Ydy ochr chwith calon eich babi yn wan? Gadewch i ni siarad am Syndrom Hypoplastig y Galon Chwith (HLHS)

Mae'n anodd disgrifio'r teimlad rydych chi'n ei deimlo pan fydd eich meddyg yn dweud wrthych fod gan eich babi newydd-anedig gyflwr difrifol ar y galon. Ynghyd â'r ofn, y sioc a'r tristwch, mae'r cwestiwn "Beth fydd yn digwydd i'n babi?" yn atseinio yn eich meddwl. Mae'n gyfnod anodd iawn. Ond y peth pwysicaf ar adeg fel hon yw bod yn gwbl ymwybodol o'r cyflwr hwn. Heddiw, rydyn ni'n mynd i siarad am Syndrom Hypoplastig y Galon Chwith (HLHS), cyflwr difrifol a phrin ar y galon sy'n cael ei achosi gan enedigaeth. Yn yr erthygl hon, byddwn ni'n siarad am hyn yn syml, mewn ffordd y gallwch chi ei deall.

Beth yn union yw Syndrom Hypoplastig y Galon Chwith (HLHS)?

Yn syml, mae Syndrom Hypoplastig y Galon Chwith (HLHS) yn gyflwr sy'n digwydd pan nad yw ochr chwith y galon yn datblygu'n iawn tra bod y babi yn tyfu yn y groth. Mae hwn yn glefyd cynhenid ​​​​y galon. Mae'r gair "hypoplastig" yn golygu "heb ei ddatblygu'n ddigonol".

Mae ein calon fel tŷ bach gyda phedair ystafell. Dwy ystafell i fyny'r grisiau a dwy ystafell i lawr y grisiau. Y rhannau o ochr chwith calon babi â HLHS, yn benodol:

• Fentrigl chwith: Dyma brif siambr bwmpio'r galon. Mae'n pwmpio gwaed glân, ocsigenedig i'r corff cyfan. Yn HLHS, mae'n fach iawn ac yn danddatblygedig.
• Aorta: Y prif bibell waed sy'n cludo gwaed o'r fentrigl chwith i weddill y corff. Mae hon hefyd yn aml yn gul ac yn fach.
• Falfiau mitral ac aortig: Mae'r rhain fel drysau. Maent yn caniatáu i waed lifo i un cyfeiriad yn unig. Mewn HLHS, efallai na fydd y falfiau hyn yn datblygu'n iawn neu gallant fod ar gau'n llwyr.

Gan nad yw'r rhannau mawr hyn yn tyfu'n iawn, ni all ochr chwith y galon bwmpio digon o waed ocsigenedig i weddill y corff. Mae hwn yn gyflwr difrifol iawn. Weithiau, gall fod twll bach yn y wal rhwng dwy siambr uchaf y galon, a elwir yn ddiffyg septwm atrïaidd .

Beth yw'r gwahaniaeth rhwng hyn a chalon iach?

Mewn calon iach, mae'r ochrau dde a chwith yn gweithio gyda'i gilydd. Dychmygwch fod yr ochr dde yn cymryd y gwaed sy'n dlawd o ocsigen o'r corff ac yn ei anfon i'r ysgyfaint i gael ocsigen. Mae'r gwaed sy'n llawn ocsigen o'r ysgyfaint yn dychwelyd i ochr chwith y galon. Yna mae'r pwmp pwerus ar yr ochr chwith (y fentrigl chwith) yn pwmpio'r gwaed hwnnw i weddill y corff.

Ond mewn babi â HLHS, mae ochr chwith y galon yn wan iawn. Felly ni all wneud y gwaith hwnnw. Felly beth sy'n digwydd? Mae'n rhaid i ochr dde'r galon wneud y ddau waith ar ei phen ei hun . Mae hynny'n golygu bod yn rhaid i'r fentrigl dde bwmpio gwaed i'r ysgyfaint, tra hefyd yn pwmpio gwaed i weddill y corff.

Sut mae hyn yn digwydd? Pan fydd babi yn y groth, mae cysylltiad dros dro rhwng y ddau brif bibell waed yn y galon. Fe'i gelwir yn ductus arteriosus.Mae fel 'llwybr byr'. Mae'r 'llwybr byr' hwn yn hanfodol i fabi â HLHS oroesi ar ôl ei eni. Oherwydd bod gwaed yn llifo trwy'r tiwb hwn i'r corff. Fel arfer, mae'r tiwb hwn yn cau ychydig ddyddiau ar ôl i fabi gael ei eni. Ond os yw'r tiwb hwn yn cau mewn babi â HLHS, nid oes unrhyw ffordd i waed lifo i'r corff. Felly, os na chaiff y cyflwr hwn ei drin, dim ond ychydig ddyddiau fydd gan fabi i fyw.

Sut ydych chi'n gwybod a oes gan eich babi'r cyflwr hwn? Beth yw'r symptomau?

Os oes gan fabi newydd-anedig HLHS, weithiau nid yw'r symptomau'n weladwy ar y dechrau. Ond gall y symptomau hyn ymddangos o fewn ychydig oriau neu ddyddiau. Mae'n bwysig iawn i rieni fod yn ymwybodol o hyn.

Pam mae hyn yn digwydd i fabanod? Beth yw'r rheswm?

Mae'r cwestiwn hwn ar feddwl pob rhiant. Mae'n normal meddwl, "Pam ddigwyddodd hyn i'n babi? A wnaethon ni rywbeth o'i le?"

Ond y gwir yw, yn y rhan fwyaf o achosion, nid oes achos penodol dros HLHS . Hynny yw, nid yw'n rhywbeth sy'n cael ei achosi gan y fam na'r tad. Weithiau, gall ffactorau genetig chwarae rhan. Hynny yw, gall rhai newidiadau genetig yn y teulu gynyddu'r risg. Mae babanod â chyflyrau genetig eraill, fel syndrom Turner neu trisomi 18, hefyd mewn perygl o gael HLHS.

Sut mae meddygon yn gwneud diagnosis cywir o'r clefyd hwn?

Yn ffodus, gyda thechnoleg uwch heddiw, gellir gwneud diagnosis o'r clefyd hwn cyn i'r babi gael ei eni, hynny yw, yn ystod beichiogrwydd . Os canfyddir annormaledd yn y galon yn ystod sgan uwchsain cynenedigol arferol, bydd eich meddyg yn eich cyfeirio at arbenigwr ac yn gofyn i chi wneud echocardiogram ffetws . Mae hyn yn caniatáu ichi weld strwythur a swyddogaeth calon y babi yn glir iawn.

I wneud diagnosis o'r cyflwr ar ôl i'r babi gael ei eni, bydd y meddyg yn edrych ar symptomau'r babi ac yn gwrando ar y frest gyda stethosgop i weld a oes sain annormal y galon (murmur y galon). Yna, bydd sawl prawf yn cael eu cynnal i gadarnhau'r cyflwr, megis:

• Pelydr-X o'r frest: Gall pelydr-X o'r frest wirio maint a siâp y galon a'r ysgyfaint.
• Echocardiogram: Dyma'r prawf pwysicaf. Mae fel sgan fideo o'r galon. Mae siambrau, falfiau a phibellau gwaed y galon i gyd i'w gweld yn glir. Dyma sy'n cadarnhau a oes gennych chi HLHS.
• Electrocardiogram (EKG): Prawf sy'n mesur gweithgaredd trydanol y galon.
• Sgrinio ocsimetreg pwls: Rhoddir dyfais fach debyg i glip ar fys neu glust y babi i fesur faint o ocsigen sydd yn y gwaed. Mae'r gwerth hwn yn isel mewn babanod â HLHS.

Oes triniaeth ar gyfer y cyflwr hwn? A ellir achub y babi?

Ydy, mae hwn yn gyflwr difrifol iawn, ond mae triniaethau ar gael. Ond nid yw hwn yn glefyd y gellir ei wella â meddyginiaeth. Er mwyn achub bywyd y babi, rhaid cynnal cyfres gymhleth o lawdriniaethau sy'n cynnwys sawl cam .

Cam Un: Sefydlogi'r Babi

Cyn llawdriniaeth, mae angen sefydlogi'r babi. Y cam cyntaf yw cadw'r ductus arteriosus , y bibell waed 'llwybr byr' y soniasom amdani, ar agor. Rhoddir cyffur o'r enw prostaglandin yn fewnwythiennol. Gellir defnyddio cyffuriau eraill hefyd i helpu curiad calon y babi, a gellir defnyddio peiriant anadlu i helpu'r babi i anadlu.

Cam Dau: Cyfres Lawfeddygol Tair Cam

Prif nod y gyfres hon o lawdriniaethau yw osgoi'r ochr chwith wan yn llwyr a rhoi'r gwaith o bwmpio gwaed i'r corff cyfan i ochr dde gryfach y galon (y fentrigl dde). Mae fel ailgyfeirio llif y gwaed i gyfeiriad hollol wahanol.

1. Gweithdrefn Norwood: Gwneir hyn o fewn pythefnos cyntaf genedigaeth babi. Mae hon yn llawdriniaeth gymhleth a difrifol iawn. Yma, mae llawfeddygon:

• Mae'r aorta sydd heb ei datblygu'n llawn yn cael ei hailadeiladu.
• Mewnosodir tiwb arbennig (shunt) i anfon gwaed o'r fentrigl dde yn uniongyrchol i'r ysgyfaint.
• Yn y modd hwn, mae "system tiwbaidd" y galon yn cael ei haddasu fel bod y fentrigl dde yn gallu pwmpio gwaed i'r corff cyfan a'r ysgyfaint.

2. Llawdriniaeth Glenn (llawdriniaeth shunt Glenn dwyffordd): Gwneir hyn pan fydd y babi rhwng 4 a 6 mis oed . Dyma:

• Caiff y tiwb (shunt) a fewnosodwyd yn ystod y llawdriniaeth gyntaf ei dynnu allan.
• Mae gwaed sy'n dlawd o ocsigen o ran uchaf y corff (o wythïen o'r enw'r vena cava uwchraddol) wedi'i gysylltu'n uniongyrchol â'r ysgyfaint.
• Mae hyn yn lleihau'r baich ar y fentrigl dde yn fawr, oherwydd nawr nid oes rhaid iddo bwmpio gwaed o ran uchaf y corff, mae'n mynd yn uniongyrchol i'r ysgyfaint.

3. Gweithdrefn Fontan: Dyma'r cam olaf. Fe'i perfformir rhwng 18 mis a 4 oed . Dyma:

• Mae gwaed sy'n dlawd o ocsigen o ran isaf y corff (o wythïen o'r enw'r vena cava israddol) wedi'i gysylltu'n uniongyrchol â'r ysgyfaint.
• Ar ôl y llawdriniaeth hon, mae'r holl waed sy'n dlawd o ocsigen o'r corff yn mynd yn uniongyrchol i'r ysgyfaint. Dim ond pwmpio gwaed glân, llawn ocsigen o'r ysgyfaint i'r corff cyfan sydd angen i fentrigl dde'r galon ei wneud.

Ar ôl i'r tair llawdriniaeth hyn gael eu cwblhau, mae system gylchrediad gwaed y babi yn dechrau gweithredu mewn ffordd hollol newydd.

Beth yw cymhlethdodau'r driniaeth?

Er bod y llawdriniaethau hyn yn achub bywydau, maent yn gymhleth iawn a gallant gario risgiau a chymhlethdodau. Gall problemau godi yn ystod ac ar ôl llawdriniaeth.

• Mae'r fentrigl dde yn mynd yn wan oherwydd y baich trwm y mae'n rhaid iddo ei ddwyn.
• Gollyngiad gwaed o falfiau'r galon.
• Clefydau'r afu.
• Rhythmau calon annormal.
• Ceulo gwaed.
• Heintiau.
• Anhawster bwyta.
• Trawiadau.
• Effeithiau ar yr arennau.

Bydd y meddyg yn trafod yr holl risgiau hyn gyda chi yn fanwl. Bydd y tîm meddygol yn monitro'r babi yn agos iawn wrth iddynt wneud y daith hon.

A yw Trawsblaniad Calon yn Opsiwn Da?

Mewn rhai achosion, os yw cyflwr calon y babi yn gymhleth iawn neu os yw meddygon yn credu na fydd y babi yn goroesi'r llawdriniaeth, efallai y byddant yn argymell trawsblaniad calon . Ond mae'n rhaid iddynt aros nes bod calon gydnaws ar gael. Hefyd, ar ôl trawsblaniad calon, bydd yn rhaid i'r babi gymryd cyffuriau imiwnosuppressive am weddill ei oes.

Os oes gan fabi y cyflwr hwn, beth ddylem ni fel rhieni ei wybod?

Mae'r daith hon yn heriol, ond gyda goruchwyliaeth a gofal meddygol priodol, gall plant â HLHS fyw bywydau da.

• Goruchwyliaeth feddygol gydol oes: Ar ôl llawdriniaeth, bydd angen i'r plentyn ymweld â chardiolegydd am weddill ei oes. Dylent gael archwiliadau o leiaf unwaith y flwyddyn.
• Meddyginiaethau: Bydd angen i lawer o blant gymryd meddyginiaethau ar gyfer y galon drwy gydol eu hoes.
• Gwrthfiotigau cyn llawdriniaethau eraill: Cyn unrhyw lawdriniaeth arall, fel tynnu dannedd, mae angen i chi gymryd gwrthfiotigau i atal heintiau'r galon (endocarditis).
• Gweithgarwch corfforol: Efallai y bydd angen cyfyngu ar weithgarwch corfforol eich plentyn. Yn gyffredinol, ni argymhellir gweithgareddau egnïol, fel chwaraeon cystadleuol. Gofynnwch i'ch meddyg am gyngor ar hyn.
• Eich iechyd meddwl: Mae'r daith hon yn flinedig iawn i rieni. Gall fod yn llawn straen. Felly, siaradwch am eich teimladau gyda'ch gŵr/gwraig a'ch teulu. Ceisiwch gwnsela os oes angen. Dim ond pan fyddwch chi'n gryf y byddwch chi'n gallu gofalu'n dda am eich plentyn.