Virker din lille guldklumps hoved lidt stort? Eller føler du, at du er for sent ude med at gøre ting i forhold til deres alder? Nogle gange er det normalt at blive lidt bange, når man ser den slags ting. I dag skal vi tale om en tilstand, der kan være lidt af en hovedpine for forældre, men som kan håndteres, hvis man er opmærksom på den. Det er Dandy-Walker syndrom . Bare rolig, vi vil tale om det i detaljer og enkelt.

Hvad er Dandy-Walker syndrom?

Kort sagt er Dandy-Walker syndrom en tilstand, der opstår, når et barn fødes med en ændring i den måde, hjernen udvikler sig på . Dette kaldes undertiden Dandy-Walker-misdannelse. Dette sker, mens barnet stadig er i livmoderen, når hjernen udvikler sig. Det betyder, at det er en medfødt tilstand.

Dette påvirker primært lillehjernen, den lille hjerne, der er placeret bagest i vores hjerne, i hjernestammen , og rummet omkring den. Vidste du, at denne del kaldet lillehjernen er den vigtigste del af vores centralnervesystem ? Det er den del, der koordinerer vores kropsbevægelser. Ikke nok med det, men den hjælper også med mange andre ting. Se her:

• Den styrer vores krops balance , koordination og kropsholdning .
• Det hjælper også med synsrelaterede spørgsmål.
• Vores evne til at tænke (kognition) er også relateret til ting som at forstå og huske noget.
• Motoriske færdigheder er ting som at manipulere lemmerne.
• Det bidrager også til adfærdskontrol .

Dette kaldes Dandy-Walker til ære for de to neurokirurger , Walter Dandy, MD, og ​​Arthur Walker, MD, der beskrev tilstanden i 1900-tallet.

Hvad sker der med hjernen hos en person med Dandy-Walker?

Okay, så hvad sker der med hjernen hos en person med Dandy-Walker? Her er nogle ting, der kan ske:

• Hjernens fjerde ventrikel bliver større. Dette er rummet omkring lillehjernen. Det er dette, der hjælper cerebrospinalvæsken (CSF) med at flyde mellem hjernens øvre og nedre dele og rygmarven .
• De to hemisfærer af lillehjernen, det vil sige den midterste del, der forbinder de to sider, kaldes cerebellar vermis , og den kan mangle helt eller delvist.
• En cyste , der ligner en vandboble, dannes nær den fjerde ventrikel.
• Kraniets bund, det vil sige den bageste fossa, bliver større.
• Nogle gange kan cerebrospinalvæske (CSF) ophobes, hvilket øger trykket inde i kraniet og får det til at hæve. Dette kaldes hydrocephalus .

Hvor almindeligt er Dandy-Walker syndrom?

Ifølge data fra USA rammer Dandy-Walker-misdannelse omkring én ud af 25.000 til 35.000 babyer . Det er mere almindeligt hos piger end drenge.

Hvad forårsager Dandy-Walker syndrom?

Denne tilstand opstår, når der er et problem med barnets lillehjerne, der udvikler sig i livmoderen . I nogle tilfælde kan denne tilstand være forårsaget af en genetisk mutation .

Nogle mennesker med Dandy-Walker syndrom kan have kromosomale lidelser . Det betyder, at dele af kromosomerne enten mangler eller er ekstra. Kromosomer er ligesom de pakker, der bærer vores gener. Dandy-Walker syndrom kan også være en del af en genetisk lidelse , der opstår sammen med flere andre fødselsdefekter.

Der er flere andre mulige årsager:

• Nogle typer vira kan overføres fra mor til barn under graviditet.
• Eksponering for visse toksiner eller medicin under graviditet.
• Min mor har diabetes .

Hvornår begynder symptomerne på Dandy-Walker?

Nogle gange opstår symptomerne pludseligt og tydeligt . Andre gange kan forældre have symptomer uden at indse, at der er noget galt.

Oftest opstår symptomerne inden for de første par måneder af et barns liv , men nogle børn får muligvis ikke diagnosen, før de er 3 eller 4 år gamle .

Hvad er symptomerne på Dandy-Walker syndrom?

Symptomer, der kan ses hos spædbørn, er:

• Udviklingsforsinkelser er forsinkelser i at nå alderssvarende udviklingsmilepæle . For eksempel forsinkelser i at sætte sig op, kravle og gå.
• Kraniet er større end normalt.
• Hypotoni , hvilket betyder, at kroppen bare er slap.
• Spasticitet betyder, at musklerne i kroppen bliver stive og svære at bøje.

Symptomer set hos ældre børn:

• Opkastning, anfald og irritabilitet – disse er symptomer på øget tryk i hjernen.
• Tab af koordination, en vaklende gang og usædvanlige bevægelser såsom øjentrækninger – disse er tegn på problemer med lillehjernen.

Der kan være nogle andre symptomer:

• En hævelse eller klump bag på kraniet.
• Problemer med nerverne , der styrer nakken, ansigtet og øjnene.
• Unormaliteter i vejrtrækningsmønstre .
• Anfald .
• Intellektuelle handicap .
• Symptomer på hydrocephalus .

Hvad er forskellen mellem Dandy-Walker-komplekset og Dandy-Walker-syndromet?

Det lyder måske lidt kompliceret, men jeg vil holde det enkelt. Dandy-Walker-komplekset er en gruppe af tilstande, der har lignende symptomer. Dandy-Walker-syndrom er blot én af disse tilstande.

Der er andre tilstande, der hører til Dandy-Walker-komplekset:

• Isoleret cerebellar vermis-hypoplasi eller Dandy-Walker-variant : Ved denne tilstand er cerebellarvermis lille eller ikke fuldt udviklet. Imidlertid ses andre strukturelle ændringer i hjernen hos børn med Dandy-Walker syndrom ikke. De fleste børn diagnosticeret med denne tilstand udvikler sig normalt.
• Mega Cisterna Magna : I denne tilstand er den bageste fossa bagest i kraniet forstørret, men lillehjernen er normal. Mega Cisterna Magna forårsager normalt ingen helbredsproblemer.
• Posterior Fossa Arachnoid Cyste : Dette er en cyste, der udvikler sig i den posteriore fossa. Det er meget sjældent, at børn har symptomer, selvom de har denne type cyste.

Hvilke andre tilstande er forbundet med Dandy-Walker syndrom?

Børn med Dandy-Walker kan også have problemer med andre dele af centralnervesystemet. For eksempel:

• Fravær af Corpus Callosum (ACC) er en sjælden, medfødt tilstand.
• Problemer med den måde, som ting som lemmer, ansigt, hjerte og fingre er dannet på.

Vil mit barn have en intellektuel funktionsnedsættelse?

Mindre end halvdelen af ​​børn med Dandy-Walker har intellektuelle handicap . Intellektuel handicap er mest almindeligt blandt børn med Dandy-Walker, der har følgende tilstande:

• Svær hydrocephalus .
• Kromosomale tilstande .
• Andre medfødte tilstande .

Husk, at alle børn er forskellige, så ét barns oplevelse vil ikke være den samme som et andets.

Hvordan diagnosticeres Dandy-Walker syndrom?

Nogle gange kan læger eller forældre bemærke , at et barns hoved er for stort . Eller de kan bemærke, at barnet ikke når udviklingsmæssige milepæle . Læger kan bestille hjernebilleddannelsestests for at diagnosticere Dandy-Walker. Disse tests kan omfatte:

• Ultralydsundersøgelse .
• CT- scanning.
• MR- scanning.

Lejlighedsvis kan denne tilstand diagnosticeres under en prænatal ultralydsscanning eller MR-scanning af fosteret , før barnet er født.

Hvis mit barn har Dandy-Walker, skal familien så gennemgå en genetisk test?

Hvis dit barn har Dandy-Walker-misdannelse, er det vigtigt at tale med din læge om genetisk rådgivning . En lille procentdel af personer med denne tilstand kan også have et familiemedlem med tilstanden. Da der kan være en genetisk komponent i det, anbefaler mange læger genetisk testning .

Hvad er behandlingerne for Dandy-Walker syndrom?

Behandlingen afhænger af symptomerne på Dandy-Walker syndrom. Det er vigtigt at få en grundig undersøgelse af en læge, før behandlingen påbegyndes. For eksempel kan læger anbefale følgende:

• Ventrikuloperitoneal (VP) shunt : Kirurger indsætter en lille enhed kaldet en VP-shunt for at fjerne overskydende væske fra hjernen. Denne shunt kan reducere trykket på hjernen og forbedre symptomerne.
• Medicin : Dit barns læge kan ordinere medicin til at kontrollere anfald.
• Terapi : Fysioterapi og ergoterapi hjælper børn med at bevare muskelstyrken. Terapeuter kan også lære børn nye måder at udføre hverdagsopgaver på. Taleterapi hjælper med sprog- og taleudvikling.
• Specialundervisning : Et skræddersyet læringsmiljø hjælper børn med at nå deres uddannelsesmæssige og sociale mål.

Hvad er fremtiden for børn med Dandy-Walker syndrom?

Dit barns fremtid og levetid bestemmes af dets tilstand.Det afhænger af, hvor alvorligt det er , og om barnet har andre medfødte lidelser .

Mennesker med denne tilstand kan have en række forskellige oplevelser. Nogle har milde symptomer . Andre har alvorlige handicap . Nogle børn kan opnå normale kognitive evner med en ordentlig behandlingsplan. For andre er det ikke sikkert, at de kan nå det niveau, selvom deres lægeteam diagnosticerer og behandler tilstanden hurtigt.

Kan Dandy-Walker syndrom forebygges?

Der er ingen kendt måde at forebygge Dandy-Walker syndrom på. Konsekvent prænatal pleje giver dig dog den bedste chance for at få en sund graviditet. Følg din læges råd for at forblive sund, mens du er gravid.

Hvordan passer jeg på mit barn med en Dandy-Walker?

Tidlig intervention kan give dit barn den bedste chance for en vellykket behandling. Hvis du bemærker, at dit barn ikke når udviklingsmæssige milepæle som at sidde, gå eller tale til tiden, skal du kontakte din læge. De kan derefter stille en præcis diagnose og udarbejde den mest effektive behandlingsplan for dit barn.

Dit barns Dandy-Walker-plejeteam kan omfatte:

• Børnelæge .
• Udviklingsspecialister .
• Tale-, ergo- og fysioterapeuter .
• Specialpædagogiske fagfolk .

Hvad skal jeg spørge min læge om Dandy-Walker syndrom?

Hvis dit barn får diagnosen Dandy-Walker, skal du spørge din læge om følgende:

• Vil mit barn have brug for en shunt ?
• Hvilke andre medicinske tilstande har mit barn?
• Hvordan vil mit barns fremtid (udsigter) være?
• Hvordan kan vi forbedre mit barns symptomer ?
• Skal vi lave genetiske tests ?

Husk endelig dette.

Dandy-Walker syndrom, også kendt som Dandy-Walker misdannelse, er en hjernesygdom, der udvikler sig, før en baby bliver født. Babyer med Dandy-Walker når ofte udviklingsmæssige milepæle sent. Nogle børn har brug for en shunt til at fjerne overskydende væske fra hjernen. Behandlinger kan hjælpe børn med at klare daglige aktiviteter, få succes i skolen og leve et meningsfuldt liv. Hvis du bemærker, at dit barns hoved er for stort, eller at de ikke sidder, går eller taler som forventet, skal du tale med din læge. Tidlig opdagelse og korrekt behandling er vigtig. Bare rolig, denne tilstand kan håndteres med lægelig rådgivning.

Dandy -Walker syndrom, hjernedeformiteter, fødselsdefekter, lillehjernen, hydrocephalus, udviklingsforsinkelser, børns sundhed