Er der et problem med dine hvide blodlegemer? Lad os lære om histiocytose på en enkel måde!

Vidste du, at visse typer celler i vores kroppe nogle gange begynder at opføre sig lidt anderledes? En sådan sjælden tilstand kaldes histiocytose. Det lyder måske lidt skræmmende, men bare rolig. Lad os tale om det enkelt og på en måde, der giver mening.

Hvad er histiocytose? Kort sagt...

Din krop har en type hvide blodlegemer kaldet histiocytter. Blandt disse hvide blodlegemer er der en særlig type celle kaldet histiocytter . Disse er som vores krops sikkerhedsvagter. Det er dem, der bekæmper sygdomsfremkaldende bakterier kaldet patogener - vira , bakterier og svampe - og hjælper med at holde vores immunsystem sundt.

Men nogle gange begynder disse histiocytceller at vokse unormalt, det vil sige, at de bliver " mutanter " . Derefter vokser disse unormale histiocytceller i overskud og ophobes i forskellige dele af vores krop. Når de ophobes i overskud, kan vores immunsystem få problemer. Hovedsagen er , at der opstår betændelse , det vil sige en hævelseslignende tilstand , i kroppens væv. Denne betændelse kan nogle gange skade vores organer.

Disse unormale histiocytceller kan ophobes i dine lymfeknuder (også kaldet lymfeknuder), hud, knogler, lunger, lever, milt eller andre steder i din krop. Nogle gange påvirker det kun én del af din krop. Vi kalder dette en 'enkeltsystemtilstand' . Andre gange kan det påvirke mange dele af din krop. Vi kalder dette en 'multisystemtilstand' .

Det vigtige er, at histiocytose ikke er kræft . Men nogle gange kan den opføre sig som kræft og vise symptomer, der ligner kræft. Derfor er det en tilstand, der kræver lidt særlig opmærksomhed. Fordi symptomerne varierer fra person til person, og tilstandens sværhedsgrad varierer, kan det nogle gange være udfordrende hurtigt at diagnosticere histiocytose.

Hvad er de vigtigste typer af histiocytose?

Nu forstår du sikkert, hvad histiocytose er. Der findes faktisk over 100 typer af det. Men der er tre hovedtyper, som vi ser og taler om oftest. Lad os se på dem.

1. Langerhans cellehistiocytose (LCH):

• Dette er den mest almindelige type histiocytose.
• Denne tilstand rammer oftest små børn . Den rammer mellem 5 og 9 ud af hver million børn.
• Det meste af tiden er dette ikke så alvorligt og kan være så simpelt som "asymptomatisk" . Det er dog vigtigt at huske, at dette i nogle tilfælde kan være alvorligt og endda livstruende.

2. Erdheim-Chester sygdom (ECD):

• Denne type rammer hovedsageligt voksne .
• Dette er også en meget sjælden situation.
• Ligesom LCH kan ECD variere fra mild til svær og livstruende.

3. Rosai-Dorfman sygdom (RDD):

• Ligesom LCH forekommer RDD oftest hos børn , men det kan også forekomme hos voksne.
• Dette er også meget sjældent. Omkring én ud af to hundrede tusinde mennesker får diagnosen.
• Den primære type er 'klassisk RDD' . Det er, når dine lymfeknuder (kirtler) bliver hævede.
• Den anden type er 'extranodal RDD' . Ved denne type påvirkes andre organer end lymfeknuderne. Det betyder, at de overskydende histiocytceller kan ophobe sig i hud, knogler eller andre steder.

Hvor sjælden er denne sygdom kaldet histiocytose?

Ja, som jeg sagde før, er histiocytose en meget sjælden sygdom . Faktisk tegner de mere aggressive, kræftfremkaldende former sig for mindre end 1% af alle kræftformer, der diagnosticeres i blødt væv og lymfeknuder. Så du kan forestille dig, hvor sjældent dette er.

Hvad er symptomerne på histiocytose?

Lad os nu se på, hvilke symptomer der vises ved denne histiocytose-tilstand. Disse symptomer kan variere fra person til person . Årsagen til dette er, at de organer og væv, hvori de overskydende histiocytceller ophobes, som jeg nævnte, og omfanget af skaden på disse væv, påvirker dette.

Her er nogle af de symptomer, du kan opleve (og der kan være flere):

• Hududslæt : Disse kan især ses i de behårede områder af hovedet hos små babyer (vi kalder dem 'vuggehætte' ) eller i bleområdet.
• Feber .
• Træthed, udmattelse .
• Hovedpine.
• Hoste eller åndenød .
• Uforklarligt vægttab .
• Knoglesmerter .
• Hævede lymfeknuder (dette er hvad hævelse betyder).
• Synsændringer eller udstående øjne .
• Hyppig vandladning og overdreven tørst .
• Hudknopper (kan endda forekomme på øjenlågene).
• Koncentrationsbesvær eller huskeproblemer .
• Problemer med balance og koordination .

Hvordan opstår symptomerne? Afhængigt af hvor histiocytterne ophobes!

Disse symptomer afhænger af, hvor i kroppen histiocytcellerne ophobes. De primære ophobningssteder varierer afhængigt af typen af ​​histiocytose.

Steder, der kan blive påvirket ved Langerhans cellehistiocytose (LCH):

• Knogle
• Hud
• Lymfeknuder (hævelse)
• Lever
• Milt
• Mund
• Lunger
• Centralnervesystemet (dvs. hjernen og rygmarven)

Områder, der kan blive påvirket ved Erdheim-Chester sygdom (ECD):

• Lange knogler (især i benene)
• Øjne
• Centralnervesystemet
• Lunger
• Hjerte
• Blodkar
• Nyrer
• Organerne bagest i maven (vi kalder dem 'retroperitoneum' )

Områder, der kan blive påvirket ved Rosai-Dorfmans sygdom (RDD):

• Lymfeknuder (især i halsen, men kan også forekomme andre steder)
• Hud
• Blødt væv
• Øvre luftveje
• Knogle
• Retroperitoneum (organer bagest i maven)
• Øjne

Hvad forårsager histiocytose?

Forskere ved stadig ikke præcis, hvad der forårsager histiocytose, men de har fundet ud af, at det kan være forbundet med genetiske mutationer .

Kort sagt har hver celle i vores krop genetisk materiale eller et sæt instruktioner. Disse instruktioner bestemmer, hvordan disse celler skal opføre sig. Så når der sker ændringer i disse instruktioner, kaldet mutationer, begynder cellerne at opføre sig unormalt. For eksempel kan en genetisk mutation få en celle som en histiocyt til at kopiere sig selv og begynde at sprede sig ukontrolleret.

Identifikationen af ​​disse genetiske mutationer har gjort det muligt for forskere at udvikle nye behandlinger mod histiocytose. Disse behandlinger virker ved at forhindre de skadelige cellulære forandringer, der tillader histiocytceller at vokse ukontrolleret.

Hvordan diagnosticerer man histiocytose?

Hvis du har mistanke om, at du har histiocytose, vil din læge først foretage en fysisk undersøgelse og spørge om din sygehistorie. Derefter vil de beslutte, hvilke tests der skal udføres baseret på dine symptomer og de organer, der menes at være påvirket af de overskydende histiocytter.

Her er nogle tests, du kan lave:

• Billeddiagnostiske procedurer :
• Din læge kan bestille en særlig scanning kaldet en FDG PET/CT-scanning . Denne kan opdage ting som tumorer i hele kroppen.
• Derudover kan det være nødvendigt med undersøgelser såsom CT-scanning, MR-scanning, knoglescanning, ultralydsscanning, røntgenbillede eller ekkokardiogram (en scanning af hjertet).

• Laboratorietests :
• Din læge vil teste væskeprøver, såsom dit blod eller din urin, for at se om der er tegn på histiocytose.
• Dine blodlegemer bliver kontrolleret. De ser også efter specifikke hormoner eller proteiner, der indikerer, hvordan dine organer fungerer. Hvis et organ ikke fungerer korrekt, kan det indikere, at der er for mange histiocytter i det pågældende organ.

• Biopsiprøve `(Biopsi)` :
• Det gør, at lægen tager en vævsprøve og undersøger den under et mikroskop for at se, om du har histiocytose.
• Det ser også efter specifikke genetiske mutationer forbundet med histiocytose.
• Nogle gange, hvis en biopsi ikke er mulig, kan genetisk materiale i dit blod testes. Dette kaldes en 'flydende biopsi' .

Hvad er behandlingerne for histiocytose?

Behandlingen af ​​histiocytose afhænger af mange faktorer . Specifikt:

• Hvor alvorlige dine symptomer er.
• Uanset om du har én læsion eller mange (disse er områder med unormalt væv).
• Hvor på kroppen er disse "læsioner" placeret ?
• Uanset om disse knuder er kræftfremkaldende eller ej .

Læger beslutter behandling baseret på disse faktorer. Her er nogle behandlingsmuligheder:

• Se og vent : Hvis din histiocytose ikke er alvorlig, og du ikke har nogen større symptomer, kan din læge bare bede dig om at holde øje med din tilstand.
• KirurgiHvis histiocytceller kun har samlet sig i én del af kroppen, kan der udføres en operation for at fjerne denne del.
• Strålebehandling : Dette indebærer at bruge en maskine til at rette højenergistråler mod læsionerne. Disse stråler dræber unormale celler og bremser væksten af ​​tumorer. Nogle gange kan strålebehandling også hjælpe med at reducere symptomerne.
• Kemoterapi (også kaldet 'kemo') : Dette indebærer at sende kemikalier ind i blodbanen for at ødelægge overskydende histiocytceller, der har spredt sig i hele kroppen. Læger anbefaler kun 'kemo', hvis histiocytcellerne har spredt sig i hele kroppen.
• Kortikosteroider : Medicin som prednison falder ind under denne kategori. Disse kan reducere den inflammation (hævelse), der følger med histiocytose. Disse lægemidler kan gives alene eller i kombination med andre behandlinger, såsom kemoterapi.
• Immunterapi : Dette virker ved at styrke dit eget immunsystem, hvilket hjælper det med at genkende og ødelægge skadelige celler, såsom unormale histiocytter.
• Målrettet terapi : Dette er en særlig behandling. Denne behandling anvendes til histiocytosetilstande forbundet med visse genetiske mutationer.

Kan histiocytose helbredes fuldstændigt?

Det er svært at sige 'ja' eller 'nej' til dette, fordi det afhænger af situationen. Mange mennesker med histiocytose går ind i det, der kaldes 'varig remission'. Det vil sige, at de forsvinder uden symptomer eller tegn på sygdommen.

Nogle typer histiocytose, især når histiocytterne kun er ét sted i kroppen, kan helbredes fuldstændigt med kirurgi . Din læge vil give dig opfølgende besøg for at kontrollere for tilbagefald.

Men hvis den type histiocytose, du har, ikke er fuldstændig helbredelig, vil din læge anbefale en behandlingsplan, der kan hjælpe dig med at håndtere tilstanden.

Hvad er prognosen for denne tilstand?

Prognosen for din tilstand afhænger af mange faktorer. For nogle mennesker bliver histiocytose bedre af sig selv uden behandling . For eksempel bliver omkring 40 % af personer med RDD bedre uden behandling. Når LCH kun påvirker én del af kroppen (vi kalder det 'lokaliseret LCH') , bliver det ofte bedre af sig selv.

Men i andre tilfælde kræver histiocytose intensiv behandling og omhyggelig observation, både hos børn og voksne.I mere alvorlige tilfælde kan histiocytose forårsage organskade og endda være livstruende .

Derfor er det bedst at spørge din læge om den specifikke prognose for din diagnose.

Kan histiocytose forebygges? Hvordan kan risikoen reduceres?

Ærligt talt er der ingen måde at forhindre histiocytose på, men behandling kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer.

Men der er én ting. Rygestop kan reducere din risiko for at udvikle LCH (Langerhanske cellehistiocytose), en lungekræft. At holde op med at ryge eller forblive røgfri kan også forbedre din respons på behandlingen. Hvis du har brug for hjælp til at holde op med at ryge, så spørg din læge om henvisningsprogrammer til rygestop.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Hvis du har fået konstateret histiocytose, er det normalt at have mange spørgsmål i tankerne. Det er vigtigt at tale med din læge om alt dette og få en god forståelse af din tilstand. Her er nogle spørgsmål, du kan stille:

• Hvilken type histiocytose har jeg?
• Vil jeg have brug for behandling?
• Hvilke behandlingsmuligheder anbefaler du?
• Hvilke bivirkninger kan forventes under behandlingen?
• Hvad er de mulige resultater af behandlingen?
• Er min tilstand fuldstændig helbredelig?

Sidste besked til hjemmet

Kort sagt er histiocytose navnet på en gruppe sjældne blodsygdomme, der er forårsaget af overproduktion af histiocytter, en type hvide blodlegemer, i vævet. Nogle af disse kan være meget simple og ikke forårsage nogen symptomer, mens andre kan være alvorlige nok til at være livstruende .

Alle med histiocytose har et overskud af histiocytter i deres væv, hvilket forårsager betændelse (hævelse). Imidlertid kan symptomerne, behandlingerne og resultatet af sygdommen variere meget, selv blandt personer med samme type histiocytose .

Din læge er den bedste person til at forstå din diagnose og de unikke omstændigheder omkring den. Så for fuldt ud at forstå din diagnose og behandlingsplan, skal du aldrig være bange for at stille spørgsmål. Tal med din læge om alt, hvad du tænker på.

` Histiocytose, Hvide blodlegemer, Histiocytter, Immunsystem, LCH, ECD, RDD, Symptomer, Behandling