Vil du også vide mere om denne sjældne sygdom? Lad os tale om EGPA (Eosinofil Granulomatose Med Polyangiitis) i enkle vendinger!

Har du hyppig astma? Eller lider du af alvorlige allergier? Så kan det, jeg vil sige, være meget vigtigt for dig. For i dag skal vi tale om en ret mærkelig og meget sjælden sygdom, der nogle gange er forbundet med sådanne tilstande. Denne sygdom kaldes EGPA . Den var tidligere kendt som Churg-Strauss syndrom . Hvis navnet virker lidt langt, så bare rolig, lad os forstå det enkelt.

Hvad er EGPA (eosinofil granulomatose med polyangiitis)?

Dette lange navn kan være lidt forvirrende, men lad os opdele det i dele og forstå det. Så er det meget nemmere.

1. Eosinofil

Kort sagt betyder eosinofil , at du har et højere antal af en type hvide blodlegemer kaldet eosinofiler i dit blod end normalt. Tænk på det på denne måde: Eosinofiler er som små vagter i vores kroppe, de hjælper vores immunsystem . Men hos en person med EGPA kan antallet af eosinofiler nogle gange fordobles eller endda overstige det normale antal. Det betyder, at immunsystemet arbejder overtid.

2. Granulomatose

Granulomatose er en tilstand, hvor immunceller danner små klumper i kroppens væv, når der er betændelse eller hævelse. Vi kalder disse klumper granulomer . Dette er også immunsystemets opgave. Det er som at omringe et problemområde og forsøge at forhindre det i at sprede sig.

3. Polyangiitis

Polyangiitis er en langvarig betændelse i mange af blodkarrene i kroppen, især små og mellemstore (poly betyder mange). Det er en tilstand, der tilhører en større gruppe af sygdomme kaldet vaskulitis . Angiitis er et andet navn for vaskulitis.

Så alt dette tilsammen er EGPA en sjælden tilstand forårsaget af en unormal funktion af immunsystemet, der starter med astma eller allergier, fører til en stigning i eosinofiler, dannelse af granulomer og i sidste ende betændelse i blodkarrene.

Hvordan påvirker denne EGPA-tilstand min krop?

Når der er en vedvarende betændelse i blodkarrene, kaldet vaskulitis , bliver blodkarrenes vægge svage. Dette kan få dem til at strække sig og bule ud som en ballon – hvilket vi kalder en aneurisme . Eller disse svækkede blodkar kan briste og bløde ind i kroppen.

En anden ting er, at betændelse kan få blodkarrene til at hæve, blive arret og snævre ind. Hvad sker der så? Blodgennemstrømningen forringes, nogle gange endda helt blokeret. Dette berøver kroppen den ilt og de næringsstoffer, den har brug for for at fungere korrekt.

Fordi polyangiitis påvirker de små blodkar i hele kroppen, kan symptomerne forekomme overalt i kroppen. Det påvirker dog oftest åndedrætssystemet , hvilket betyder lungerne. Det kan også påvirke nyrer, tarme, hjerte og nerver.

Hvad er symptomerne på EGPA?

Denne sygdom kaldet EGPA opstår ikke pludseligt. Symptomerne viser sig gradvist over mange år i flere stadier. Lad os se på, hvad disse stadier er.

Stadie 1: Almindelige symptomer set i de tidlige stadier

I denne periode kan du føle ting som:

• Voksenastma: Selv en person, der aldrig har haft astma før, kan udvikle ny astma med symptomer som hoste, hvæsen og vejrtrækningsbesvær.
• Høfeber: Nysen, kløende næse og tilstoppet næse kan fortsætte.
• Kronisk bihulebetændelse: En følelse af tyngde og tryk i hovedet på grund af betændelse i bihulerne.
• Næsepolypper: Små, ikke-kræftfremkaldende vækster, der dannes inde i næsen.
• Generelle kropssmerter: Følelsen af ​​at dine led gør ondt, dine muskler gør ondt.
• Feber, utilpashed og træthed: Føler mig bare øm og træt.

Fase to: Symptomer på forhøjede eosinofiler

Efterhånden som sygdommen skrider frem, begynder de eosinofiler , vi talte om, at ophobe sig i forskellige væv i kroppen, især i lungerne. Dette kaldes eosinofile infiltrater . Dette kan føre til nye symptomer:

• Brystsmerter og øget vejrtrækningsbesvær.
• Hjertebanken.
• Hududslæt eller pletter.
• Symptomer fra fordøjelsessystemet: ting som mavesmerter, diarré.

Trin tre: Symptomer på vaskulitis

Vaskulitis , som er betændelse i blodkarrene, er normalt sygdommens sidste stadie. Dette kan forårsage alvorlige symptomer såsom:

• Tegn på indre blødninger: Blod i afføringen, blod i hosten og misfarvede pletter under huden.
• Symptomer forårsaget af betændelse eller skade på nerverne: følelsesløshed i lemmerne, prikken, svaghed, nervesmerter.
• Symptomer på hjertesygdom: uregelmæssig hjerterytme, besvimelse, åndenød, hævelse (ødem) .

Dette er polyangiitis.Tilstanden kan også påvirke nyrerne, men det meste af tiden forekommer den uden symptomer.

Hvorfor opstår denne EGPA? Hvad er årsagen?

Faktisk er denne EGPA forårsaget af en funktionsfejl i vores eget immunsystem . Forestil dig, at det, der sker her, er ligesom de soldater, der skal beskytte vores kroppe, angriber deres egne. Betændelsen i dine blodkar, dannelsen af ​​de granulomer, vi talte om tidligere, stigningen i eosinofiler – alt dette sker, fordi immunsystemet er overaktivt og reagerer forkert.

Forskerne er dog stadig ikke i stand til at finde ud af præcis, hvorfor dette sker.

Sygdomme, der involverer langvarig inflammation i immunsystemet, kaldes undertiden autoimmune sygdomme . Et fælles træk ved sådanne sygdomme er, at der produceres antistoffer mod og angriber bestemte celler i kroppen. Dette kan være en årsag til EGPA.

Forskere har grupperet adskillige andre sygdomme som EGPA i én gruppe. De har alle et specifikt antistof kaldet ANCA . Denne gruppe kaldes ANCA-associeret vaskulitis (AAV) . Dog har kun 40 % af personer med EGPA dette ANCA-antistof. Det betyder, at det ikke er den eneste årsag.

Stigningen i eosinofiler synes at være en separat årsag til symptomer, der går forud for vaskulitis. Når eosinofiler ophobes i væv, forårsager de betændelse og beskadiger vævet. Denne stigning i eosinofiler er stærkt forbundet med astma og allergier. Personer med astma har 34 gange større risiko for at udvikle EGPA end andre.

Hvilke alvorlige komplikationer kan opstå på grund af EGPA?

Hvis denne sygdom ikke behandles korrekt, kan den forårsage alvorlig skade på dine organer og væv. Her er et par eksempler:

• Pleuraleffusion: Væskeophobning omkring lungerne.
• Perikardiel effusion: Væskeophobning omkring hjertet.
• Perifer neuropati: Skade på de perifere nerver.
• Kronisk nyresygdom.
• Kronisk respirationssvigt.
• Kongestiv hjertesvigt.

Det vigtigste er at diagnosticere og behandle sygdommen, før komplikationer som disse opstår.

Hvordan diagnosticeres EGPA?

Det kan være lidt vanskeligt at diagnosticere EGPA, fordi man kan have forskellige symptomer på forskellige tidspunkter. Det kan tage et stykke tid for dig og din læge at få det hele samlet. Symptomerne på EGPA kan også ligne symptomerne på mange andre sygdomme.

En læge kan dog have mistanke om EGPA, hvis du har flere af disse tilstande:

• En historie med astma eller høfeber.
• En blodprøve viser et forhøjet antal eosinofiler.
• Billeddiagnostiske undersøgelser viser tegn på eosinofile infiltrater.
• Vævsbiopsi viser tegn på granulomer og/eller vaskulitis.

Hvad er behandlingen for denne EGPA-sygdom? Der er ikke noget at være bange for, vel?

Ja, der findes helt sikkert en behandling for denne tilstand kaldet EGPA. Bare rolig! Det vigtigste er at diagnosticere sygdommen hurtigt og starte behandlingen.

Normalt er det første, man skal gøre, at give høje doser kortikosteroider for at reducere inflammation og eosinofiler . Når disse lægemidler kontrollerer symptomerne, siger vi, at sygdommen er i remission . Det betyder, at symptomerne er forsvundet. Derefter reducerer lægen gradvist dosis af medicinen. Mange mennesker er nødt til at fortsætte med at tage kortikosteroider i en lav dosis for at opretholde denne remission.

Nogle gange er kortikosteroider alene ikke nok, eller du kan være nødt til at fortsætte med at tage høje doser kortikosteroider for at undgå bivirkninger. I sådanne tilfælde kan din læge ordinere yderligere medicin.

Disse yderligere lægemidler omfatter immunsuppressive midler og biologiske lægemidler . Mepolizumab er det første biologiske lægemiddel, der er godkendt af den amerikanske fødevare- og lægemiddelstyrelse (FDA) til behandling af EGPA. Et andet biologisk lægemiddel , benralizumab, har også vist lovende resultater i nylige kliniske forsøg. Denne nye forskning har åbnet op for nye behandlingsmuligheder for personer med EGPA.

Hvordan vil livet være med EGPA? (Prognose)

EGPA er en behandlingsbar, men ikke helbredelig sygdom. De fleste mennesker kan kontrollere deres symptomer med medicin og gå i remission. Det betyder, at symptomerne forsvinder. Men hvis du stopper behandlingen, kan symptomerne komme tilbage (tilbagefald) . Så din læge vil overvåge din tilstand resten af ​​dit liv.

Er det muligt at leve længe med EGPA?

Med effektiv behandling kan du leve et normalt liv med EGPA. I fremskredne stadier af sygdommen kan komplikationer som organsvigt påvirke din levetid. Behandling kan dog ofte stoppe eller vende organsvigt. Med behandling er femårsoverlevelsesraten for EGPA mere end 80 %.

Er der en måde at forhindre udviklingen af ​​EGPA?

Da vi stadig ikke ved præcis, hvorfor EGPA udvikler sig, ved vi ikke, hvordan vi kan forebygge det. Tidlig diagnose og behandling kan dog hjælpe med at forhindre, at tilstanden forværres . Ved at være meget opmærksom på dine symptomer og rapportere dem til din læge kan du hjælpe med at forhindre alvorlige komplikationer af EGPA.

Hvordan skal jeg passe på mig selv, mens jeg lever med EGPA?

Dette er et meget vigtigt spørgsmål. Den medicin, der gives mod EGPA, især kortikosteroider og immunsuppressive midler , reducerer dit immunforsvar . Det betyder, at du er mere tilbøjelig til at blive syg, og hvis du bliver syg, tager det længere tid at komme dig.

• Derfor skal du være mere forsigtig end normalt for at undgå almindelige sygdomme . Vær især forsigtig, når du går til steder med mange mennesker og steder, hvor syge mennesker befinder sig.
• Vask dine hænder grundigt og ofte.
• Spis en sund kost.
• Tag dig så meget tid til at sove, som du har brug for.
• Når kortikosteroider tages over længere tid, kan der forekomme bivirkninger såsom forhøjet blodsukker (som diabetes), vægtøgning, udtynding af knoglerne (som osteoporose) og humørsvingninger . Tal med din læge om disse, og lær, hvordan du håndterer dem. Fortæl det straks til din læge, hvis du oplever nye symptomer.

Til sidst, ting at huske (besked til hjemmet)

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA) er en type vaskulitis, og den er også meget sjælden og vanskelig at diagnosticere. Du kan have en række symptomer, der tilsyneladende ikke er relateret til hinanden. Det kan tage et stykke tid for din læge at finde ud af, hvad de betyder, og beslutte, hvilken behandling du har brug for.

Den gode nyhed er , at EGPA kan håndteres godt med behandling . Du bliver dog nødt til at foretage nogle ændringer i din dagligdag. At leve med en kronisk lidelse, som mange mennesker aldrig har hørt om, kan nogle gange føles ensomt. I tider som disse kan det være nyttigt at få kontakt med støttenetværk af andre, der lever med EGPA. Giv aldrig op håbet, følg de rigtige lægelige råd, og du kan også leve et godt liv.

` EGPA, Churg-Strauss syndrom, eosinofil granulomatose polyangiitis, astma, allergi, vaskulitis, eosinofil