Beth yw Syndrom Lennox-Gastaut (LGS)? Gadewch i ni siarad amdano!

Ydy eich un bach yn cael trawiadau mynych? Ydy e neu hi'n gweld newidiadau mawr yn ei ddysgu a'i ymddygiad? Os felly, efallai y bydd yr hyn rydw i'n mynd i'w ddweud yn bwysig iawn i chi. Heddiw rydyn ni'n mynd i siarad am Syndrom Lennox-Gastaut , neu (LGS) yn fyr, cyflwr epilepsi difrifol ac anodd ei drin. Gall hyn ddechrau yn ifanc. Ond peidiwch â phoeni, mae meddyginiaethau a thriniaethau newydd ar gael nawr.

Beth yn union yw syndrom Lennox-Gastaut (LGS)? Pwy sy'n ei gael?

Yn syml, mae LGS yn ffurf ddifrifol o epilepsi sy'n dechrau yn ystod plentyndod, fel arfer cyn 10 oed, ac yn enwedig rhwng 3 a 5 oed. Mae ychydig yn fwy cyffredin mewn bechgyn. Fodd bynnag, nid yw'n gyflwr cyffredin iawn. Mae'n effeithio ar tua un i ddau o bobl mewn miliwn. Mae gan tua 1% i 2% o'r holl gleifion epilepsi LGS.

Sut mae hyn yn effeithio ar ein cyrff?

Mae epilepsi yn anhwylder lle mae signalau trydanol yr ymennydd, neu wybodaeth, yn cael eu trosglwyddo rhwng celloedd. Mae (LGS) yn ffurf fwy difrifol o epilepsi. Mae sawl achos:

• Yn LGS, mae mwy nag un math o drawiad yn digwydd. Mae rhai o'r mathau hyn o drawiadau yn fwy tebygol o achosi anaf difrifol i'r plentyn.
• Gall y trawiadau hyn niweidio'r ymennydd ei hun. Gall plant â LGS gael niwed difrifol i'r ymennydd, anawsterau dysgu, ac oedi datblygiadol. Mae hyn yn golygu y gall y plentyn golli neu anghofio pethau y mae eisoes wedi'u dysgu, fel cerdded a siarad. Mae hon yn sefyllfa drist iawn.
• Mae (LGS) fel arfer yn gallu gwrthsefyll triniaeth yn fawr. Mae hyn yn golygu ei bod hi'n anodd ei rheoli gyda meddyginiaeth. Meddyginiaeth yw'r driniaeth gyntaf, ond yn aml rhoddir sawl math o feddyginiaeth ar yr un pryd. Hyd yn oed os cânt eu rhoi, anaml y bydd meddyginiaeth ar ei phen ei hun yn gallu atal y trawiadau'n llwyr.

Beth yw symptomau (LGS)?

Gall plentyn â LGS arddangos amrywiaeth o symptomau. Mae rhai ohonynt yn amlwg ym mywyd a gweithgareddau bob dydd, tra bod eraill yn amlwg yn ystod trawiadau yn unig.

Problemau dysgu ac ymddygiad

Mae'n gyffredin i blant ag LGS gael anawsterau dysgu a phroblemau ymddygiad . Gall y rhain ymddangos yn fuan ar ôl dechrau trawiadau, a gallant waethygu wrth i'r trawiadau barhau. Mae'r problemau dysgu a deallusol hyn yn aml yn barhaol, sy'n golygu y gallant barhau i fod yn oedolion.

Mae plant ag Anhwylderau Sbectrwm Awtistig (LGS) yn cael anhawster dysgu, gwneud ffrindiau, a chyfathrebu ag eraill. Gallant hefyd gael anhawster rheoleiddio eu hemosiynau. Gall rhai plant hefyd ddangos symptomau tebyg i rai plant ag Anhwylder Sbectrwm Awtistig .

Cyfnod trawiad

Gall trawiad ddigwydd mewn tair cam fel arfer:

1. Prodrom neu awra: Mae hyn yn rhywbeth y mae rhai pobl yn ei brofi cyn trawiad, er nad bob amser. Gall hwn fod yn deimlad braidd yn annymunol. Gall newidiadau mewn golwg, newidiadau mewn synhwyrau eraill, neu newidiadau mewn hwyliau neu ymddygiad ddigwydd ar yr adeg hon.

2. Trawiad: Dyma pryd mae trawiad yn digwydd. Gall hyn amrywio yn dibynnu ar y math o drawiad (byddwn yn trafod y gwahanol fathau o drawiadau isod).

3. Adferiad ar ôl trawiad: Dyma'r cyfnod ar ôl i'r trawiad ddod i ben. Dyma pryd mae person yn adennill ymwybyddiaeth lawn.

Mathau o drawiadau a welir yn LGS

Mae sawl prif fath o drawiadau a welir mewn LGS. Dyma'r mathau mwyaf cyffredin o drawiadau a'u heffeithiau:

• Trawiadau atonig:
• Colli rheolaeth ar y cyhyrau/llewygu: Gelwir hyn hefyd yn "ymosodiad gollwng" oherwydd ei fod yn cynnwys colli rheolaeth yn sydyn a chwympo i'r llawr, fel pyped y mae ei linynnau wedi torri. Mae hyn yn beryglus iawn oherwydd nad oes gan y plentyn unrhyw reolaeth pan fyddant yn cwympo a gall ddioddef anafiadau difrifol, hyd yn oed bygwth bywyd, i'r pen, y gwddf, y frest a'r cefn.
• Colli ymwybyddiaeth yn rhannol: Efallai na fydd yr atafaeliad hwn yn achosi colli ymwybyddiaeth yn llwyr.
• Hyd byr: Mae'r trawiadau hyn yn para'n fyr iawn, fel ychydig eiliadau.

• Confylsiynau tonig:
• Anystwythder/rhewi’r corff cyfan: Dyma pan fydd yr holl gyhyrau yn y corff yn cyfangu’n sydyn, gan wneud i’r corff anystwytho’n llwyr fel pe bai wedi’i droi’n garreg.
• Ystum arbennig: Pan fyddant ar y ddaear, mae eu coesau a'u hysgwyddau ar y ddaear, gellir bwa eu cefnau. Gellir ymestyn y breichiau uwchben eu pennau, neu gellir clensio'r breichiau a phwyntio'r penelinoedd allan i'r ochrau, a gall y dwrn fod yn agos at y cluniau.
• Yn digwydd amlaf yn ystod cwsg: Mae'r rhain yn digwydd amlaf wrth gysgu. Ond gallant hefyd ddigwydd yn ystod y dydd. Os bydd hyn yn digwydd tra bod y plentyn yn effro, mae risg o anaf oherwydd gallai'r plentyn syrthio.
• Hyd byr: Mae hyn hefyd yn para o ychydig eiliadau i tua munud.

• Trawiadau absenoldeb annodweddiadol:
• Llygaid ar agor ac yn syllu'n wag: Yn y trawiad hwn, mae ymwybyddiaeth yn cael ei cholli, ond mae'r llygaid yn aros ar agor. Felly, gellir camgymryd hyn yn aml am freuddwydio, diffyg ffocws, a theimlad o fod allan o le.
• Symudiadau ailadroddus: Yn ystod y trawiad hwn, efallai y byddwch yn gweld symudiadau'r llygaid a'r geg. Efallai y bydd symudiadau'r dwylo hefyd.
• Hyd byr: Nid yw hyn chwaith yn para mwy nag ychydig eiliadau.

Pwysig: Gall plant ag LGS gael trawiadau mewn "clystyrau," sy'n golygu bod sawl trawiad yn digwydd mewn cyfnod byr o amser. Mae mwy na dwy ran o dair o blantMae cyflwr o'r enw "Status Epilepticus" yn digwydd. Mae hwn yn gyflwr sy'n gofyn am driniaeth feddygol frys!

Beth yw Status Epilepticus?

Mae hyn yn golygu un o ddau beth:

• Un trawiad hirfaith sy'n para rhwng 5 a 30 munud.
• Mae mwy nag un trawiad yn digwydd o fewn 30 munud, ac nid yw'r person yn adennill ymwybyddiaeth lawn yn ystod y trawiadau hynny.

Mae status epilepticus yn argyfwng meddygol. Mae'n arbennig o beryglus oherwydd gall achosi niwed parhaol i'r ymennydd a hyd yn oed marwolaeth.

Symptomau eraill a mathau cysylltiedig o drawiadau

• Trawiadau tonig-clonig: Mae trawiadau tonig-clonig (a elwid gynt yn "grand mal") yn dechrau yn yr un ffordd â thrawiadau tonig, ond mae ganddynt gyfnod ychwanegol. Y cyfnod clonig yw pan fydd y corff yn ysgwyd, sef nodwedd fwyaf cyffredin y trawiad. Mae trawiadau tonig a thonig-clonig fel arfer yn para tua dwy funud.
• Symudiadau cyflym, byr, herciog: Mae trawiadau myoclonig yn symudiadau sydyn, herciog. Dim ond ychydig eiliadau y maent yn para, ond weithiau gallant bara'n hirach. Gall pobl nad ydynt yn cael trawiadau hefyd gael y mathau hyn o "jerciau myoclonig." Er enghraifft, gallant achosi hiccups neu ddeffro'n sydyn o gwsg.
• Symptomau synhwyraidd, meddyliol, neu symptomau eraill: Dim ond rhan gyfyngedig o'r corff y mae trawiadau rhannol neu ffocal yn effeithio arnynt.

Beth yw achosion LGS?

Mae sawl achos posibl o syndrom Lennox-Gastaut. Mae rhai o'r achosion yn bresennol cyn i blentyn gael ei eni. Mae eraill yn cael eu hachosi gan ddigwyddiadau sy'n digwydd yn ystod plentyndod. Mewn tua chwarter o achosion o "(LGS)", ni ellir nodi achos clir.

Dyma rai o'r rhesymau a nodwyd:

• Problemau gyda datblygiad yr ymennydd cyn genedigaeth.
• Anafiadau difrifol i'r pen (anafiadau trawmatig i'r ymennydd neu gyfergydion).
• Heintiau sy'n niweidio'r ymennydd, fel meningitis neu enseffalitis.
• Clefydau metabolaidd etifeddol, er enghraifft `(Clefydau mitochondrial)`.
• Difrod i'r ymennydd a achosir gan ddiffyg ocsigen cyn neu yn ystod genedigaeth (hypocsia ymennydd).
• Sglerosis tiwberaidd.
• Tiwmorau'r ymennydd.
• Syndrom West (mae hwn yn fath arall o epilepsi, a all ddatblygu'n LGS yn ddiweddarach).

Mae ymchwilwyr wedi canfod bod "mwtaniadau de novo" yn gyffredin ymhlith pobl â LGS.Mae de novo yn golygu "o'r dechrau." Diffygion yn `(DNA)` person yw'r rhain sy'n digwydd yn sydyn, ar hap. Hynny yw, mae'r mwtaniad yn cael ei achosi gan ddiffyg yn `(DNA)` y sberm neu'r wy a gynhyrchodd y person, ond nid yw'n ddiffyg yn `(DNA)` y naill riant na'r llall.

Fodd bynnag, efallai bod dylanwad genetig ar y cyflwr. Mae gan tua 30% o bobl â LGS hanes teuluol o epilepsi. Fodd bynnag, mae angen mwy o ymchwil i benderfynu yn union faint o ffactor genetig yw hyn.

Ydy hyn yn heintus?

Na, nid yw syndrom Lennox-Gastaut yn heintus. Nid yw'n lledaenu o un person i'r llall. Fodd bynnag, gall rhai clefydau heintus achosi niwed i'r ymennydd ac achosi "LGS". Fodd bynnag, ni fydd pawb sydd â'r heintiau hynny yn datblygu "LGS".

Sut mae syndrom Lennox-Gastaut (LGS) yn cael ei ddiagnosio?

Fel arfer, cynhelir nifer o brofion i wneud diagnosis o LGS, a bydd meddyg yn cynnal archwiliad niwrolegol. Gall pediatregydd amau'r cyflwr yn seiliedig ar yr hyn y mae'r rhieni'n ei ddweud am symptomau eu plentyn, yn enwedig os oes gan y plentyn anableddau dysgu neu broblemau ymddygiad.

Pa brofion sy'n cael eu gwneud i wneud diagnosis o hyn?

Y profion a ddefnyddir amlaf yw:

• Electroencephalogram (EEG): Mae hyn yn cynnwys gosod nifer o electrodau ar groen y pen gyda gel dargludol i fesur gweithgaredd trydanol yr ymennydd. Mae EEG yn bwysig wrth wneud diagnosis o LGS oherwydd ei fod yn dangos patrwm trydanol nodedig yn nhonnau'r ymennydd.
• Delweddu Cyseiniant Magnetig (MRI): Mae hyn yn defnyddio magnet pwerus a chyfrifiadur i dynnu lluniau cydraniad uchel o du mewn y corff, yn enwedig yr ymennydd. Mae hyn yn ddefnyddiol iawn wrth ganfod problemau gyda datblygiad yr ymennydd.
• Profion labordy: Mae'r profion hyn yn gwirio gwaed ac wrin i weld a oes achosion posibl eraill o'r trawiadau. Maent yn edrych ar bethau fel cemeg gwaed, ensymau afu, a swyddogaeth yr arennau. Er na all y profion hyn wneud diagnosis pendant o LGS, gallant helpu i ddiystyru cyflyrau eraill a allai efelychu LGS.
• Profion genetig: Gall hyn helpu i benderfynu a oes cyflyrau etifeddol a all achosi LGS, neu a oes mwtaniadau digymell.

Yn ogystal, gellir gwneud profion eraill i ddiystyru cyflyrau tebyg. Bydd eich meddyg yn dweud mwy wrthych am hyn.

Sut gellir trin hyn? A ellir ei wella?

Mae sawl opsiwn triniaeth ar gyfer LGS. Fodd bynnag, mae'r cyflwr yn anodd iawn i'w drin. Yn y rhan fwyaf o achosion, gellir defnyddio un neu gyfuniad o'r triniaethau hyn:

• Meddyginiaethau
• Therapïau dietegol
• Llawdriniaeth ar yr ymennydd neu ddyfeisiau wedi'u mewnblannu

Meddyginiaethau

Mae syndrom Lennox-Gastaut yn aml yn gallu gwrthsefyll meddyginiaeth yn fawr. Dyna pam ei fod mor anodd ei reoli. Mewn llawer o achosion, mae angen sawl meddyginiaeth. Ffactor cymhleth arall yw y gall rhai meddyginiaethau gwrth-drawiadau, sy'n rheoli rhai mathau o drawiadau, gynyddu amlder mathau eraill o drawiadau.

Pan fydd y cyflwr yn gwrthsefyll triniaeth, gall meddygon geisio atal rhai mathau o drawiadau neu leihau eu hamlder. Er enghraifft, mae atal trawiadau atonig yn arbennig o bwysig, gan eu bod yn gysylltiedig â risg uchel o anaf o ganlyniad i gwympiadau.

Therapïau dietegol

I lawer o bobl ag epilepsi difrifol, gall newidiadau dietegol helpu i leihau amlder trawiadau neu eu hatal yn gyfan gwbl. Mae'r diet cetogenig ar gyfer epilepsi – diet sy'n uchel mewn protein a braster ac yn isel mewn carbohydradau – yn aml yn cael ei argymell gan feddygon. Gall fod yn opsiwn da pan nad yw meddyginiaeth wedi gweithio.

Er bod y diet cetogenig yn driniaeth boblogaidd ar gyfer epilepsi difrifol, mae ganddo ychydig o anfanteision. Dim ond os ydych chi'n ei ddilyn yn union y mae'r diet hwn yn gweithio. Mae hyn oherwydd gall bwyta gormod o garbohydradau, fel siwgr a bwydydd startshlyd, sbarduno trawiadau. Fodd bynnag, gall dietau wedi'u haddasu eraill helpu hefyd. Os oes gennych ddiddordeb, gall eich meddyg eich helpu i roi cynnig ar un o'r dietau hyn.

Llawfeddygaeth ar yr ymennydd a dyfeisiau mewnblannu

Mewn rhai achosion, yn enwedig pan nad yw triniaethau eraill wedi gweithio, llawdriniaeth yw'r opsiwn gorau. Dyma rai mathau o lawdriniaeth:

• Ysgogiad Nerf y Fagws (VNS): Mae hyn yn cynnwys mewnblannu dyfais yn y corff sy'n darparu cerrynt trydanol ysgafn i'r 10fed nerf cranial, sef y nerf fagws – sydd wedi'i gysylltu'n uniongyrchol â'r ymennydd. Gall y cerrynt hwn leihau amlder a difrifoldeb trawiadau. Dros amser, mae ei effeithiau'n cynyddu. Mae hyn yn golygu llai o drawiadau a thrawiadau llai difrifol. Mae mewnblannu'r ddyfais hon yn weithdrefn gildroadwy, gyda risgiau isel ac amser adferiad byr, felly fe'i hystyrir yn aml cyn llawdriniaeth fawr.
• Corpus callosotomi: Mae'r corpus callosum yn rhan o'r ymennydd sy'n gweithredu fel pont rhwng hemisffer chwith a dde'r corff. Pan fydd y corpus callosum yn cael ei dorri, mae'r signalau annormal sy'n achosi trawiadau yn rhoi'r gorau i fynd yn ôl ac ymlaen. Gall hyn leihau amlder trawiadau, neu hyd yn oed atal trawiadau difrifol, sy'n anablu, yn gyfan gwbl.
• Hemisfferectomi `(Hemisfferectomi)`:Mae hyn yn cynnwys tynnu un ochr o'r ymennydd trwy lawdriniaeth. Er y gall hyn ymddangos yn eithafol, gall arbenigwyr ei ddefnyddio i atal trawiadau na ellir eu rheoli. Yn ddiweddarach, gall ffisiotherapi yn aml helpu'r ymennydd i addasu i'r newid. Mae'r ymennydd yn ail-fapio ei hun, ac mae'r rhan sy'n weddill yn cymryd drosodd swyddogaethau'r rhan a dynnwyd.
• Tynnu: Gall anomaleddau strwythurol yn yr ymennydd achosi LGS weithiau. Os gall meddygon ddod o hyd i annormaledd o'r fath, efallai y byddant yn gallu tynnu'r meinwe ymennydd sydd wedi'i difrodi neu'n heintiedig ac atal y trawiadau. Fodd bynnag, oherwydd yn LGS, mae gweithgaredd trawiadau mewn mwy nag un ardal o'r ymennydd, nid yw hwn fel arfer yn opsiwn llwyddiannus iawn ar gyfer LGS.

Cymhlethdodau/sgil-effeithiau'r driniaeth

Mae cymhlethdodau triniaeth yn benodol i bob triniaeth. Felly, mae'n well siarad â'ch meddyg am y cymhlethdodau a'r sgîl-effeithiau o'r driniaeth rydych chi neu'ch plentyn yn ei derbyn. Yna gall y meddyg roi gwybodaeth i chi sy'n briodol ar gyfer eich cyflwr, eich amgylchiadau, a chyflyrau meddygol eraill.

Pa mor fuan y byddaf yn teimlo'n well ar ôl triniaeth? Pa mor hir y bydd yn ei gymryd i wella?

Mae'r amser adferiad ar ôl triniaeth yn amrywio'n fawr yn dibynnu ar y dulliau triniaeth a ddefnyddir a'ch cyflwr cyffredinol. Eich meddyg yw'r person gorau i ddweud wrthych yn union beth i'w ddisgwyl a pha mor hir y bydd yn ei gymryd i wella.

A ellir atal syndrom Lennox-Gastaut (LGS)?

Yn y rhan fwyaf o achosion, nid yw LGS yn gyflwr y gellir ei atal. Ni ellir lleihau'r risg o'i ddatblygu chwaith. Yr unig eithriad yw atal anafiadau i'r pen a'r ymennydd a all ddeillio o LGS. Yr unig ffordd i atal y cyflwr hwn rhag digwydd yw cael eich plant i wisgo helmedau cymeradwy, ardystiedig.

Beth ddylwn i ei ddisgwyl os oes gan fy mhlentyn neu fi'r cyflwr hwn?

Mae syndrom Lennox-Gastaut yn gyflwr sydd fel arfer â chanlyniadau difrifol. Mae llawer o blant â'r cyflwr hwn yn datblygu anableddau dysgu a niwed parhaol i'r ymennydd sy'n cyfyngu ar eu galluoedd meddyliol. Hefyd, oherwydd bod trawiadau atonig (ymosodiadau gollwng) yn gyffredin, ac maent yn aml yn arwain at gwympiadau, mae plant â'r cyflwr hwn mewn mwy o berygl o anaf.

Mae'r cyflwr hwn hefyd yn anodd ei drin. Mae angen gofal arbenigol gydol oes ar lawer o blant sydd ag ef oherwydd nad ydyn nhw'n gallu gofalu amdanyn nhw eu hunain. Fodd bynnag, dim ond difrod bach i'r ymennydd sydd gan rai pobl sydd â'r cyflwr hwn, sy'n golygu y gallant fyw'n annibynnol.

Pa mor hir mae (LGS) yn para?

Oni bai bod triniaeth yn cael ei rhoi i atal y trawiadau'n llwyr (sy'n brin iawn), mae LGS yn gyflwr gydol oes.

Beth yw'r rhagolygon ar gyfer y sefyllfa hon?

Y risgiau mwyaf o syndrom Lennox-Gastaut yw niwed i'r ymennydd o drawiadau afreolus, neu o gwympiadau a achosir gan drawiadau. Oherwydd y risgiau hynny, mae'r gyfradd marwolaethau ar gyfer pobl â "LGS" o fewn 10 mlynedd i'r diagnosis rhwng 3% a 7%.

Mewn rhai achosion, gall gweithdrefnau meddygol atal trawiadau a achosir gan LGS. Mae hyn yn atal y cyflwr, ond ni all atgyweirio difrod i'r ymennydd o drawiadau blaenorol.

Sut ydw i'n gofalu amdanaf fy hun? / Sut ydw i'n gofalu am fy mhlentyn?

Os oes gennych chi neu rywun annwyl LGS, mae'n bwysig iawn dilyn cyfarwyddiadau eich meddyg yn union. Mae hyn yn cynnwys:

• Cymryd meddyginiaeth fel y'i rhagnodir.
• Mynd i weld y meddyg fel yr argymhellwyd.
• Monitro trawiadau ac osgoi sbardunau neu sefyllfaoedd a allai achosi trawiadau.

Pryd ddylwn i weld y meddyg?

Bydd eich meddyg chi neu feddyg eich plentyn yn dweud wrthych chi am ddod i mewn am ymweliadau dilynol yn ôl yr angen. Dylech chi hefyd weld eich meddyg os bydd symptomau eich trawiad yn newid yn sylweddol neu os ydyn nhw'n effeithio ar eich trefn ddyddiol a'ch gweithgareddau arferol.

Pryd ddylwn i fynd i'r Uned Triniaeth Frys (ETU) ?

Os byddwch chi neu'ch plentyn yn cael trawiad neu nifer o drawiadau sy'n bodloni'r meini prawf ar gyfer argyfwng meddygol o'r enw status epilepticus , dylech fynd i'r ystafell achosion brys yn eich ysbyty agosaf. Mae hyn yn golygu yn y sefyllfaoedd canlynol:

• Os yw un trawiad yn para rhwng 5 a 30 munud.
• Os bydd dau neu fwy o drawiadau yn digwydd o fewn 30 munud ac nad yw'r person yn adennill ymwybyddiaeth lawn yn ystod y trawiadau.

Neges i'w Chwistrellu

Mae syndrom Lennox-Gastaut (LGS) yn ffurf ddifrifol, gynnar o epilepsi. Yn aml, gall gael effaith ddofn, weithiau gydol oes, ar fywyd plentyn. Er ei bod yn anodd ei drin, gall meddyginiaethau, llawdriniaethau a thriniaethau newydd helpu i leihau difrifoldeb y cyflwr a chyfyngu ar ledaeniad y clefyd. Yn anaml, gall triniaeth wella'r cyflwr yn llwyr. Fodd bynnag, mae angen mwy o ymchwil i benderfynu a ellir trin neu wella'r cyflwr hwn ai peidio. Os oes gan eich plentyn unrhyw un o'r symptomau hyn, mae'n well gweld meddyg cyn gynted â phosibl.

` Syndrom Lennox-Gastaut, LGS, epilepsi, trawiadau, pediatreg, anhwylderau'r ymennydd, clefydau niwrolegol