Navnet er lidt svært at læse, ikke? "Lymphangioleiomyomatose". Intet problem, lad os bare kalde det LAM . Det er en meget sjælden lungesygdom, der oftest rammer kvinder. Det er forståeligt at blive bange, når man hører et sådant navn. Men bare rolig. I denne artikel vil vi på en meget enkel og venlig måde tale om, hvad LAM er, hvorfor det opstår, og hvilke behandlinger der findes for det.
Hvad betyder LAM helt enkelt?
Kort sagt er LAM (Lambda-lignende muskelmasse), når unormale glatte muskelceller i dine lunger begynder at vokse ukontrolleret. Som små tumorer. Disse celler klumper sig sammen og danner små boblelignende strukturer kaldet cyster i dine lunger. Over tid, efterhånden som disse tumorer vokser, kan de beskadige sundt lungevæv og gøre det sværere at trække vejret.
Denne tilstand er ikke begrænset til lungerne. Nogle gange kan tumorer også udvikle sig i nyrerne og lymfesystemet. Hovedårsagen til dette er en mutation i de gener, der styrer cellevæksten i vores krop.
Det er især vigtigt at huske, at denne sygdom er mest almindelig hos kvinder mellem 20 og 40 år, det vil sige mellem puberteten og overgangsalderen. Derfor mener læger, at hormonet østrogen har noget med det at gøre.
Der er to hovedtyper af LAM'er.
LAM-sygdom kan opdeles i to hovedtyper, med små forskelle mellem de to.
| LAM-type | Simpel beskrivelse |
|---|---|
| TSC-LAM | Dette er en type LAM, der forekommer hos kvinder med en genetisk tilstand kaldet tuberøs sklerose. Det betyder, at den forekommer som en del af en anden medicinsk tilstand. |
| Sporadisk LAM | Denne type er forårsaget af en tilfældig genetisk ændring (mutation), der opstår i løbet af livet. Den er ikke arvelig. Så hvis du har denne type, behøver du ikke bekymre dig om, at dine børn giver sygdommen videre. |
Hvad er symptomerne på LAM-sygdom?
Fordi symptomerne på LAM minder meget om andre almindelige lungesygdomme, såsom astma, kan det nogle gange tage et stykke tid at diagnosticere. Dette er de vigtigste symptomer.
- Vejrtrækningsbesvær (dyspnø): Selvom dette ubehag ikke er mærkbart i starten, kan det tiltage med tiden. Det kan omfatte træthed, selv når man går korte afstande, eller gisp efter vejret, når man går op ad trapper.
- Hvæsende vejrtrækning: En blød lyd, der kommer indefra brystet.
- Brystsmerter: Der kan være pludselige, alvorlige brystsmerter.
- Hoste: En vedvarende tør hoste.
- Hoste blod op eller 'chyle': Chyle er en slimvæske, der kommer fra vores fordøjelsessystem. Den er mælkeagtig i farven.
Hvorfor opstår denne LAM? Hvad er årsagen?
Som vi sagde før, skyldes dette en ændring i gener. Der er to typer gener i vores krop kaldet TSC1 og TSC2 . Disse fungerer som 'vogtere', der styrer cellevæksten i vores krop. De kaldes 'tumorsuppressorgener'. Det vil sige, at disse geners opgave er at forhindre celler i at dele sig unødvendigt og danne tumorer.
En person med LAM har en defekt, eller mutation, i et af disse gener, enten TSC1 eller TSC2. Så fungerer disse 'beskyttere' ikke korrekt. Som følge heraf begynder glatte muskelceller at dele sig ukontrolleret og danne de typer tumorer, vi talte om tidligere.
- Lungecyster
- Nyretumorer (angiomyolipomer)
- Tumorer i lymfesystemet
Hvad er de mulige komplikationer ved denne sygdom?
Den mest almindelige og farlige komplikation ved LAM er en kollapset lunge (pneumothorax) . Forestil dig en boblelignende cyste i lungen, der pludselig brister, hvilket tillader luft at sive ind i rummet mellem lungen og brystvæggen. Dette får lungen til at kollapse. Mere end halvdelen af kvinder med LAM vil opleve denne tilstand mindst én gang i deres liv. Ofte diagnosticeres LAM først, når der opstår en kollapset lunge.
Der kan være andre komplikationer:
- Ophobning af 'chyløs' væske omkring lungerne (chylothorax)
- Anden væskeophobning omkring lungerne (pleural effusion)
- Obstruktion af lymfesystemet
Hvordan stiller en læge diagnosen LAM?
Efter at have lyttet til dine symptomer og undersøgt dig, vil lægen, hvis han har mistanke om denne sygdom, bestille flere tests for at bekræfte det.
| Prøve | Hvad gør du med dette? |
|---|---|
| Lungefunktionstests | Den måler, hvor godt dine lunger fungerer, og hvor meget luft du kan tage ind og ud. |
| Pulsoximetri | De sætter noget i stil med en klips på din finger og kontrollerer iltniveauet i dit blod. |
| Billeddannelse (scanninger) | En CT-scanning , især en HRCT (High-Resolution CT) , kan tydeligt se de små cyster i lungerne. |
| VEGF-D blodprøve | VEGF-D er et protein. Niveauerne af dette protein er normalt høje i blodet hos personer med LAM. Dette er meget nyttigt til at diagnosticere sygdommen. |
| Lungebiopsi | Hvis andre tests ikke kan bekræfte diagnosen, tages et lille stykke væv fra lungen og undersøges under et mikroskop. Dette kan gøres ved hjælp af en teknik som bronkoskopi eller VATS . |
Hvad er behandlingerne for LAM?
Først og fremmest er der endnu ingen kur mod LAM.Men bare rolig. Der findes nu effektive behandlinger, der kan hjælpe med at kontrollere denne sygdom, reducere symptomer og forhindre, at den forværres.
Den primære behandling er et lægemiddel kaldet sirolimus . Det kaldes også rapamycin. Dette lægemiddel virker ved at stoppe væksten af unormale muskelceller. Dette kan holde sygdommen stabil og mindske tumorer i nyrerne og lymfesystemet.
Derudover kan din læge, afhængigt af din tilstand, anbefale andre behandlinger såsom:
- Iltbehandling: Hvis iltniveauet i blodet er lavt.
- Inhalerede bronkodilatatorer: Reducer vejrtrækningsbesvær.
- Lungerehabilitering: Øvelser og livsstilsråd, der styrker lungerne.
- Lungetransplantation: En sidste udvej, når sygdommen er meget alvorlig og ikke kan kontrolleres med andre behandlinger.
Vigtigt: Sirolimus kan forårsage bivirkninger, såsom nyreskader og øget risiko for infektioner. Tal derfor med din læge om fordele og ulemper ved denne medicin, før du starter.
Ting at vide, når man lever med LAM
LAM er en langvarig tilstand. Derfor skal du arbejde tæt sammen med din pulmonolog. Sygdommens progression, det vil sige den hastighed, hvormed sygdommen udvikler sig, varierer fra person til person. Det afhænger af flere faktorer:
- Det afhænger af, hvilken type LAM du har.
- Din alder (for nogle mennesker holder sygdommen op med at forværres efter overgangsalderen).
- Hvordan din krop reagerer på behandling.
Vær ikke bange for en lungetransplantation. De fleste mennesker (ca. 64%) vil ikke have brug for en lungetransplantation før 20 år eller mere efter diagnosen. Takket være nye behandlinger er den forventede levetid for mennesker, der lever med LAM, nu meget højere. Mere end 90% af befolkningen er stadig i live 10 år efter diagnosen.
Hvornår skal man søge lægehjælp
Når man lever med en sygdom som denne, er det meget vigtigt at passe på sin krop.
| Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte din læge: | |
| |
| Gå straks til akutmodtagelsen (ETU), hvis du oplever disse symptomer: | |
|
Er LAM en kræftform?
Dette er et problem for mange mennesker. LAM betragtes normalt ikke som kræft . Det har dog nogle karakteristika, der minder om kræft. For eksempel kan celler se ud til at have spredt sig fra andre dele af kroppen til lungerne og nyrerne. Men når de ses under et mikroskop, ligner disse celler ikke kræftceller, men normale celler. De spreder sig heller ikke til organer som lever eller hjerne.
Det er normalt at føle, at jorden er blevet revet væk under dig, når du finder ud af, at du har en livslang sygdom som denne. Men du er ikke alene. Med støtte fra din læge, familie og venner kan du klare denne situation.
Besked til hjemmet
- LAM er en meget sjælden lungesygdom, der forekommer hyppigere hos kvinder.
- De vigtigste symptomer er vejrtrækningsbesvær, hoste og brystsmerter.
- Dette skyldes en genetisk mutation, ikke din skyld.
- Selvom der ikke findes nogen fuldstændig kur, kan sygdommen kontrolleres meget godt med medicin som sirolimus.
- Hold regelmæssig kontakt med din respiratoriske specialist.
- I nødsituationer, såsom svære brystsmerter eller alvorlige vejrtrækningsbesvær, skal du straks tage til ETU.
💬 Comments (0)
Der er ikke skrevet nogen kommentarer endnu. Tilføj din kommentar her for første gang.
Tilføj din kommentar