Er højre side af dit hjerte svag? Lad os lære om denne farlige ARVD (arytmogen højre ventrikel dysplasi)?

Åh, føler du nogle gange, at dit bryst pludselig hamrer, at du har svært ved at trække vejret, eller at du bare har et hjerteanfald? Du har sikkert hørt, at selv en ung, sund atlet nogle gange pludselig kan få et hjerteanfald. Det er det, vi skal tale om i dag, men det er en lidt mindre kendt, en sjælden hjertesygdom. Dette kaldes "Arytmogen højre ventrikel dysplasi" eller ARVD.

Hvad er ARVD (Arytmogenisk Højre Ventrikulær Dysplasi)? Lad os forstå det meget enkelt!

Kort sagt er ARVD en sygdom, der påvirker hjertemusklen, en type 'kardiomyopati'. Vores hjerte har fire kamre. Det, der sker i dette , er, at musklen i det nedre kammer på højre side af dit hjerte, den 'højre ventrikel', vokser i stedet for fedt og fibervæv. Tænk på det, som om sund muskelmasse er blevet eroderet væk og erstattet med noget i retning af fedt.

Hvad sker der, når dette sker? Den højre ventrikel strækker sig gradvist, bliver tyndere og kan ikke trække sig ordentligt sammen. Det betyder, at dens evne til at pumpe blod til hjertet svækkes.

Vigtigst af alt forstyrrer det nydannede fedt- eller fibervæv hjertets elektriske signaler. Derfor udvikler mange mennesker med ARVD uregelmæssige hjerteslag (arytmier). Dette kan være meget farligt, da det øger risikoen for pludseligt hjertestop eller død.

Denne ARVD kaldes også 'arytmogen højre ventrikel kardiomyopati' (ARVC). Nogle gange kan den også påvirke venstre side, så den kaldes også 'arytmogen kardiomyopati' (ACM).

Hvad er stadierne af ARVD?

Hvis du har ARVD, kan det gennemgå flere stadier over tid.

1. Skjult stadie: I denne fase har du muligvis ingen symptomer. Du kan dog opleve uregelmæssig hjerterytme, når du træner. Overraskende nok kan nogle tests, der udføres i denne fase, vise, at der ikke er noget galt.

2. Elektrisk stadie: I denne stadie er der større sandsynlighed for at udvikle ventrikulære arytmier. Du har også en højere risiko for pludselig hjertedød. Et EKG kan opdage disse hjerterytmeproblemer.

3. Strukturstadie: I denne fase er risikoen for unormale hjerterytmer (ventrikulære rytmer) og pludselig hjertedød endnu højere. Billeddiagnostiske undersøgelser, såsom scanninger, kan tydeligt vise ændringer i hjertets struktur.

Hvem er mest berørt af denne ARVD?

Læger ser denne tilstand oftest blandt unge mennesker.Det vil sige blandt teenagere eller unge voksne. ARVD er også blevet identificeret som en årsag til pludselig hjertedød hos nogle unge atleter. Nogle undersøgelser tyder på, at denne tilstand er lidt mere almindelig hos mænd .

Med hensyn til hvor almindelig den er, er ARVD en relativt sjælden sygdom. Det rapporteres normalt at ramme én ud af 1.000 eller én ud af 5.000 personer. Den kan forekomme uden at nogen i familien har den, men den er ofte arvelig.

Hvad er symptomerne på ARVC? Lad os være opmærksomme!

Du har muligvis ingen symptomer på ARVD i de tidlige stadier, men der er risiko for pludselig hjertedød.

De vigtigste symptomer, der kan ses, er:

• Ventrikulære arytmier: Disse kan være meget farlige. Hos omkring halvdelen af ​​personer med disse arytmier kan resultatet være fatalt eller næsten fatalt. Den mest almindelige rytme er ventrikulær takykardi, som forekommer hos 77% af personer med tilstanden.
• Supraventrikulære arytmier: Den mest almindelige er en tilstand kaldet atrieflimren.
• Hjertebanken: Dette kan føles som om noget hamrer inde i brystet. Dette skyldes en unormal hjerterytme.
• Svimmelhed, uklarhed eller besvimelse: Dette skyldes også uregelmæssig hjerterytme.
• Brystsmerter.
• Pludselig hjertedød: Dette kan nogle gange være det første tegn på ARVD.
• Åndenød.
• Hævelse af ben, ankler, fødder eller mave.
• Hjertesvigt.

Disse symptomer starter normalt mellem 20 og 50 år. Læger diagnosticerer normalt ARVD i en ung alder (ofte før 40-årsalderen).

Hvad er årsagerne til ARVD?

Omkring 60% af personer med ARVD har en genetisk mutation. Forskere har identificeret mindst 13 gener, der forårsager sygdommen.

Disse unormale gener beskadiger de proteiner, der hjælper hjertemuskelceller med at forbinde sig og kommunikere med hinanden. Dette kan forårsage, at hjertemuskelceller i højre ventrikel adskiller sig og dør. Dette kan være særligt almindeligt i perioder med stress eller anstrengelse.

Mindst 30% til 50% af ARVD-patienter har en familiehistorie.Derfor er det meget vigtigt at få første- og andengradsslægtninge (forældre, søskende, børn, børnebørn, onkler, tanter, nevøer, niecer) til en person med ARVD undersøgt af en læge. Selv hvis der ikke er symptomer, bør unge slægtninge søge lægehjælp.

Forskere har fundet to arvemønstre i ARVD'er:

1. 'Autosomal dominant': En af forældrene har genmutationen. I sådanne familier har børn 50% chance for at arve sygdommen. Symptomerne og sygdommens debutalder kan dog variere mellem familiemedlemmer. ARVD er mere almindelig i nogle geografiske områder, såsom Italien.

2. 'Autosomal recessiv' (ikke særlig almindelig): Begge forældre har genmutationen, men de viser ikke symptomer. 'Naxos sygdom' er et eksempel på dette. Det forårsager fortykkelse af det ydre hudlag ('hyperkeratose') og tykt, "uldlignende" hår ('uldlignende hår') på håndflader og fodsåler.

ARVD kan også skyldes andre årsager:

• Medfødte abnormaliteter i højre ventrikel.
• Viral eller inflammatorisk 'myokarditis' (betændelse i hjertemusklen).
• Årsager endnu ikke fundet.

Hvordan diagnosticeres ARVD (arytmogen højre ventrikel dysplasi)?

Din læge kan diagnosticere ARVD baseret på din sygehistorie, fysisk undersøgelse og forskellige tests.

Din læge kan diagnosticere ARVD, hvis du har en kombination af flere af følgende problemer:

• Unormal funktion af højre ventrikel.
• Tilstedeværelsen af ​​fedt- eller fibrofedtvæv i hjertemusklen ("myokardiet") i højre ventrikel.
• En unormal `EKG/EKG` (elektrokardiogram) rapport.
• Uregelmæssigheder i hjerterytmen (arytmier): For eksempel supraventrikulær takykardi, ventrikulær takykardi eller ventrikelflimmer, især under træning.
• En familiehistorie med ARVD.

Afhængigt af hvor mange af disse faktorer du har, kan din læge give dig en diagnose som "helt sikkert", "grænsetilfælde" eller "muligt". I nogle tilfælde, men ikke altid, kan din læge også henvise dig til genetisk testning .

Hvilke tests bruges til at diagnosticere ARVD?

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): En test, der undersøger hjertets elektriske aktivitet.
• Transthorakal ekkokardiogram: Ligesom en ultralydsscanning af hjertet kan den se på hjertets kamre, ventiler og pumpeevne.
• Holter-monitor: Dette er som en lille EKG-maskine, som du har på i 24 til 48 timer. Den registrerer din hjerterytme i løbet af dagen.
• Højre ventrikel angiogram: Dette bruges sjældent.
• `Elektrofysiologisk testning`:En særlig test for at kontrollere for problemer med hjertets elektriske system.
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR): Dette kan producere detaljerede billeder af hjertet. Dette er meget vigtigt for at detektere ting som fedtaflejringer i højre ventrikel ved ARVD.
• `Hjertecomputertomografi (CT)`: Dette er en anden metode til at få billeder af hjertet.
• `Biopsi` (udtagning af en vævsprøve): Dette gøres også meget sjældent. Et lille stykke væv tages fra hjertet og undersøges.

Hvad er behandlingerne for ARVD?

Der findes i øjeblikket ingen kur mod ARVD. Din læge vil dog forsøge at gøre følgende:

• Kontroller dine uregelmæssigheder i hjerterytmen ("ventrikulære arytmier").
• Forebygg blodpropper.
• Håndter din hjertesvigt.

Behandlingerne for ARVD er:

• Antiarytmika: Forebygger langvarig uregelmæssig hjerterytme og/eller pludselig død. Dette er den behandling, som læger oftest bruger. Du kan få ordineret medicin som sotalol eller amiodaron.
• Blodtryksmedicin: Medicin såsom diuretika (som fjerner overskydende væske fra kroppen) eller betablokkere (som reducerer hjertets arbejdsbyrde).
• Antikoagulant (blodfortyndende middel): Medicin som warfarin gives for at forhindre blodpropper.
• Radiofrekvenskateterablation: En behandling af hyppige uregelmæssigheder i hjerterytmen, der ikke kan kontrolleres med medicin. Dette involverer at ødelægge et lille område af hjertet, der forårsager den uregelmæssige hjerterytme.
• Implantabel cardioverter-defibrillator (ICD): En lille enhed, der implanteres i hjertet hos personer med risiko for pludselig død. Hvis den registrerer en farlig hjerterytme, vil den registrere den og give hjertet et elektrisk stød for at korrigere den.
• Hjertetransplantation: Dette udføres, når alle andre behandlinger har mislykkedes. Kun en lille procentdel af personer med denne sygdom, omkring 2% til 4%, har brug for et nyt hjerte.

Husk, at du muligvis har brug for mere end én behandling for denne sygdom i løbet af dit liv.

Er der nogen komplikationer eller bivirkninger ved behandlingen?

Ja, der er visse ting, man skal være opmærksom på ved nogle behandlinger.

• Hvis du tager warfarin, skal du have taget regelmæssige blodprøver . Din læge skal sikre dig, at du får den rigtige dosis. Din dosis kan blive justeret baseret på testresultaterne.
• Selvom kateterablationsbehandling i starten er vellykket for mange mennesker, kan cirka 60 % af befolkningen opleve en tilbagevenden af ​​deres uregelmæssigheder i hjerterytmen, efterhånden som sygdommen forværres over tid.
• Ledningerne i ICD-enheden kan bevæge sig rundt eller ikke fungere korrekt, så du skal blive ved med at kontrollere dem.

Hvordan passer jeg på mig selv? Hvilke livsstilsændringer bør jeg foretage?

Det er meget vigtigt at foretage nogle ændringer i din livsstil for at berolige dit hjerte.

• Begræns alkoholforbruget.
• Stop helt med at bruge tobaksvarer.
• Spis en sund kost (fedtfattig, masser af frugt og grøntsager)
• Begræns mad og drikkevarer, der indeholder koffein (som kaffe, te, chokolade).
• Oprethold en passende kropsvægt.
• Begræns anstrengende fysisk aktivitet.

Vigtigst af alt: Tal altid med din læge, før du begynder at træne. Konkurrencesport anbefales ikke. Lavintensiv sport kan være okay.

Kommuniker regelmæssigt med din læge under hele din behandling. De vil sørge for, at du får den rigtige dosis medicin. Ved at gå til regelmæssige opfølgningsaftaler kan du også opdage eventuelle ændringer i din tilstand tidligt.

Kan risikoen reduceres?

Ja, til en vis grad. Hvis nogen i din familie har ARVD, er det den bedste måde at reducere risikoen på at blive screenet så hurtigt som muligt. Enkle, smertefri tests kan fortælle dig, om du er i risiko for en unormal hjerterytme. Hvis du er det, kan din læge hjælpe dig med at udvikle en behandlingsplan, der er den rette for dig.

Hvad er den forventede levetid med ARVD?

Forventet levetid for ARVD varierer afhængigt af, hvornår den diagnosticeres. Det bedste man kan gøre er at diagnosticere sygdommen så tidligt som muligt og få behandling for at forhindre den uregelmæssige hjerterytme. Denne sygdom forværres med tiden.

Hvis ARVD ikke behandles, kan din højre ventrikel svigte. Derefter kan din venstre ventrikel også svigte. Dette kan føre til tilstande som 'hjertesvigt' og 'atrieflimren'. Forskere mener, at situationen er værre, hvis ARVD påvirker begge ventrikler.

Men med behandling kan du få den hjælp, du har brug for, til at reducere belastningen på dit hjerte og forhindre farlige hjerteanfald. Nogle undersøgelser tyder på, at nogle mennesker diagnosticeres med sygdommen efter 65-årsalderen. Det anslås også, at omkring en ud af fem personer med ARVC begynder at få symptomer efter 50-årsalderen. Derfor er det muligt at leve et langt liv med ARVC.

I dag muliggør avancerede billeddannelsesteknologier som CT og MR tidlig diagnose og behandling, så de langsigtede udsigter for personer med ARVD er gode.

Pludselig død kan dog forekomme hos personer, der ikke diagnosticeres eller ikke modtager den nødvendige behandling. ARVD siges at være årsagen til 11% af pludselige hjertedødsfald hos personer under 35 år og 22% af pludselige hjertedødsfald hos atleter.

Hvornår skal jeg se en læge? Hvornår skal jeg tage på skadestuen?

Hvis du har ARVD, skal du fortsætte med at gå til lægeundersøgelser hele dit liv.Din læge skal regelmæssigt kontrollere dig for at sikre, at du får den rigtige behandling. Hvis du har en ICD, skal den kontrolleres regelmæssigt .

Hvad skal man gøre i en nødsituation?

Hvis nogen pludselig kollapser og ikke reagerer på dine opkald, skal du straks ringe til 1990 (Sri Lankas akutambulancetjeneste). Start derefter, hvis det er muligt, hjerte-lunge-redning eller i det mindste kun-hånd-lunge-redning.

Hvis du er i risiko for pludseligt hjertestop, er det en god idé at få dem, der er hjemme hos dig, til at modtage HLR-træning.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

• Kan jeg motionere eller deltage i sport? Hvis ja, hvilken slags sport?
• Hvilken behandling er bedst for mig?
• Har jeg brug for en ICD på nuværende tidspunkt?

Da ARVD kan være vanskelig at diagnosticere, før symptomerne viser sig, er det vigtigt at kende din families historie. Hvis du er i risiko på grund af en familiehistorie med sygdommen, kan din læge teste dig.

Besked til hjemmet

Okay, så nu har du en bedre forståelse af det, vi talte om i dag, ARVD. Selvom det er sjældent, kan det være en alvorlig hjertesygdom. Det er ofte forårsaget af genetiske faktorer . Derfor er det meget vigtigt at få andre testet, hvis nogen i din familie har denne tilstand.

Ved at diagnosticere sygdommen så tidligt som muligt, få den rette behandling og foretage de nødvendige livsstilsændringer kan du leve godt med denne sygdom. Hold kontakten med din læge og følg deres råd. At sørge for, at dine kære er opmærksomme på "HLR" kan også hjælpe med at redde dit liv i en nødsituation. Vær ikke bange, bevidsthed er den største styrke!

` ARVD, Arytmogen højre ventrikel dysplasi, hjertesygdom, hjerteanfald, kardiomyopati, pludselig hjertedød, genetisk sygdom, hjerteanfald