Har din lille guldklump denne type hjerteproblem? Lad os lære om endokardiel pudedefekt!

Når din baby bliver født, bekymrer du dig meget om alt, der vedrører ham, ikke sandt? Nogle gange kan små børn have medfødte hjertefejl. En sådan, omend lidt kompliceret, hjertesygdom, som det er meget vigtigt at være opmærksom på, kaldes endokardial pudedefekt (ECD) . Navnet lyder måske lidt skræmmende, men bare rolig. Lad os tale om det enkelt, på en måde, du kan forstå, okay?

Hvad er denne endokardielle pudedefekt?

Kort sagt er dette en medfødt defekt i vores små børns hjerter, det vil sige en defekt, der opstår, mens de stadig er i moderens livmoder. Tænk på vores hjerte som et hus med fire rum. Der er to rum på øverste etage (som vi kalder atrierne) og to rum på nederste etage (som er ventriklerne). Disse rum er adskilt fra hinanden af ​​vægge (septum). På grund af disse vægge flyder blodet på en ordnet måde, kun i én retning.

Der er også portlignende klapper mellem disse kamre, der hjælper blodet med at strømme i kun én retning. Især trikuspidalklappen og mitralklappen, som er placeret mellem de øvre kamre (atrier) og de nedre kamre (mitralkamre ), skal være perfekt dannede.

Hos en baby med denne endokardielle pudedefekt (ECD) udvikler de dele af hjertet, der kaldes endokardielle puder – det grundlæggende væv, der danner disse vægge og klapper – sig dog ikke korrekt. Som følge heraf kan væggene, der adskiller hjertets kamre, muligvis ikke udvikle sig korrekt, eller de kan være helt fraværende. De to vigtige klapper, vi nævnte (trikuspidalklappen og mitralklappen), udvikler sig muligvis heller ikke korrekt.

Forestil dig nu, hvad der sker, når disse dele i hjertet, disse vægge, ikke fungerer korrekt, og ventilerne, ligesom porte, ikke fungerer korrekt? Den rækkefølge, hvori blodet flyder inde i hjertet, forstyrres.

• Mere blod end normalt strømmer ind i barnets lunger , hvilket forårsager forhøjet blodtryk i blodkarrene i lungerne (pulmonalt forhøjet blodtryk).
• På grund af dette høje tryk i lungerne begynder blodet at strømme i den forkerte retning. Derefter begynder iltrigt, rent blod og iltfattigt, beskidt blod at blandes sammen .
• Hjertet skal arbejde hårdt for at pumpe blod med denne forstyrrede blodgennemstrømning. Det er som at bestige et bjerg. Med tiden kan dette svække babyens hjertemuskel.

Findes der forskellige typer endokardiel pudedefekt (ECD)?

Ja, der findes flere typer af denne tilstand, afhængigt af omfanget af skaden. Nogle babyer kan kun have problemer med væggen mellem hjertets øvre kamre (atrier). Andre kan have problemer med væggen mellem de nedre kamre (ventrikler). Nogle gange kan begge problemer opstå samtidig. Defekterne i mitral- og trikuspidalklapperne kan også variere.

Denne tilstand, kaldet endokardial pudedefekt (ECD), er også kendt som atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) eller atrioventrikulær kanaldefekt .

Denne tilstand kan undertiden være forbundet med andre medfødte hjertefejl. For eksempel:

• Fallots tetralogi
• Dobbelt udløb højre ventrikel
• Transposition af de store arterier (transposition af de to store blodkar på de forkerte steder)
• Åben ductus arteriosus
• Enkelt ventrikel (enkelt ventrikel)

Hvor almindelig er denne tilstand?

Hvis man ser på statistikkerne i lande som USA, kan omkring én ud af 1.800 babyer, der fødes hvert år, have denne endokardielle pudedefekt (ECD). En anden vigtig ting er, at omkring 20 % af personer med Downs syndrom har denne ECD-tilstand.

Hvordan påvirker ECD min babys krop?

Hvis denne ECD-tilstand ikke håndteres korrekt, kan den blive mere og mere alvorlig og forårsage alvorlige problemer.

• Lungeskade: Som vi tidligere har diskuteret, kan overdreven blodgennemstrømning til lungerne, øget tryk og over tid forårsage permanent skade på lungerne.
• Unormal hjerterytme: Hjertets elektriske aktivitet forstyrres, og hjerteslaget kan blive uregelmæssigt.
• Hjertesvigt: En tilstand, hvor hjertet bliver svagt og ude af stand til at pumpe nok blod til kroppen.
• Eisenmenger syndrom: Dette er en meget alvorlig tilstand. Trykket i lungerne stiger dramatisk, hvilket får blodgennemstrømningen til at vende helt, hvilket får iltfattigt blod til at cirkulere i hele kroppen.

I nogle alvorlige tilfælde kan denne tilstand endda være livstruende .

Selv efter at defekten er korrigeret med operation, kan dit barn også være i risiko for at udvikle en hjerteinfektion kaldet endokarditis . Derfor kan læger anbefale at tage antibiotika før visse tandbehandlinger.

Hvad er symptomerne på denne tilstand?

Nogle gange viser babyer med en delvis endokardiel pudedefekt ikke nogen symptomer, før de er meget unge. Babyer med en komplet endokardiel pudedefekt (komplet ECD) kan dog udvikle symptomer inden for et par uger efter fødslen. Det er vigtigt at være opmærksom på disse tegn:

• Hurtig hjerterytme
• Bleg eller blå hud:Kig efter blå misfarvning, især på læber, tunge og fingerspidser. Dette kaldes cyanose.
• Problemer med at spise og tage på i vægt: Se om din baby er urolig, sveder efter at have drukket mælk eller ikke tager ordentligt på i vægt.
• Mangel på energi: Er din baby altid søvnig og ikke interesseret i at lege?
• Hurtig eller vanskelig vejrtrækning: Tjek om babyens bryst føles stramt, trækker vejret hurtigt, eller om brystet går indad, når barnet trækker vejret.
• Hyppige infektioner: Vær opmærksom på hyppige infektioner, især luftvejsinfektioner.

Hvad forårsager denne endokardielle pudedefekt?

Den nøjagtige årsag til endokardial pudedefekt (ECD) er endnu ikke kendt. Det er dog blevet konstateret, at den er stærkt forbundet med Downs syndrom . Denne defekt opstår tidligt i barnets udvikling i livmoderen. Hovedproblemet er, at det væv, der kaldes endokardial pude, som vi talte om tidligere, ikke udvikler sig korrekt. Dette er væggene og klapperne, der senere adskiller hjertets kamre.

Hvordan diagnosticerer læger denne tilstand?

Dit barns læge vil først foretage en fuldstændig fysisk undersøgelse af dit barn. Hvis der derefter høres en unormal lyd (hjertemislyd), når man lytter til hjertet med et stetoskop, kan det være et tegn på denne tilstand.

Derudover kan der udføres adskillige andre tests:

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Dette tester hjertets elektriske aktivitet.
• Ekkokardiografi: Dette er den vigtigste test. Den bruger lydbølger til at tage et billede af hjertet. Den kan tydeligt se alt fra hjertets form til hullerne i dets vægge og hvordan hjerteklapperne fungerer.
• Røntgen af ​​brystkassen: Dette kan kontrollere hjertets størrelse og lungernes tilstand.
• MR-scanning af hjertet: Nogle gange udføres denne test, hvis der er behov for flere detaljer.
• Hjertekateterisation: I denne procedure føres et lille rør (kateter) gennem et blodkar ind i hjertet for at måle trykket inde i hjertet og tage blodprøver. Dette kan være nødvendigt før operationen.

Det vigtigste er at fortsætte med at gå til lægen under graviditeten og få foretaget ultralydsscanninger.At gøre det rigtigt. Nogle gange kan ECD opdages før fødslen, via en scanning foretaget mens barnet stadig er i livmoderen (føtal ekkokardiografi). Når dette er kendt tidligt, er det muligt at planlægge, at den nødvendige behandling starter, så snart barnet er født.

Hvordan behandles dette?

Den primære og bedste behandling for denne endokardielle pudedefekt (ECD) er kirurgi. Indtil operationen er udført, kan der dog gives visse lægemidler for at hjælpe barnet med at blive stærkere og tage på i vægt. For eksempel diuretika (også kaldet 'vanddrivende midler'), der reducerer overskydende væske i kroppen, og digoxin (Cardoxin® eller Lanoxin®) , der i et vist omfang hjælper med at forbedre hjertets funktion.

Hvad sker der efter operationen?

Under operationen lukker hjertekirurger de huller, der forårsager blodlækage mellem hjertekamrene. De bruger et særligt plaster til at gøre dette. Hvis barnet kun har én klap, vil de også lave to separate mitral- og trikuspidalklapper ud af den. Nogle gange, hvis barnets mitralklap lækker, kan den også repareres eller udskiftes om nødvendigt.

Denne operation kan normalt udføres på en baby mellem 3 og 6 måneder . Men hvis din baby har en komplet endokardiel pudedefekt, er det vigtigt at få operationen udført, før babyen er et år gammel . Dette er den eneste måde at forhindre permanent lungeskade.

Nogle gange kan en baby være for syg eller undervægtig til at få foretaget en fuld operation. I så fald vil lægerne først udføre en anden, enklere operation for at begrænse mængden af ​​blod, der går til babyens lunger. Dette kaldes pulmonal arterie banding . Dette kan hjælpe med at kontrollere symptomerne, indtil babyen er stærkere og tager på i vægt. Derefter kan den fulde reparation udføres på det rette tidspunkt.

Er der nogen komplikationer i behandlingen?

Som med enhver operation kan der opstå nogle komplikationer efter ECD-operation. Disse kan dog i de fleste tilfælde håndteres.

• En utæt mitralventil: Nogle gange efter operationen lukker mitralventilen muligvis ikke ordentligt, og noget blod kan lække bagud.
• Unormal hjerterytme: Der kan forekomme uregelmæssigheder i hjerterytmen.

Disse problemer kan nogle gange opstå, når barnet er lidt ældre, selv i ungdommen. Derfor er regelmæssige lægeundersøgelser vigtige.

Kan denne situation forebygges?

Da den nøjagtige årsag til ECD er ukendt, er det svært at sige, hvordan man fuldstændigt kan forebygge det. Men hvis nogen i din familie har haft denne type hjertefejl (ECD) eller andre genetiske problemer, kan det være en god idé at få genetisk rådgivning , før du bliver gravid.

Hvis mit barn har ECD, hvad skal jeg så forvente?

Dette er det største spørgsmål, mange forældre har. Den gode nyhed er, at efter en operation for at korrigere ECD, lever de fleste babyer et normalt og sundt liv. En babys fremtidige helbred afhænger dog af faktorer som sværhedsgraden af ​​deres ECD, om deres lunger er blevet beskadiget, og deres generelle helbred.

Ifølge statistikker er chancen for overlevelse i det første år efter operationen omkring 80 %. Chancen for overlevelse i yderligere 10 år er omkring 75 %, og chancen for overlevelse i 20 år er omkring 65 %.

Selv efter operationen kan nogle børn udvikle komplikationer senere. Et almindeligt problem er, at mitralklappen ikke lukker ordentligt, og at der lækker blod. Hvis dette sker, kan der udføres en ny operation for at korrigere det.

Hvor længe varer ECD-status?

Dette er meget vigtigt. Endokardiel pudedefekt (ECD) er ikke en tilstand, der heler af sig selv. Problemet vil fortsætte, indtil en hjertekirurg udfører en operation for at korrigere defekten. Uden operation vil mange babyer ikke overleve længere end 2 eller 3 år. Derfor er rettidig operation afgørende.

Hvordan passer jeg på min baby?

Efter at din baby har fået diagnosticeret ECD, og ​​selv efter operationen, skal din baby til regelmæssige kontrolbesøg hos en kardiolog . Disse opfølgende aftaler kan finde sted en eller to gange om året. Disse kontrolbesøg vil fortsætte gennem hele dit barns barndom og ind i voksenalderen. Dette giver lægen mulighed for at overvåge din babys tilstand, se om der er problemer med plasteret eller ventilen, såsom lækager, og gribe ind tidligt om nødvendigt.

Hvornår skal jeg tage min baby til lægen?

Hvis din baby viser et af følgende symptomer, skal du straks kontakte en læge:

• Har svært ved at trække vejret
• At blive træt uden megen anstrengelse efter at have løbet og leget i et stykke tid
• Vokser eller tager ikke på i vægt som forventet
• Har en blå hudtone

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Det er meget vigtigt at få afklaret eventuelle tvivlsspørgsmål, du måtte have. Vær ikke bange for at stille din læge spørgsmål som:

• "Læge, har min baby en fuldstændig eller delvis endokardiel pudedefekt?"
• "Hvilken behandlingsplan anbefaler lægen til mit barns tilstand?"
• "Doktor, hvor mange ECD-operationer har De udført på denne måde?"
• "Hvilke særlige ting skal jeg være opmærksom på efter operationen?"

De vigtigste ting at huske (besked til hjemmet)

Du har måske aldrig drømt om at få din lille guldklump opereret. Kirurgi er dog den bedste og mest effektive måde at korrigere en endokardial pudedefekt (ECD) på. Dette problem bliver ikke bedre af sig selv. Så hvis der er noget, du ikke forstår, så spørg din læge om at forklare det for dig.

Det vigtigste er, at du ikke er alene. Læger, sygeplejersker og hele sundhedsteamet er der for at hjælpe dig og styrke dig på denne rejse. Selv efter operationen må du ikke gå glip af din babys klinikker og følge lægens anvisninger som foreskrevet. På den måde vil du og din lille være i stand til at identificere eventuelle problemer, der måtte opstå i fremtiden, og håndtere dem med succes. Bevar din styrke!

` Endokardiel pudedefekt, AVSD, hjertesygdom, fødselsdefekter, pædiatrisk hjertesygdom, hjertekirurgi, Downs syndrom, medfødt hjertesygdom, pædiatrisk kardiologi