Har du hørt om en sjælden kræftform kaldet chordoma? Lad os tale om det!

Du har måske ikke hørt om navnet "chordoma" før. Det er ikke overraskende, da det er en relativt sjælden type kræft. Men selvom det er sjældent, er det meget vigtigt at være opmærksom på dette. Fordi denne type tumor kan forekomme i rygsøjlen eller ved bunden af ​​kraniet. Så i dag vil vi tale detaljeret og meget enkelt om, hvad dette chordoma er, hvordan det udvikler sig, hvad symptomerne er, og hvad behandlingerne er.

Hvad er Chordoma? Lad os finde ud af det!

Kort sagt er et akkordom en kræftsvulst, der dannes i knoglerne . Det udvikler sig oftest i rygsøjlen eller i bunden af ​​kraniet, knoglerne over halsen og under hjernen. Læger klassificerer det som en type kræft kaldet sarkom. Sarkom er en generel betegnelse for kræftformer, der dannes i knogler og blødt væv (bindevæv).

Chordomer vokser normalt langsomt . Problemet er dog, at de kan være lidt udfordrende at behandle, fordi de er placeret meget tæt på vores nervesystem, det vil sige hjernen og rygmarven, og invaderer det sarte væv omkring dem.

En anden ting er, at selv efter behandling har disse tumorer en høj chance for at komme tilbage . Oftest sker dette på samme sted, hvor den oprindelige tumor var. I 30% til 40% af tilfældene kan chordoma-kræftceller også sprede sig til andre dele af kroppen. Læger kalder dette "metastasering".

Hvor kan Chordoma sprede sig til andre dele af kroppen?

Hvis et akkordom metastaserer, det vil sige spreder sig til andre dele af kroppen, er de mest almindelige steder, det kan sprede sig:

• Dine lunger
• Lymfeknuder nær tumoren
• Andre knogler
• Lever
• Hud

Hvor kan akkordom udvikle sig?

Chordoma kan forekomme hvor som helst langs rygsøjlen, men der er tre mest almindelige steder:

1. Korsbenet: Dette er den trekantede knogle mellem dine balder. Omkring 35% af chordomer udvikles her.

2. Kraniebund: Specifikt ved bunden af ​​dit kranium, i de knogler, der støtter din hjerne. Disse kaldes også "clivale chordomer", fordi de oftest dannes i "clivus"-knoglen, som er placeret her. Denne type tegner sig også for omkring 35% af alle chordomer.

3. I rygsøjlens bevægelige ryghvirvler ("hvirvler"): Det vil sige ryghvirvlerne i nakken, brystet og ryggen. Chordomer forekommer i omkring 30% af disse. De er mest almindelige i den anden halshvirvel. De kan også forekomme i ryghvirvlerne i lænden (lændehvirvelsøjlen) og brystet (brysthvirvelsøjlen).

Hvad er de vigtigste typer af akkordomer?

Verdenssundhedsorganisationen (WHO) har opdelt akkordomer i tre hovedtyper. Disse klassifikationer er baseret på, hvordan kræftcellerne ser ud under et mikroskop ("histologi").

1. Klassisk/konventionelt akkordom: Dette er den mest almindelige type (80% til 90% af alle akkordomer). Cellerne i denne type er en speciel celletype, der har et let "bobleagtigt" udseende. Kondroid akkordom er en anden variant af denne type. Det tegner sig for mellem 5% og 15% af alle akkordomer. Kondroid akkordom udvikler sig oftest ved bunden af ​​kraniet.

2. Dedifferentieret akkordom: Dette er en meget sjælden type (mindre end 5%). Den er karakteriseret ved en unormal blanding af celler. Denne type vokser hurtigere, er mere aggressiv og har større sandsynlighed for at metastasere til andre dele af kroppen end andre typer.

3. Dårligt differentieret akkordom: Dette er også meget sjældent . Færre end 60 patienter er hidtil blevet registreret i lægejournaler. Et særligt træk ved denne type er, at et gen kaldet `(SMARCB1)` eller `(INI1)` er inaktiveret (deletion). Denne type akkordom ses oftest hos børn og unge.

Hvem har størst sandsynlighed for at udvikle akkordom?

Chordoma kan forekomme i alle aldre, hos alle. Det er dog mest almindeligt hos voksne mellem 50 og 80 år. Børn er kun berørt af et lille antal tilfælde, omkring 5% af alle tilfælde.

Det har også vist sig, at mænd er omkring 1,5 gange mere tilbøjelige til at udvikle chordoma end kvinder.

Hvor almindeligt er dette?

Chordoma er en meget sjælden kræftform . Den rammer omkring én ud af en million mennesker hvert år. Det betyder for eksempel, at der i USA kun diagnosticeres omkring 300 nye tilfælde hvert år.

Chordomer tegner sig for mellem 1% og 4% af alle primære knogletumorer.

Hvad er symptomerne på et akkordom?

Efterhånden som et akkordom vokser, kan det lægge pres på den omgivende rygmarv eller hjerne. Dette tryk forårsager symptomer . Symptomerne kan også variere afhængigt af, hvor tumoren er placeret i rygsøjlen.

Almindelige symptomer på chordoma omfatter smerter, svaghed og/eller følelsesløshed i ryggen, arme eller ben .

Karakteristika for et kraniebaseakkordom:

Hvis du har et akkordom ved bunden af ​​din kranium, som er under din hjerne, kan du opleve symptomer som:

• Dobbeltsyn (diplopi)
• Sløret syn
• Hovedpine
• Ansigtsfølelsesløshed eller smerte

Karakteristika for et akkordom i halebenet/korsbenet:

Hvis du har et korsben i den laveste del af din rygsøjle, nær korsbenet, kan du opleve symptomer som:

• En klump eller bule, der stikker ud gennem huden
• Vanskeligheder med at urinere eller afføre (blære- eller tarmdysfunktion)
• Smerter i lænden eller balderne

Husk, at disse symptomer nogle gange kan forveksles med andre almindelige medicinske tilstande. Derfor er det vigtigt at søge lægehjælp, hvis du har vedvarende, usædvanlige symptomer.

Hvorfor udvikler chordoma sig? Hvad er årsagerne?

Forskere ved stadig ikke præcis, hvad der forårsager chordoma, men de mener, at mutationer i et gen kaldet TBXT er involveret.

Der har været rapporter om flere familier med akkordom. Da de blev testet, viste det sig, at de havde arvet en duplikering af `(TBXT)`-genet. Der er også identificeret ændringer i `(TBXT)`-genet hos personer, der har akkordom, men hvor ingen i familien har sygdommen.

Chordoma udvikler sig fra celler i en struktur kaldet "rygmarven". Denne "rygmarv" er en midlertidig struktur, der er meget vigtig for udviklingen af ​​rygmarven hos et embryo, når det er under udvikling. Normalt forsvinder denne "rygmarv" omkring otte ugers graviditet. Hos et meget lille antal mennesker kan nogle af disse "rygmarvsceller" dog forblive i rygsøjlens knogler eller kraniebunden.

Så den nuværende opfattelse er, at hvis der er en ændring i det tidligere nævnte `(TBXT)`-gen, kan disse resterende `(notochord)`-celler begynde at vokse unormalt og danne et chordoma.

Personer med en genetisk tilstand kaldet "tuberøs sklerose" har også en øget risiko for at udvikle akkordom. Denne "tuberøs sklerose"-tilstand kan forårsage epilepsi, udviklingsforsinkelse og tumorer i forskellige dele af kroppen. Dette skyldes mutationer i to gener kaldet "TSC1" og "TSC2".

Hvordan genkender man et akkordom?

Hvis du har symptomer på akkordom, vil en læge først spørge om dine symptomer og din sygehistorie. Derefter vil de udføre en fysisk undersøgelse og en neurologisk undersøgelse.

Hvis lægen har mistanke om en tumor, vil han eller hun bestille en billeddiagnostisk undersøgelse, såsom et røntgenbillede, en computertomografi (CT)-scanning eller en MR-scanning. Denne MR-scanning er ofte nyttig til at diagnosticere et akkordoma.

Derefter vil din læge sandsynligvis henvise dig til en specialist i knoglekræft for at bekræfte diagnosen og få en second opinion. De kan også udføre yderligere billeddiagnostiske undersøgelser for at bestemme den nøjagtige placering af akkordomaet, se om det har spredt sig til andre dele af kroppen og udføre andre tests.

Den eneste måde at diagnosticere et chordoma endeligt på er dog at få foretaget en biopsi . Dette indebærer at tage en lille prøve af knuden, normalt ved hjælp af en nålebiopsi, og undersøge den under et mikroskop. Først derefter kan en specialist med sikkerhed afgøre, om det er et chordoma.

Hvad er behandlingerne for chordoma?

Den vigtigste og bedste behandling for akkordoma er at fjerne hele tumoren gennem en operation . Læger kalder dette "en bloc resektion". Hvis tumoren fjernes fuldstændigt på denne måde, har patienten den bedste chance for at leve i lang tid.

Afhængigt af hvor tumorerne er placeret, kan dette dog være meget vanskeligt at gøre. Især er det ofte umuligt helt at fjerne chordomer, der er placeret ved bunden af ​​kraniet.

Fordi et chordoma i rygsøjlen kan skade din rygmarv og de vigtige nerver og blodkar omkring den. Hvis dette beskadiges under operationen, kan det forårsage langvarig invaliditet eller endda død. Derudover er et chordoma ved bunden af ​​kraniet vanskeligt at fjerne helt, fordi det er så tæt på hjernestammen, kranienerverne og rygmarven. Neurokirurger forsøger at fjerne så meget af tumoren som muligt, samtidig med at de er så sikre som muligt.

Chordomer reagerer normalt ikke godt på strålebehandling eller kemoterapi som primær behandling. Efter operationen kan dit lægeteam dog anbefale strålebehandling for at forhindre tumoren i at komme tilbage.

Forskere undersøger i øjeblikket nye behandlinger for akkordomer, såsom målrettet terapi og immunterapi. Der kan endda være kliniske forsøg, du kan deltage i.

Kan akkordom forebygges?

Helt ærligt, der er intet du kan gøre for at forhindre udviklingen af ​​chordomer. For det meste udvikler de sig tilfældigt.

Men hvis nogen i din familie har haft kordom, eller hvis du har en tilstand kaldet "tuberøs sklerose", er det vigtigt, at du regelmæssigt går til lægens kontrol. De kan derefter overvåge dig for tegn på kordom. Jo før dette identificeres, jo mere sandsynligt er det, at behandlingen vil være vellykket.

Hvad er chancerne for helbredelse fra et akkordom? (Prognose)

Prognosen, eller udsigterne, for et akkordoma afhænger af flere faktorer:

• Tumorens placering og hvor meget der kan fjernes kirurgisk: Hvis tumoren kan fjernes helt, er chancerne for helbredelse høje. Hvis der kun anvendes andre behandlinger uden kirurgi, er chancerne lave.
• Om kræften har spredt sig til andre dele af kroppen (metastaseret): Hvis den har spredt sig til fjerne steder, kan overlevelsesraten være reduceret.
• Din alder ved diagnosen: Generelt er overlevelsesraterne lidt lavere for personer over 60 år.
• Om tumoren er dedifferentieret eller ej: Typer som "dårligt differentieret akkordoma" har en dårligere prognose end "konventionelt akkordoma".

Dit lægeteam kan give dig de mest præcise oplysninger om, hvad du kan forvente baseret på din tilstand, så vær ikke bange for at stille dem spørgsmål.

Kunne dette være fatalt?

Ja, akkordom kan være fatalt. Oftest indtræffer døden, efter at tumoren er kommet tilbage og har ødelagt væv i rygmarven, hjernen eller hjernestammen.

En undersøgelse af 357 patienter med chordoma viste, at overlevelsesraterne var som følger:

• Efter tre år: 80,5%
• Efter fem år: 68,4%
• Ti år senere: 39,2%

Men husk, at dette blot er gennemsnit. Dit lægeteam kan give mere detaljerede oplysninger om overlevelsesrater baseret på din specifikke situation.

Er kordom kræft eller en normal tumor?

Chordoma er definitivt ondartet (kræftfremkaldende). Ingen af ​​dens undertyper betragtes som ikke-kræftfremkaldende.

Hvornår skal jeg se en læge?

Chordoma kan komme igen selv efter behandling, selv år senere. Derfor er langsigtet opfølgning med dit lægeteam meget vigtig.

Hvis du udvikler nye symptomer, eller hvis dine eksisterende symptomer forværres , skal du sørge for at tale med din læge.

Til sidst et par ting at huske (besked til hjemmet)

Det er normalt at føle sig bange og stresset, når man finder ud af, at man har en sjælden form for knoglekræft. Chordoma er en kræftform, der er vanskelig at behandle på grund af dens placering.

Du kan dog stole på, at dit lægeteam vil udarbejde en detaljeret behandlingsplan, der er skræddersyet til dig, og som vil hjælpe dig med at behandle dit chordoma og forbedre din livskvalitet .

• Det er vigtigt at genkende symptomerne tidligt: ​​søg lægehjælp, hvis du oplever vedvarende smerter, følelsesløshed eller ændringer i synet.
• Søg lægefaglig rådgivning: Da chordoma er en sjælden sygdom, er det meget vigtigt at søge behandling hos et erfarent lægeteam.
• Regelmæssige undersøgelser er nødvendige, selv efter behandling: Da der er risiko for tilbagefald af sygdommen, skal du deltage i undersøgelserne som anvist af lægen.

Jeg håber, at du finder disse oplysninger nyttige. Hvis du har spørgsmål, er du velkommen til at spørge din læge.

` Chordom, kræft, knoglekræft, rygsøjle, kranium, korsbenet, clivus