Ydych chi'n sâl drwy'r amser? Gallai fod oherwydd Diffyg Imiwnedd Cynradd!

Ydych chi neu rywun yn eich teulu'n mynd yn sâl yn aml? Ydych chi weithiau'n cael annwyd cyffredin neu ffliw, ond mae'n cymryd amser hir i wella? Neu ydych chi'n cael yr un salwch dro ar ôl tro? Weithiau gall y rheswm am hyn fod yn wendid yn system imiwnedd ein corff, sy'n ymladd yn erbyn clefydau. Heddiw, rydyn ni'n mynd i siarad am gyflwr o'r fath, sef diffyg imiwnedd cynradd, neu fel y'i gelwir yn Saesneg `(Primary Immunodeficiency)`.

Beth yw Diffyg Imiwnedd Cynradd?

Yn syml, mae diffyg imiwnedd sylfaenol yn grŵp o fwy na 400 o wahanol gyflyrau lle nad yw ein system imiwnedd yn gweithio'n iawn . Meddyliwch amdano fel hyn: mae ein corff fel caer. Mae milwyr i amddiffyn y gaer hon. Y milwyr hynny yw ein system imiwnedd. Felly, os yw'r milwyr hyn yn wan, neu os nad ydyn nhw'n gweithio'n iawn, gall gelynion allanol, hynny yw, germau heintus (bacteria, firysau, ac ati), fynd i mewn i'r corff yn hawdd ac achosi clefydau.

Defnyddir sawl enw arall ar gyfer y cyflwr hwn:

• Clefyd diffyg imiwnedd cynradd.
• Anhwylder Diffyg Imiwnedd Cynradd (PIDD).
• Gwallau Imiwnedd Cynhenid ​​(IEI).

Yn aml, mae'r cyflyrau hyn yn cael eu hachosi gan newidiadau yn ein genynnau, a elwir yn "mwtaniadau genetig". Fel arfer, mae'r rhain yn cael eu trosglwyddo o genhedlaeth i genhedlaeth, sy'n golygu eu bod yn etifeddol . Ond weithiau gall person ddatblygu'r cyflwr yn gyfan gwbl heb unrhyw hanes teuluol. Mae meddygon yn ei drin trwy atal a rheoli heintiau, a thrwy ddisodli rhannau o'r system imiwnedd sy'n ddiffygiol.

Beth yw enghreifftiau o ddiffyg imiwnedd cynradd?

Fel y soniais o'r blaen, mae dros 400 math o ddiffyg imiwnedd sylfaenol. Mae pob math yn wahanol, ac mae eu difrifoldeb yn amrywio . Dyna pam y gall yr oedran y mae'r cyflyrau hyn yn ymddangos amrywio. Mae rhai mathau'n achosi problemau cyn gynted ag y caiff babi ei eni, yn ystod babandod. Felly gellir eu canfod yn gynnar. Ond mae mathau eraill nad ydynt mor ddifrifol. Felly efallai na fyddwch chi hyd yn oed yn gwybod bod gennych chi'r cyflwr hwn nes eich bod chi'n oedolyn.

Dyma rai enghreifftiau o'r sefyllfa hon:

• Diffyg Imiwnedd Amrywiol Cyffredin (CVID)
• Ataxia-telangiectasia
• Clefyd Granulomatous Cronig (CGD)
• Syndrom DiGeorge
• Lymffohistiosytosis hemoffagocytig `(Lymffohistiosytosis hemoffagocytig)`
• Diffyg IgA dethol
• Agammaglobulinemia cysylltiedig â X

Nawr, peidiwch â chael eich drysu gan yr enwau hyn. Termau meddygol yn unig yw'r rhain. Y peth pwysicaf yw ceisio cyngor meddygol os oes gennych unrhyw amheuon ynghylch a oes gennych y cyflwr hwn.

Beth yw symptomau diffyg imiwnedd cynradd?

I lawer o bobl, yr arwydd cyntaf o ddiffyg imiwnedd sylfaenol yw heintiau mynych, parhaus, neu anarferol sy'n anodd eu trin . Gall yr heintiau hyn fod yn ddifrifol iawn , neu gall aelodau eraill o'r teulu gael problemau tebyg.

Mae symptomau eraill y gellir eu gweld yn cynnwys:

• Gorfod cymryd gwrthfiotigau sawl gwaith i wella heintiau.
• Problemau sy'n codi ar ôl derbyn brechlyn byw.
• Dueg chwyddedig (Mae'r ddueg yn organ sydd wedi'i lleoli ar ochr chwith uchaf ein abdomen sy'n helpu'r system imiwnedd).
• Nodau lymff chwyddedig (y rhai sy'n teimlo fel lympiau yn y llaw).
• Colli pwysau neu fethiant twf (yn enwedig mewn plant ifanc).
• Problemau treulio mynych fel dolur rhydd.
• Clefydau hunanimiwn ( cyflyrau lle mae system imiwnedd ein corff yn ymosod ar ein celloedd ein hunain).

Dychmygwch fod gan eich plentyn dwymyn a pheswch unwaith neu ddwywaith y mis ac mae'n rhaid rhoi gwrthfiotigau iddo. Neu, mae'n datblygu brechau a phothelli difrifol ar ei groen yn gyson, sy'n cymryd amser hir i wella. Os yw'r pethau hyn yn parhau i ddigwydd, mae angen i chi fod yn bryderus amdano.

Beth sy'n achosi hyn?

Fel y soniais yn gynharach, mae diffyg imiwnedd sylfaenol yn cael ei achosi gan dreigladau genetig sy'n effeithio ar rannau o'n system imiwnedd, fel celloedd a phroteinau . Gall y treigladau genetig hyn achosi i rai rhannau o'n system imiwnedd:

• Gall fod yn llai egnïol na'r arfer.
• Efallai ei fod yn ddiffygiol .
• Gall hyd yn oed ddiflannu'n llwyr .

Mae rhwng 50% a 60% o'r cyflyrau hyn yn cael eu hachosi gan ddiffygion mewn celloedd o'r enw lymffocytau B (celloedd B) . Mae'r celloedd B hyn yn fath arbennig o gell yn ein system imiwnedd. Nhw yw'r rhai sy'n gwneud gwrthgyrff , proteinau arbennig sy'n helpu i ddinistrio pathogenau fel bacteria a firysau sy'n mynd i mewn i'n cyrff. Felly dychmygwch, os nad yw'r celloedd B hyn yn gweithio'n iawn, os nad ydyn nhw'n cynhyrchu gwrthgyrff, mae ein cyrff yn fwy agored i glefyd, iawn?

Pwy sydd mewn mwy o berygl o ddatblygu'r cyflwr hwn?

Gall unrhyw un ddatblygu PIDD. Ond os oes gan rywun yn eich teulu biolegol y cyflwr, rydych chi'n fwy tebygol o'i ddatblygu . Y rhan fwyaf o'r amser, mae'r diffygion imiwnedd sylfaenol hyn yn ymddangos cyn 20 oed. Hefyd, i ddynionDywedir hefyd fod y cyflwr hwn yn gyffredin.

Pa gymhlethdodau all hyn eu hachosi?

Gall diffyg imiwnedd sylfaenol gynyddu'r risg o gymhlethdodau yn ddiweddarach mewn bywyd. Gall hyn gynnwys anhwylderau hunanimiwn neu rai mathau o ganser . Os na chaiff ei drin, gall PIDD arwain at heintiau anarferol o ddifrifol .

Sut mae meddygon yn gwneud diagnosis o hyn?

Bydd eich meddyg yn penderfynu a oes gennych PIDD trwy adolygu eich hanes meddygol personol a theuluol, archwiliad corfforol, a pherfformio sawl prawf labordy .

I gadarnhau'r diagnosis, gall eich meddyg archebu profion fel:

• Profion gwaed: Gall y rhain ganfod annormaleddau penodol yn y system imiwnedd (er enghraifft, lefelau gwrthgyrff isel neu gyfrifiadau celloedd imiwnedd isel).
• Profion genetig: I ganfod diffygion mewn genynnau, neu dreigladau.
• Cytometry llif: Dyma ddull o archwilio samplau o gelloedd y system imiwnedd gan ddefnyddio trawstiau laser arbennig.

Yn ogystal, mewn rhai gwledydd, fel yr Unol Daleithiau, mae sgrinio newydd-anedig yn cael ei berfformio ar bron bob newydd-anedig i wirio am fath o ddiffyg imiwnedd cyfun difrifol (SCID). Mae hyn yn caniatáu adnabod a thrin babanod â'r cyflwr difrifol hwn yn gynnar.

Beth yw'r triniaethau ar gyfer hyn?

Os cewch ddiagnosis o ddiffyg imiwnedd sylfaenol, prif nodau'r driniaeth yw rheoli heintiau cyfredol ac atal heintiau yn y dyfodol. Bydd yr union driniaeth a gewch yn dibynnu ar y math o haint sydd gennych a'r math o PIDD.

Gall eich meddyg ragnodi meddyginiaethau fel:

• Gwrthfiotigau: Atal neu drin heintiau bacteriol.
• Gwrthfeirysau: Helpu i wella o heintiau a achosir gan firysau.
• Globulin imiwnedd: Gellir rhoi'r rhain yn fewnwythiennol (IV) neu'n isgroenol. Maent yn gweithio trwy ddisodli rhai o'r rhannau o'r system imiwnedd sydd ar goll (megis gwrthgyrff sy'n rhy isel).

Weithiau, efallai y bydd angen llawdriniaeth i reoli cymhlethdodau a achosir gan haint. Er enghraifft, os oes crawniad (casgliad o grawn y tu mewn i'r organ), gellir ei dynnu'n llawfeddygol i ddraenio'r crawn. Gall hyn helpu i leihau poen a chyflymu iachâd.

Mewn achosion mwy difrifol, gall y meddyg gynnal trawsblaniad celloedd bonyn.Gellir ei argymell. Mae hyn yn cynnwys disodli celloedd system imiwnedd diffygiol neu goll gyda chelloedd newydd. Yn hyn, mae celloedd bonyn (a all ddatblygu i fathau eraill o gelloedd) a gymerwyd gan roddwr yn cael eu chwistrellu i'ch corff. Dros amser, mae'r celloedd bonyn hyn yn datblygu i fod yn gelloedd system imiwnedd arferol.

Mae therapi genynnau hefyd wedi dod yn opsiwn triniaeth llwyddiannus ar gyfer rhai mathau o PIDD.

A ellir atal diffyg imiwnedd cynradd?

Gan fod y rhan fwyaf o PIDDs yn cael eu hachosi gan dreigladau genetig , nid oes unrhyw ffordd o'u hatal mewn gwirionedd. Fodd bynnag, os oes gan rywun yn eich teulu ddiffyg imiwnedd sylfaenol, efallai yr hoffech ystyried cwnsela genetig . Gall hyn roi mwy o wybodaeth ac arweiniad i chi.

Beth fydd y dyfodol yn ei gynnig i'r rhai sydd â'r cyflwr hwn? (Rhagfynegiad)

Gyda thriniaeth briodol, gall y rhan fwyaf o bobl â PIDD fyw bywydau iach. Mewn rhai achosion, efallai y bydd angen i chi gymryd meddyginiaeth am weddill eich oes. Dylech hefyd wneud eich gorau i osgoi heintiau . Dyma rai awgrymiadau i helpu:

• Gwnewch hi'n arferiad i olchi'ch dwylo'n dda — golchwch eich dwylo'n drylwyr gyda sebon a dŵr. Gwnewch yn siŵr eich bod yn golchi'ch dwylo cyn ac ar ôl bwyta, ar ôl defnyddio'r toiled, ar ôl cyffwrdd ag anifeiliaid, ac ar ôl cyffwrdd ag unrhyw beth budr.
• Cadwch draw oddi wrth leoedd gorlawn a phobl sy'n sâl .
• Dilynwch gyfarwyddiadau eich meddyg ynglŷn â chael eich brechu'n union.
• Cael digon o orffwys .
• Dilynwch ddeiet iach a chynllun ymarfer corff sy'n addas i chi.

Os oes gen i, neu os oes gen i amau ​​bod gen i, diffyg imiwnedd sylfaenol, pryd ddylwn i weld meddyg?

Os oes gennych haint nad yw'n diflannu, sy'n anarferol o ddifrifol, neu sy'n dal i ddod yn ôl, ewch i weld meddyg i wirio am PIDD. Os oes gennych PIDD eisoes, dywedwch wrth eich meddyg ar unwaith os oes gennych dwymyn neu unrhyw arwyddion o haint . Mae hyn yn bwysig i atal cymhlethdodau.

Pa gwestiynau ddylwn i eu gofyn i'm meddyg?

Os ydych chi'n amau'r cyflwr hwn, neu os byddwch chi'n darganfod bod gennych chi ef, gallwch chi ofyn cwestiynau fel y rhain i'ch meddyg:

• Pa fath o ddiffyg imiwnedd sylfaenol sydd gen i?
• A all hyn gael ei etifeddu gan fy mhlant?
• Pa fath o driniaeth ydych chi'n ei hargymell?
• Beth yw sgîl-effeithiau posibl y driniaeth? Sut ddylwn i fod yn bryderus amdanyn nhw?
• Pa gymhlethdodau all ddigwydd oherwydd y cyflwr hwn?

Gall byw gyda chyflyrau sy'n gysylltiedig ag imiwnedd diffygiol sylfaenol fod yn heriol. Gall heintiau mynych, parhaus ac anodd eu trin fod yn wirioneddol wanychol, a gallant hefyd gael effaith fawr ar eich lles meddyliol.

>

Ond does dim rhaid i chi fynd trwy'r daith hon ar eich pen eich hun. Gofynnwch i'ch meddyg eich helpu i ddod o hyd i grŵp cymorth lle gallwch siarad a rhannu syniadau gydag eraill sydd wedi mynd trwy brofiadau tebyg. Gall hyn fod yn ffynhonnell gryfder wych.

Yn olaf, cofiwch hyn (Neges i'w Chwilio Adref)

Iawn, felly, dyma rai pethau i'w cofio i grynhoi am y Diffyg Imiwnedd Cynradd y siaradon ni amdano heddiw:

• Mae hwn yn glefyd a achosir gan wendid yn ein system imiwnedd , yn aml yn seiliedig ar achosion genetig .
• Un o'r prif symptomau yw heintiau mynych, difrifol sy'n cymryd amser hir i wella .
• Mae yna lawer o fathau o hyn, felly gall symptomau a difrifoldeb amrywio o berson i berson.
• Mae'n bwysig iawn gwneud diagnosis a chael y driniaeth briodol yn gynnar .
• Gyda thriniaeth, gellir rheoli'r haint a gall llawer o bobl fyw bywydau normal .
• Mae'n hanfodol cymryd camau i amddiffyn eich hun rhag heintiau .

Os oes gennych chi neu rywun rydych chi'n ei adnabod unrhyw un o'r symptomau hyn, peidiwch ag oedi cyn ceisio cyngor meddygol. Gorau po gyntaf y cewch ddiagnosis, y mwyaf tebygol yw y bydd y driniaeth yn llwyddiannus. Iechyd da i bawb!

Diffyg Imiwnedd Cynradd , System Imiwnedd, Heintiau, Mwtaniadau Genetig, PIDD, Triniaeth, Symptomau