Yr hyn sydd angen i chi ei wybod am Glefyd Castleman

Ydych chi erioed wedi cael lwmp, yr hyn rydyn ni'n ei alw'n "lwmp," ar eich gwddf, ceseiliau, neu afl? Weithiau, mae lympiau fel hyn yn chwyddo pan fydd gennych chi annwyd cyffredin neu ryw fath o haint. Mae hynny'n normal. Ond os oes gennych chi lympiau chwyddedig fel hyn heb reswm, am amser hir, ac rydych chi hefyd yn teimlo'n flinedig ac yn colli pwysau, dylech chi fod ychydig yn bryderus. Heddiw, rydyn ni'n mynd i siarad am gyflwr prin y gellir ei amau ​​ar adegau o'r fath. Dyna Glefyd Castleman.

Yn syml, beth yw Clefyd Castleman?

Dychmygwch fod ein corff fel gwlad. Yna ein system imiwnedd yw'r fyddin sy'n amddiffyn y wlad honno. Pan fydd germ (gelyn) yn mynd i mewn i'r corff o'r tu allan, mae'r fyddin hon yn mynd i'r frwydr ac yn trechu'r gelyn hwnnw. Pan fydd y frwydr drosodd, mae'r fyddin yn mynd yn ôl i'r barics ac yn dod yn dawel. Dyma sy'n digwydd yng nghorff person iach.

Ond gyda rhywun sydd â chlefyd Castleman, mae'n wahanol. Yr hyn sy'n digwydd yma yw nad yw'r fyddin a aeth i ryfel, y system imiwnedd, yn tawelu hyd yn oed ar ôl i'r frwydr ddod i ben. Maen nhw'n aros yn egnïol. Mae fel eu bod nhw bob amser yn barod am ryfel. Mae hyn yn achosi llid hirdymor yn y corff. Gall hyn niweidio ein horganau.

Yn y cyfamser, mae ein nodau lymff, y pethau bach hynny, fel canolfannau milwrol. Maen nhw'n gwneud llawer o waith, fel hidlo germau a storio celloedd imiwnedd. Nawr, oherwydd bod y system imiwnedd yn gweithio'n gyson, mae'r nodau lymff hyn hefyd yn gweithio'n gyson. O ganlyniad, mae'r celloedd ynddynt yn dechrau tyfu'n ormodol. Dyna pam mae'r nodau lymff yn chwyddo yng nghlefyd Castleman. Nid chwyddo yn unig ydyw, mae hyd yn oed yn achosi newidiadau ym meinwe'r nodau lymff hynny.

Beth yw'r prif fathau o glefyd Castleman?

Mae clefyd Casselman wedi'i rannu'n ddau brif fath. Mae'r symptomau a'r triniaethau ar gyfer pob un yn wahanol iawn. Felly, mae'n bwysig deall y ddau fath hyn yn union.

A oes isdeipiau o glefyd amlganolog Castleman (MCD)?

Ydy, mae MCD wedi'i rannu ymhellach i sawl isdeip. Gwneir y dosbarthiad hwn yn seiliedig ar yr achos a chyflyrau eraill sy'n digwydd gydag ef.

• MCD sy'n gysylltiedig â POEMS: Mae POEMS yn anhwylder gwaed prin iawn. Weithiau gall MCD ddigwydd ynghyd â POEMS.
• MCD sy'n gysylltiedig â HHV-8: Mae hyn yn cael ei achosi gan haint â firws o'r enw Firws Herpes Dynol-8 (HHV-8). Mae'r math hwn yn arbennig o gyffredin mewn pobl sydd wedi'u heintio â HIV neu sydd ag imiwnedd gwan am resymau eraill.
• MCD Idiopathig (iMCD): Mae'r term meddygol " idiopathig " yn golygu "nid oes achos wedi'i ganfod." Mae gan y rhan fwyaf o gleifion MCD y math hwn. Mae hyn yn golygu nad yw'r union achos yn hysbys eto.

Mae'r math hwn o iMCD wedi'i rannu ymhellach yn dair categori llai:

1. iMCD sy'n gysylltiedig â TAFRO: Mae TAFRO yn enw sy'n deillio o gyfuniad o sawl symptom. Hynny yw, Thrombocytopenia (platennau gwaed isel), Anasarca (chwyddo'r corff gyda dŵr), Twymyn (twymyn), Camweithrediad arennol (gwanhau swyddogaeth yr arennau) ac Organomegaly (chwyddo'r afu neu'r ddueg) yw'r symptomau y gellir eu gweld yn hyn.

2. iMCD gyda lymffadenopathi plasmasytig idiopathig (iMCD-IPL): Yn y math hwn, gall cyfrif y platennau fod yn uchel. Gall fod gormod o gynhyrchu gwrthgyrff gan gelloedd gwaed gwyn hefyd.

3. iMCD, heb ei nodi fel arall (iMCD-NOS): Mae cleifion ag iMCD nad ydynt yn gysylltiedig â TAFRO ac na ellir canfod unrhyw achos penodol arall ar eu cyfer yn dod o dan y categori hwn.

Beth allai fod symptomau'r clefyd hwn?

Mae symptomau'n amrywio yn dibynnu ar y math o glefyd Castleman sydd gennych.

Fel arfer nid oes gan glefyd Casselman uncentrig (UCD) unrhyw symptomau . Yr unig arwydd yw nod lymff chwyddedig (adenoid). Weithiau, dim ond pan fydd y nod chwyddedig yn pwyso ar organ arall y bydd symptomau (e.e., poen, diffyg anadl) yn digwydd.

Fodd bynnag, mewn clefyd Castleman amlganolog (MCD), mae'r symptomau'n fwy amlwg. Yn ogystal â chwarennau chwyddedig, efallai y byddwch chi'n profi:

• Twymyn mynych
• Teimlo'n flinedig ac yn lluddedig iawn heb unrhyw reswm (gallai hyn fod oherwydd anemia hefyd)
• Chwysu gormodol yn y nos
• Cyfog a chwydu
• Colli pwysau annisgwyl
• Chwyddo'r coesau, y fferau, neu'r abdomen
• Dueg chwyddedig (splenomegaly) neu afu chwyddedig (hepatomegaly)
• Diffyg teimlad yn y dwylo a'r traed (niwropathi ymylol)

Pam mae'r clefyd hwn yn digwydd? A oes unrhyw ffactorau risg?

Mewn gwirionedd, nid yw gwyddonwyr wedi dod o hyd i achos penodol dros glefyd Castleman uncentrig (UCD) eto .

Mae clefyd Castleman amlganolog (MCD) yn gysylltiedig â'r firws HHV-8 a grybwyllwyd uchod. Fodd bynnag, mae ymchwilwyr yn dal i ymchwilio i weld a allai heintiau eraill, mwtaniadau genynnau, neu ymatebion hunanimiwn fod yn gyfrifol am y math anhysbys o iMCD.

O ran ffactorau risg, nid oes unrhyw ffactorau risg hysbys ar gyfer UCD ac iMCD. Fodd bynnag, os oes gennych haint HIV neu system imiwnedd wan arall, rydych mewn mwy o berygl o ddatblygu MCD sy'n gysylltiedig â HHV-8.

Er y gall y clefyd hwn ddatblygu mewn pobl o unrhyw oedran, mae'n fwyaf cyffredin mewn pobl rhwng 30 a 60 oed .

Beth yw'r cymhlethdodau posibl o'r clefyd hwn?

Gall clefyd Castleman gynyddu eich risg o ddatblygu cyflyrau eraill ychydig, yn enwedig canserau , fel lymffoma, canser y system lymffatig.

Yn ogystal, mae pobl â UCD mewn perygl o ddatblygu cyflwr croen prin ond difrifol o'r enw pemphigus paraneoplastig (PNP). Mae pobl â MCD mewn mwy o berygl o ddatblygu amrywiol heintiau. Os na chânt eu trin, gall yr heintiau hyn achosi niwed i organau a hyd yn oed marwolaeth.

Ond peidiwch â phoeni, bydd eich meddyg yn monitro'r cyflwr hwn yn gyson ac yn cymryd y camau angenrheidiol i helpu i atal y cymhlethdodau hyn cymaint â phosibl.

Sut mae meddyg yn gwneud diagnosis cywir o'r clefyd hwn?

Gan fod symptomau clefyd Castleman yn debyg i symptomau afiechydon eraill, fel yr annwyd cyffredin neu'r ffliw, bydd meddyg yn gwirio am afiechydon cyffredin yn gyntaf. Dim ond wedyn y byddant yn amau ​​​​clefyd Castleman ac yn cynnal profion penodol.

Mae'r profion canlynol yn cael eu cynnal yn bennaf:

• Profion labordy: Bydd eich gwaed yn cael ei archwilio o dan ficrosgop i wirio am annormaleddau yn eich cyfrifiadau celloedd gwaed ac annormaleddau eraill. Os amheuir bod MCD sy'n gysylltiedig â HHV-8, gellir cynnal prawf HIV hefyd.
• Profion delweddu: Gall sganiau CT a sganiau PET helpu i nodi ble mae nodau lymff chwyddedig wedi'u lleoli yn y corff. Gallant hefyd wirio am chwyddiad organau fel yr afu a'r ddueg.
• Biopsi nod lymff: Dyma'r unig ffordd a'r ffordd fwyaf pendant o gadarnhau'r clefyd . Mae hyn yn cynnwys cymryd darn bach iawn o feinwe o'r nod lymff chwyddedig a'i archwilio o dan ficrosgop. Gall hyn wedyn ddweud yn sicr a oes unrhyw newidiadau celloedd penodol sy'n gysylltiedig â chlefyd Casselman.

Beth yw'r triniaethau ar gyfer hyn?

Mae dulliau triniaeth yn amrywio'n llwyr yn dibynnu ar y math o glefyd.

Triniaeth Clefyd Casselman Unicentrig (UCD)

Y brif driniaeth a'r driniaeth fwyaf llwyddiannus ar gyfer UCD yw cael gwared â'r nod lymff yr effeithir arno â llawdriniaeth . Yn y rhan fwyaf o achosion, mae'r clefyd yn cael ei wella'n llwyr ar ôl y llawdriniaeth hon.

Weithiau, os yw'r tiwmor yn fawr, rhoddir radiotherapi neu imiwnotherapi cyn llawdriniaeth i'w grebachu a'i gwneud yn haws i'w dynnu.

Os yw'r lwmp mewn lleoliad na ellir ei dynnu gyda llawdriniaeth, ac nad oes gennych unrhyw symptomau, efallai y bydd eich meddyg yn penderfynu peidio â'i drin a dim ond ei arsylwi. Fodd bynnag, i rywun nad yw'n ymgeisydd ar gyfer llawdriniaeth ac sydd â symptomau o hyd, gellir rhoi'r un driniaeth ag ar gyfer MCD.

Triniaeth clefyd Casselman amlganolog (MCD)

Gan fod MCD yn gyflwr sy'n lledaenu i sawl rhan o'r corff, ni ellir ei wella gyda llawdriniaeth na radiotherapi. Felly, defnyddir triniaethau eraill. Mae'r driniaeth yn dibynnu a oes gennych HHV-8 a pha mor ddifrifol yw'r clefyd.

Darperir y triniaethau canlynol yn bennaf:

• Corticosteroidau: Mae'r meddyginiaethau hyn yn helpu i reoli symptomau trwy leihau llid yn y corff.
• Cyffuriau cemotherapi: Mae'r rhain yn gweithio trwy reoli'r gyfradd y mae celloedd yn y system lymffatig yn tyfu'n rhy gyflym. Defnyddir rituximab yn gyffredin ar gyfer MCD sy'n gysylltiedig â HHV-8.
• Imiwnotherapi: Mae'r triniaethau hyn yn gweithio trwy dawelu system imiwnedd orweithgar eich corff. Siltuximab (Sylvant®) yw'r unig gyffur sydd wedi'i gymeradwyo ar gyfer iMCD.
• Cyffuriau gwrthfeirysol: Os oes gennych MCD sy'n gysylltiedig â HHV-8, efallai y rhoddir y cyffuriau hyn i chi i reoli haint HIV neu HHV-8.

Pryd ddylwn i weld meddyg?

Os byddwch chi'n sylwi ar lwmp neu bwmp ar eich gwddf, ceseiliau, neu afl y gallwch chi ei deimlo, gwnewch yn siŵr eich bod chi'n dweud wrth eich meddyg amdano.

Hefyd, os yw'r symptomau a grybwyllir yn yr erthygl hon, fel twymyn anesboniadwy, colli pwysau, a blinder gormodol, yn parhau am sawl wythnos, gwnewch yn siŵr eich bod yn ceisio cyngor meddygol.

A yw'n bosibl byw gyda'r afiechyd hwn?

Mae'r ateb i'r cwestiwn hwn yn dibynnu ar y math o Casselman sydd gennych.

Gall rhywun â UCD ddisgwyl canlyniadau da iawn . Pan gaiff y tiwmor ei dynnu'n llawfeddygol, mae'r clefyd yn aml yn cael ei wella'n llwyr. Ar ôl triniaeth, ni fydd hyn yn effeithio ar eich disgwyliad oes arferol.

Mae prognosis pobl â MCD ychydig yn gymhleth . Mae'n amrywio yn dibynnu ar fath a difrifoldeb y clefyd. I rai, gall symptomau ddod yn ddifrifol yn sydyn a pheryglu bywyd. I eraill, gall symptomau bara am amser hir, ond mae gobaith. Mae rhwng 65% a 75% o bobl sy'n cael diagnosis o MCD yn byw am fwy na phum mlynedd . Mae hyn yn gwella gyda thriniaethau newydd.

Nid oes ateb syml, un maint i bawb i glefyd Casselman. Bydd yn dibynnu ar eich profiad, y math o glefyd sydd gennych, ac a oes gennych gyflyrau eraill, fel HIV, TAFRO, neu POEMS. Weithiau bydd llawdriniaeth a monitro meddygol cyson yn ddigon. Neu efallai y bydd angen i chi dderbyn triniaethau lluosog drwy gydol eich bywyd. Felly mae'n well siarad yn agored â'ch meddyg am eich cyflwr, eich triniaeth, a'ch dyfodol.