd, ond maent yn llawer prinnach).

Amyloidosis AL (Cadwyn Ysgafn)

Mae ein corff yn defnyddio pethau o'r enw "cadwyni ysgafn" fel rhan o'i system imiwnedd. Mae'r rhain yn ein hamddiffyn rhag germau fel firysau a bacteria. Mae "Amyloidosis AL" yn digwydd pan fydd celloedd yn ein mêr esgyrn yn camweithio ac yn cynhyrchu gormod o'r "cadwyni ysgafn" hyn. Gall hyn ddigwydd ar ei ben ei hun, neu gall gael ei achosi gan rai mathau o ganserau gwaed neu ganserau'r system imiwnedd. Fel arfer caiff y math hwn ei ddiagnosio ar ôl 50 oed.

Amyloidosis ATTR

Mae Transthyretin (TTR) yn brotein sy'n helpu i symud cemegau penodol o gwmpas yn ein cyrff. Mae'n cael ei enw oherwydd ei fod yn cludo hormon thyroid a fitamin A (retinol). Fe'i gelwid gynt yn prealbwmin sy'n rhwymo thyrocsin (TBPA), ond nid yw'r enw hwnnw'n cael ei ddefnyddio mwyach.

Mae symptomau `Amyloidosis ATTR` yn amrywiol iawn. Gall ymddangos mor ifanc â 20 oed neu mor hwyr â 70 oed. Mae dau brif isdeip:

• ATTR Etifeddol: Cyflwr genetig yw hwn. Mae hyn yn golygu eich bod yn ei etifeddu gan eich mam, eich tad, neu'r ddau.
• ATTR math gwyllt: Mae hyn yn digwydd pan fydd y protein TTR yn dechrau camweithio, heb unrhyw dreigliad genetig. Mae hyn fel arfer yn digwydd ar ôl 60 oed. Fe'i gelwid gynt yn Amyloidosis Systemig Senile neu Amyloidosis Cardiaidd Senile, ond nid yw'r enwau hyn yn cael eu defnyddio'n gyffredin mwyach.

Amyloidosis sy'n gysylltiedig â dialysis

Mae pobl sydd wedi bod ar ddialysis ers blynyddoedd oherwydd clefyd yr arennau mewn mwy o berygl o ddatblygu amyloidosis. Mae hyn oherwydd nad yw protein o'r enw beta-2 microglobulin (beta-2 microglobulin) fel arfer yn cael ei hidlo allan yn ystod y broses ddialysis. Mae'r protein hwn, a elwir yn beta-2Ms, yn cronni yn y galon a rhannau eraill o'r corff.

Mathau prin (Amyloidosis Cardiaidd)

Yn ogystal â hyn, mae sawl isdeip arall o "Amyloidosis Cardiaidd", ond maent yn brin iawn.

Pwy sydd fwyaf tebygol o ddatblygu hyn?

Mae sawl ffactor pwysig sy'n effeithio ar bwy sy'n datblygu'r clefyd hwn:

• Oedran: Er y gall rhai pobl ddatblygu amyloidosis yn eu 20au, mae'n brin yn gyffredinol mewn pobl o dan 40 oed. Mae'r clefyd yn cael ei ddiagnosio amlaf ar ôl 50 oed, yn enwedig ar ffurf amyloidosis ATTR gwyllt.
• Rhyw: Mae dynion yn fwy tebygol o ddatblygu amyloidosis cardiaidd na menywod. Yn enwedig gydag amyloidosis ATTR math gwyllt, mae 25 i 50 yn fwy o ddynion yn cael eu heffeithio am bob menyw.
• Gwlad geni: Mae mwtaniad genetig sy'n achosi amyloidosis ATTR teuluol yn gyffredin iawn mewn rhai gwledydd. Er enghraifft, gwledydd fel Portiwgal, Japan, Sweden, y Ffindir, a sawl gwlad Ewropeaidd arall.
• Hil/ethnigrwydd: Mae mwtaniad genetig arall sy'n achosi amyloidosis ATTR teuluol i'w gael mewn tua 4% o bobl dduon o dras Gorllewin Affrica. Mae hyn yn cynnwys Affricanaidd-Americanwyr yn ogystal â phobl dduon o America Ladin a'r Caribî.
• Dialysis parhaus am flynyddoedd: Po hiraf y byddwch ar ddialysis, y mwyaf tebygol ydych chi o ddatblygu'r symptomau hyn.

Pa mor gyffredin yw'r clefyd hwn?

Yn gyffredinol, mae `(Amyloidosis)` yn glefyd prin. Fodd bynnag, mae rhai mathau o `(Amyloidosis)` yn fwy cyffredin nag eraill.

• Amyloidosis AL: Yn yr Unol Daleithiau yn unig, mae tua 4,000 o achosion newydd o Amyloidosis AL yn cael eu hadrodd bob blwyddyn. Mae hynny tua un o bob 64,500 o oedolion.
• `Amyloidosis ATTR` Etifeddol: Gellir gweld y cyflwr hwn mewn hyd at 4% o bobl dduon o dras Gorllewin Affrica. Mewn pobl o dras Ewropeaidd, fe'i gwelir mewn tua un o bob cant mil. Fodd bynnag, yn y gwledydd a grybwyllir uchod, mae'r nifer hwn yn llawer uwch. Er enghraifft, ym Mhortiwgal, mae gan tua un o bob 538 o bobl y cyflwr hwn.
• Amyloidosis ATTR math gwyllt: Mae arbenigwyr yn credu bod hwn yn gyflwr sydd heb ddiagnosis digonol, gydag amcangyfrifon yn awgrymu y gallai effeithio ar hyd at 20% o ddynion dros 80 oed.
• Amyloidosis sy'n gysylltiedig â dialysis: Mae hyn yn digwydd mewn tua 20% o bobl sydd ar ddialysis am ddwy i bedair blynedd. Mae'n digwydd ym mron pawb sydd ar ddialysis am 13 mlynedd neu fwy.

Sut mae'r clefyd hwn yn effeithio ar y corff?

Mae Amyloidosis Cardiaidd yn glefyd sy'n newid strwythur eich calon ac yn ymyrryd â'i gallu i bwmpio. Mae'n digwydd yn y ffyrdd canlynol:

• Tewychu waliau'r galon: Pan fydd proteinau `(Amyloid)` yn cael eu dyddodi yng nghyhyr y galon, mae waliau'r galon yn tewychu ac mae'r galon yn chwyddo. Pan fydd hyn yn digwydd, mae'n rhaid i'r galon weithio'n galetach i bwmpio gwaed ledled y corff. Mae'r ymdrech ychwanegol hon yn y pen draw yn arwain at `(Fethiant y Galon)` .
• Gall amyloidosis cardiaidd achosi rhythmau calon afreolaidd (arythmias), neu signalau trydanol gwan yn y galon. Mae ffibriliad atrïaidd yn fath cyffredin o arrhythmia sy'n gysylltiedig ag amyloidosis.
• Dyddodion amyloid: Proteinau cwyraidd, gludiog yw proteinau amyloid sy'n clystyru at ei gilydd yn hawdd ac yn ffurfio clystyrau mawr. Os bydd y clystyrau hyn yn mynd yn sownd mewn falf y galon, gall y falf gael ei rhwystro'n rhannol, gan gyfyngu ar lif y gwaed.

Beth yw'r symptomau?

Ni fydd pawb sydd â mwtaniad genetig a all achosi amyloidosis yn datblygu'r clefyd. Nid yw rhai pobl byth yn ei ddatblygu. Mae eraill yn ei ddatblygu, ond nid yw mor ddifrifol.

Mae symptomau Amyloidosis Cardiaidd fel arfer yn cynnwys y galon, ond gallant hefyd gynnwys organau hanfodol eraill fel yr afu a'r arennau. Yng nghyfnodau olaf Amyloidosis Cardiaidd, gall symptomau methiant y galon difrifol (a restrir isod) ddigwydd.

Gall symptomau posibl gynnwys:

• Diffyg anadl: Gall hyn ddigwydd pan fyddwch chi'n egnïol neu pan fyddwch chi'n gorwedd.
• Chwydd oherwydd cronni hylif: Gwelir hyn fel arfer yn y coesau, y fferau, y groin, a'r abdomen.
• Blinder:Teimlo'n flinedig iawn am sawl diwrnod neu fwy.
• Curiadau’r Galon: Teimlad annymunol rydych chi’n ei deimlo fel pe bai’ch calon yn curo heb i chi wneud unrhyw ymdrech.
• Gwythiennau faricos yn y gwddf: Mae hyn yn digwydd pan fydd y galon yn methu, oherwydd ei bod yn cael anhawster pwmpio'n iawn. Mae'r pwysau cynyddol hwn hefyd yn rhoi pwysau ar y gwythiennau yn y gwddf, gan achosi iddynt ehangu.
• Hepatomegaly: Mae hwn hefyd yn gymhlethdod cyffredin o fethiant y galon, a dyma'r un rheswm pam mae'r gwythiennau yn y gwddf yn chwyddo. Mae'r pwysau cynyddol o'r galon hefyd yn rhoi pwysau ar y pibellau gwaed yn yr afu, gan achosi i'r organ chwyddo.
• Problemau arennau: Pethau fel llid yn yr arennau neu newidiadau yn swyddogaeth yr arennau.

Pethau eraill a allai fod yn symptomau "Amyloidosis Cardiaidd" nad ydynt yn gysylltiedig â'r galon, yr afu na'r arennau:

• Cleisio anarferol.
• Tafod chwyddedig.
• Syndrom Twnnel Carpal (Cywasgiad Nerf Ysgyfeiniol - Gall hwn fod yn arwydd rhybudd cynnar, yn aml flynyddoedd cyn i'r clefyd ymddangos).
• Stenosis Asgwrn Cefn Meingefnol (culhau'r gofod o amgylch llinyn yr asgwrn cefn yn rhan isaf y cefn).
• Problemau golwg.
• Problemau clyw a byddardod.
• Diffyg teimlad neu goglais yn y dwylo neu'r traed.

Beth yw achosion Amyloidosis Cardiaidd?

Mae yna lawer o achosion gwahanol o wahanol fathau o amyloidosis, ond mae'r rhan fwyaf ohonynt yn gysylltiedig â'n DNA .

Meddyliwch amdano fel llyfr coginio teuluol. Mae'n cynnwys cyfarwyddiadau ar sut y dylai ein celloedd weithredu, sut i wneud rhai proteinau. Mae trosglwyddo DNA o rieni i blant fel eich rhieni'n ysgrifennu'r llyfr ryseitiau hwnnw i chi â llaw.

Mae mwtaniadau genetig fel camgymeriadau teipio yn eich llyfr ryseitiau DNA. Gall priflythyren wneud llanast o rysáit. Mae'n union yr un peth â chlefydau fel amyloidosis. Mae eich celloedd yn gweithio mor galed ag y gallant, ond dim ond sut i ddilyn y rysáit y maent yn gwybod. Gall y camgymeriadau teipio hyn ddigwydd i chi mewn dwy ffordd.

Etifeddol

Mae Amyloidosis Cardiaidd yn aml yn gyflwr teuluol. Mae hyn yn golygu eich bod chi'n ei etifeddu. Mae hyn yn digwydd pan fydd gan un neu'r ddau o'ch rhieni dreiglad yn eu DNA, a bod y camgymeriad yn y "llyfr ryseitiau" hwnnw'n cael ei gopïo i'ch un chi.

Wedi'i Gaffael

Clefydau a gafwyd yw clefydau nad ydych chi'n eu hetifeddu, ond sy'n datblygu ar ryw adeg yn eich bywyd. Mae amyloidosis ATTR math gwyllt ac amyloidosis sy'n gysylltiedig â dialysis ill dau yn enghreifftiau o'r clefydau a gafwyd hyn. Ond nid yw'r naill na'r llall o'r rhain yn gysylltiedig â mwtaniadau yn eich DNA.

• Mae amyloidosis ATTR math gwyllt yn digwydd oherwydd bod eich corff yn gwneud proteinau'n gywir, ond dros amser mae'r proteinau hynny'n dod yn ansefydlog (dyna pam mae'r clefyd hwn mor gysylltiedig ag oedran). Yn y pen draw, mae'r protein yn plygu'n anghywir.
• Mae amyloidosis sy'n gysylltiedig â dialysis yn digwydd pan fydd protein arferol na ellir ei hidlo allan trwy ddialysis, fel eich arennau, yn cronni yn eich corff. Dros amser, mae'r protein hwnnw'n cronni i bwynt lle mae'n achosi problemau.

Ydy hyn yn heintus?

Na, nid yw `(Amyloidosis)` yn glefyd heintus mewn unrhyw ffordd.

Sut mae meddyg yn gwneud diagnosis o hyn? (Diagnosis)

Bydd meddyg yn amau ​​​​`(Amyloidosis Cardiaidd)` yn gyntaf yn seiliedig ar eich symptomau, archwiliad corfforol (mae'r meddyg yn edrych, yn teimlo ac yn gwrando ar eich corff am arwyddion o glefyd), a hanes meddygol eich teulu. Yna byddant yn cynnal profion diagnostig, profion delweddu a phrofion labordy i gadarnhau a oes gennych `(Amyloidosis Cardiaidd)` ai peidio.

Os oes gan rywun yn eich teulu ffurf deuluol o amyloidosis, efallai na fydd angen rhai profion arnoch neu efallai y bydd angen profion eraill arnoch. Gellir cynnal profion genetig hefyd i weld a oes gennych dreigladau genetig a all achosi amyloidosis cardiaidd.

Pa brofion sy'n cael eu gwneud i wneud diagnosis o'r clefyd hwn?

Os yw eich meddyg yn amau ​​bod gennych "Amyloidosis Cardiaidd", efallai y byddant yn archebu un neu fwy o'r profion isod.

Profion labordy

Mae'r profion hyn yn cymryd samplau o feinwe, gwaed, neu hylifau corff eraill. Defnyddir llifyn arbennig o'r enw coch Congo mewn llawer o'r profion hyn. Mae'r llifyn hwn yn achosi i'r ardaloedd lle mae amyloid wedi'i adneuo ddisgleirio'n wyrdd o dan rai amodau goleuo.

• Biopsi meinwe: Yn hyn, mae meddygon yn cymryd sampl fach o feinwe o ardal, fel cyhyr y galon, ac yn ei brofi mewn labordy. Gellir cymryd samplau meinwe o ardaloedd eraill hefyd, ond os yw sampl o ardal nad yw'n rhan o'r galon yn rhoi canlyniad positif, mae angen ei gadarnhau gyda phrofion delweddu.
• Profi gwaed: Mewn rhai mathau o amyloidosis cardiaidd, mae proteinau amyloid yn cylchredeg yn y gwaed. Gall profion labordy ganfod y proteinau hyn.
• Profi wrin: Mewn rhai achosion, gall proteinau amyloid fod yn bresennol yn yr wrin. Gall profi am bresenoldeb y proteinau hyn yn yr wrin hefyd helpu gyda'r diagnosis.

Profion delweddu

Gan y gall amyloidosis cardiaidd achosi i'ch calon chwyddo a newid siâp, gall profion delweddu helpu i wneud diagnosis o'r cyflwr. Mae profion y gellir eu gwneud yn cynnwys:

• Echocardiogram:Mae'r prawf hwn fel ystlum yn defnyddio sain i ddod o hyd i'w ffordd. Mae'n defnyddio tonnau sain amledd uchel. Mae dyfais sy'n allyrru sain yn cael ei gosod ar groen y frest, a gall meddygon "weld" y galon trwy edrych ar sut mae'r tonnau sain yn bownsio oddi ar wahanol strwythurau y tu mewn i'r corff. Mae hyn yn ddefnyddiol iawn ar gyfer gweld a yw rhannau o'r galon yn anarferol o drwchus.
• Scintigraffeg: Ar gyfer y prawf hwn, mae meddygon yn chwistrellu olrheinydd, sylwedd ychydig yn ymbelydrol (ond diniwed), i'ch gwaed. Mae'r olrheinydd yn casglu mewn ardaloedd lle mae'r protein amyloid wedi cronni. Yna gellir gweld yr ardaloedd hyn yn hawdd gyda phrawf delweddu o'r enw sgan SPECT (Tomograffeg Gyfrifedig Allyriadau Ffoton Sengl) .
• Delweddu Cyseiniant Magnetig (MRI): Mae'r prawf hwn yn defnyddio magnet pwerus iawn a thechnoleg gyfrifiadurol i greu delwedd o'r galon. Mae MRI yn fanwl iawn, felly gall meddygon weld tewhau neu newidiadau eraill yn y galon.

Electrocardiogram (ECG neu EKG)

Mewn ECG, mae nifer o synwyryddion (fel arfer 12) ynghlwm wrth groen eich brest. Mae'r synwyryddion yn canfod y cerrynt trydanol sy'n llifo trwy'ch calon ac yn arddangos cryfder y signal trydanol hwnnw fel ton ar bapur neu sgrin. Gall arbenigwyr hyfforddedig, fel meddygon, ddadansoddi'r don i weld a oes unrhyw newidiadau anarferol yn y ffordd y mae rhannau penodol o'ch calon yn dargludo trydan.

Profion genetig

Yn dibynnu ar ganlyniadau profion eraill, efallai y bydd eich meddyg yn argymell profion genetig. Gall y profion hyn nodi mwtaniadau yn eich DNA a allai fod yn achosi eich amyloidosis.

A oes triniaeth ar gyfer Amyloidosis?

Gellir trin llawer o fathau o `(Amyloidosis Cardiaidd)`, ond ni ellir gwella'r clefyd yn llwyr bob amser . Mae triniaeth hefyd yn amrywio yn dibynnu ar y math o `(Amyloidosis). Yn gyffredinol, mae diagnosis cynnar yn bwysig iawn . Os caiff `(Amyloidosis)` ei ganfod yn gynnar, gellir cyfyngu ar ddifrod hirdymor i'r galon. Os na chaiff ei ganfod a'i drin yn gynnar, gall difrod parhaol ddigwydd. Yr unig ffordd i atgyweirio difrod parhaol i'r galon yw `(Trawsblaniad Calon)`.

Amyloidosis AL

Mae triniaeth ar gyfer AL Amyloidosis yn debyg iawn i'r dulliau arferol o drin canser. Dyma nhw:

• Cemotherapi: Fel gyda chanser, gall cemotherapi ddinistrio celloedd plasma sy'n camweithio.
• Trawsblaniad celloedd bonyn: Fel arfer, gwneir y driniaeth hon ar y cyd â chemotherapi, ac mae'n disodli'r celloedd plasma sy'n camweithio â chelloedd newydd. Fel arfer, cymerir y celloedd bonyn hyn oddi wrthych chi (awtologaidd). Gan mai chi'ch hun ydyn nhw, mae eich corff yn eu hadnabod ac nid yw'n eu gwrthod nac yn ymateb yn negyddol iddyn nhw.
• Imiwnotherapi:Fel arfer, gall eich system imiwnedd adnabod a dinistrio celloedd sy'n camweithio. Mewn clefydau fel canser neu AL Amyloidosis, nid yw eich system imiwnedd yn adnabod y celloedd hynny fel rhai diffygiol. Mae imiwnotherapi yn dysgu eich system imiwnedd i adnabod a dinistrio'r celloedd diffygiol.

Amyloidosis ATTR

Mae'r math hwn o "(Amyloidosis)" yn digwydd pan fydd eich afu yn gwneud proteinau sy'n torri i lawr yn hawdd. Mae'r broblem hon yn gofyn am atal pob triniaeth. Mae'r rhestr isod yn cynnwys triniaethau a gymeradwywyd gan y llywodraeth a'r rhai sydd yn dal i fod yn y cyfnod ymchwil.

• Trawsblaniad afu: Yn y gorffennol, trawsblaniad afu oedd yr unig ffordd o atal eich afu rhag gwneud y proteinau anghywir. Er nad dyma'r unig opsiwn bellach, mae'n dal i fod yn ddull defnyddiol ac effeithiol.
• Tawelyddion genetig: Mae amyloidosis ATTR yn cael ei achosi gan dreigliad genetig yn eich DNA, fel camgymeriad teipio mewn llyfr ryseitiau. Mae tawelyddion genetig yn gyffuriau sy'n gweithredu fel cerdyn rysáit dros dro. Yn lle i'ch celloedd ddilyn y rysáit anghywir, maen nhw'n rhoi cyfarwyddiadau newydd iddyn nhw fel y gallant wneud y protein yn gywir.
• Sefydlogwyr: Mae'r cyffuriau hyn yn atal moleciwlau TTR rhag camblygu neu dorri.
• Atalyddion ffibril: Pan fydd proteinau amyloid yn dechrau clystyru gyda'i gilydd, maent yn ffurfio strwythurau tebyg i ffibrau o'r enw ffibrilau. Mae'r cyffuriau hyn yn atal ffurfio ffibrilau.

Amyloidosis sy'n gysylltiedig â dialysis

Mae'r math hwn o `(Amyloidosis)` yn datblygu mewn pobl sydd angen `(dialysis)` oherwydd bod y protein `(beta-2M)` yn cronni. Fel arfer, mae eich arennau'n hidlo ac yn tynnu'r protein hwnnw, ond ni all `(dialysis)` rheolaidd wneud hynny. Dyma pam mae'n cymryd blynyddoedd i bobl ar `(dialysis)` ddatblygu'r clefyd hwn. Ar hyn o bryd, mae dwy ffordd i'w drin:

• Trawsblaniad aren: Mae aren iach yn golygu nad oes angen dialysis arnoch mwyach, a gall aren wedi'i thrawsblannu hidlo protein beta-2M gormodol. Gall trawsblaniad aren atal amyloidosis sy'n gysylltiedig â dialysis rhag gwaethygu, ond nid yw ymchwilwyr yn siŵr a fydd hefyd yn cael gwared ar y protein amyloid sydd wedi cronni yn y corff.
• Hidlwyr arbennig: Er na all hidlwyr dialysis rheolaidd gael gwared ar broteinau beta-2M, mae hidlwyr arbennig a all eu cael gwared o leiaf yn rhannol. Yn anffodus, nid yw'r hidlwyr hyn yn hidlo'r holl brotein, ac nid ydynt yn hidlo'r cyfan allan. Mae hyn yn golygu, hyd yn oed ar ôl blynyddoedd o ddialysis, y gall amyloidosis sy'n gysylltiedig â dialysis ddatblygu yn y pen draw.

Triniaethau amhenodol

Mae amrywiaeth o driniaethau a meddyginiaethau eraill a all helpu pobl ag Amyloidosis Cardiaidd. Mae'r rhain fel arfer yn trin symptomau'r clefyd a gallant gynnwys:

• Trawsblaniad calon: Weithiau mae angen trawsblaniad calon ar bobl sydd â niwed difrifol i'r galon oherwydd amyloidosis cardiaidd. Yn aml, gwneir y llawdriniaeth hon ar ôl i achos yr amyloidosis gael ei ddatrys neu ei drin.
• Meddyginiaethau gwrth-arythmia: Mae'r meddyginiaethau hyn yn helpu i atal curiadau calon afreolaidd, a gall rhai ohonynt fod yn beryglus.
• Dyfeisiau mewnblanadwy: Mae'r dyfeisiau hyn yn cynnwys rheolyddion calon a diffibrilwyr cardioferter mewnblanadwy (ICDs) . Maent yn rheoli cyfradd eich calon trwy roi siociau trydanol ac atal arrhythmias peryglus.
• Meddyginiaethau diwretig: Mae'r meddyginiaethau hyn yn helpu'n benodol gyda chadw hylif (symptom cyffredin o fethiant y galon) trwy wella swyddogaeth eich arennau. Fodd bynnag, ni ddylech gymryd y meddyginiaethau hyn os oes gennych gyflwr fel clefyd difrifol yr arennau.
• Doxycycline : Mae'r cadwyni ysgafn mewn amyloidosis AL hefyd yn wenwynig i gelloedd eich calon. Am resymau nad yw arbenigwyr yn eu deall yn llawn eto, gall y gwrthfiotig doxycycline wrthweithio'r effeithiau gwenwynig hynny.

A oes unrhyw sgîl-effeithiau i'r driniaeth?

Mae cymhlethdodau a sgîl-effeithiau triniaeth ar gyfer y clefyd hwn yn amrywio'n fawr. Isod mae rhai posibiliadau cyffredin. Fodd bynnag, gall eich meddyg egluro'r cymhlethdodau, y sgîl-effeithiau, a risgiau eraill i chi'n well. Mae hyn oherwydd eu bod yn adnabod eich cyflwr yn uniongyrchol, felly gallant deilwra eu gwybodaeth a'u hesboniadau i'ch sefyllfa benodol.

Pa mor fuan y byddaf yn teimlo'n well ar ôl y driniaeth?

Mae triniaeth ar gyfer Amyloidosis Cardiaidd fel arfer yn gyfyngedig i reoli eich symptomau. Gall rhai triniaethau roi rhywfaint o ryddhad, ond mae'r effeithiau'n rhai dros dro. Mewn rhai achosion, gall triniaethau achosi sgîl-effeithiau a all wneud i chi deimlo'n waeth am gyfnod, ond gall eich meddyg roi meddyginiaethau ac arweiniad i chi i helpu i leihau difrifoldeb yr sgîl-effeithiau hynny.

A ellir atal hyn? Neu a ellir lleihau'r risg?

Yn anffodus, ni ellir atal amyloidosis (gyda un eithriad, gweler isod). Gan nad yw achos amyloidosis an-etifeddol yn hysbys, nid oes ffordd i'w atal. Ni ellir atal amyloidosis etifeddol ychwaith, oherwydd ei fod yn y DNA rydych chi'n ei etifeddu gan eich rhieni.

Yr unig eithriad yw amyloidosis cardiaidd, sy'n gysylltiedig â dialysis. Gellir atal y cyflwr hwn os nad ydych chi'n cael dialysis am amser hir, neu os ydych chi'n defnyddio hidlwyr arbennig i atal cronni proteinau beta-2M. Fodd bynnag, nid yw'r hidlwyr hyn fel arfer yn atal y cronni'n llwyr, sy'n golygu eu bod nhw'n aml yn ffordd o ohirio dechrau'r clefyd.

Beth yw'r rhagolygon ar gyfer y clefyd hwn?

Mae Amyloidosis Cardiaidd yn glefyd sy'n gwaethygu'n raddol, gyda symptomau methiant y galon sy'n gwaethygu'n raddol. Yn y pen draw, gall y clefyd wanhau'ch calon i'r pwynt lle na all weithredu mwyach. Os na chaiff ei drin, mae'r rhagolygon yn arbennig o wael.

Heb driniaeth, mae'r amser goroesi cyfartalog i bobl ag Amyloidosis AL yn llai nag wyth mis. I'r rhai sydd â'r achosion mwyaf difrifol, gall fod yn dri i chwe mis. I'r rhai sydd ag Amyloidosis ATTR, yr amser goroesi cyfartalog yw dwy i bum mlynedd. I'r rhai sydd â theuluoedd heb eu trin ag Amyloidosis ATTR, mae'r sefyllfa hyd yn oed yn waeth, gydag amser goroesi cyfartalog o ddwy i dair blynedd.

Sut alla i ofalu amdanaf fy hun a rheoli fy symptomau?

Yn anffodus, nid oes llawer o bethau y gallwch chi eu gwneud i'ch helpu'ch hun yn syth ar ôl i chi ddatblygu amyloidosis. Os oes gan rywun yn eich teulu'r clefyd, dylech chi siarad â'ch meddyg am brofion genetig. Er na fydd pawb sydd â mwtaniad sy'n gysylltiedig ag amyloidosis cardiaidd yn datblygu'r clefyd, mae'n bwysig gwybod a allech chi ei ddatblygu. Fel 'na, gallwch chi fod yn ymwybodol o'r symptomau a dechrau triniaeth yn gynnar.

Os oes gennych chi `(Amyloidosis Cardiaidd)`, mae'n bwysig iawn dilyn cyfarwyddiadau eich meddyg ynghylch meddyginiaethau a thriniaeth. Mae llawer o'r meddyginiaethau hyn yn gweithio mewn ffyrdd penodol iawn, ac er mwyn iddyn nhw weithio'n iawn, mae'n hanfodol eu cymryd yn union fel mae eich meddyg yn dweud wrthych chi.

Pryd ddylwn i weld meddyg neu geisio gofal brys?

Ar ôl i chi gael diagnosis o Amyloidosis Cardiaidd, bydd eich meddyg yn trefnu ymweliadau dilynol rheolaidd. Yn dibynnu ar ddifrifoldeb eich cyflwr, efallai y bydd angen i chi weld eich meddyg yn amlach.

Bydd eich meddyg hefyd yn dweud wrthych pa symptomau ddylai ysgogi sylw meddygol. Fodd bynnag, yn gyffredinol, ffoniwch eich meddyg os oes gennych unrhyw un o'r symptomau canlynol:

• Teimlo'n benysgafn neu'n llewygu wrth eistedd neu sefyll: Gelwir hyn yn "Hypotensiwn Orthostatig." Mae hyn yn digwydd oherwydd bod pwysedd gwaed isel yn lleihau faint o waed sy'n mynd i'r ymennydd pan fyddwch chi'n sefyll i fyny.
• Chwyddo yn yr aelodau neu'r abdomen: Mae hyn fel arfer oherwydd cadw hylif.
• Colli pwysau sydyn, sylweddol: Mae hwn yn symptom pwysig, yn enwedig pan nad ydych chi'n ceisio colli pwysau.

Pryd ddylwn i fynd i'r Adran Achosion Brys (ER)?

Gan y gall amyloidosis cardiaidd amharu'n ddifrifol ar swyddogaeth eich calon, mae rhai symptomau'n dangos bod angen sylw meddygol ar unwaith arnoch.Mae'n angenrheidiol. Dyma rai ohonyn nhw:

• Teimlad o guriad calon.
• Curiad calon anarferol o gyflym, araf, neu afreolaidd.
• Anhawster anadlu am unrhyw reswm.

Yn olaf, ychydig o bwyntiau pwysig (Neges i'w Chwilio Adref)

Mae Amyloidosis Cardiaidd mewn gwirionedd yn gyflwr cymhleth braidd, ond mae'n bwysig bod yn ymwybodol ohono.

Cofiwch, er y gall y clefyd hwn ddatblygu'n araf, gall canfod yn gynnar a thriniaeth briodol fynd yn bell i ymestyn eich oes a gwella ansawdd eich bywyd.

Weithiau gall trawsblaniadau organau wella'r cyflwr. Diolch i feddyginiaethau a thriniaethau newydd, gall llawer o bobl â'r clefyd hwn reoli eu symptomau a byw am flynyddoedd ar ôl i'r clefyd ddatblygu.

Os oes gennych unrhyw amheuon neu gwestiynau am hyn, siaradwch â'ch meddyg yn bendant . Gallant roi'r cyngor cywir i chi. Peidiwch ag ofni, mynnwch wybodaeth, gofynnwch gwestiynau. Nid ydych chi ar eich pen eich hun.

` Amyloidosis Cardiaidd, Amyloidosis Cardiaidd, Dyddodiad Protein, Clefyd y Galon, Symptomau Clefyd y Galon, Triniaeth Amyloidosis, Amyloidosis AL, Amyloidosis ATTR, Clefyd y Galon