Cyflwr prin sy'n effeithio ar yr ymennydd: Ydych chi'n ymwybodol o PML? (Leucoencephalopathi Amlfocal Blaengar - PML)

Ydych chi erioed wedi clywed am gyflwr o'r enw PML (Leucoencephalopathi Amlfocal Blaengar)? Efallai nad ydych chi'n gyfarwydd â'r enw hwn. Y rheswm yw bod PML yn haint prin iawn sy'n effeithio ar ein hymennydd. Yr hyn sy'n digwydd yn hyn yw bod y celloedd sy'n cynhyrchu myelin, gorchudd amddiffynnol o amgylch y celloedd nerf yn ein hymennydd, yn cael eu dinistrio'n raddol. Mae myelin yn sylwedd sy'n debyg i olew. Dyma sy'n amddiffyn y niwronau yn yr ymennydd a llinyn asgwrn y cefn (ein system nerfol ganolog). Felly pan gollir y myelin hwn, mae'r mater gwyn yn yr ymennydd yn cael ei ddifrodi.

Beth mae'r enw PML yn ei olygu?

Nawr, gadewch i ni weld beth yw ystyr y llythrennau yn yr enw PML. Bydd deall hyn yn rhoi syniad bras i chi o'r clefyd.

• P — Cynyddol: Mae hyn yn golygu bod y clefyd yn gwaethygu'n raddol. Mae hyn yn golygu y gall symptomau gynyddu dros amser.
• M — Amlfocal: Mae hyn yn golygu nad yw'r clefyd wedi'i gyfyngu i un ardal o'r ymennydd, ond ei fod yn effeithio ar sawl ardal . Mae fel pe bai briwiau bach mewn sawl ardal o'r ymennydd.
• L — Leukoencephalopathi: Mae'r gair hwn yn swnio braidd yn gymhleth, onid yw? Yn syml, mae'n golygu bod y clefyd yn effeithio'n bennaf ar y myelin, neu'r mater gwyn, yn yr ymennydd .

Felly, mae PML yn achosi niwed i'r ymennydd. Gall y niwed hwn arwain at amrywiaeth o broblemau niwrolegol. Er enghraifft, nam meddyliol, problemau golwg, ac anhawster cerdded. Gan fod PML yn glefyd sy'n gwaethygu, gall waethygu dros amser. Fodd bynnag, i rai pobl, gall triniaeth gynnar arafu dilyniant y clefyd.

Beth yw symptomau cynnar PML?

I lawer o bobl, mae symptomau PML yn dechrau'n gynnil iawn. Hefyd, gall y symptomau amrywio yn dibynnu ar ba ran o'r ymennydd sy'n cael ei heffeithio gan yr haint. Meddyliwch amdano fel pan fydd cangen o goeden yn marw, mae'r holl swyddogaethau eraill ar y gangen honno'n rhoi'r gorau i weithio.

Gall symptomau cyntaf PML gynnwys:

• Lletchwithdod neu ddiffyg cydlyniad
• Anhawster siarad neu feddwl
• Teimlo'n wan yn y corff

Wrth i'r haint fynd yn ei flaen, efallai y byddwch hefyd yn profi symptomau fel:

• Dementia, colli cof
• Colli lleferydd
• Colli golwg
• Newidiadau ymddygiad a phersonoliaeth

Gall rhai pobl hefyd brofi cur pen neu drawiadau, ond mae hyn yn brin. Yn anffodus, mae PML fel arfer yn gwaethygu dros amser, aGall fod yn angheuol yn aml. Fodd bynnag, gall canlyniadau amrywio yn dibynnu ar gyflyrau meddygol sylfaenol y claf a'i ymateb i driniaeth.

Beth sy'n achosi PML?

Mae PML yn cael ei achosi gan firws o'r enw firws JC (JCV) . Enwir y firws ar ôl llythyren gyntaf enw'r person a gafodd ei heintio gyntaf â'r firws (John Cunningham). Gelwir y firws hwn hefyd yn polyomafirws dynol 2.

Yn syndod, mae gan tua 85% o oedolion y firws JC yn eu cyrff. Ond nid yw arbenigwyr yn siŵr o hyd sut mae'r firws yn cael ei drosglwyddo i bobl. Mae rhywfaint o dystiolaeth y gall plant ei gael trwy fwyd neu ddŵr. Mae'r firws hefyd wedi'i ganfod mewn profion wrin. Felly, mae'n bosibl y gellir ei drosglwyddo trwy halogiad wrin-llafar.

Fodd bynnag, er bod gan lawer o bobl y firws JC yn eu cyrff, nid yw'n dod yn weithredol, mae'n gorwedd yn segur. Felly, nid oes unrhyw symptomau'n digwydd. Fodd bynnag, mewn rhywun â system imiwnedd wan, gall y firws hwn ddod yn weithredol yn y corff a datblygu i fod yn PML. Mae fel gelyn cysgu sy'n deffro ac yn ymosod arnom pan fyddwn yn wan.

Pwy sydd fwyaf mewn perygl o ddatblygu'r clefyd hwn?

Fel arfer dim ond mewn pobl â systemau imiwnedd gwan iawn y mae PML yn digwydd. Efallai y byddwch hefyd mewn perygl o ddatblygu'r clefyd hwn os oes gennych unrhyw un o'r cyflyrau canlynol:

• Haint HIV/AIDS
• Canserau'r gwaed a mêr esgyrn, er enghraifft, lewcemia
• Canser y system lymffatig, er enghraifft, lymffoma neu glefyd Hodgkin
• Clefydau hunanimiwn, fel arthritis gwynegol, sglerosis ymledol (MS), neu lupus

Hefyd, os ydych chi'n derbynnydd rhoddwr organau ac yn cymryd meddyginiaethau imiwnosuppressive i atal eich corff rhag gwrthod yr organ, efallai y byddwch chi hefyd mewn perygl.

Sut mae meddygon yn diagnosio PML?

Bydd eich meddyg yn eich archwilio yn gyntaf ac yn gwrando'n ofalus ar eich symptomau. Yna, gallant gadarnhau PML trwy wneud sawl prawf sy'n archwilio'ch ymennydd a llinyn asgwrn cefn. Efallai y bydd angen profion fel y rhain arnoch:

• Sgan MRI yr ymennydd: Gall hwn dynnu lluniau o friwiau yng ngwyn y mater yn yr ymennydd. Mae fel camera yn edrych y tu mewn i'r ymennydd.
• Tap asgwrn cefn/pwnc meingefnol: Mae hyn yn cynnwys cymryd sampl fach o'ch hylif serebro-sbinol (CSF), yr hylif sy'n amgylchynu'ch ymennydd a llinyn asgwrn cefn. Gall hyn wirio am bresenoldeb y firws JC.
• Biopsi ymennydd: Anaml iawn y gwneir hyn. Dim ond pan mae'n anodd cadarnhau'r diagnosis y caiff ei wneud.

Sut mae PML yn cael ei drin?

Prif ffocws trin PML yw cryfhau eich system imiwnedd. Cofiwch, mae clefydau'n digwydd pan fydd amddiffynfeydd ein corff yn wan. Felly, y peth pwysicaf yw cryfhau'r amddiffyniad hwnnw eto.

• Er enghraifft, os oes gennych AIDS, efallai y byddwch yn cael therapi gwrthretrofirol (ART) . Mae'r meddyginiaethau hyn yn gweithio trwy leihau faint o HIV yn eich corff. Gall y driniaeth hon helpu eich system imiwnedd i weithredu i ryw raddau.
• Efallai y bydd rhai pobl hefyd yn elwa o driniaeth o'r enw cyfnewid plasma . Mae'r driniaeth hon yn tynnu rhai o'r cyffuriau imiwnosuppressive o'ch gwaed. Gall y driniaeth hon hefyd helpu'ch system imiwnedd i ymladd y firws JC trwy hybu ei swyddogaeth.

Ar hyn o bryd mae gwyddonwyr yn profi nifer o gyffuriau newydd i drin PML. Mae Gweinyddiaeth Bwyd a Chyffuriau'r Unol Daleithiau (FDA) wedi rhoi caniatâd arbennig i rai pobl ddefnyddio'r cyffuriau hyn, ond mae'r canlyniadau wedi bod yn gymysg.

Pryd ddylwn i weld meddyg?

Os ydych chi'n gwybod bod eich system imiwnedd yn wan ac yn teimlo eich bod chi'n datblygu symptomau'n raddol yr ydych chi'n credu a allai fod yn gysylltiedig â Leucoencephalopathi Amlfocal Blaengar (PML), mae'n bwysig iawn gweld meddyg ar unwaith a chael archwiliad.

Pa gwestiynau ddylwn i eu gofyn i'm meddyg?

Pan fyddwch chi'n gweld eich meddyg, gallwch chi ofyn cwestiynau fel y rhain:

• Beth yw fy risg o ddatblygu PML?
• Oes unrhyw beth y gallaf ei wneud i leihau'r risg hon?
• Pa symptomau ddylwn i edrych amdanynt mewn PML?
• Beth yw'r risgiau o gymryd meddyginiaethau imiwnosuppressant?
• A oes triniaethau eraill ar gyfer fy nghyflwr?
• Beth yw'r risgiau a'r manteision o driniaethau cyfredol?

Drwy ofyn y cwestiynau hyn, gallwch gael gwell dealltwriaeth o'r afiechyd a'i driniaeth.

Beth yw disgwyliad oes claf PML?

Mae hwn yn bwnc anodd iawn i siarad amdano. Mae PML yn glefyd sy'n gwaethygu dros amser. Mae disgwyliad oes person â PML yn dibynnu ar ddifrifoldeb yr haint a'r driniaeth maen nhw'n ei derbyn. Mae rhwng 30% a 50% o bobl yn marw o fewn yr ychydig fisoedd cyntaf ar ôl cael diagnosis. Mae pobl sy'n byw'n hirach yn parhau i gael symptomau, ac mae'r symptomau hynny'n gwaethygu. Gall y symptomau hyn arwain at broblemau difrifol, fel colli lleferydd a cholli golwg.

Fodd bynnag, mae astudiaethau newydd wedi dangos y gall nifer fach o bobl â PML sydd wedi'i heintio â HIV sefydlogi eu clefyd a byw'n hirach. Cyn dyfodiad therapi gwrthretrofirol (ART) i drin haint HIV, dim ond 10% o bobl â PML a oroesodd am fwy na blwyddyn. Nawr, gydag ART, mae'r gyfradd goroesi am flwyddyn wedi cynyddu i 50%. Mewn rhai achosion, gall ART helpu'r system imiwnedd i ymladd yn erbyn y firws JC.

A yw'n bosibl gwella'n llwyr o PML?

Gall pobl sy'n datblygu PML wrth gymryd cyffuriau imiwnosuppressive wella ar ôl rhoi'r gorau i'r cyffuriau. Gall pobl sydd wedi cael triniaeth ART yn llwyddiannus hefyd wella o PML. Fodd bynnag, nid yw symptomau 80% o bobl sy'n goroesi PML yn dychwelyd. Mae hyn oherwydd nad yw myelin newydd yn cael ei gynhyrchu yn yr ardaloedd sydd wedi'u difrodi. Mae difrod niwrolegol parhaol yn gyffredin. Fodd bynnag, gall rhai pobl fyw hyd at 15 mlynedd ar ôl i PML glirio.

Beth yw'r disgwyliadau i'r rhai sy'n cael cyfnewid plasma?

Os dechreuodd eich symptomau PML oherwydd cyffur imiwnosuppressant, gall eich symptomau ddiflannu unwaith y byddwch yn rhoi'r gorau i gymryd y cyffur hwnnw. Gallwch hefyd gael cyfnewid plasma i gael gwared ar rai o'r cyffuriau imiwnosuppressant o'ch corff. Nod cyfnewid plasma yw rhoi hwb i'ch system imiwnedd. I rai pobl, gall cyfnewid plasma arafu dilyniant PML ac ymestyn bywyd. Fodd bynnag, nid yw manteision hyn wedi'u deall yn llawn eto.

Gall llawer o bobl barhau i gael symptomau PML ar ôl rhoi'r gorau i feddyginiaeth neu ar ôl derbyn cyfnewid plasma. Gall eraill ddatblygu problemau niwrolegol. Mae risgiau eraill hefyd o roi'r gorau i feddyginiaeth. Felly, mae'n bwysig siarad â'ch meddyg wrth wneud penderfyniadau am eich meddyginiaethau.

Sut ydw i'n gwybod a ydw i mewn perygl o ddatblygu Leucoencephalopathi Amlfocal Blaengar (PML)?

Os oes gennych gyflwr meddygol sy'n gwanhau eich system imiwnedd, gofynnwch i'ch meddyg am eich risg o ddatblygu PML.

A yw cyflyrau meddygol eraill yn cynyddu fy risg o ddatblygu PML?

Dylai pobl â chlefydau fel sglerosis ymledol (MS) neu glefyd Crohn hefyd gael prawf gwaed i wirio am gyflyrau fel HIV sy'n cynyddu'r risg o haint firws JC.

Yn aml, mae meddygon yn rhagnodi cyffur o'r enw Natalizumab (Tysabri®) i drin MS neu glefyd Crohn. Gall y cyffur hwn gynyddu'r risg o ddatblygu PML.

Hyd yn oed os oes gennych chi firws JC anactif a dim symptomau, efallai y byddwch chi'n gallu cymryd natalizumab. Fodd bynnag, mae'n bwysig siarad â'ch meddyg am y risgiau a'r manteision.

Yn olaf, pethau i'w cofio (Neges i'w Chwilio Adref)

Mae Leucoencephalopathi Amlfocal Blaengar (PML) yn haint prin ar yr ymennydd a achosir gan ad-actifadu'r firws JC. Mae'r rhan fwyaf o bobl yn meddu ar y firws JC yn segur yn eu cyrff. Nid yw'n achosi unrhyw niwed i bobl nad oes ganddynt system imiwnedd wan.

Os oes gennych system imiwnedd wan, mae'n bwysig bod yn ymwybodol o symptomau PML a gweithio gyda'ch meddyg i wneud hynny.

Mae'r clefyd hwn fel arfer yn gwaethygu dros amser. Fodd bynnag, mae triniaethau a all helpu i arafu datblygiad y clefyd ac ymestyn eich bywyd. Felly, peidiwch â rhoi'r gorau i obeithio. Y peth pwysicaf yw ceisio cyngor meddygol cyn gynted â phosibl.

` PML, Leucoencephalopathi Amlfocal Blaengar, firws JC, heintiau'r ymennydd, system imiwnedd, clefydau niwrolegol, myelin