Ydych chi'n cael problemau gyda'ch dwythellau bustl? Gadewch i ni ddysgu am Golangitis Sglerosol Cynradd (PSC)!

Weithiau rydyn ni'n teimlo'n flinedig heb reswm, rydyn ni'n cael poen bach yn ochr dde uchaf ein stumog, neu efallai rydyn ni'n teimlo fel ein bod ni'n crafu ein hunain. Er nad ydyn ni'n rhoi llawer o sylw i'r pethau hyn yn ein bywydau beunyddiol, weithiau gall y rhain fod yn arwyddion o gyflwr mwy difrifol y tu mewn i'n corff. Heddiw rydyn ni'n mynd i siarad am gyflwr sydd ychydig yn gymhleth, ond mae'n bwysig iawn i bawb fod yn ymwybodol ohono. Dyna yw Colangitis Sglerosol Cynradd , neu PSC yn fyr.

Beth yw colangitis sglerosol cynradd (PSC)?

Yn syml, mae PSC yn glefyd sy'n digwydd yn y dwythellau bustl yn ein corff. Fel y gallech gofio, cynhyrchir bustl yn yr afu. Mae'r bustl hwn yn helpu gyda threuliad. Felly, mae system o diwbiau bach sy'n cario'r bustl hwn o'r afu i'r coluddion. Rydym yn galw'r tiwbiau hynny yn ddwythellau bustl.

Yn PSC, mae llid cronig , neu chwydd, yn y dwythellau bustl hyn. Mae meddygon hefyd yn galw hyn yn golangitis . Pan fydd y llid hwn yn parhau am amser hir, mae creithiau'n dechrau ffurfio yn y dwythellau bustl. Mae'r creithiau hyn yn achosi i'r dwythellau bust fynd yn galed ac yn gul. Gelwir hyn yn sglerosis .

Dychmygwch bibell ddŵr sydd wedi'i chlocsio â baw ac yn culhau, gan ei gwneud hi'n anodd i ddŵr lifo drwyddi, iawn? Yn yr un modd, pan fydd y dwythellau bustl yn mynd yn gul, mae llif y bustl yn cael ei gyfyngu. Gelwir hyn yn gulhad bustl . Felly, pan na all bustl lifo'n iawn, mae'n dechrau cronni i'r afu. Mae'r croniad hwn o fustl yn yr afu (colestasis) yn niweidio'r afu yn raddol.

A yw'r sefyllfa PSC hon yn ddifrifol?

Ydy, mae PSC mewn gwirionedd yn glefyd eithaf difrifol . Efallai na fydd gennych unrhyw symptomau yn y camau cynnar. Ond mae'n glefyd sy'n gwaethygu. Pan fydd bustl wedi'i rwystro yn y dwythellau bustl (cholestasis), gall rhai o'r tocsinau yn y bustl gronni yn y gwaed. Yna rydych chi'n dechrau teimlo'n anghyfforddus. Hefyd, mae hyn yn achosi niwed parhaus i'r afu.

Yn nodweddiadol, gall y difrod hwn arwain at fethiant llwyr yr afu ar ôl tua 10 i 15 mlynedd. Fel y gwyddoch, ni allwn fyw heb afu. Er y gall triniaethau cyfredol reoli'r symptomau, nid oes iachâd o hyd ar gyfer PSC. Yr unig ateb yw trawsblaniad afu .

Beth yw'r gwahaniaeth rhwng colangitis sglerosaidd cynradd ac eilaidd?

Mae'r gair "cynradd" yma yn golygu mai'r clefyd yw prif achos llid a chreithiau dwythellau'r bustl. Hynny yw, mae'r cyflwr yn cael ei achosi gan y clefyd hwn yn unig, heb unrhyw achos arall.

Ond,Mewn cyflwr o'r enw colangitis sglerosol eilaidd, mae llid (colangitis) a chreithiau (sglerosis) y dwythellau bustl yn digwydd o ganlyniad i achos arall. Hynny yw, mae'r cyflwr yn cael ei achosi gan glefyd neu ddigwyddiad arall. Dyma rai enghreifftiau:

• Anaf i'r dwythellau bustl (er enghraifft, yn ystod llawdriniaeth).
• Heintiau yn y dwythellau bustl.
• Triniaeth gwrth-ganser (Cemotherapi).
• Cerrig bustl yn rhwystro'r dwythellau bustl.
• Pancreatitis cylchol.

Beth yw'r gwahaniaeth rhwng sirosis biliar cynradd (PBC) a PSC?

Gelwir y clefyd, a elwid gynt yn Sirosis Biliaidd Cynradd, bellach yn Golangitis Biliaidd Cynradd (PBC) .

Mae PBC a PSC ill dau yn glefydau cynyddol sy'n effeithio ar yr afu, gan effeithio ar y dwythellau bustl. Mae symptomau ac effeithiau'r ddau yn debyg iawn. Mae'r ddau glefyd yn achosi i'r dwythellau bustl wanhau'n raddol. Pan fydd y dwythellau bustl yn cael eu difrodi, eu creithio, a'u culhau, mae llif y bustl yn cael ei rwystro. Yna mae'r bustl yn llifo'n ôl i'r afu, gan niweidio'r afu ymhellach. Gall hyn arwain at greithio'r afu ac yn y pen draw sirosis yr afu .

Ond mae sawl gwahaniaeth allweddol rhwng y ddau glefyd hyn:

• Dim ond dwythellau'r bustl y tu mewn i'r afu (mewn-hepatig) y mae PBC yn effeithio arnynt. Gall PSC effeithio ar ddwythellau'r bustl y tu mewn i'r afu a'r dwythellau bustl y tu allan i'r afu (all-hepatig).
• Mae PBC yn fwy cyffredin mewn menywod (cymhareb o 10:1), tra bod PSC yn fwy cyffredin mewn dynion (cymhareb o 2:1).
• Mae gan tua 80% o gleifion PSC glefyd llidiol y coluddyn (IBD) sy'n bodoli eisoes, yn enwedig colitis briwiol . Fodd bynnag, nid yw hyn yn gysylltiad arwyddocaol â PBC.
• Mae risg uwch o ganser y dwythell fustl gyda PSC. Nid oes risg mor uchel gyda PBC.
• Defnyddir asid ursodeoxycholig (UDCA) i drin PBC, ond ar hyn o bryd nid oes triniaeth benodol ar gyfer PSC.

Pa mor gyffredin yw'r cyflwr hwn o'r enw PSC? Pwy sy'n ei gael fel arfer?

Mae PSC yn glefyd prin iawn . Amcangyfrifir mai dim ond un o bob deg mil o bobl sydd â'r clefyd hwn ledled y byd.

Mae'r clefyd hwn ddwywaith mor gyffredin mewn dynion ag mewn menywod. Fel arfer, caiff y clefyd ei ddiagnosio tua 40 oed. Mae gan tua 80% o bobl â PSC IBD (Clefyd Llid y Coluddyn) hefyd, yn enwedig Colitis Briwiol . Os oes gan rywun yn y teulu'r clefyd hwn, mae eraill mewn perygl o'i ddatblygu hefyd.

Beth sy'n achosi PSC?

Nid yw union achos PSC yn hysbys eto, ond credir ei fod yn cael ei achosi gan gyfuniad o ffactorau. Mae'r rhain yn cynnwys:

• Geneteg
• Ffactorau amgylcheddol
• Celloedd imiwnedd

Mae meddygon yn credu y gallai PSC fod yn fath o glefyd hunanimiwn . ​​Mae hyn yn golygu bod system amddiffyn ein corff ein hunain, y milwyr sydd i fod i'n hamddiffyn rhag clefyd, yn dechrau ymosod ar ein celloedd iach ein hunain ar gam. Mae llid yn un o arfau ein system imiwnedd. Fel arfer mae'n dros dro, gan weithredu yn erbyn goresgynnwr. Ond os daw llid yn gronig, fel arfer mae'n arwydd o glefyd.

Mae meddygon hefyd wedi sylwi bod pobl â PSC yn fwy tebygol o ddatblygu clefydau hunanimiwn eraill. Er enghraifft:

• Clefydau llidiol y coluddyn
• Clefyd coeliag
• Clefyd y thyroid
• Diabetes math 1
• Hepatitis hunanimiwn
• Pancreatitis hunanimiwn

Credir y gall y math hwn o ymateb hunanimiwn ddigwydd pan fydd pobl â rhai nodweddion genetig yn agored i rai ffactorau amgylcheddol (e.e., amlygiad i gemegau gwenwynig).

Beth yw symptomau PSC?

Wrth i PSC ddatblygu, mae symptomau'n newid. Efallai nad oes gan tua 50% o bobl unrhyw symptomau o gwbl pan gaiff y clefyd ei ddiagnosio. Yn aml, darganfyddir PSC ar ddamwain, yn ystod profion ar gyfer cyflwr arall. Fel arfer nid yw symptomau cynnar yn amlwg iawn. Maent yn cynnwys:

• Blinder
• Poen yn yr abdomen yn y chwarter dde uchaf
• Croen coslyd (pruritws)

Mae symptomau a all ddigwydd wrth i'r afiechyd fynd yn ei flaen yn cynnwys:

• Abdomen chwyddedig
• Afu chwyddedig
• Dueg chwyddedig
• Clefyd melyn - Mae hyn yn golygu melynu gwynion y llygaid a'r croen.
• Twymyn
• Colli pwysau anfwriadol

Beth yw cymhlethdodau PSC difrifol?

Mae colangitis sglerosaidd cynradd yn glefyd sy'n gwaethygu'n araf, ond wrth i'ch dwythellau bustl a'ch afu gael creithio a'u swyddogaeth yn dirywio, gall amrywiol gymhlethdodau ddigwydd.

Clefydau metabolaidd

Os yw eich dwythellau bustl wedi'u blocio'n sylweddol, ni allant bwmpio bustl yn iawn i'ch coluddyn bach. Mae bustl yn hanfodol ar gyfer treulio bwyd, yn enwedig braster, ac ar gyfer amsugno fitaminau sy'n hydawdd mewn braster (A, D, E, a K). Heb fustl, ni all eich system dreulio brosesu braster yn iawn, ac ni all amsugno'r fitaminau hanfodol hyn o fwyd. Gall hyn arwain at gymhlethdodau ychwanegol:

• Carthion brasterog a dolur rhydd
• Camamsugno a diffyg maeth
• Cleisio a gwaedu'n hawdd (oherwydd diffyg fitamin K)
• Gwanhau esgyrn - Osteomalacia ac osteoporosis (oherwydd diffyg fitamin D)
• Golwg gwael yn y nos (oherwydd diffyg fitamin A)

Gorbwysedd porth

Wrth i sirosis fynd yn ei flaen, mae llif y gwaed drwy'r afu yn lleihau. Mae hyn yn cynyddu'r pwysau yn y wythïen bortal, sy'n rhedeg drwy'ch system dreulio. Gall y pwysau hwn achosi i wythiennau eraill yn eich oesoffagws a'ch stumog ehangu a byrstio. Gall hyn arwain at waedu mewnol .

Heintiau

Gall dwythellau bustl sydd wedi'u blocio gael eu heintio'n aml, gan achosi cyflyrau fel twymyn, poen stumog a gwenwyno gwaed (sepsis).

Canser

Wrth i PSC ddod yn fwy difrifol, mae'r risg o ddatblygu sawl math o ganser yn cynyddu:

• Canser y dwythell fustl (colangiocarcinoma) - Risg rhwng 5% ac 20%.
• Canser y goden fustl
• Canser yr afu (hepatoma)
• Canser y colon a'r rhefr - os oes gennych chi IBD hefyd.

Sut mae PSC yn cael ei ddiagnosio?

Yn amlaf, darganfyddir y clefyd ar hap, wrth brofi am rywbeth arall. Efallai na fydd gan tua 50% o bobl unrhyw symptomau pan gaiff y clefyd ei ddiagnosio. Gellir gweld arwyddion cynnar o'r clefyd gyda phrawf gwaed neu brawf delweddu. Mae sganiau o'r dwythellau bustl gyda PSC yn dangos nodweddion arbennig. Os yw prawf gwaed yn dangos lefelau uchel o ensym o'r enw ffosffatase alcalïaidd , neu os oes rhai gwrthgyrff sy'n dynodi ymateb imiwnedd i'r dwythellau bustl, gall fod yn arwydd o PSC. Fel arfer, mae cynnydd mewn celloedd gwaed gwyn yn arwydd o haint yr afu.

I gadarnhau'r diagnosis, gall eich meddyg awgrymu sawl prawf mwy penodol:

• Prawf swyddogaeth yr afu (LFT)Mae'r profion gwaed hyn yn chwilio am lefelau uchel o ensymau penodol yn yr afu. Gall lefelau uchel o ffosffatase alcalïaidd ddangos PSC.
• Colangiopancreatograffeg cyseiniant magnetig (MRCP) : Sgan MRI (Delweddu Cyseiniant Magnetig) yw hwn. Gall dynnu lluniau manwl o'ch system biliaraidd (yr afu, y goden fustl, a dwythellau'r bustl). Dyma'r sgan cyntaf i wneud diagnosis o PSC. Mae hyn oherwydd nad yw'n ymledol ac nad yw'n cynnwys amlygiad i ymbelydredd. Fodd bynnag, weithiau, os yw'r clefyd yn gynnar neu ddim yn ddifrifol iawn, efallai na fydd yn gallu ei ganfod yn gywir. Yna efallai y bydd angen sgan arall.

Sut mae PSC yn cael ei drin?

Ar hyn o bryd, nid oes triniaeth a all atal neu wrthdroi dilyniant colangitis sglerosol cynradd. Fodd bynnag, gellir trin symptomau a chymhlethdodau'n uniongyrchol. Er enghraifft, gall eich meddyg ragnodi pethau fel:

• Meddyginiaethau i drin croen coslyd (pruritus)
• Atchwanegiadau i drin diffygion fitamin
• Gwrthfiotigau i drin heintiau

Bydd eich meddyg yn cadw llygad barcud ar eich afu a'ch dwythellau bustl. Wrth i'r clefyd fynd yn ei flaen, efallai y byddant weithiau'n agor dwythell bustl sydd wedi'i blocio. Gellir gwneud hyn trwy brawf o'r enw ERCP (colangiopancreatograffeg ôl-redol endosgopig) . Mae hon yn weithdrefn sy'n eich galluogi i weld i mewn i'ch dwythellau bustl heb lawdriniaeth.

Mae ERCP yn fath o endosgopi . Mae'n cynnwys archwilio'ch organau gan ddefnyddio endosgop, tiwb hir, hyblyg gyda chamera fach a golau arno. Ar ôl i chi gael anesthetig, bydd eich meddyg yn mewnosod y tiwb hwn i lawr eich gwddf ac i mewn i'ch abdomen. Gellir pasio offerynnau bach trwy'r tiwb hwn i drin eich dwythellau bustl. Gall y technegydd ddefnyddio balŵn i ehangu eich dwythell bustl, neu fewnosod stent i'w chadw ar agor. Os na all ERCP gyrraedd y rhwystr, weithiau defnyddir gweithdrefn o'r enw 'colangiograffeg draws-hepatig percutaneous (PTHC)'.

Ond dim ond ateb dros dro yw hwn. Dros gyfnod o 10 i 20 mlynedd, mae colangitis sglerosol cynradd yn gwaethygu'n raddol, mae clefyd yr afu yn gwaethygu, ac yn y pen draw mae methiant yr afu yn digwydd. Bydd eich meddyg yn monitro'r difrod i'ch afu ac yn penderfynu pryd i ystyried trawsblaniad afu . Mae angen i chi hefyd fodloni meini prawf penodol i fod ar y rhestr aros am drawsblaniad afu.

Pa mor hir allwch chi fyw gyda PSC?

Ar ôl cael diagnosis, mae disgwyliad oes cyfartalog yn amrywio rhwng 10 ac 20 mlynedd. Gall trawsblaniad afu roi bywyd newydd i'r claf. Fodd bynnag, mewn 15% i 20% o achosion, gall PSC ddychwelyd hyd yn oed ar ôl trawsblaniad afu. Os bydd hynny'n digwydd, gall yr afu newydd fethu hefyd. Mewn achosion o'r fath, mae disgwyliad oes cyfartalog tua naw mis.

Ffactor arall a all effeithio ar ddisgwyliad oes yw canser. Os byddwch chi'n datblygu canser fel cymhlethdod o PSC, efallai nad ydych chi'n ymgeisydd da ar gyfer trawsblaniad afu. Mewn achosion a ddewisir yn ofalus, gall meddygon drin y canser yn gyntaf gydag ymbelydredd neu gemotherapi, ac yna rhoi cynnig ar drawsblaniad afu.

Sut ddylwn i ofalu amdanaf fy hun os oes gen i'r afiechyd hwn?

Gall gwneud newidiadau i ffordd o fyw helpu i reoli'r blinder sy'n gyffredin gyda PSC ac atal difrod pellach i'r afu. Er enghraifft:

• Osgowch alcohol yn llwyr.
• Bwyta llai o fwydydd wedi'u prosesu a mwy o fwydydd cyflawn.
• Rheoli straen.
• Cysgwch yn dda.
• Gwnewch rywfaint o ymarfer corff bob dydd.

Mae colangitis sglerosol cynradd yn glefyd prin, anrhagweladwy, ac ataliadwy. Mae'n datblygu'n araf, ac yn aml nid oes ganddo symptomau yn y camau cynnar. Ond os byddwch chi'n gweld eich meddyg yn rheolaidd ac yn cael sgrinio arferol, gellir canfod y clefyd cyn iddo ddechrau effeithio ar eich bywyd. Dyna pryd y gallwch chi wneud newidiadau i'ch ffordd o fyw a all helpu i gadw'ch afu'n iach am hirach. Byddwch hefyd yn cael eich atgyfeirio am ofal meddygol hirdymor, sy'n golygu archwiliadau ac ymyriadau rheolaidd os oes angen.

Yn olaf, pethau i'w cofio

Iawn, felly rwy'n gobeithio bod yr hyn rydyn ni wedi siarad amdano am PSC wedi eich helpu i gofio rhai o'r pethau pwysicaf. Mae'n sefyllfa gymhleth, ond mae'n bwysig iawn bod yn ymwybodol ohoni.

• Mae PSC yn glefyd sy'n effeithio ar y dwythellau bustl ac yn gwaethygu dros amser. Gall niweidio'r afu.
• Efallai na fydd unrhyw symptomau yn y camau cynnar, felly mae'n bwysig cael archwiliadau meddygol rheolaidd.
• Ar hyn o bryd nid oes iachâd ar gyfer y clefyd hwn, ond mae triniaethau i reoli symptomau a gwella ansawdd bywyd.
• Trawsblaniad afu yw'r prif ateb mewn achosion difrifol.
• Mae dilyn ffordd iach o fyw yn helpu i amddiffyn yr afu.

Os oes gennych unrhyw gwestiynau pellach am PSC, neu os ydych chi'n meddwl bod gennych chi unrhyw un o'r symptomau hyn, gwnewch yn siŵr eich bod chi'n gweld meddyg i gael cyngor . Peidiwch â phoeni, mae yna bethau y gallwch chi eu gwneud i'w reoli os caiff ei ddal yn gynnar.

` Cholangitis Sglerosol Cynradd, PSC, Clefyd y Dwythell Fustl, Clefyd yr Afu, Clefyd Melyn, Poen Stumog, Cholangitis Sglerosol Cynradd